肺隔離症

　　一、発病原因

　　胚発育中に肺動脈の発達不全が一部の肺組織の血液供給を障害し、大動脈の枝が肺動脈の代わりにこの領域の肺組織を供給します。大動脈からの血液は肺動脈からの血液と完全に異なる酸素含有量を持ち、この部分の肺組織の肺機能が機能しないため、発達不全となり、肺機能がありません。

　　二、発病機構

　　肺隔離症の発生機構は不明であり、副肺芽説、Prvceの引張説、Smithの血管発達不全説が一般的に認められています。Prvceの引張説は広く受け入れられており、胚初期の原腸及び肺芽の周囲には多くの臓器毛細血管が背側大動脈に連結しており、肺組織が分離するとこれらの連結した血管が次第に退行し吸収されます。ある原因により血管残存が発生すると、これが大動脈の異常枝動脈となり、一部の胚肺組織を引張し肺隔離症を形成します。この部分の肺組織は正常な気管支と肺動脈から分離され、異常動脈から血液を供給されます。胚早期の肺組織が原腸から分離すると引張され、副肺芽が胸膜内に位置する場合、葉内型肺隔離症が形成されます。分離後に引張された異常な肺芽が胸膜が形成された後に現れると、葉外型肺隔離症となります。しかし、引張説はすべての肺隔離症を説明することはできません。少数の肺隔離症は異常動脈がなく、または異常動脈があるが隔離肺がない場合もあります。葉外型と葉内型に関わらず、肺隔離症の主要動脈は体循環の枝から起源しており、主に降下大動脈であり、腹部大動脈の上部、腹腔動脈及びその枝、昇大動脈または大動脈弓、無名動脈、鎖骨下動脈、内乳動脈、間肋動脈、橈動脈または腎動脈などが起源できます。多くは下肺靭帯を通じて隔離肺内に入り、通常は1本ですが、2本または多本の状況もありますが、稀です。動脈の太さは異なり、直径が1cm程度になるものもあります。これらの異常動脈の壁の構造は大動脈に似ており、多くのエラストイン繊維組織を含んでおり、圧力が高く、動脈硬化が容易に発生します。体循環血管がどのように隔離肺内に発達するかは不明であり、正常な場合、肺動脈は第6胚弓から起源し、その枝が肺原基に延びており、最初に肺胚芽の内臓血管叢枝が退化し、気管支動脈のみを残しています。公認の理論によれば、背側大動脈と肺芽周囲の内臓毛細血管間には豊富な側支交通があり、これらの側支血管の一部が吸収や退化が不完全で、異常な体循環動脈が隔離肺組織を供給するようになります。同時に肺隔離症の胚組織が異常な部位に位置しているため、肺循環血管が発達することができません。肺隔離症の静脈回流は一貫していない：葉内型肺隔離症の血液は下肺静脈に回流入り、左-左分流が発生し、時折葉内型が体循環静脈に回流入ります。葉外型肺隔離症の血液は半奇静脈、奇静脈、下腔静脈、無名静脈、間肋静脈などに回流入り、分流問題はありません。

　　肺嚢胞が引き起こす合併症には以下のような状況があります：

　　1、肺嚢胞自体は气体交換機能がありません。巨大な嚢胞は肺組織を圧迫し、肺の气体交換を妨げ、重症の場合は肺動脈の圧力が高くなり、心臓の負担を増加させます。

　　2、長期にわたる繰り返し感染は周囲の組織に粘连を引き起こしやすく、肺機能に影響を与え、手術の難易度を増加させ、術後の回復に影響を与えます。

　　3、肺嚢胞の囊壁が破壊され出血や穿孔が発生し、気胸や血胸を引き起こします。

　　4、文献によると肺嚢胞は悪性化する可能性があります。

　　肺隔离症は若者に多く、10～40歳の年齢層に見られます。男性は女性よりも多く、葉内型は葉外型よりも多く、左側は右側よりも多く、肺隔离症の分類によっては、症状も異なります。一般的な肺隔离症の症状には以下のようなものがあります：

　　一、葉外型肺隔離症：葉外型肺隔離症は葉内型よりも少なく、男女比は約4:1、左右比は約2:1です。多くは下部の胸腔の下葉と横隔膜の間に位置し、正常な肺組織の近くにあります。横隔膜下、横隔膜内または中間隔に位置することもあります。多くは他の先天性奇形と合併しており、特に先天性横隔膜嚢腫が最もよく見られ、約30％を占めます。他には先天性支气管嚢腫、先天性食道・気管瘻、肺不発達、先天性心臓病、異所性膵臓や心包、結腸などの奇形がありますが、葉外型肺隔離症は完璧な胸膜で覆われており、分離した肺葉のように見られ、副肺葉とみなされます。支气管と通じないため、柔軟で、大小不一の複数の嚢腫を含みます。病理的には、葉外型は完全に胸膜で覆われており、断面はサボテン状で、濃い茶色の組織で、不規則に配置された血管が特徴です。通常、標本の端部でより顕著です。顕微鏡下では、正常な肺組織が無秩序に異常に配置されています。気管は非常に少なく、実質組織は通常成熟しておらず、自発性胸膜を持ち、支气管と通じていないため、感染の機会は非常に少なく、他の明確な奇形がない場合、葉外型は単なる軟組織の腫瘍であり、成人まで症状がないことがあります。

