Pulmonary sequestration is more common in adolescents, with an age range of10~4В 0 лет boys outnumber girls, intralobar type outnumber extralobar type, and the left side outnumber the right side. Due to the different types of pulmonary sequestration, the clinical manifestations are different. Common clinical manifestations of pulmonary sequestration include:
один, внелегочный тип легочного изолированного синдрома:внелегочный тип легочного изолированного синдрома встречается реже, соотношение мужчин и женщин约为4∶1;соотношение сторон правая и левая2∶1расположены в нижней части胸腔а между нижней долей легкого и диафрагмой, близко к нормальной легочной ткани, также могут быть расположены под диафрагмой, в диафрагме или в средостении, часто сочетаются с другими врожденными аномалиями, наиболее часто встречается врожденная грыжа диафрагмы,约占30%,, другие включают врожденные бронхиальные кисты, врожденные食管но-бронхиальные свищи, аномалии развития легких, врожденные пороки сердца, аномалии的位置 поджелудочной железы и перикарда, аномалии толстой кишки и других органов, но внелегочный тип легочного изолированного синдрома, имеющий целостную плевру, как отдельный легочный листок, может считаться дополнительным легочным листком, так как он не сообщается с бронхами, поэтому он гибкий, содержит множество кист различного размера. Патология: внелегочный тип полностью покрыт плеврой, поперечный разрез呈 губчатый, черно-бурый, с неупорядоченно расположенными сосудами, обычно более明显 на одном конце образца, под микроскопом呈 нормальная легочная ткань хаотически аномально расположена, количество трахеи很少, вещественная ткань часто не развита, так как она имеет свою плевру и не сообщается с бронхами, за исключением сообщения с пищеварительным трактом, вероятность инфицирования очень низка, поэтому, если нет других明显的 аномалий, внелегочный тип является только мягкотканной опухолью, которая может жить без симптомов до adulthood.
чаще встречается у новорожденных, обычно протекает бессимптомно, часто обнаруживается при рутинных рентгенологических исследованиях, небольшая часть внелегочного типа легочного изолированного синдрома может быть обнаружена в детстве из-за сочетания аномалий, такие как повторяющиеся инфекции верхних дыхательных путей, слабость, одышка и т.д., в поздних стадиях даже может развиться застойная сердечная недостаточность,60% сочетается с односторонним увеличением диафрагмы,30% сочетается с левосторонней грыжей диафрагмы,50% обнаруживается случайно при патологоанатомическом исследовании, осмотре или обследовании других заболеваний,90% в левом легком.
двое, внутрileбочный тип легочного изолированного синдрома:частота встречаемости низка, но выше, чем внелегочный тип, его2/3расположены в заднем базальном сегменте левого или правого нижнего легкого, в параспинальном желобе, имеют следующие отличия от внелегочного типа: частота встречаемости у мужчин и женщин相近ка, пропорция сторон1.5∶1~2∶1расположены внутри нижней доли, заднего базального сегмента, редко сочетаются с другими врожденными аномалиями, наиболее часто встречаются дивертикулы пищевода, грыжи диафрагмы и другие костные, сердечно-сосудистые аномалии, патологическая ткань не изолирована от нормальной легочной ткани собственной плеврой, поэтому между аномальной и нормальной легочной тканью нет четкой границы, они сосуществуют в одном легком, есть1одна или несколько кист, вещественная часть больше, кисты заполнены слизью, внутрileбочный тип легочного изолированного синдрома, особенно те, которые сообщаются с бронхами, почти все случаи в определенный период времени развиваются вторичные инфекции, большинство из них в10До 1 года наблюдается повторное легочное инфицирование, лихорадка, кашель, боль в груди, отхождение гнойной мокроты, даже гнойно-кровянистой мокроты, у тяжелых пациентов могут возникнуть общие симптомы интоксикации, напоминающие симптомы абсцесса легкого, при инфицировании полость кисты заполнена гноем, она часто сообщается с бронхами или близлежащими легочными бронхами, при осмотре в месте поражения перкуссия звенит, дыхание ослаблено, иногда можно услышать влажные хрипы, у некоторых пациентов есть клинокогтевидные пальцы, артерии часто исходят из нижней части грудного или верхней части брюшного аорты, они более粗ные, диаметр 0.5~2cm, аномальные артерии расположены внутри нижней肺韧带, достигают места поражения через нижнюю肺韧带, все они возвращаются в кровоток через (нижние) легочные вены, под микроскопом видны, как расширенные бронхи, иногда в стенках трубок есть хрящевые пластины, есть эпителий дыхательных путей, аномальная легочная ткань сопровождается воспалением, фиброзом или абсцессом.
