Conexão anormal de parte da veia pulmonary fetal em crianças

　　Primeiro, causas de desenvolvimento

　　A fase crítica do desenvolvimento embrionário do coração é durante a gravidez na semana2~8Semana, a anomalia cardíaca congenita também ocorre principalmente neste estágio, a ocorrência de doença cardíaca congenita tem várias causas, divididas大致em fatores internos e externos2Classe, onde o último é mais comum, os fatores internos estão principalmente relacionados com a hereditariedade, especialmente translocação e anomalias cromossômicas, por exemplo21-Trissomia syndrome,13-Trissomia syndrome,14-Trissomia syndrome,15-Trissomia syndrome e18-Trissomia syndrome, geralmente combinada com anomalias cardíacas congenitas; Além disso, a taxa de anomalias cardíacas em filhos de pacientes com doença cardíaca congenita é significativamente maior do que a taxa de incidência prevista, fatores externos importantes incluem infecções intrauterinas, especialmente infecções virais, como sarampo, otite média, gripe e vírus coxsackie; outros como exposição a doses altas de radiação durante a gravidez, uso de certos medicamentos, doenças metabólicas ou doenças crônicas, hipóxia, idade avançada da mãe (proxima da menopausa) e outros, todos têm o risco de causar doença cardíaca congenita.

　　Dois, mecanismo de desenvolvimento

　　1Patologia anatômica

　　A anomalia de conexão parciais das veias pulmonares pode existir isoladamente ou ser combinada com outras anomalias cardíacas, a mais comum é o defeito de septo interatrial do tipo venoso sinus, raro é a estenose mitral, a saída dupla do ventrículo direito, o defeito de septo interventricular, a tetralogia de Fallot, a estenose da artéria pulmonar, a estenose aórtica, a comunicação interatrial arterial, o coração esquerdo, etc. A doença tem muitos tipos, como a veia pulmonar superior direita direta que flui para a veia cave superior direita, a veia pulmonar direita conectada ao átrio direito, a veia pulmonar direita conectada à veia cave inferior, a veia pulmonar esquerda conectada à veia cava superior esquerda, a conexão da veia pulmonar direita com a veia cave superior direita é a mais comum, a anomalia da veia pulmonar direita é mais comum que a anomalia da veia pulmonar esquerda, a convergência das veias pulmonares ipsilaterais para o átrio ipsilateral é vista na síndrome cardíaca esplenocavitária e no caso de átrio comum.

　　(1) A veia pulmonar direita está conectada à veia cave superior direita ou ao átrio direito: o mais comum, aproximadamente3/4As veias pulmonares do lobo superior e médio do pulmão direito estão conectadas à veia cave superior entre a entrada da veia azygótica e a câmara direita, enquanto as veias pulmonares do lobo inferior do pulmão direito retornam normalmente ao átrio esquerdo, frequentemente com defeito de septo interatrial do tipo venoso sinus, ocasionalmente a veia cave superior pode se sobrepor ao defeito.

　　(2）A veia pulmonar direita está conectada à veia cave inferior: todas as veias pulmonares direitas (ocasionalmente podem ser as veias pulmonares do lobo médio e inferior do pulmão direito) formam um coletor comum que se aloja na veia cave inferior. Este tipo é raro, e a conexão do coletor comum com a veia cave inferior é caracterizada por uma sombra em forma de lua nova no campo inferior direito do tórax em raios-X, portanto, também pode ser chamada de 'síndrome do escudo de lâmina' (scimitarsyndrome), e também está associada a anomalias cardíacas ectópicas, desenvolvimento anormal do pulmão direito,供应右肺的主动脉异常血管等畸形。

　　2Patofisiologia

　　1Até o momento, não foi encontrada obstrução das veias pulmonares na doença, portanto, as características hemodinâmicas são apenas o fluxo de esquerda para direita das veias pulmonares com conexão anormal parciais, a quantidade de fluxo sanguíneo de uma veia pulmonar anormal única representa apenas uma pequena parte do fluxo sanguíneo total das veias pulmonares.20%，portanto, não há manifestações clínicas significativas.

　　2Quando há defeito de septo interatrial, as mudanças hemodinâmicas incluem o fluxo de esquerda para direita no nível do átrio e das veias pulmonares, a hipertensão pulmonar é raramente observada, mas nos pacientes com síndrome do escudo de lâmina, se houver engrossamento da musculatura miocárdica da artéria pulmonar e aumento da resistência vascular pulmonar devido à pneumonia, pode ocorrer hipertensão pulmonar.

　　Os pacientes com conexão anormal da veia pulmonar única não têm sintomas clínicos; em um lado do dreno venoso pulmonar anormal, os sintomas são semelhantes aos da conexão anormal completa da veia pulmonar sem obstrução, a cianose é rara, a insuficiência cardíaca é rara. Os casos graves podem apresentar infecções pulmonares recorrentes, e no estágio avançado, podem aparecer a hipertensão pulmonar obstrutiva.

　　Os pacientes com conexão anormal da veia pulmonar única não têm sintomas clínicos; em um lado do dreno venoso pulmonar anormal, os sintomas são semelhantes aos da conexão anormal completa da veia pulmonar sem obstrução, a cianose é rara, a insuficiência cardíaca é rara, os sinais de inspeção física são principalmente o defeito de septo interatrial, no septo interatrial intacto, pode-se ouvir o2A divisão do som cardíaco, a divisão do som é ampla mas não fixa, muda com a respiração, o som de insuflação da válvula pulmonar pode ser ouvido.

