肺不发育或发育不全

　　一、发病原因

　　胚胎发育过程中某个阶段肺芽发育产生障碍导致肺不发育和肺发育不全。大多数同时并发其他发育缺陷，较常见的有气管、支气管和肺动脉的发育不全和缺如，脊椎发育异常。以及腹内脏器经过胸腹膜疝入胸膜腔，这些畸形都是与肺争夺胸膜腔空间的。先天性膈疝的婴儿50％～80％死于肺功能衰竭，主要是由于先天性肺发育不全。

　　二、发病机制

　　肺不发育或肺发育不全可分为以下病理类型：

　　1、肺发育不良即肺实质发育障碍，常见类型有肺组织未发育伴先天性膈疝、肺动脉缺如、球形肺伴支气管畸形。

　　2、肺叶缺如一叶或多叶缺如，常见为右中叶和右下叶缺如。纵隔向患侧移位，患侧余肺多合并其他畸形。

　　3、单侧肺缺如由于一侧肺芽发育障碍，可以是支气管闭锁，远端没有肺组织及肺血管；另有一部分表现为支气管狭窄和远端肺组织肺气肿，这是由于气体经侧支气管进入缺乏肺血管的肺组织而形成的主支气管缺如，继发肺缺如。左侧明显多于右侧，由于残肺换气不能代偿，患儿多在婴儿期死亡，有报道少数还是能活到60岁以上且无明显临床症状。

　　4、双肺缺如胚胎期肺芽不发育，发病罕见，胎儿多合并心脏等脏器畸形，大多在宫腔内死亡流产，少数出生后可有呼吸挣扎，不能维持生命。

　　幸存者多生长发育落后，遗留慢性哮喘，肺纤维增生症，肺功能不良，肺心病及神经系统并发症如智力低下，脑瘫等。

　　1、智力低下：发生发育时期内，一般智力功能明显低于同龄水平，同量伴有适应性行为缺陷的一组疾病。智商（IQ）低于人群均值2.0 стандартного отклонения (средний IQ населения определен)100, стандартное отклонение IQ составляет15)), в среднем IQ составляет70 (или75)(Следует отметить, что IQ明显低于平均水平.)

　　2Детский церебральный паралич:Обычно это означает, что мозговая травма или аномалия развития мозга, вызванные различными причинами в период от рождения до одного месяца, приводит к центральной двигательной дисфункции.

　　Повторяющиеся респираторные инфекции являются主要原因 для обращения к врачу, пациенты с一侧ним недоразвитием легких часто страдают от легкой одышки, физической и выносливости较差, некоторые пациенты могут кровохаркать из-за коллатерального кровообращения из системы кровообращения, связанные с респираторными инфекциями могут加重 одышку, цианоз,粗糙ый呼吸 и замедленный рост, пациенты с аномалиями сердца, костей или других органов могут иметь соответствующие симптомы,胸廓 у пациентов часто без аномалий, симметричный или почти симметричный, боковое движение диафрагмы слабое, дыхательный звук ослаблен или исчезает, перкуссия может быть глухой или слишком легкой, неспецифична, пациенты с аномалиями грудной клетки часто имеют соответствующие симптомы, пациенты с отсутствием доли легкого имеют较少的临床症状, болезнь скрыта, при осмотре только с одной стороны уменьшен дыхательный звук, без рентгена и других исследований легко пропустить диагноз, указанные типы, если они сопровождаются легочным инфекцией, с той стороны может появиться粗糙ый дыхательный звук и хрипы.

　　Повторяющиеся респираторные инфекции без известной причины должны вызывать подозрение на врожденное недоразвитие легких, диагностика должна быть очень тщательной,首选 рентгенологическое исследование, при невозможности установить диагноз можно провести бронхографию или пульмонарное灌注 сканирование, обычно это позволяет明确病因.

　　Большинство врожденных аномалий, как только они рождаются, обычно не поддаются лечению, поэтому предотвращение рождения таких детей очень важно. Это достигается主要通过婚前 медицинское обследование и дородовую диагностику. Это полное и систематическое медицинское обследование, включая полный физический осмотр, опрос о наследственном здоровье и объяснение знаний о性生活 после брака. Консультация по наследственным вопросам и генетическое исследование являются важными элементами.

