气管及支气管发育障碍

　　气管及支气管发育障碍常见病因在于胚胎期由于某种因素导致气管、支气管未发育，或前肠发育成气管和食管时发生障碍，叶以上大支气管起源异常，均可形成不同类型和程度的畸形。

　　气管及支气管发育障碍常伴有其他畸形，如气管食管瘘和心脏、泌尿生殖系统的异常。气管及支气管发育障碍属于严重的先天性疾病，应做好产期检查，避免患儿出生。

　　不同原因的畸形，气管及支气管发育障碍临床表现也不尽相同，常见的畸形有：

　　1、气管、支气管闭锁

　　这类畸形很罕见，常伴有其他畸形，如气管食管瘘和心脏、泌尿生殖系统的异常。Floyd等将此类畸形分为3种亚型：Ⅰ型，占10％, включая частичное закрытие трахеи, дистальный отдел трахеи представляет собой короткий сегмент нормальной трахеи, соединенный с передней стенкой пищевода; тип II, занимающий59％, completa absence трахеи, бронхи и клапан трахеи нормальные, клапан трахеи соединен с пищеводом; тип III, занимающий31％, completa absence трахеи, бронхи начинаются от пищевода. По сообщениям, аномалии трахеи и бронхов классифицируются в зависимости от степени развития трахеи и бронхов и наличия трахео-эзофагального свища как7типов, приведены常见的4типов, наиболее распространенный тип - completa absence трахеи между гортанью и пищеводом, этот тип约占50％, другие типы занимают5％ ~10％.

　　2, трахеальные стенозы

　　Реальные congenital трахеальные стенозы редки. Самые частые стенозы трахеи - это вторичные стенозы правого главного бронха, вызываемые неправильным или частым аспиратором в процессе длительного механического вспомогательного通气 у детей младенческого возраста, приводящим к воспалительным изменениям, скоплению грануляционной ткани в开口е главного бронха. Клинические проявления включают затруднение дыхания, если есть стеноз трахеи, может быть нарушение речи, при осмотре видны хрипы.

　　3, трахеальные дивертикулы

　　Конгенитальные трахео-бронхиальные дивертикулы относительно распространены, трахеальные дивертикулы встречаются наиболее часто, возможно,源于 диагностики и лечения, аналогичного трахеальным дивертикулам.

　　Трахеальные дивертикулы часто расположены над кардиальным1～3см правая стенка трахеи, часто встречается изолированно,无症状, может содержать инородное тело, часто обнаруживается случайно во время операции, исследования трахеи или патологоанатомического исследования, бронхоскопия может подтвердить, не требует специфического лечения, симптомы могут быть вызваны сужением副бронха или другими легочными аномалиями, которые могут вызвать рецидивирующий пневмонит, хрипы или呼吸困难 у новорожденных.

　　4, аномальный起源 бронхов

　　Аномальный起源 бронхов指的是叶以上大支气管起源异常，极其罕见，而肺段或段以下支气管起源异常，较为常见，被认为是解剖变异，应在支气管镜检查及手术时注意，无其他临床意义。

　　Аномальный起源 и аномальный разветвление бронхов часто无症状, и не имеет明显的 клинического значения, но иногда может быть вторичным и рецидивирующим инфекцией легких и т.д. Рентгенологическое исследование показывает, что часть легочной ткани communicates через бронхоидную структуру с пищеводом, аномальный起源 бронхов или сегментных бронхов, начинающихся от пищевода, может быть правым или левым легким, или верхним или нижним листком, кровоснабжение пораженного легкого может быть различными, некоторые легкие имеют нормальное кровоснабжение легких, а другие - кровоснабжение большого круга кровообращения, внелегочные и внепульмональные формы легочного изолированного синдрома (определенные как аномальное кровоснабжение и отсутствие трахеобронхиального свища) могут occasionally communicate с пищеводом или другими органами передней кишки, что часто вызывает путаницу в определении, поэтому некоторые из них называют все такие аномалии congenital bronchopulmonary anterior intestinal anomalies.

　　5, трахео-бронхо-эзофагальные свищи

　　Эти аномалии составляют1/800~1/5000, одиночные трахео-эзофагальные свищи встречаются редко,约占 трахео-эзофагальных аномалий4％, а трахео-эзофагальные свищи с аномалией закрытия пищевода встречаются часто,约占 трахео-эзофагальных аномалий88％. Они могут быть разделены на5Основные типы: короткий闭ый пищевод, дистальный отдел пищевода начинается下方 трахеи, этот тип наиболее распространен, занимает8Более 0%; при аномалии трахео-эзофагального свища без аномалии закрытия пищевода, развитие трахеи в этом случае часто нормальное; наличие трахео-эзофагального свища без аномалии закрытия пищевода; закрытие пищевода с трахео-эзофагальным свищом с стороны закрытия; закрытие пищевода с трахео-эзофагальным свищем с стороны трахеи и ануса.

　　Бронхоэзофагальный свищ между пищеводом и правым главным бронхом встречается редко, его также можно разделить на два клинико-патологических типа: с或不 с атрезией пищевода, первый тип食管 является слепым концом, это наиболее частый тип.

　　Низкая масса тела при рождении является высоким риском для этого заболевания,70％ встречается у детей с низкой массой тела при рождении, часто рано родились по другим причинам, у мальчиков немного больше, чем у девочек, сразу после рождения появляется чрезмерное слюноотделение, рвота белыми пенистыми массами, при приеме пищи возникает удушье, рвота, одышка, цианоз и т.д., после прекращения приема пищи вышеупомянутые симптомы значительно уменьшаются, если не принять своевременные меры, дети раннего возраста могут вызвать пневмонию, вызванную аспирацией секрета полости рта, пищи или содержимого желудка,出现发热, одышка, дегидратация и т.д., в тяжелых случаях могут умереть от осложнений легких, если у доношенного ребенка это просто свищ,100％ могут выжить.

