Les troubles de développement des trachées et des bronches

　　Les causes courantes des troubles de développement des trachées et des bronches sont dues à des facteurs dans l'embryogenèse qui empêchent le développement des trachées et des bronches, ou à des troubles lors du développement du tube primitif en trachée et oesophage, les anomalies de la起源 des bronches principales au-delà de la quatrième sont anormales, ce qui peut former des anomalies de différents types et de différentes gravités.

　　Les troubles de développement des trachées et des bronches sont souvent associés à d'autres anomalies, telles que les fistules trachéo-oesophagiennes et les anomalies cardiaques, urinaires et génitales. Les troubles de développement des trachées et des bronches sont une maladie congenitale grave, il est nécessaire de bien faire les examens périnataux pour éviter la naissance des enfants malades.

　　Les anomalies causées par différentes raisons, les manifestations cliniques des troubles de développement des trachées et des bronches ne sont pas les mêmes, les anomalies courantes incluent :

　　1、气管、支气管闭锁

　　Ces anomalies sont très rares, elles sont souvent associées à d'autres anomalies, telles que les fistules trachéo-oesophagiennes et les anomalies cardiaques, urinaires et génitales. Floyd et al. ont classé ces anomalies en3Type d' spécième : type I, représentant10％，包括气管部分闭锁，远端气管为连接于食管前壁的短段正常气管；Ⅱ型，占59％, including partial atresia of the trachea, the distal trachea is a short segment of normal trachea connected to the anterior wall of the esophagus; type II, accounting for31％, complete absence of trachea, bronchi and carina are normal, the carina is connected to the esophagus; type III, accounting for7types, listed are the common4types, the most common type is the complete absence of trachea between the larynx and the esophagus, this type accounts for about50％，other types only account for5％～10％.

　　2、tracheal stenosis

　　True congenital tracheal stenosis is rare. The most common tracheal stenosis is secondary right main bronchus stenosis, caused by incorrect or frequent aspiration during long-term mechanical ventilation in infants and young children, leading to inflammatory changes, granulation tissue accumulation at the opening of the main bronchus. Clinical manifestations include dyspnea, and if combined with tracheal stenosis, there may be speech disorders, and stridor can be seen on physical examination.

　　3、tracheal diverticula

　　Congenital tracheobronchial diverticula are relatively common, with tracheal diverticula being the most common, possibly originating from the diagnosis and treatment of tracheal diverticula.

　　Most tracheal diverticula are located above the carina1～3cm on the right wall of the trachea, often solitary, asymptomatic, can retain foreign bodies, often found unexpectedly during surgery, bronchoscopic examination, or autopsy. Bronchoscopy can confirm the diagnosis, no special treatment is required. Symptoms may be due to stenosis of the accessory bronchus or other pulmonary malformations, causing recurrent pneumonia, wheezing, or neonatal respiratory distress.

　　4、abnormal origin of bronchi

　　Abnormal origin of bronchi refers to the abnormal origin of large bronchi above the lobe, which is extremely rare, while abnormal origin of segmental or subsegmental bronchi is more common, considered to be an anatomical variation, should be noted during bronchoscopy and surgery, without other clinical significance.

　　Abnormal origin and branching of bronchi often have no symptoms, nor is there any significant clinical significance, but occasionally secondary recurrent pulmonary infections and other symptoms may occur. Esophagogastroduodenoscopy can show that some lung tissue communicates with the esophagus through a bronchial-like structure, the abnormal origin of the lobar or segmental bronchus from the esophagus can be on the right or left lung, or the upper or lower lobe, the blood supply to the involved lobe can be various, some lobes have normal pulmonary blood supply, while others are supplied by the systemic circulation. Lobar sequestration and intralobar sequestration (defined as abnormal blood supply and no bronchial communication) occasionally communicate with the esophagus or other foregut-derived organs, causing confusion in nomenclature, so some people refer to all such malformations as congenital bronchopulmonary foregut anomalies.