　　新生児に多く見られ、一般的には症状は多くありません。多くは通常のX線検査で発見されます。葉外型肺隔離症の一部は、奇形と合併して新生児期に発見されることがあります。消化管と通じている場合も、繰り返しの呼吸器感染、疲労感、呼吸困難などの症状が見られます。晚期では、充血症心不全も現れることがあります。60％が同側の横隔膜膨満、30％が左側の横隔膜嚢腫、50％が検体や検査その他の疾病の際に偶然発見されます。90％が左肺に位置します。

　　二、葉内型肺隔離症：発症率は低いが、葉外型よりも多く見られ、その2/3は左下葉または右下葉の後基底部に位置し、脊椎の側溝内にあります。葉外型とは以下の通り異なります：男女の発症率はほぼ同じで、左右の比率は1.5:1から2:1です。多くは下葉の内側、後基底部に位置し、他の先天性奇形とはほとんど合併しません。最もよく合併するのは食道憩室、横隔膜嚢腫、他の骨や心の奇形です。変異した組織は自発性胸膜と正常な肺組織を分離しておらず、異常と正常な肺組織の間に明確な境界はなく、同じ肺葉内に共存しています。1個または複数の嚢腔があり、実質部はより多く、嚢腔内は粘液で満たされています。葉内型肺隔離症は、特に支气管と通じる場合、ほぼすべての症例が一定期間後に感染を引き起こし、多くは10歳までに繰り返しの肺炎症状が現れます。発熱、咳、胸痛、粘液性痰から膿性痰、膿血痰まで、重症例では全身中毒症状も現れることがあります。感染時は嚢腔内が膿汁で、通常は支气管または近接する肺組織の気管と交通しています。検査では局所の叩診が音が響き、呼吸音が低下し、時には湿性啰音が聞こえることがあります。一部の患者では杵状指があり、体動脈は多くが胸主动脉下部または腹主动脉上部から起源し、大きく、直径0.5～2cmです。異常動脈は下肺静脈内に位置し、下肺静脈を通じて血液を戻します。顕微鏡下では拡張した支气管に似た構造を示し、管壁内に软骨板が見られることがあります。呼吸道上皮があり、異常な肺組織には炎症、繊維化または膿瘍があります。

　　左肺が多く、60％が下葉後基底段に位置し、上葉に位置するものは少なく、15％は症状がありません。多くの場合、青年期に以下の症状が現れます：咳、痰、咯血、肺感染症の再発や心悸、息切れなど、症状は多くの場合、変異と支気管との交通によるもので、抗感染治療で一時的に症状が軽減しますが、病気の経過は数ヶ月から数年まで延長することがあります。嚢胞は単発または複数発で、大きさが異なります。周辺の肺組織には肺炎があり、この時、炎症が消えないと嚢胞の陰影の嚢胞性の特徴を確認することができません。変異の大きさは時間とともに大きく変動し、主に内部の気体、液体の量によって決まります。隔離肺に感染がある場合、影の形状は非常に短い時間で大きく変動することがあります。呼気時には、隔離肺内にガスが滞留することが見られます。

　　三、先天性支気管肺前腸奇形：この用語は通常、特定の支気管肺の変異を合併する奇形を意味しますが、ここでは消化管と交通する肺隔離症を指します。最も一般的なのは肺隔離症の嚢胞と食道の下端または胃底との交通で、病理学的特徴は葉内型または葉外型の肺隔離症に一致します。Gedeは1968年にこの用語を初めて使用しました。この用語が使用される前に、この種の肺隔離症は葉外型に分類されていました。異常な肺断片は食道（多くは下端）と交通することが最も一般的で、胃にもあり、その右側が多いです。70％から80％が男性で、男女の発病率は等しいです。成人でも発病することがありますが、ほとんどが1歳前に診断されます。症状は：慢性咳、肺炎の再発や呼吸困難、他の奇形（例えば葉外型の肺隔離症や横隔膜ヘルニア）が見られます。

