气管及支气管发育障碍

　　气管及支气管发育障碍的常见病因在于胚胎期由于某种因素导致气管、支气管未发育，或前肠发育成气管和食管时发生障碍，叶以上大支气管起源异常，均可形成不同类型和程度的畸形。

　　气管及支气管发育障碍常伴有其他畸形，如气管食管瘘和心脏、泌尿生殖系统的异常。气管及支气管发育障碍属于严重的先天性疾病，应做好产期检查，避免患儿出生。

　　由于不同原因造成的畸形，气管及支气管发育障碍的临床表现也不尽相同，常见的畸形有：

　　1、气管、支气管闭锁

　　此类畸形非常罕见，常伴有其他畸形，如气管食管瘘和心脏、泌尿生殖系统的异常。Floyd等人将此类畸形分为3亚型：Ⅰ型，占10％，包括气管部分闭锁，远端气管为连接于食管前壁的短段正常气管；Ⅱ型，占59%, including partial atresia of the trachea, the distal trachea is a short segment of normal trachea connected to the anterior wall of the esophagus; Type II, accounting for31%, including complete absence of the trachea, bronchi and carina are normal, the carina is connected to the esophagus; Type III, accounting for7types, common types are listed4types, the most common type is the complete absence of the trachea between the larynx and the esophagus, this type accounts for50％，other types only account for5%～10%.

　　2, bronchial stenosis

　　True congenital bronchial stenosis is rare. The most common bronchial stenosis is secondary right main bronchial stenosis, caused by incorrect or frequent aspiration during long-term mechanical ventilation in infants and young children, leading to inflammatory changes, granulation tissue accumulation at the opening of the main bronchus. Clinical manifestations include dyspnea, and if combined with tracheal stenosis, there may be speech disorders, and stridor can be seen on physical examination.

　　3, tracheal diverticula

　　Congenital tracheobronchial diverticula are relatively common, with tracheal diverticula being the most common, possibly originating from diagnosis and treatment similar to tracheal diverticula.

　　The tracheal diverticula are usually located above the carina1～3cm of the right wall of the trachea, often solitary, asymptomatic, may retain foreign bodies, often found incidentally during surgery, bronchoscopy, or autopsy, bronchoscopy can confirm the diagnosis, no special treatment is required, symptoms may be due to stenosis of the accessory bronchus or other pulmonary malformations, causing recurrent pneumonia, wheezing, or neonatal respiratory distress.

　　4, abnormal origin of bronchi

　　Abnormal origin of bronchi refers to the abnormal origin of large bronchi above the lobe, which is extremely rare, while abnormal origin of segmental or subsegmental bronchi is more common, considered to be an anatomical variation, should be noted during bronchoscopy and surgery, without other clinical significance.

　　Abnormal origin and branching of bronchi often have no symptoms and no significant clinical significance, but occasionally secondary recurrent pulmonary infections and other symptoms may occur. Esophagogastroduodenoscopy can show part of the lung tissue communicating with the esophagus through a bronchial-like structure, the abnormal origin of the lobar or segmental bronchus from the esophagus can be on the right or left lung, also on the upper or lower lobe, the blood supply to the involved lobe has various conditions, some lobes have normal pulmonary blood supply, while others are supplied by the systemic circulation. Extralobar and intralobar pulmonary sequestration (defined as abnormal blood supply and no bronchial communication) occasionally communicate with the esophagus or other foregut-derived organs, causing confusion in nomenclature, so some people refer to all such malformations as congenital bronchopulmonary foregut anomalies.

　　5, tracheoesophageal fistula, abnormal origin and branching of bronchi

　　This type of malformation accounts for1/800～1/5000, simple tracheoesophageal fistulas are rare, accounting for about4%, while tracheoesophageal fistulas with esophageal atresia are more common, accounting for about88%.5There are mainly two types: short esophageal atresia, the distal esophagus originating from the lower segment of the trachea, this type is the most common, accounting for8Above 0％; without tracheoesophageal fistula in cases of esophageal atresia, the trachea development is mostly normal; with esophageal-tracheal fistula but without esophageal atresia; esophageal atresia accompanied by esophageal-tracheal fistula on the side of the atresia; esophageal atresia accompanied by fistula between the trachea and the side of the atresia and the anal side.

