Δυσπλασία τουτραχήλου και των βρόγχων

　　Οι κύριες αιτίες της δυσπλασίας τουτραχήλου και των βρόγχων βρίσκονται στον εμβρυακό κύκλο, λόγω κάποιου παράγοντα, οτραχής και οι βρόχνοι δεν αναπτύσσονται, ή η πρόσθεση του προγαστρικού στο τραχείο και τον οισοφάγο αναστέλλεται, η ανωμαλία της προέλευσης των μεγάλων βρόγχων πάνω από το φύλο μπορεί να δημιουργήσει διαφορετικούς τύπους και βαθμούς δυσπλασιών.

　　Η δυσπλασία τουτραχήλου και των βρόγχων συχνά συνοδεύεται από άλλες δυσπλασίες, όπως το σύνδρομο στένωσης τουτραχήλου και τουοισοφάγου, και οι ανωμαλίες τουκαρδιαίου, ουρογενητικού συστήματος. Η δυσπλασία τουτραχήλου και των βρόγχων ανήκει σε σοβαρές γενετικές ασθένειες, πρέπει να γίνει καλή έλεγχος κατά τη διάρκεια της γέννησης, για να αποφευχθεί η γέννηση του παιδιού.

　　Δυσπλασίες διαφορετικών αιτιών, οι εκδηλώσεις της δυσπλασίας του траχήλου και των βρόγχων δεν είναι πάντα οι ίδιες, οι συχνές δυσπλασίες περιλαμβάνουν:

　　1Κλείσιμο του траχήλου, των βρόγχων

　　Αυτή η δυσπλασία είναι πολύ σπάνια, συχνά συνοδεύεται από άλλες δυσπλασίες, όπως το σύνδρομο στένωσης του траχήλου και του οισοφάγου, και οι ανωμαλίες του καρδιαίου, ουρογενητικού συστήματος. Floyd κ.λπ. κατηγοριοποίησαν αυτές τις δυσπλασίες ως3Είδος υποτύπου: τύπος Ι, κατέχει10%59%, περιλαμβάνει την αναστολή της τραχείας με τούνελ που συνδέεται με την πρόσθια τοίχου του οισοφάγου, ο τύπος Ι, καταλαμβάνει31%, η πλήρης μη ανάπτυξη της τραχείας, οι βρόχνοι και οι λοβοί είναι φυσιολογικοί, η ραχίδα συνδέεται με τον οισοφάγο. Τύπος ΙΙΙ, καταλαμβάνει7τύπος, καταγράφονται οι κοινές4τύπος, ο πιο συχνός τύπος είναι η πλήρης απουσία της τραχείας μεταξύ του λάρυγγα και του οισοφάγου, αυτός ο τύπος καταλαμβάνει50%, οι άλλες τύποι καταλαμβάνουν5%-10%.

　　2、στένωση των βρόγχων

　　Η αληθινή παθολογία της τραχειοβρογχικής στένωσης είναι σπάνια. Η πιο συχνή στένωση των βρόγχων είναι η ανωμαλία της δεξιάς κύριας βρογχού, λόγω της μη σωστής ή συχνής απορρόφησης κατά τη διάρκεια της μακροχρόνιας μηχανικής υποστήριξης της αναπνοής των παιδιών, προκαλώντας αλλαγές φλεγμονής, συσσώρευση γιγαντοκυττάρων στην άκρη της κύριας βρογχού. Η κλινική εκδήλωση είναι η δυσκολία στην αναπνοή, αν συνδυαστεί με στένωση της τραχείας, μπορεί να προκαλέσει δυσκολία στην προφορά, η εξέταση μπορεί να δείξει βήχα.

　　3、τραχειακοί πόροι

　　Οι τραχειοβρογχικοί πόροι είναι σχετικά συχνοί, με τους τραχειακούς πόρους να είναι ο πιο συχνός, μπορεί να προέρχονται από την διάγνωση και τη θεραπεία όπως οι τραχειακοί πόροι.

