Rối loạn phát triển khí quản và phế quản

　　Nguyên nhân phổ biến của rối loạn phát triển khí quản và phế quản là do trong thời kỳ bào thai do một yếu tố nào đó mà khí quản, phế quản không phát triển, hoặc khi trước ruột phát triển thành khí quản và thực quản gặp phải rối loạn, các phế quản trên mức lá phát triển bất thường, đều có thể tạo ra các loại dị dạng khác nhau và mức độ khác nhau.

　　Rối loạn phát triển khí quản và phế quản thường kèm theo các dị dạng khác, như hở hàn khí quản thực quản và các bất thường của tim, hệ thống tiết niệu sinh dục. Rối loạn phát triển khí quản và phế quản là bệnh lý di truyền nghiêm trọng, cần chuẩn bị kiểm tra sản kỳ để tránh trẻ sinh ra.

　　Các dị dạng do nhiều nguyên nhân khác nhau, biểu hiện của rối loạn phát triển khí quản và phế quản cũng khác nhau, các dị dạng phổ biến có:

　　1、tắc nghẽn khí quản, phế quản

　　Loại dị dạng này rất hiếm gặp, thường kèm theo các dị dạng khác, như hở hàn khí quản thực quản và các bất thường của tim, hệ thống tiết niệu sinh dục. Floyd và đồng nghiệp đã phân loại các dị dạng này thành3Loại hình bệnh: Ⅰ loại, chiếm10％，包括气管部分闭锁，远端气管为连接于食管前壁的短段正常气管；Ⅱ型，占59%, bao gồm tắc nghẽn phần khí quản, đoạn khí quản远端 là đoạn khí quản bình thường ngắn kết nối với thành trước của thực quản; Loại II, chiếm31%, khí quản hoàn toàn không phát triển, nguồn gốc khí quản và vị trí đỉnh khí quản bình thường, đỉnh khí quản kết nối với thực quản; Loại III, chiếm7loại, liệt kê các loại phổ biến4loại, loại phổ biến nhất là khí quản hoàn toàn thiếu giữa hở hàm ức và thực quản, loại này chiếm50％， các loại khác chỉ chiếm5%~10%.

　　2、hẹp khí quản

　　Hẹp khí quản bẩm sinh thực sự rất hiếm gặp. Hẹp khí quản phổ biến nhất là hẹp khí quản chính bên phải, do việc thông khí hỗ trợ cơ học không đúng hoặc hút đờm thường xuyên ở trẻ em sơ sinh trong quá trình thông khí hỗ trợ cơ học dài hạn gây ra sự thay đổi viêm, mô măng tích tụ ở điểm mở của khí quản chính. Triệu chứng lâm sàng là khó thở, nếu có hẹp khí quản, có thể có rối loạn phát âm, khi khám thể chất có thể thấy khò khè.

　　3、r憩室 khí quản

　　R憩室 khí quản và khí quản-bàn phổi bẩm sinh tương đối phổ biến, đặc biệt là憩室 khí quản, có thể xuất phát từ chẩn đoán và điều trị giống như憩室 khí quản.

　　憩室 khí quản thường nằm trên đỉnh phổi1～3cm thành bên phải của khí quản, thường đơn phát, không có triệu chứng, có thể lưu giữ vật lạ, thường được phát hiện ngẫu nhiên trong khi phẫu thuật, kiểm tra khí quản hoặc khám nghiệm tử thi, nội soi khí quản có thể chẩn đoán, không cần điều trị đặc biệt, triệu chứng có thể do hẹp phụ khí quản hoặc các dị dạng phổi khác gây ra, xuất hiện viêm phổi tái phát, khò khè hoặc khó thở ở trẻ sơ sinh.

　　4、nguồn gốc bất thường của khí quản bất thường

　　Nguồn gốc bất thường của khí quản bất thường ở nhánh khí quản lớn hơn lá, rất hiếm gặp, trong khi nguồn gốc bất thường của nhánh phổi hoặc nhánh dưới phổi, phổ biến hơn, được coi là sự biến thể giải phẫu, nên cần chú ý trong khi kiểm tra nội soi khí quản và phẫu thuật, không có ý nghĩa lâm sàng khác.

　　Vị trí nguồn gốc bất thường của khí quản và nhánh khí quản bất thường thường không có triệu chứng, cũng không có ý nghĩa lâm sàng rõ ràng, nhưng có thể có các phản ứng phụ như nhiễm trùng phổi tái phát, v.v. Chụp造影 thực quản thấy một phần mô phổi thông qua cấu trúc giống khí quản và thực quản, nguồn gốc bất thường của nhánh phổi hoặc đoạn phổi từ thực quản có thể là bên phải hoặc bên trái phổi, cũng có thể là trên hoặc dưới, cung cấp máu cho phổi bị ảnh hưởng có nhiều tình huống khác nhau, một số phổi có cung cấp máu phổi bình thường, trong khi một số khác được cung cấp máu từ thể circulation, loại phổi biệt lập ngoài và trong (định nghĩa là có cung cấp máu bất thường và không có giao thông khí quản) có thể giao thông với thực quản hoặc các cơ quan nguồn gốc trước tiêu hóa khác, do đó trong định nghĩa từ ngữ thường gây rối loạn, vì vậy có người gọi tất cả các loại này là dị dạng phổi-gan-thực quản bẩm sinh.