　　Ein Bronchioesophagealfistula zwischen dem Essophagus und dem rechten Hauptbronchus ist selten und wird auch in zwei klinische Pathologietypen unterteilt: mit oder ohne Esophagealatresie, bei dem der Esophagus ein Blindendeckel ist, der häufigste Typ.

　　Geringes Geburtsgewicht ist ein hohes Risiko für diese Krankheit,70％ tritt bei Neugeborenen mit geringem Geburtsgewicht auf, oft aufgrund anderer Erkrankungen und Frühgeburt, Männer sind etwas häufiger als Frauen, und es kann bereits nach der Geburt zu übermäßigem Speichelfluss, Erbrechen von Schaum kommen, beim Essen können Schluckbeschwerden, Erbrechen, Atemnot und Zyanose auftreten, nach dem Aufhören des Essens können diese Symptome erheblich abnehmen, wenn die Behandlung nicht rechtzeitig erfolgt, können Säuglinge aufgrund von oralen Sekreten, dem Essen oder dem Reflux von Mageninhalt in die Lunge aspirieren, und es können Fieber, Atemnot und Dehydrierung auftreten, bei schweren Fällen können aufgrund von Lungenkomplikationen sterben, bei vollendeten Neugeborenen, wenn es sich um einen einfachen Fistulus handelt,100％ können überleben.

　　Atemwege- und Bronchienentwicklungsstörungen gehören zu den angeborenen Erkrankungen, die Prävention erfolgt hauptsächlich durch Schwangerschaftsuntersuchungen, um frühzeitig zu erkennen und zu behandeln. Eine gute Beratung und Untersuchung vor der Schwangerschaft, um die Entstehung angeborener Erkrankungen zu vermeiden.

　　Welche Untersuchungen sollten bei Atemwege- und Bronchienentwicklungsstörungen durchgeführt werden? Eine kurze Zusammenfassung:

　　1Röntgenuntersuchung.Die Röntgenbilder der Kinder mit Bronchialatresie zeigen: eine trapezförmige Läsionszone nahe dem Lungenhals, deren Spitze in Richtung des Lungenhalses zeigt, hochdurchlässig und linear, mit einem verzweigten Schleimzystenmuster, wird das normale Lungengewebe und das Mediastinum komprimiert und verschoben, die Bronchienquelle ist abnormal. Die X-ray-Untersuchung der Kinder mit Bronchialdivertikeln zeigt chronische Infektionen oder Emphysemzeichen des Lungengewebes, und die Röntgenuntersuchung des Tracheoesophageal Fistulas zeigt auch eine Verringerung der Gasbläschen oder des Gases im Darm.

　　2CT-Untersuchung.Man kann die Merkmale eines zentralen cystischen Mucuszystoms bei Bronchialatresien darstellen und zwischen Bronchialzysten oder Lungenemphysem unterscheiden. Die dreidimensionale CT-Untersuchung ist das beste Mittel, um das Ausmaß und die Reichweite der Bronchienengstelle zu bestimmen. Für Trachealdivertikeln kann die CT die Nebenbronchien diagnostizieren, und es ist nicht erforderlich, eine Bronchoskopie durchzuführen, um die coronale CT besser zu diagnostizieren.

　　3Bronchoskopie.Man kann direkt die Divertikeln sehen und die Anzahl und Größe der Divertikeln verstehen; man kann den Fistulus sehen, und die Bronchoskopie kann verschiedene Typen von Bronchienquellen erkennen.

　　4Kontrastuntersuchung.Es gibt Berichte, dass die Abnormalität der Bronchien von der Bronchoskopie ausgeht.7/1500 kann das linke vordere Segment vom linken Hauptbronchus ausgehen, wobei4/7Wenn es eine Trachealobstruktion gibt, kann eine Bronchoskopie zur Erkennung von Nebenbronchien und zur Bewertung des Bronchialastbaums durchgeführt werden. Die Methode der Kontrastuntersuchung des Tracheoesophageal Fistulas ist, zuerst ein Magensonde zu platzieren, und es wird oft10～12Wenn ein Widerstand bei 5 cm erreicht wird, wird Iodöl injiziert, angezeigt und die Diagnose kann gestellt werden.