Часто встречается в левом легком,60% в нижних долях задних базальных сегментах, встречается редко в верхних долях15Без симптомов, часто встречается в молодом и зрелом возрасте, проявляется следующими симптомами: кашель, отхождение мокроты, кровохарканье, повторяющиеся инфекции легких и тахикардия, одышка и т.д., симптомы часто возникают из-за коммуникации между патологией и бронхами, после антибактериальной терапии симптомы могут временно улучшиться, но течение болезни может длиться несколько месяцев или даже лет. Кисты могут быть единичными или множественными, различного размера, окружающие легочные ткани часто страдают от пневмонии, в этом случае необходимо подождать, пока воспаление исчезнет, чтобы证实 кавернозные характеристики тени, размер патологии может значительно изменяться в зависимости от времени, в основном в зависимости от объема газа и жидкости внутри, если изолированное легкое инфицировано, его тень может значительно измениться в очень короткий период времени, в фазе выдоха, можно увидеть, что в изолированном легком есть задержка газа.
Третий. Врожденные аномалии бронхо-легочного переднего отдела кишечника:Этот термин часто используется для обозначения аномалии, сопровождающейся некоторыми бронхо-легочными заболеваниями, но в данном случае он指的是 легочный изолированный синдром, сообщающийся с желудочно-кишечным трактом, наиболее часто встречается сообщение между полостью легочного изолированного синдрома и нижним отделом трахеи или дном желудка, патологические характеристики соответствуют внутрислойному или экстернальному легочному изолированному синдрому, Gede в1968В первый раз был использован этот термин для описания, до этого такие легочные изолированные синдромы относились к экстернальной форме, аномальные легочные сегменты наиболее часто встречаются в области трахеи (чаще всего в нижнем отделе), также могут быть в желудке, их правая сторона встречается чаще, занимают70% ~80%, распространенность среди мужчин и женщин одинакова, хотя заболевание может развиваться и у взрослых, но чаще всего это1Диагностируется до 1 года, проявляется: хронический кашель, повторяющиеся пневмонии или затруднение дыхания, часто сопровождаются другими аномалиями, такими как экстернальная форма легочного изолированного синдрома и грыжа диафрагмы.
Четыре. Синдром короткого меча:Chassinant в1836В первый раз описал этот синдром, который содержит следующее3Такие аномалии называются синдромом короткого меча:
1Недоразвитие правого легкого.
2Аномалия венозного оттока правого легкого, легочные вены впадают в правое предсердие и (или) нижнюю полую вену.
3Корень артериального кровоснабжения, названный в честь аномального венозного контура, расположенного рядом с правым краем сердца, его有明显ной семейной тенденцией. Патологическое артериальное кровоснабжение: наиболее часто проявляется кровоснабжение правых верхних и средних долей легкого артериями, а нижние доли имеют1Корень или более артериальных сосудов, питающих, могут начинаться от нижнего отдела грудной аорты, проходя через нижний легочный связка в легочную паренхиму, или начинаться от брюшной аорты, проходя через диафрагму в нижний легочный связка, легочная ткань, питаемая артериальной кровью, может нормально дышать или быть без доступа к воздуху, как при изолированном синдроме, и показывать высокое артериальное давление в легких.
Пять. Аномалии венозного оттока:Может быть только1Правая легочная вена, также может быть2Корень, который отводит венозную кровь от всего легкого или только от нижних долей легкого в нижнюю полую вену, поэтому при этом синдроме образуется лево-правый сброс, что вызывает чрезмерную нагрузку на правое сердце, а правое легкое также не обладает нормальной физиологической функцией. Соединение аномальных легочных вен с полыми венами может быть над диафрагмой или под диафрагмой, и частота их возникновения相近. Аномалии правого легкого: часто встречается недоразвитие или аномальное развитие правого легкого, которое может сопровождаться аномалией бронхов. Другие аномалии: этот синдром может сочетаться с другими аномалиями, такими как дефект правого желудочка, дефект межпредсердной перегородки, кентробиас и т.д. В сочетании с клиническими признаками, особенностями рентгеновского снимка груди, сначала используется ультразвуковое исследование, а затем, в зависимости от ситуации, дальнейшие исследования с помощью КТ, МРТ или ангиографии.