　　1、abster-se de maus hábitos, incluindo a grávida e seu parceiro, como fumar, beber, etc.

　　2、tratar ativamente doenças que afetam o desenvolvimento fetal antes da gravidez, como diabetes, lúpus eritematoso sistêmico, anemia, etc.

　　3、fazer um bom trabalho de exames pré-natais, prevenir resfriados, deve-se evitar ao máximo o uso de medicamentos que já foram confirmados como causando malformações fetais, evitar o contato com substâncias tóxicas e prejudiciais.

　　4、para mulheres grávidas de idade avançada, com história familiar de doença cardíaca congênita, um dos cônjuges tem doença grave ou deficiência, deve ser monitorado com prioridade.

　　1、radiografia de tórax

　　corrente de分流 para a direita moderada, a manifestação radiográfica é semelhante a um defeito de septo interatrial de tamanho médio, ou seja, o sangue pulmonar é abundante, o ventrículo direito é expandido, às vezes pode ser visto a veia de conexão anormal, quando a veia pulmonar anormalmente conectada está na veia cava superior esquerda, pode aparecer o sinal de 'homem de neve'.

　　2、eletrocardiograma

　　semelhante a um defeito de septo interatrial, manifestado como V1Derivados de leads rsr' ou rsR', mas em pacientes com septo interatrial intacto e pequena corrente de分流 para a direita na abertura venosa pulmonar, o eletrocardiograma é normal.

　　3、ecocardiografia

　　A ecocardiografia é difícil de diagnosticar as quatro aberturas venosas pulmonares desta doença, às vezes, mesmo que as veias pulmonares estejam completamente normais, também não é clara, quando não há defeito de septo interatrial e há aumento da carga volumétrica do ventrículo direito, deve-se considerar a conexão anormal parcial da veia pulmonar; quando há defeito de septo venoso, a veia pulmonar direita pode ser vista como abertura anormal no átrio direito sob o esterno; em um plano de seção mais tarde, pode-se mostrar a abertura anormal da veia pulmonar no sinus coronário; os pacientes suspeitos de síndrome do cimitarra podem ver a veia cava inferior e o ponto de convergência da veia cava inferior com o átrio direito em seções transversais longas e curtas sob o esterno, e, em seguida, pode-se mostrar a veia pulmonar anormalmente conectada; a veia vertical pode ser mostrada na seção transversal curta do esterno, às vezes a ecocardiografia pode diagnosticar esta doença de maneira muito correta, mas mesmo que não tenha capturado a veia pulmonar anormalmente aberta, não pode ser excluída esta doença.

　　4、cateter cardíaco

　　A maioria dos casos não requer a realização de cateterismo cardíaco, que é usado apenas para diagnosticar casos de causa desconhecida e para entender a direção da artéria pulmonar dos pacientes com síndrome do cimitarra, a condição de hipersecreção pulmonar, a angiografia pulmonar selectiva, para observar o retorno venoso pulmonar, para mostrar a conexão anormal da veia pulmonar; se o cateter pode ser inserido na veia pulmonar, a angiografia venosa pulmonar selectiva pode mostrar claramente a posição anatômica da veia pulmonar; na síndrome do cimitarra, a angiografia selectiva da aorta também é necessária.

　　5Outras imagens não invasivas

　　A TC e a RM podem ser usadas para o diagnóstico da doença, entre as verificações não invasivas, esta pode ser a mais precisa, além disso, também pode ser encontrada aconsideração pulmonar e outras anomalias concomitantes.

　　Os alimentos dos pacientes devem ser leves e nutritivos, como sopa de arroz, farinha de lótus, evitar alimentos fritos e gordurosos. As mulheres grávidas devem abandonar maus hábitos, incluindo o próprio grávida e seu parceiro, como fumar e beber. Tratar ativamente doenças que afetam o desenvolvimento fetal antes da gravidez, como diabetes, lúpus eritematoso sistêmico, anemia etc. Fazer inspeções pré-natais ativamente, prevenir resfriados, evitar o uso de medicamentos que já foram confirmados como teratogênicos e evitar o contato com substâncias tóxicas e prejudiciais. Para mulheres grávidas de idade avançada, com história familiar de doenças cardíacas congênitas, um dos cônjuges com doenças graves ou deficiências, a monitorização deve ser focada.

　　Um, tratamento

　　Em casos sem manifestações de congestão, não há necessidade de medicamentos, se o circulação pulmonar∶circulação sistêmica for maior2∶1Se necessário,则需要手术纠正，右肺静脉异位连接者，在腔静脉或右心房内通过一人造隧道直接将肺静脉与左心房相连，亦可将右肺静脉与左房直接吻合，弯刀综合征合并大的主-Os conectores da artéria pulmonar podem desenvolver insuficiência cardíaca e hipertensão pulmonar, antes da cirurgia, procedimento de cateterismo cardíaco, no tronco-O fecho com espiral na conexão da artéria pulmonar melhora os sintomas de insuficiência cardíaca, reduz a pressão arterial pulmonar, em casos raros, pode ser necessário remover parte do pulmão.

　　Dois, prognóstico

　　A maioria dos prognósticos dos pacientes é semelhante ao defeito de septo interatrial esquerdo-direito, raramente há doença vascular pulmonar, a longo prazo após a cirurgia, a monitorização regular das crianças é necessária, os pacientes com drenagem anormal da veia pulmonar direita superior e defeito de cavidade sinusal direita, após a cirurgia30％～40％ pode ocorrer síndrome de nó sinusal patológico, em outros tipos de crianças, arritmias cardíacas são menos comuns.