　　Die Ernährungsprinzipien für Patienten mit Atemwege- und Bronchienentwicklungsstörungen sind wie folgt kurz beschrieben:

　　1Empfohlene Lebensmittel

　　Essen Sie mehr krampflösende, hustenstillende, Schleimlösende, Wärmebringer, Milzstärkende Lebensmittel wie Weißkernkern, Pflaumen, Apfelsinen, Wintermelon, Yam, Kastanie, Lilie, Seetang, Algen usw. Achten Sie darauf, viel Wasser zu trinken und eine vielseitige Ernährung zu haben, essen Sie mehr hochproteinhaltige, vitaminreiche, niedriges tierisches Fett und leicht verdauliche Lebensmittel sowie frische Obst und Gemüse.

　　2und Vermeiden von Lebensmitteln

　　Vermeiden Sie veraltete, verdorbene oder reizende Lebensmittel, essen Sie weniger geräucherte, gebratene, konservierte, frittierte, salzige Lebensmittel, kombinieren Sie die Hauptnahrungsmittel aus feinen und groben Getreidesorten, um eine ausgewogene Ernährung zu gewährleisten.

　　Unabhängig vom Typ der Tracheobronchusentwicklungsstörung ist die chirurgische Behandlung das einzige wirksame Mittel.

　　1und Tracheobronchusocclusion.Es wird empfohlen, eine Tracheoplastik- oder Bronchoplastik-Operation durchzuführen, um die Behandlung zu verhindern, dass Lungenabszess auftritt. Der momentan verwendete Trachealocclusion-Rekonstruktionsverfahren schließt zunächst den distalen Esophagus ab, legte einen Magen Fistel, setzte einen Trachealkatheter in den Esophagus ein, so dass er sich auf dem Niveau der Tracheoesophagealfistel befindet, mechanische Beatmung und Darmschleusung9Monaten später, eine Tracheal Fistel in der oberen Trachea wird angelegt, die Verbindung zwischen Trachea und Esophagus wird unterbrochen, und später wird der Darm als Ersatz für den Esophagus zur Rekonstruktion des Darms verwendet.

　　2und Tracheobronchusstenose.Jaffe (1997) berichtete über die Ballonvergrößerungstherapie6Ein Beispiel für angeborene oder erworbene Tracheal- und Bronchusstenosen, bei denen4Ein Beispiel für eine erfolgreiche Wiederholung der Bronchusvergrößerung kann für den Schutz der normalen Lungengesundheit und die Behandlung der Infektion erforderlich sein. Wenn die Infektion nach der Bronchusvergrößerung nicht verschwinden kann, kann eine Bronchoplastik vorgenommen werden, um den Prozentsatz der Lungenresektion zu reduzieren. Einige verwenden auch Lasertherapie zur Behandlung von Granulomosen Tracheobronchusstenosen.

　　3und Trachealklappe.McLaughlin et al. (1985) berichtete18Ein Beispiel für ein Kind mit einem sekundären Bronchus, das durch wiederkehrende Pneumonie und andere Atemwegssymptome gekennzeichnet ist,5Ein Beispiel für eine Bronchographie zeigt, dass sich die Bronchusverengung und die Bronchusverengung im betroffenen Lungenabschnitt erweitern, und die Symptome lassen sich nach der Operation lindern.

　　4und Abnorme Bronchus-Abstammung.Eine Abnormalität der Kommunikation zwischen der Bronchus und dem Esophagus kann eine chronische oder wiederkehrende Pneumonie im Kindesalter verursachen. Durch die operative Entfernung von chronisch infizierten Lungen tissue lassen sich diese Symptome lindern.

　　5und Tracheoesophagealfistel.Behandlungsprinzipien: Vermeiden Sie das Eindringen von Speiseresten oder Mageninhalt in die Atemwege; verhindern Sie Lungenkomplikationen; erhalten Sie den Nährstoff- und Salzgehalt im Gleichgewicht. Der Zweck der operativen Behandlung ist es, den Fistelverschluss zu schließen, den Fistelkanal zu entfernen und die Kontinuität des Esophagus zu etablieren. Es kann in einer Phase abgeschlossen werden, wenn die lokalen Bedingungen nicht ideal sind, die Infektion schwerwiegend ist oder der allgemeine Zustand schlecht ist, kann die Operation in einer zweiten Phase abgeschlossen werden.