　　Οι τραχειακοί πόροι βρίσκονται συχνά πάνω από τον λοβό.1～3cm της δεξιάς τοίχου της τραχείας, συνήθως μονομελής, ασυμπτωματική, μπορεί να παραμείνει ξένο αντικείμενο, συχνά ανακαλύπτεται κατά τη διάρκεια της χειρουργικής, της εξέτασης του βρογχοσκόπιο ή της νεκροψίας, η βρογχοσκόπηση μπορεί να επιβεβαιώσει, δεν απαιτείται ειδική θεραπεία, τα συμπτώματα μπορεί να προκαλούνται από τη στενότητα του παραπλεύοντος βρόγχου ή άλλες παθολογίες του πνεύμονα, με επαναλαμβανόμενη λεμφατιδική λοίμωξη, βήχας ή αναπνευστική δυσκολία στο νεογέννητο.

　　4、ανεξάρτητη προέλευση των βρόγχων

　　Η ανεξάρτητη προέλευση των βρόγχων αναφέρεται στην ανωμαλία της προέλευσης των μεγάλων βρόγχων πάνω από τον κόλπο, είναι εξαιρετικά σπάνια, ενώ η ανεξάρτητη προέλευση των τμημάτων των βρόγχων ή των τμημάτων των βρόγχων είναι πιο συχνή, θεωρείται ανατομική παθολογία, πρέπει να προσεγγιστεί κατά τη διάρκεια της εξέτασης με το βρογχοσκόπιο και της χειρουργικής, δεν έχει άλλη κλινική σημασία.

　　Ανεξάρτητη προέλευση των βρόγχων και οι ανεξάρτητες κλάσεις είναι συνήθως ασυμπτωματικές, δεν έχουν σημαντική κλινική σημασία, αλλά συχνά έχουν επαναλαμβανόμενη λεμφατιδική λοίμωξη κ.λπ. Η σκοπιά της σκοπιάς μπορεί να παρατηρηθεί μέσω της σκοπιάς, η ανατομική προέλευση των βρόγχων ή των τμημάτων των βρόγχων μπορεί να είναι αριστερή ή δεξιά, η αιμοδότηση του επηρεασμένου πνεύμονα έχει διάφορες καταστάσεις, μερικοί πνεύμονες έχουν φυσιολογική αιμοδότηση του πνεύμονα, ενώ άλλοι έχουν αιμοδότηση από το κύριο κύκλο, ο τύπος της εξωτερικής και εσωτερικής μορφής της πνευμονικής απομόνωσης (ορισμένος ως την παθολογία της ανωμαλίας της αιμοδότησης χωρίς τη σύνδεση των βρόγχων) μπορεί να επικοινωνεί με τον οισοφάγο ή άλλες πηγές του προδύναμιου εντέρου, συνήθως προκαλώντας σύγχυση στον ορισμό, οπότε μερικοί ονομάζουν όλες αυτές τις παθολογίες ως παθολογίες της παθογενετικής βρογχοπνευμονικής προδύναμης.

　　5、τραχεία, βρογχοισοφαγικοί σύνδεσμοι

　　Αυτά τα δυστυχήματα αντιπροσωπεύουν το1/800-1/5000, οι μονοπλοκαλώμοι ρινοισοφαγικοί σύνδεσμοι είναι σπάνιοι, περίπου καταλαμβάνουν4%, ενώ οι ρινοισοφαγικοί σύνδεσμοι με αναστολή του οισοφάγου είναι πιο συχνοί, περίπου καταλαμβάνουν88%.5Τύπος: η κοντή αναστολή του οισοφάγου, η οισοφαγική άκρη ξεκινά από τον κάτω τομέα της τραχείας, αυτός ο τύπος είναι ο πιο συχνός, καταλαμβάνει8Μέχρι 0% πάνω; η αναστολή του οισοφάγου χωρίς ρινοισοφαγικό σύνδεσμο, η ανάπτυξη της траχείας είναι συνήθως φυσιολογική σε αυτό το τύπο; Υπάρχει ρινοισοφαγικός σύνδεσμος χωρίς αναστολή του οισοφάγου; Η αναστολή του οισοφάγου συνοδεύεται από ρινοισοφαγικό σύνδεσμο από την πλευρά της αναστολής; Η αναστολή του οισοφάγου συνοδεύεται από ρινοτραχειακό σύνδεσμο από την πλευρά της αναστολής και της πρωκτικής πλευράς.