　　四、短剣症候群：Chassinantは1836年にこの症候群を初めて記述しました。以下の3つの奇形を持つ病気は短剣症候群と呼ばれます：

　　1、右肺の発達不全。

　　2、右肺静脈の回流異常、肺静脈は右心房および（または）下腔静脈に流入します。

　　3、体動脈の供血、胸画像に右心縁に位置する鋸歯状の異常静脈の陰影があるため、この名前が付けられました。これは明らかな家族性傾向があります。病理的体動脈の供血：最も一般的なのは右肺の上、中葉が肺動脈で供血され、下葉には1本以上の体動脈血管が供血され、これらは胸主动脉の下段から始まり、下肺靭帯を通じて肺実質に入るか、腹主动脉から始まり、横隔膜を通じて下肺靭帯に入る可能性があります。体動脈で供血される肺組織は正常に通气するか、隔離症のように通气しない場合もありますが、肺血管高圧を示します。

　　五、静脈回流異常：右肺静脈は1本のみであっても、2本になることもあります。これらは全肺または中、下葉の静脈血を下腔静脈に引流します。したがって、この症候群は左から右への分流が形成され、右心臓の負担が過重になります。また、右肺も正常な生理機能をもちません。異常な肺静脈と下腔静脈の合流点は横隔膜の上か下にあり、両方の発生率はほぼ同じです。右肺の異常：右肺の発達不全や発達不良が一般的で、支気管の奇形を伴うこともあります。他の異常：この症候群は肺動脈の欠如や発達不全、右位心、心房中隔欠如、馬蹄肺など他の奇形と合併することがあります。臨床症状とX線胸画像の特徴を結び付け、まずB超検査を選択し、状況に応じてCT、MRIまたは血管造影検査をさらに実施します。

　　先天性肺嚢性は先天性肺発育異常症であり、他の先天性疾患の予防方法と同様です。明確な診断がなされた後、感染を予防し積極的に治療することが重要です。

　　1、妊娠初期の発熱や風邪を避ける：妊娠初期に高熱を持った女性は、明らかな外観の奇形が見られない場合でも、脳組織の発育に悪影響を与える可能性があり、低い知能、学習能力や反応能力の低下が見られます。この低い知能は回復しません。もちろん、高熱が胎児の奇形を引き起こす原因には、妊娠中の女性の高熱に対する感受性や他の要因もあります。

　　2、猫狗に近づかない：多くの人が知らないように、菌を持つ猫も胎児奇形を引き起こす可能性のある重要な感染源であり、猫の糞便がこの有害な感染症の主な伝播経路です。

　　3、毎日メイクアップを重ねる女性を避ける：調査によると、毎日メイクアップを重ねる女性の胎児奇形発生率は、メイクアップをしない女性の1.25倍です。胎児の奇形発生に悪影響を与える主な原因は、化粧品に含まれるアスベスト、鉛、水銀などの有毒物質で、これらの物質は胎児の正常な発育に影響を与えます。次に、化粧品に含まれる一部の成分が紫外線によって照射され、奇形を引き起こす可能性のあるアロマ胺類化合物が挙げられます。

　　4、妊娠中の精神的緊張を避ける：人の感情は中枢神経系と内分泌系によって制御されており、内分泌の一つである副腎皮質ホルモンは人の感情の変化と密接に関連しています。妊娠中の女性が精神的に緊張すると、副腎皮質ホルモンが胎児の一部の組織の融合作用を妨げる可能性があります。妊娠初期の3ヶ月に発生すると、胎児の唇裂や顎裂などの奇形を引き起こすことがあります。

　　5、酒を避ける：妊娠中の女性が酒を飲むと、アルコールは胎盤を通じて成長中の胎児に到達し、胎児に重篤な損傷を与えます。頭が小さく、耳鼻が非常に小さく、上唇が厚いなど、さまざまな異常が見られます。

　　6、カビ毒食物を避ける：専門家によると、妊娠中の女性がカビ毒で汚染された食品（かびた食物）を摂取すると、カビ毒素が胎盤を通じて胎児に影響を与え、胎児の体内の細胞染色体が断れることがあります。

　　1、X線胸写真：葉外型肺嚢性隔離症の胸部X線写真は、通常均一で、三角形で、尖が肺門に向いている陰影を示します。手術前の診断は難しく、胸内の腫瘤が診断不能で胸を切開し探査する場合があります。葉内型肺嚢性隔離症では、胸部X線写真で下葉の内側及び後基底部に、横隔膜に密着した均一な濃度の深い陰影があります。多くは円形、卵形で、少数は三角形や多角形になります。境界は一般的に明確で、長軸は後方に向いています。これは降主动脉との関連を示唆しており、感染が合併し支氣管と通じている場合、単一または複数の液体平の円形陰影を示します。肺嚢性の画像に似ています。嚢壁の厚みは不等で、周囲には炎症の画像があります。陰影の大きさは病気の進行とともに変化し、感染時には大きくなり、炎症が吸収された後には小さくなりますが、完全には消えません。