　　5、tracheoesophageal fistula, abnormal origin and branching of bronchi

　　This type of malformation accounts for1/800～1/5000, pure tracheoesophageal fistula is rare, accounting for about4％, while tracheoesophageal fistula with esophageal atresia is more common, accounting for about88％. It can be divided into5main types: short esophageal atresia, the distal esophagus originates from the lower segment of the trachea, this type is the most common, accounting for8Above 0％; without tracheoesophageal fistula in cases of esophageal atresia, the trachea usually develops normally; with esophageal atresia and tracheoesophageal fistula; esophageal atresia with tracheoesophageal fistula on the side of the atresia; esophageal atresia with tracheal and esophageal fistula on the side of the atresia and anal side.

　　Le fistule broncho-oesophagienne formée entre l'oesophage et le bronche principale droite est rare, et elle peut également être divisée en deux types cliniques-pathologiques : avec ou sans atresie oesophagienne, la première est un orifice cecal de l'oesophage, qui est le type le plus commun.

　　Le faible poids à la naissance est un facteur de risque élevé pour cette maladie,70％ est observé chez les nourrissons de faible poids à la naissance, souvent en raison de maladies autres que celles-ci et de prématurité, les garçons sont légèrement plus nombreux que les filles, des sucs salivaires en abondance, des bulles blanches, des toux et des vomissements pendant la repas, difficulté à respirer, cyanose, etc., les symptômes mentionnés ci-dessus se soulagent considérablement après l'arrêt de la repas, si le traitement n'est pas pris en temps opportun, les nourrissons peuvent souffrir de pneumonie aspirative due à des sécrétions orales, de repas ou de contenu gastrique reflux, etc., et peuvent entraîner la mort due aux complications pulmonaires, les prématurés peuvent être des fuites simples,100％ peuvent survivre.

　　Les malformations du développement des bronches et des trachées sont une forme de maladie congenitale, la prévention consiste principalement en des examens prénatals, en essayant de découvrir et de traiter les maladies congenitales dès que possible. Faire une consultation et un examen prénatals avant la grossesse, éviter la survenue de maladies congenitales.

　　Quelles examens doit-on faire pour les malformations du développement des bronches et des trachées ? Voici un résumé :

　　1、examen par radiographie.Les radiographies thoraciques des enfants souffrant d'atresie bronchique et trachéale montrent : une lésion triangulaire similaire à la pyramide, proche de la porte pulmonaire et pointant vers la porte pulmonaire, avec une transparence élevée et une apparence en forme de ligne et en branche, les kystes muqueux en forme de branche, la substance pulmonaire normale et le mésentère adjacents sont comprimés et déplacés, et les anomalies d'origine bronchique. Les symptômes radiologiques des enfants souffrant d'atresie bronchique et trachéale et de diverticule trachéal sont des signes chroniques d'infection pulmonaire ou d'hyperaération pulmonaire, et la tomodensitométrie peut également montrer une réduction du bubble gastrique ou du gaz intestinal.

　　2、examen par tomodensitométrie.Il peut afficher les caractéristiques des kystes muqueux cystiques centraux des bronches atresiques, permettant ainsi de distinguer les kystes bronchiques ou l'hyperaération lobaire pulmonaire, la tomodensitométrie en trois dimensions est le meilleur moyen de déterminer l'étendue et la gravité de l'atresie bronchique. Pour les diverticules trachéaux, la tomodensitométrie peut diagnostiquer les bronches accessoire, et il n'est pas nécessaire d'utiliser l'angiographie bronchique pour mieux diagnostiquer les bronches accessoire en coupes coronaires.

　　3、examen par bronchoscopie.On peut voir directement les diverticules trachéaux et comprendre le nombre et la taille des diverticules; pour les fuites trachéales-oesophagiennes, on peut voir l'orifice de la fuite, et la bronchoscopie peut voir des anomalies d'origine bronchique de différents types de bronches principales.