　　食管与右主支气管间形成的支气管食管瘘较少见，也有将其分为两种临床病理类型：伴或不伴有食管闭锁，前者食管为盲端，是最常见类型。

　　低出生体重为此病的高危因素，70％见于出生时低体重儿，多因其他疾病而早产，男稍多于女，出生后即可出现口水过多，吐白沫等，进食时呛咳、呕吐、呼吸困难、发绀等，停止进食后以上表现明显减轻，如处理不及时，婴幼儿可因口腔分泌物，进食或胃内容物反流等引起吸入性肺炎，出现发热、气急、脱水等，严重者可因肺部并发症死亡，足月儿如为单纯瘘，100％可存活。

　　气管及支气管发育障碍属于先天性疾病的一种，预防主要以产检为主，争取做到早发现、早处理。做好孕前咨询与孕前检查，避免先天性疾病的发生。

　　气管及支气管发育障碍应该做哪些检查？简述如下：

　　1、X线检查。气管支气管闭锁患儿X线胸片表现为：紧靠肺门，且尖端指向肺门的类三角形病变区，呈高透亮性和线形的，分支状黏液囊肿表现，周围正常肺实质和纵隔会受压、移位，支气管起源异常。狭窄和气管憩室患儿X线表现为肺组织慢性感染或肺气肿征象，气管食管瘘透视还可见胃泡或肠内气体减少。

　　2、CT检查。可显示支气管闭锁的中心性囊性黏液囊肿的特征，以此鉴别支气管源性囊肿或肺叶气肿，三位重建CT检查是确诊支气管狭窄的程度和范围的最佳手段。对于气管憩室，CT可诊断副支气管，冠状面CT不必采用支气管造影就可更好地诊断副支气管。

　　3、支气管镜检查。对气管憩室可直接看到憩室，并可了解憩室数目及大小；气管食管瘘可看到瘘口，支气管镜检查可见到不同类型的大支气管起源的异常。

　　4、造影检查。有资料统计，支气管异常起源于做支气管造影检查，7/1500可见左尖后段起于左主支气管，其中4/7有气管梗阻，气管憩室做气管造影检查可见副支气管，并评价气管支气管树，气管食管瘘造影方法为先放置胃管，多在10～12cm时遇到阻力，然后注入碘油，造影，即可确诊。

　　气管及支气管发育障碍患者的饮食原则简述如下：

　　1、宜食用

　　多吃一些止咳、平喘、祛痰、温肺、健脾的食品，如白果、枇杷、柚子、北瓜、山药、栗子、百合、海带、紫菜等。注意多喝水饮食多样化，多吃高蛋白、多维生素、低动物脂肪、易消化的食物及新鲜水果、蔬菜等。

　　2、αποφύγετε την κατανάλωση

　　Μην τρώτε παλιές αλλαγές ή ερεθιστικές τροφές, φακές, καπνισμένα, αλάτισματα, φούρνισμένα, πολύ αλατισμένα τρόφιμα, συνδυασμό粗细 grains, για να διατηρήσετε τη ισορροπία της θρεπτικής.

　　Για οποιοδήποτε τύπο ανωμαλίας ανάπτυξης του τραχειοβρογχίτιδα, η χειρουργική επέμβαση είναι η μοναδική αποτελεσματική μέθοδος.

