肺隔离症

　　一、发病原因

　　在胚胎发育期间，肺动脉发育不全使一部分肺组织血液供应受障碍，并由主动脉的分支代替肺动脉供应该区肺组织，由于来自主动脉的血液含氧量与来自肺动脉的血液完全不同，使该段肺组织的肺功能无法进行，因而发育不全，而无肺功能。

　　二、发病机制

　　肺隔离症的发生机制不清，常见有副肺芽学说、Prvce的牵引学说和Smith的血管发育不全学说。Prvce的牵引学说受到普遍承认，它认为在胚胎初期的原肠及肺芽周围，有许多内脏毛细血管与背主动脉相连，当肺组织发生脱离时，这些相连的血管即逐渐衰退吸收。由于某种原因，发生血管残存时，就成为主动脉的异常分支动脉，牵引一部分胚胎肺组织，形成肺隔离症。此部分肺组织与正常支气管和肺动脉隔离开，由异常动脉供应血液。在胚胎早期肺组织与原肠发生脱离时受到牵引，副肺芽位于胸膜内，则形成叶内型肺隔离症，在脱离后受到牵引的异常的肺芽出现在胸膜已形成之后，则成为叶外型肺隔离症。但牵引学说并不能解释所有的肺隔离症，有少数肺隔离症没有异常动脉，或有异常动脉而无隔离肺。无论叶外型与叶内型，肺隔离症的主要动脉均来源于体循环的分支，主要是降主动脉，也可源于腹主动脉上部、腹腔动脉及其分支、升主或主动脉弓、无名动脉、锁骨下动脉、内乳动脉、肋间动脉、膈动脉或肾动脉等。多数经下肺韧带进入隔离肺内，常为1支，也有2支或多支的情况，但较少见。动脉粗细不等，有的直径可达1cm左右。这些异常动脉壁的结构与主动脉相似，含较多的弹性纤维组织，压力较高，极易发生粥样硬化。体循环血管如何发育到隔离肺内尚不清楚，正常情况下，肺动脉源于第6胚弓，且将它的分支延伸肺原基，最初供养肺胚芽的内脏血管丛分支逐步退化，仅保留下了支气管动脉。根据公认的理论，背主动脉与肺芽周围的内脏毛细血管间有丰富的侧支交通，这些侧支血管的某支吸收、退化不全，形成异常的体循环动脉供养隔离肺组织。同时因肺隔离症的胚胎组织处于异常部位，使肺循环血管不能发育。肺隔离症静脉回流不尽一致：叶内型肺隔离症的血液回流入下肺静脉，导致左-左分流，偶有叶内型回流到体循环静脉。叶外型肺隔离症血液回流入半奇静脉、奇静脉、下腔静脉、无名静脉、肋间静脉等，此时无分流问题。

　　肺囊肿引起的并发症包括以下几种情况：

　　1、肺囊肿本身无气体交换功能，巨大囊肿可压迫肺组织，造成肺部气体交换障碍，严重者甚至可造成肺动脉压力增高，加重心脏负担。

　　2、长期反复感染易导致周围组织粘连，影响肺功能，增加手术难度，影响术后恢复。

　　3、肺囊肿囊壁破坏引起的出血、穿孔，造成气胸、血胸。

　　4、มีบันทึกว่าเปลือกหุ้มของหลอดอากาศหลอดอากาศมีโอกาสเกิดโรคมะเร็ง

　　โรคอายุนิ่มหลอดอากาศมักพบในวัยรุ่น อายุระหว่าง10～4อายุ 0 ปี ชายมากกว่าหญิง รูปแบบย่อยภายในเนื้อเยื่อมากกว่ารูปแบบย่อยนอกเนื้อเยื่อ ซ้ายมากกว่าขวา ตามการแบ่งประเภทของโรคอายุนิ่มหลอดอากาศ การแสดงอาการที่เกิดขึ้นมากที่สุดคือ：