　　Нарушение развития трахеи и бронхов относится к врожденным заболеваниям, профилактика в основном включает дородовую диагностику, стремятся к раннему выявлению и лечению. Хорошо провести дородовую консультацию и дородовую диагностику, чтобы избежать возникновения врожденных заболеваний.

　　Какие исследования нужно сделать при нарушении развития трахеи и бронхов? Об кратко:

　　1Рентгенография.Рентгенограмма грудной клетки детей с атрезией трахеи и бронхов показывает: область, прилегающая к входу в легкое, и с острием, направленным в сторону легкого, в виде треугольника, с высокой прозрачностью и линейной, сbranching mucus cistiency, окружающие нормальные паренхимы легкого и средостение сжаты, смещены, аномальное начало бронхов. У детей с атрезией трахеи и дивертикулами рентгенологические проявления показывают хроническое инфицирование легочной ткани или симптомы emfisema, при трахеоэзофагеальном свисте также можно увидеть уменьшение содержимого желудка или газа в кишечнике.

　　2Томография.Может показать características de la cistiencia central de mucus de atresia bronquial, чтобы отличить кисту bronquial от emfisema lobular, томографическое исследование в трёх плоскостях является наилучшим средством для диагностики степени и диапазона атресии бронхов. Для трахеальных дивертикулов томография может диагностировать дополнительный бронх,冠面 томография не требует бронхографии, чтобы лучше диагностировать дополнительный бронх.

　　3Бронхоскопия.Для трахеальных дивертикулов можно напрямую увидеть дивертикул, и понять количество и размер дивертикулов; при трахеоэзофагеальном свисте можно увидеть свищ, при бронхоскопии можно увидеть аномальное начало различных типов больших бронхов.

　　4Контрастирование.Есть данные, что аномальное начало бронхов диагностируется при бронхографии,7/1500 можно увидеть левый задний сегмент, начинающийся от главного бронха, в котором4/7Если есть стеноз трахеи, при трахеоэзофагеальном контрастировании можно увидеть дополнительный бронх, и оценить трахеобронхиальное дерево, метод контрастирования трахеоэзофагеального свища сначала включает placement of the gastric tube, часто10～12при встрече с сопротивлением вводят йодное масло, делают контрастирование, и можно确诊.

　　Принципы питания пациентов с нарушением развития трахеи и бронхов изложены следующим образом:

　　1рекомендуется употреблять

　　Следует употреблять больше продуктов, обладающих противокашлевыми, отхаркивающими, укрепляющими легкие и улучшающими функции селезенки, таких как белый жемчуг, бадан, грейпфрут, арбуз, ямс, каштан, лилия, морская капуста и т.д. Важно много пить и разнообразить питание, употреблять продукты с высоким содержанием белка, витаминов, низким содержанием животного жира и легкоусвояемые продукты, а также свежие фрукты и овощи.

　　2Запрещается есть

　　Не есть старые испорченные или раздражающие продукты, есть меньше копченых, запеченных, маринованных, жареных, соленых продуктов, комбинировать粗ые и тонкие злаки в основном продукте, чтобы обеспечить баланс питания.

　　Лечение оперативным путем является единственным эффективным средством для всех типов дефектов развития трахеи и бронхов.

　　1Трахеобронхиальная атрезия.Рекомендуется проводить операцию по пластике трахеи или бронхов для предотвращения абсцесса легких. В настоящее время采用的 метод восстановления трахеального клапана, сначала клапан远的 пищевод, гастростома, в пищевод inserting трахеальный катетер, чтобы он находился на уровне трахеоэзофагеального свища, механическая вентиляция и питание.9Через месяц в верхнем отделе трахеи создается трахеостома, разрывается трахеоэзофагеальное соединение, затем через некоторое время между гастростомой и трахеостомой重建消化道.

　　2Трахеобронхиальное сужение.Jaffe (1997) сообщил о лечении баллонной дилатацией6Пример врожденного или приобретенного сужения трахеи и бронхов, в котором4Пример успешного повторного расширения бронхов для защиты функции нормальных легочных тканей и лечения инфекции может быть необходимым. Если после операции по расширению бронхов инфекция не исчезает, операция по пластике трахеи может уменьшить соотношение между удалением легких и операцией. Кто-то также использует лазерную терапию для сужения трахеобронхиального рубца.

　　3Трахеоцекальный дивертикул.McLaughlin et al. (1985) сообщил18Пример患儿副支气管，表现为反复发作的肺炎和其他呼吸道症状，5Пример рентгенографии трахеи показывает, что трахея сужена и бронхи пораженного部门的 трахея расширена, после операции симптомы исчезли.

　　4Аномальное происхождение трахеи.Аномальное сообщение между трахеей и пищеводом может вызвать продолжительную или повторяющуюся пневмонию в детском возрасте. Удаление хронически инфицированных легочных тканей缓解了上述症状。

　　5Трахеоэзофагеальный свищ.Принципы лечения: избегать попадания пищевых масс или содержимого желудка в дыхательные пути; предотвращать легочные осложнения; поддерживать баланс питания и соли. Цель хирургического лечения: закрытие свищей, удаление свищевых ходов; восстановление целостности пищевода. Операция может быть выполнена за один этап, если местные условия не идеальны, инфицирование тяжелое, общее состояние плохое и т.д., операция может быть выполнена за два этапа.