　　1Рентгенологическое исследование:На рентгеновских снимках с одной стороны видна однородная высокая плотность в胸腔е, внутри которого отсутствует воздухонаполненная легочная ткань и следы бронхов и сосудистых узоров, структура сердца и средостения смещена в сторону с проблемой, диафрагма с той стороны не видна, здоровое легкое с другой стороны呈不同程度的 компенсаторной эмфиземы, в результате диафрагма опущена, диафрагмальная поверхность выровнена, чрезмерно надутые легкие могут образовывать грыжу средостения. Если одновременно видны дефекты позвоночника, такие как гемивертебра, это очень помогает в диагностике. В некоторых случаях, где часть легкого недоразвита, на рентгеновских снимках видна воздухонаполненная легочная ткань, но сосудистые узоры редки, по сравнению с этим, иногда это может быть ошибочно приняты за воспаление или расширение бронхов на здоровой стороне, следует特别注意。

　　2Бронхография:它可以显示患侧主支气管缺失，气管似乎直接与另一侧主支气管相连，或主支气管呈发育不良畸形，或支气管分支数量稀少，肺血管造影检查可见患侧肺动脉主干发育不良或缺如，有助于确定诊断。

　　3Пульмонарное灌注 сканирование:Показатели легочного кровотока с той стороны, где есть проблема, уменьшены или значительно уменьшены.

　　I. Лечебное питание при недоразвитии или недостаточном развитии легких

　　1и свиное легкое бай bie

　　получите свиное легкое120 г, промойте, нарежьте ломтиками, варите в кипящей воде5минут, затем промойте холодной водой. Поместите бай bie9г, промойте и измельчите; слива с кожурой промойте, удалите хвостик и сердцевину, мякоть с кожурой нарежьте小块ами. Все ингредиенты положите в кастрюлю с кипящей водой, варите на медленном огне2часов, приправьте и пейте в любое количество.

　　2и асаи слива ямайский ямс

　　получите асаи10г, слива1штук, ямайский ямс, мука из ямайского ямса, сахар по вкусу. Сначала замочите асаи в кипятке, снимите кожицу, промойте; снимите кожуру с сливы, промойте, нарежьте мякоть кубиками. Затем положите асаи и мякоть сливы в блендер, перемешайте до состояния пюре. Смешайте достаточное количество воды с асаи, сливового пюре, ямайского ямса, муки из ямайского ямса и сахара, чтобы получилась густая смесь, вылейте в кипящую воду (кипяток около100 мл), постоянно помешивая, доведите до кипения и варите до готовности. Ешьте в любое количество.

　　3и свиные поджелудочные железы хуэйэр

　　4и другие:получите свиные поджелудочные железы1штук,猪瘦肉60 г, шиитаке15г, хуэйэр9г. Сначала промойте шиитаке; промойте и промойте хуэйэр, удалите маленькие соцветия; промойте свиные поджелудочные железы и猪瘦肉, нарежьте ломтиками. Затем положите шиитаке и хуэйэр в кастрюлю, добавьте достаточное количество воды, доведите до кипения на сильном огне, затем варите на медленном огне20 минут, положите свиные поджелудочные железы и猪瘦肉, затем доведите до кипения, добавьте соль по вкусу. Пейте в любое количество.

　　второй, что полезно для здоровья при гипоплазии легких или гипоплазии легких

　　1много свежих фруктов и овощей. Например: груша, виноград, дати, ши, танхуа, цзиньцзю, шаосин, гуаши, байхуа, луобо, бици, иньэр и т.д.

　　2много легких и отхаркивающих средств, таких как женьшень, шейхуа, сибэнь, лиянь, кэси, чжунбеи и т.д.

　　третий, лучше не есть ничего при гипоплазии легких или гипоплазии легких

　　1отказаться от острой пищи, такой как перец и т.д.

　　2отказаться от курения и алкоголя.

　　Лечение

　　Пульмональная гипоплазия без видимых клинических симптомов не требует лечения, при повторяющемся кровохарканье или легочных инфекциях, а также при задержке роста и наличии残余ного легкого с бронхо-или сосудистыми аномалиями, необходимо проведение резекции легкого или полного удаления легкого, но полное удаление легкого должно быть очень осторожным, необходимо определить, что функция здорового легкого полностью нормальна,否则 это может привести к инвалидности, а также к смерти. Во время операции необходимо особенно учитывать анатомические аномалии и избегать повреждения окружающих органов. Если есть аномалии развития сердца или крупных сосудов, необходимо провести полное обследование до операции, и при необходимости провести коррекцию во время операции.