気管と支气管の発達障害

　　気管と支气管の発達障害の一般的な原因は、胚形成期に何らかの要因により気管、支气管が発達しなかったり、前腸が気管と食道に発達する際に障害が生じたり、葉以上の大支气管の起源が異常である場合で、異なる種類と程度の奇形が形成されます。

　　気管と支气管の発達障害は他の奇形、例えば気管食道瘻や心臓、泌尿生殖系の異常とともに見られます。気管と支气管の発達障害は重い先天性疾病であり、出産時の検査を十分に行い、赤ちゃんの誕生を避けるべきです。

　　異なる原因による奇形では、気管と支气管の発達障害の症状も異なります。一般的な奇形には以下のようなものがあります：

　　1、気管、支气管閉塞

　　このような奇形性は非常に稀で、通常他の奇形とともに見られます。例えば、気管食道瘻や心臓、泌尿生殖系の異常などです。Floydらはこのような奇形を3つの亜型に分類しました：Ⅰ型は10％を占め、気管の一部が閉塞し、遠端の気管は食道前壁に接続された短い正常な気管です；Ⅱ型は59％を占め、完全に気管が発達せず、支气管と隆起部は正常です；隆起部と食道が接続されています；Ⅲ型は31％を占め、気管は完全に発達せず、支气管は食道から起源しています。報告によると、変化した気管、支气管の発達の程度と食道気管瘻の有無に応じて7型に分類され、一般的な4種類が挙げられています。最も一般的なタイプは喉から食道までの気管が完全に欠けており、このタイプは約50％を占め、他のタイプは5％から10％しか占めません。

　　2、支気管狭窄

　　真の先天性支気管狭窄は稀です。支気管狭窄は最も多く、右主支気管狭窄が続発性で、長期間の機械的補助呼吸中に不適切または頻繁な吸引によって炎症の変化が引き起こされ、肉芽組織が主支気管の開口部に堆積するためです。臨床的には呼吸困難があり、気管狭窄が合併している場合、発声障害が見られます。体格検査では喘息が見られます。

　　3、気管憩室

　　先天性気管、支気管憩室は比較的よく見られ、特に気管憩室がよく見られます。診断や治療が気管憩室と同様である可能性があります。

　　気管憩室は隆起の上1～3cmの気管の右側壁に多くあり、通常単発で症状がなく、異物を留めることがあります。多くは手術中、支気管検査や解剖検査時の偶然発見です。支気管鏡で診断ができます。特別な治療は必要ありません。症状は副支気管の狭窄や他の肺奇形による可能性があります。肺炎の再発、喘息や新生児の呼吸困難が見られます。

　　4、支気管の異常な起源

　　支気管の異常な起源は葉以上の大支気管の起源が異常であることを指し、非常に稀ですが、肺断片またはその以下の支気管の起源が異常であることが比較的多く、解剖学的変異と考えられています。支気管鏡検査や手術時には注意が必要ですが、他の臨床的意義はありません。

　　支気管の異常な起源および異常な枝分かれは通常無症状であり、明らかな臨床的意義もありませんが、時には肺の感染症などの再発性の反復発作を引き起こすことがあります。食道造影では、一部の肺組織が支気管様の構造を通じて食道と交通していることが見られ、食道からの肺葉や肺断片の支気管の異常な起源（食道支気管）は右肺または左肺、上葉または下葉、受累肺葉への血供はさまざまな状況があります。一部の肺葉は正常な肺血供であり、他の肺葉は体循環供血です。葉外型および葉内型の肺隔離症（異常な血供と支気管との交通がないと定義）は時には食道や他の前腸の源から来た器官と交通することがあり、そのため、名前の定義上混乱が生じることがあります。したがって、このようなすべての奇形を先天性支気管肺前腸奇形と呼ぶことがあります。

　　5、気管、支気管食道癒合

　　このような奇形は出生した赤ちゃんの1/800から1/5000にあたり、単なる気管食道癒合は稀で、気管、食道奇形の約4％を占めます。食道閉塞を伴う気管食道癒合は比較的多く、気管、食道奇形の約88％を占めます。5つの主なタイプに分類できます：短い閉塞食道、遠端食道は気管の下段から始まる、この型が最も多く、80％以上を占めます；食道閉塞は気管食道癒合がなく、この型では気管の発達は多くが正常です；食道気管癒合があり、食道閉塞がなく、食道閉塞があり閉塞口側の食道気管癒合が伴う、食道閉塞があり気管と閉塞口側及び肛門側の食道癒合が伴います。

　　食道と右主支气管間に形成される气管食道瘻は稀ですが、それを2つの臨床病理型に分類することがあります：食道閉鎖を伴うか伴わないか、前者では食道は盲端で最も一般的な型です。

　　低出生体重がこの病気の高リスク要因であり、70％が出生時低体重児で、多くは他の疾患による早産のために低体重で生まれます。男性が女性よりも少し多く、出生後すぐに唾液が多くなったり、白い泡を吐いたりすることがあります。食事中に咳き込んだり、嘔吐したり、呼吸困難や紫斑を呈したりし、食事を中止するとこれらの症状が明らかに軽減します。処置が遅れると、乳幼児は口腔分泌物や食事や胃内容物の反流などにより吸入性肺炎を引き起こし、発熱や呼吸困難、脱水などの症状が現れます。重症の場合、肺の合併症により死亡する可能性があります。完全に成熟した新生児が単純な瘻である場合、100％生存が可能です。