　　1、τραχειοβρογχική κλείδωση.Συνιστάται η χειρουργική επέμβαση για τη χειρουργική δημιουργία του τραχειοβρογχίτιδα, η θεραπεία προλαμβάνει την ανάπτυξη της πνευμονίας. Το μέθοδος της χειρουργικής αποκλεισμού της τραχείας που χρησιμοποιείται σήμερα, πρώτα κλείνει το τελικό μέρος του οισοφάγου, δημιουργεί μια τρύπα στο στομάχι, εισάγει το τραχειοφαγικό στο οισοφάγο, τοποθετείται επίπεδο πάνω από το τραχειοφαγικό φυσακίδα, και η μηχανική αναπνοή και η διατροφή του εντέρου9Μέχρι τον όγδοο μήνα, δημιουργήθηκε μια φυσακίδα στο τραχειό φόρουμ, αποκόπηκε η σύνδεση μεταξύ του τραχειοφαγικού, και μετά αντικαταστάθηκε η οισοφάγος με μετατοπισμό του εντέρου.

　　2、τραχειοβρογχική στένωση.Jaffe(1997)καταγράφηκε την επέμβαση με επέμβαση με ballon dilatation6Παράδειγμα γενετικής ή επακολουθούμενης στενότητας του τραχειοβρογχίτιδα, όπου4Παράδειγμα επιτυχίας, η επαναλαμβανόμενη διόγκωση του βρόγχου είναι απαραίτητη για την προστασία της φυσικής λειτουργίας του οργάνου του πνεύμονα και την θεραπεία της λοίμωξης. Αν η λοίμωξη μετά την επέμβαση δεν μπορεί να απομακρυνθεί, η χειρουργική δίνοντας σχήμα του βρόγχου μπορεί να μειώσει το ποσοστό της απομάκρυνσης του πνεύμονα. Κάποιοι χρησιμοποιούν τη λάμπα του laser για τη θεραπεία της φλεγμονώδους στενότητας του τραχειοβρογχίτιδα.

　　3、τραχειοοισοφαγική φυσακίδα.McLaughlin κ.λπ.(1985)καταγράφηκε18Παράδειγμα ασθενούς με παραβρόγχο παιδιού, με επαναλαμβανόμενη πνευμονία και άλλα αναπνευστικά συμπτώματα5Παράδειγμα φωτογραφίας του βρόγχου δείχνει ότι η στενότητα του βρόγχου και η διόγκωση του βρόγχου του επηρεαζόμενου πνεύμονα ανακουφίζονται μετά την χειρουργική αφαίρεση.

　　4、ανώμαλη προέλευση του βρόγχου.Η ανώμαλη επικοινωνία μεταξύ των βρόγχων και του οισοφάγου μπορεί να προκαλέσει συνεχή ή επαναλαμβανόμενη πνευμονία κατά τη διάρκεια της παιδικής ηλικίας. Η χειρουργική αφαίρεση των οργάνων του πνεύμονα με χρόνια λοίμωξη ανακουφίζει τα παραπάνω συμπτώματα.

　　5、τραχειοοισοφαγική φυσακίδα.Π原则上：Αποφύγετε την είσοδο των περιεχομένων του οισοφάγου ή του γαστρικού αναστροφισμού στις αναπνευστικές οδούς; Προφύλαξη από πνευμονικές επιπλοκές; Διατήρηση της ισορροπίας θρεπτικών συστατικών και υγρών. Στόχος της χειρουργικής θεραπείας: Σφίξιμο των φυσακίων, αφαίρεση των φυσακίων; Δημιουργία συνεχούς οισοφάγου. Μπορεί να ολοκληρωθεί σε μια φάση, αν οι τοπικές συνθήκες δεν είναι ιδανικές, η λοίμωξη είναι έντονη, η γενική κατάσταση είναι κακή, μπορεί να ολοκληρωθεί σε δύο φάσεις η χειρουργική επέμβαση.