　　5、hở thực quản-khí quản, hở khí quản-thực quản

　　Loại này chiếm1/800~1/5000, hở thực quản-gan đơn thuần hiếm gặp, chiếm khoảng气管, thực quản dị dạng4%, trong đó hở thực quản-gan kèm theo tắc nghẽn thực quản phổ biến hơn, chiếm khoảng气管, thực quản dị dạng88%. Có thể chia thành5loại chính: thực quản tắc ngắn, đoạn thực quản远端 bắt đầu từ dưới đoạn khí quản, loại này phổ biến nhất, chiếm8Trên 0％; khi có tắc nghẽn thực quản nhưng không có hở thực quản-gan, loại này phát triển phổi thường bình thường; có hở thực quản-gan mà không có tắc nghẽn thực quản; tắc nghẽn thực quản, kèm theo hở thực quản-gan ở bên cổ thực quản; tắc nghẽn thực quản, kèm theo hở khí quản và thực quản ở bên cổ thực quản và hậu môn.

　　Thối ruột và phế quản chính phải hình thành rò phế quản dạ dày hiếm gặp, cũng có thể chia thành hai loại bệnh lý lâm sàng: có hoặc không có tắc nghẽn dạ dày,前者 dạ dày là đầu ngọn, là loại phổ biến nhất.

　　Trẻ nhẹ cân là yếu tố nguy cơ cao của bệnh này,70％ thấy ở trẻ sơ sinh nhẹ cân, nhiều vì bệnh khác mà sinh non, nam nhẹ hơn nữ, khi sinh ra có thể xuất hiện nước bọt nhiều, nôn bọt trắng, khi ăn có nôn mửa, khó thở, tím tái, sau khi ngừng ăn các biểu hiện trên rõ ràng减轻, nếu không xử lý kịp thời, trẻ sơ sinh có thể vì dịch tiết miệng, ăn uống hoặc thức ăn trong dạ dày trào ngược mà gây viêm phổi do thở vào, xuất hiện sốt, khó thở, mất nước, người bệnh nặng có thể vì biến chứng phổi mà chết, trẻ đầy tháng nếu là đơn thuần rò,100％ có thể sống sót.

　　Bệnh rối loạn phát triển khí quản và phế quản là một loại bệnh先天性, phòng ngừa chủ yếu dựa vào kiểm tra tiền sản, cố gắng phát hiện sớm và xử lý sớm. Làm tốt tư vấn và kiểm tra tiền sản, tránh sự xuất hiện của bệnh先天性.

　　Bệnh nhân bị rối loạn phát triển khí quản và phế quản nên làm những xét nghiệm nào? Tóm tắt như sau:

　　1Cần kiểm tra X-quang.Bệnh nhân bị tắc nghẽn khí quản và phế quản trẻ em có biểu hiện trên phim X-quang ngực như: vùng bệnh lý hình tam giác chặt gần môn phổi, và đỉnh hướng về môn phổi, có độ trong cao và hình thẳng, biểu hiện囊 tính mucus dạng nhánh, phổi thực chất xung quanh và màng xương chậu bị nén, dịch chuyển, bất thường nguồn gốc phế quản. Bệnh nhân hẹp và hòm khí quản có biểu hiện X-quang như nhiễm trùng phổi mạn tính hoặc biểu hiện phổi phồng, khi chụp X-quang dạ dày có thể thấy bọt dạ dày hoặc khí trong ruột giảm.

　　2Cần kiểm tra CT.Có thể hiển thị đặc điểm của囊 tính mucus tắc nghẽn trung tâm của phế quản, từ đó phân biệt囊 tính phế quản hoặc phổi phồng, kiểm tra CT ba chiều là phương tiện tốt nhất để chẩn đoán mức độ và phạm vi của phế quản tắc nghẽn. Đối với hòm khí quản, CT có thể chẩn đoán phụ phế quản, không cần phải chụp造影 phế quản mà CT nghiêng cũng có thể chẩn đoán tốt hơn phụ phế quản.

　　3Cần kiểm tra phế quản nội soi.Có thể trực tiếp nhìn thấy hòm khí quản, và có thể hiểu được số lượng và kích thước của hòm khí quản; khi chụp造影 khí quản dạ dày có thể thấy vết rò, khi kiểm tra phế quản nội soi có thể thấy các bất thường của phế quản lớn có nguồn gốc từ phế quản.