　　气管及び支气管発達障害は先天性疾病の一種であり、予防は主に産前検診を中心に行い、早期発見、早期治療を目指します。妊娠前の相談と妊娠前の検査を行い、先天性疾病の発生を避けることが重要です。

　　气管及び支气管発達障害に対してどのような検査を行うべきか、簡単に説明します：

　　1、X線検査。气管及び支气管発達障害の子供のX線胸画像では、肺門に近接し、肺門に向かって尖った三角形状の病変域が高透過性で線形の枝状粘液嚢の所見があり、周囲の正常肺実質や縦隔が圧迫され、移位し、支气管起源の異常があります。狭窄や气管憩室の子供のX線所見では、肺組織の慢性感染や肺気腫の所見があり、气管食道瘻の透視では胃泡や腸内ガスが減少することがあります。

　　2、CT検査。支气管閉鎖の中心性嚢状粘液嚢の特徴を表示し、これにより支气管源嚢や肺葉気腫を区別します。CTの三次元再構成検査は、支气管狭窄の程度と範囲を診断する最適な手段です。气管憩室の場合、CTは副支气管を診断し、冠断面CTは支气管造影を用いないでも副支气管をよりよく診断することができます。

　　3、支气管鏡検査。气管憩室では憩室が直接見られ、憩室の数と大きさを把握できます；气管食道瘻では瘻孔が見られ、支气管鏡検査では異なるタイプの大支气管の起源の異常が見られます。

　　4、造影検査。資料によると、支气管異常は支气管造影検査の際に発見されることがあります。1500人中7人に1人が左尖後段が左主支气管から始まることで、そのうち4人に1人が气管狭窄があります。气管憩室に対して气管造影検査を行うと副支气管が見られ、气管支气管樹を評価し、气管食道瘻の造影方法は胃管を先に挿入し、通常10～12cmで抵抗を感じ、次に亜鉛油を注入し、造影を行うことで診断が可能です。

　　气管及び支气管発達障害者の食事の原則について簡単に説明します：

　　1、摂取すべき食品

　　咳止め、喘息平らげ、痰を取り除き、肺を温め、脾胃を強化する食品を多く摂取してください。これには白果、梅干、柚子、北瓜、山薬、栗子、百合、海藻、紫菜などが含まれます。十分な水分を取り、食事の多様化を心がけ、高タンパク質、多ビタミン、低動物脂肪、消化しやすい食品、新鮮な果物や野菜などを多く摂取してください。

　　2、避けるべき食品

　　古くなった変質したものや刺激的なものを食べない、煙草や焼き、塩漬け、油揚げ、塩分が多い食品を少なく食べる、主食を粗米と精米のバランスで食べることで栄養バランスを保つ。

　　どんなタイプの気管支の発達障害でも、外科的治療が唯一効果的な手段です。

　　1、気管支閉塞。気管や気管支の整形術の手術を提案し、肺膿瘍を防ぐ治療を行います。現在、使用されている気管閉塞再建術は、まず遠端の食道を閉じ、胃に気管造口を入れ、食道内に気管チューブを挿入し、食道気管瘻の水平に位置させる。それから、9ヶ月間の機械的呼吸と腸内栄養を施し、その後上段の気管造口を切開し、気管食道の連結を切断し、その後間位結腸を食道に移植して消化管を再建します。

　　2、気管支狭窄。Jaffe（1997年）は、先天性または続発性の気管、気管支の狭窄を治療するための気球拡張術を6例報告し、そのうち4例が成功しました。正常な肺組織の機能を保護し、感染を治療するためには、再発的な気管支拡張が必須かもしれません。気管支拡張術後の感染が消えない場合は、気管成形術を行うことで肺切除の率を減らすことができます。また、肉芽腫性の気管支狭窄に対してレーザー治療も行われています。

　　3、気管憩室。McLaughlinら（1985年）は、18例の副気管支を持つ小児患者を報告し、肺炎や他の呼吸器の症状が再発するということがありました。5例の気管支造影では、気管支の狭窄と感染している肺の一部の気管支拡張が見られ、手術切除後、症状が緩和されました。

　　4、気管支の異常な起源。気管と食道の異常な交通が原因で、乳幼児期に持続的なまたは繰り返し発作する肺炎が引き起こされます。慢性感染の肺組織を切除することで、上記の症状が緩和されます。

　　5、気管食道瘻。治療原則：嘔吐物や胃の逆流物が呼吸器に侵入することを避ける；肺炎などの肺の合併症を予防し治療する；栄養と水・塩のバランスを維持する。外科的治療の目的：嚢腸を閉じる、嚢腸を切除する；食道の連続性を確立する。一期で完了することができますが、局所の状態が不理想で、感染が重い、全身の状態が悪いなどの場合、二期で手術を完了することができます。