　　4、examen par angiographie.Selon des statistiques, des anomalies bronchiques exceptionnelles sont originaires de l'examen par bronchoscopie,7/1500, visible à partir du segment apical postérieur gauche du bronche principale, dont4/7Il y a une obstruction trachéale, et la bronchoscopie montre des bronches accessoire, et évalue l'arbre bronchique trachéal, la méthode de l'angiographie trachéale-oesophagienne consiste à poser un tube gastrique, souvent10～12cm, puis injectez de l'iode en contraste, effectuez une angiographie, et le diagnostic peut être confirmé.

　　Voici un résumé des principes alimentaires pour les patients souffrant de malformations du développement des bronches et des trachées :

　　1Il est recommandé de consommer

　　Mangez davantage de produits apaisants la toux, apaisants les bronches, éliminant le mucus, réchauffant les poumons, tonifiant le foie et le spleen, tels que les baies de ginkgo, le prunier, le pamplemousse, le melon d'eau, le yam, le marron, le lili, les algues nori et les algues wakame. Privilégiez une consommation d'eau abondante et une alimentation diversifiée, en mangeant davantage de protéines, de vitamines, de graisses animales faibles et de aliments faciles à digérer, ainsi que des fruits et légumes frais.

　　2et éviter de manger

　　Ne pas manger de choses anciennes, décomposées ou irritantes, manger moins de produits fumés, rôtis, marinés, frits, salés, etc., mélanger les céréales raffinées et non raffinées pour assurer un équilibre nutritionnel.

　　Dans tous les types de troubles de développement trachéobronchiques, la chirurgie est le seul moyen efficace.

　　1et obstruction trachéobronchique.Il est recommandé de procéder à une chirurgie de plastie trachéobronchique, le traitement vise à prévenir la pneumonie pulmonaire. Actuellement, la reconstruction de l'obstruction trachéale est réalisée en premier lieu en fermant l'oesophage distal, en pratiquant une fistule gastro-oesophagienne, en insérant un tube trachéal dans l'oesophage pour le placer au-dessus du niveau de la fistule trachéo-oesophagienne, en effectuant une ventilation mécanique et une alimentation intestinale9mois après, une trachéostomie est pratiquée dans le trachée supérieure, la jonction trachéo-oesophagienne est sectionnée, et après cela, la reconstruction digestive est réalisée par le colostomie interstitielle.

　　2et sténose trachéobronchique.Jaffe (1997) a rapporté l'expansion气囊6un exemple de sténose trachéobronchique congénitale ou secondaire, où4Un exemple de succès, la répétition de l'expansion bronchique peut être nécessaire pour protéger la fonction des tissus pulmonaires normaux et traiter les infections. Si l'infection après l'expansion bronchique ne peut pas être résolue, la bronchoplastie peut réduire le taux d'ablation pulmonaire. Certains utilisent également la laserthérapie pour traiter les sténoses trachéobronchiques granulomateuses.

　　3et diverticule trachéal.McLaughlin et al. (1985) a rapporté18Un exemple de patient enfant avec bronche accessoire, manifestant des épisodes répétés de pneumonie et d'autres symptômes respiratoires.5Un exemple de bronchographie montre que les bronches sont étroites et que les segments pulmonaires atteints sont dilatés, les symptômes s'atténuent après la résection chirurgicale.

　　4et origine anormale des bronches.La communication anormale entre les bronches et l'oesophage peut entraîner une pneumonie persistante ou récurrente pendant l'enfance. La chirurgie de résection des tissus pulmonaires chroniquement infectés peut atténuer ces symptômes.

　　5et fistule trachéo-oesophagienne.Principes de traitement : éviter que les substances avalées ou les reflux gastriques ne pénètrent dans les voies respiratoires ; prévenir et traiter les complications pulmonaires ; maintenir l'équilibre nutritionnel et hydrique. L'objectif de la chirurgie est de fermer les fuites, de supprimer les fistules et d'établir la continuité de l'oesophage. Il peut être accompli en une seule phase, comme dans les cas où les conditions locales ne sont pas idéales, l'infection est grave, l'état général est médiocre, etc., la chirurgie peut être accomplie en deux phases.