　　4Cần chụp造影.Có tài liệu thống kê, phế quản bất thường bắt nguồn từ việc làm chụp造影 phế quản,7/1500 có thể thấy đoạn sau góc trái bắt đầu từ phế quản chính trái, trong đó4/7Có tắc khí quản, khi chụp造影 khí quản hòm có thể thấy phụ phế quản, và đánh giá cây phế quản khí quản, phương pháp chụp造影 khí quản dạ dày là trước tiên đặt ống dạ dày, thường trong10～12cm gặp cản trở, sau đó tiêm dầu iốt, chụp造影, có thể chẩn đoán được.

　　Nguyên tắc ăn uống cho bệnh nhân bị rối loạn phát triển khí quản và phế quản được tóm tắt như sau:

　　1Cần ăn

　　Uống nhiều thực phẩm có tác dụng止咳、平喘、祛痰、温肺、健脾, như bạch quả, mận, dâu tây, đu đủ, yến mạch, hạnh nhân, loa kè, tảo biển, tảo紫, v.v. Lưu ý uống nhiều nước, ăn uống đa dạng, ăn nhiều protein, vitamin, ít chất béo động vật, dễ tiêu hóa và các loại trái cây, rau củ tươi.

　　2、không ăn

　　Không ăn thực phẩm cũ, biến质的 hoặc có tính kích thích, ăn ít hơn thực phẩm hun khói, nướng, muối chua, rán, mặn, chủ yếu là sự kết hợp giữa lúa mì và gạo, để đảm bảo cân bằng dinh dưỡng.

　　Dù là loại rối loạn phát triển khí quản và phế quản nào, phẫu thuật điều trị là phương pháp duy nhất hiệu quả.

　　1、tắc nghẽn khí quản và phế quản.Đề xuất thực hiện phẫu thuật hình thành khí quản hoặc phế quản, điều trị để ngăn ngừa áp-xe phổi. Hiện nay, kỹ thuật重建 khí quản bị tắc nghẽn là trước tiên đóng kín đoạn远端 thực quản, tạo瘘 dạ dày, trong thực quản chèn ống thở, để nó nằm trên mức của vết rò khí quản-thực quản, thông khí cơ học và nuôi dưỡng ruột9tháng sau, tạo瘘 hở đoạn trên của khí quản, cắt đứt liên kết khí quản-thực quản, sau đó thay thế thực quản bằng ruột thừa để重建 tiêu hóa.

　　2、hẹp phế quản và phế quản.Jaffe(1997) đã báo cáo kỹ thuật mở rộng bóng khí.6Ví dụ, hẹp phế quản và phế quản bẩm sinh hoặc thứ phát, trong đó4Ví dụ thành công, việc mở rộng phế quản lại nhiều lần có thể là cần thiết để bảo vệ chức năng tổ chức phổi bình thường và điều trị nhiễm trùng. Nếu nhiễm trùng sau phẫu thuật mở rộng phế quản không thể giảm bớt, phẫu thuật hình thành phế quản có thể giảm tỷ lệ phẫu thuật cắt bỏ phổi. Có người sử dụng laser điều trị hẹp phế quản phế quản xơ hóa.

　　3、túi thực quản.McLaughlin và đồng nghiệp(1985) đã báo cáo18Ví dụ, bệnh nhân trẻ em bị phụ phế quản, biểu hiện là viêm phổi tái phát và các triệu chứng đường thở khác,5Ví dụ, chụp phế quản cho thấy phế quản hẹp và phế quản đoạn phổi bị ảnh hưởng phì đại, giảm nhẹ các triệu chứng sau khi phẫu thuật cắt bỏ.

　　4、phế quản xuất phát bất thường.Giao thông bất thường giữa phế quản và thực quản có thể gây ra viêm phổi liên tục hoặc tái phát trong giai đoạn trẻ em. Cắt bỏ tổ chức phổi bị nhiễm trùng mạn tính, các triệu chứng trên được giảm nhẹ.

　　5、t管 thực quản.Nguyên tắc điều trị: Tránh để vật nuốt hoặc vật từ dạ dày trào ngược vào đường thở; phòng ngừa và điều trị các biến chứng phổi; duy trì cân bằng dinh dưỡng và muối nước. Mục đích phẫu thuật điều trị: Đóng kín vết rò, cắt bỏ ống rò; xây dựng sự liên tục của thực quản. Có thể hoàn thành trong một giai đoạn, nếu điều kiện cục bộ không tốt, nhiễm trùng nặng, tình trạng toàn thân kém, có thể hoàn thành phẫu thuật trong hai giai đoạn.