　　2、層撮影：下葉後部の病変は、胸部の平片で時には脊椎や心臓の影と重なることがあります。層撮影では病変の形態、輪郭、内部構造を明確に示します。病変は円形、卵形または三角形状で、境界が明確で、大小不等的な嚢腫状の変化を呈します。時には層撮影で異常な血管の画像が主动脉の影と連結して、句点状や索条状の影を示し、句点の尾端が異常動脈の方向を示し、診断に意味がありますが、直径0.5cm未満の異常な血管は発見しにくいです。

　　3、支气管造影：病変内の支気管は多くの場合、画像上では見えません。大きな支気管のみが画像上で見られます。また、造影後に感染が発生する可能性があるため、支气管鏡検査や支气管造影は多くの場合、意味がありません。

　　4、血管造影：肺隔離症が高度に疑われるが、X線胸写真および断层写真で確認できない場合、大動脈造影または選択的動脈造影を行うことで、異常な体動脈枝が病変部の肺組織を供給し、明確な診断ができます。股動脈穿刺からカテーテルを挿入し、降主动脉の起点に造影剤を注入して造影を行うと、異常な血管が表示されます。異常な血管は通常、横隔膜の上または下の降主动脉部から来ており、直径は0.5～1cmです。静脈は肺静脈または奇静脈、下腔静脈に還流しますが、異常な血管は比較的細いため、造影剤の量が少なく、多くの場合、静脈の還流が見られません。選択的造影技術は高度な要求があり、股動脈穿刺から特別な角度を持つC形または直角形のカテーテルを挿入し、降主动脉の横隔膜の上または下で異常な血管を探し出し、カテーテルの先端が血管口に達したら造影剤を注入し、血管の直径、走行を観察します。連続して造影剤を注入することで、静脈の還流も観察できますが、この検査は侵襲性であり、ある程度のリスクがあり、特定の条件と設備が必要です。

　　5、CT検査：病変の形態を比較的明確に示すことができます。また、異常な動脈の存在を確認することができます。典型的な表現は、正常な肺の支气管動脈および静脈束が隔離された肺葉の周囲に遠ざかってまたは囲んでいること、時には石灰化が見られ、支気管樹と交通して感染が発生すると、気腫、液平が含まれることがあります。周囲には炎症性浸潤が見られ、嚢腫様に見えることがありますが、診断の陽性率は高くありません。

　　6、磁気共鳴画像診断（MRI）：胸内境界明確な腫瘍およびその内部構造を検出することができます。断面、特に横断面では明確に示されます。葉内型の特徴は、肺内の異常な腫瘍（MRIでは暗くなった影）と異常な血管が連結していること、葉外型は肺外の異常に増白した腫瘍の影であり、異常な血管も連結しています。磁気共鳴画像診断（MRI）は、異常な肺組織およびその周辺の臓器との関係を確認し、異常な動脈の起源、走行、静脈の還流を示します。この検査の結果は血管造影に似ており、非侵襲的な検査方法であり、血管造影を置き換えることができますが、検査費用が高額です。

　　7、B超：明確な境界を持つ円形または楕円形の肺内の腫瘤が検出され、内部には大小の嚢性領域が見られ、感染がある場合には散在する小さな光点が反射し、腫瘤の周囲には0.5～0.8cmの血管が1本または2本入っています。これらの画像特徴は他の肺内病変の画像と異なります。B超は非侵襲的な検査方法であり、操作が簡単で、精度が高く、反復して動的に観察することができますが、B超は葉内型または葉外型の肺隔離症を区別することができず、肺静脈の逆流を検出することもできません。

　　肺隔離症でどんな食事が体に良いか

　　1、流質、特にジュース。

　　2、新鮮な果物と野菜。

　　3、多脂肪魚、卵、およびビタミンAを豊富に含む食物。

　　（以上の情報は参考のみで、詳細については医師に相談してください）

　　治療

　　1、葉内型肺隔離症：再感染が繰り返されるため、すべての症例で手術治療が必要であり、多くの場合肺葉切除が選択されます。感染が制御された後に手術を行い、抗生物質の使用を標準的に行います。重篤な感染が合併しているため、患肺は胸壁に強く粘着しており、これらの粘着を分離する際には異常動脈に注意を払う必要があります。異常動脈は肺静脈に多く存在し、時には腹主动脉からの異常動脈が存在します。処理が不適切であれば、手術中や術後の致命的な大量出血を引き起こす可能性があります。

　　2、葉外型肺隔離症：内臓と消化管が交通しない場合、症状がない場合は治療をしなくても良いが、多くの場合、明確な診断ができずに手術を切除します。葉外型肺隔離症は隔離肺切除が可能であり、一般的には肺葉切除が行われます。手術中は特に異常血管の探知と処理に注意を払い、特に下肺静脈を処理する際には特に慎重に行わなければなりません。異常血管が損傷し、腹腔や縦隔に収縮すると大量の出血が発生し、処理も難しくなります。