　　一、叶外型肺隔离症：叶外型肺隔离症较叶内型少见，男女之比约为4∶1；左右侧之比约2∶1，多位于下部胸腔的下叶与膈肌之间，邻近正常肺组织，也可位于膈下，膈肌内或纵隔，多合并其他先天性畸形以先天性膈疝最为常见，约占30％，，其他有先天性支气管囊肿，先天性食管支气管瘘，肺不发育，先天性心脏病，异位胰腺及心包，结肠等脏器畸形等，但叶外型肺隔离症因有完整胸膜，犹如分离的肺叶，可视为副肺叶，因其不与支气管相通，故质地柔韧，内含大小不等的多发囊肿。病理：叶外型完全被胸膜包盖，切面呈海绵状，黑褐色组织，伴不规则排列的血管，通常在标本的一端更为显著，镜下呈正常肺组织无规律地异常排列，气管数量很少，实质组织常发育不成熟，因其包有自己的胸膜，且不与支气管相通，除非与消化道相通，感染的机会很少，因此，如没有其他明显的畸形，叶外型只是一软组织包块，可毫无症状地存活到成人。

　　มักเกิดในระหว่างกลุ่มเด็กใหญ่ โดยทั่วไปไม่มีอาการ มักพบเมื่อทำการตรวจเอกภาพซ้ำ บางครั้งที่มีอาการปอดแบบช่องเดี่ยวด้านนอกของใต้ของลำต้นหลังอาจพบในช่วงเวลาที่เด็กเกิดขึ้น หากมีอาการสนิทสัมผัสกับทางหลอดอาหารก็อาจมีอาการติดเชื้อทางหายใจที่มีอาการยืดยาว อาการหดหู่ อาการหายใจยาก ในช่วงหลังเกิดอาการซึมเลือด ในช่วงหลังเกิดอาการหัวใจล้มเหลวเนื้อเยื่อ60% ที่มีฝาปอดที่มีการขยายเกินของฝาปอดที่เดียวกัน30% ที่มีฝาปอดซ้าย50% ในการตรวจเจาะที่ตาย การตรวจสุขภาพหรือตรวจอาการอื่นๆ ที่บังเอิญพบ90% ในปอดซ้าย

　　สอง แบบด้านในของปอดแบบช่องเดี่ยวที่มีอัตราการเกิดโรคต่ำ แต่มากกว่าแบบด้านนอกของใต้ของลำต้นหลัง คือ2/3ตั้งอยู่ในด้านล่างของใต้ของลำต้นหลังซ้ายหรือขวา ในช่องทางหลังหลังคลอด มีความแตกต่างกับแบบด้านนอกของใต้ของลำต้นหลัง ที่มีอัตราการเกิดโรคต่ำ แต่มากกว่าแบบด้านนอกของใต้ของลำต้นหลัง คือ1.5∶1～2∶1ตั้งอยู่ในด้านล่างของใต้ของลำต้นหลัง ที่มีหลอดเลือดหลังหลังคลอด มีความแตกต่างกับแบบด้านนอกของใต้ของลำต้นหลัง ที่มีอัตราการเกิดโรคที่ใกล้เคียงกันระหว่างเพศชายและเพศหญิง สัดส่วนของฝั่งซ้ายและฝั่งขวา1ช่องหรือมากกว่าหนึ่งช่อง ส่วนที่มีเนื้อเยื่อมากขึ้น ช่องภายในเต็มไปด้วยน้ำเหลือง อาการปอดแบบช่องเดี่ยว โดยเฉพาะอย่างยิ่งที่มีการสนิทสัมผัสกับหลอดเลือด ในการที่มีอาการติดเชื้อหลังจากหนึ่งช่วงเวลาที่มีอาการติดเชื้อหลังจากนั้น ส่วนใหญ่ในช่วงเวลาที่แรก10ที่เกิดขึ้นก่อนอายุ โดยมีอาการเนื่องมาจากการติดเชื้อปอดที่มีอาการยืดยาว อาการไข้ ไหลเลือดจมูก ความเจ็บปวดที่อก ไหลน้ำเหลืองหรือเลือดที่หลังจากไหลน้ำเหลือง ในบางครั้งอาการระบาดทั้งร่างกายที่เหมือนกับอาการของปอดสับเนียน ขณะที่มีการติดเชื้อ ในช่องที่มีเชื้อจะเต็มไปด้วยสารเหลว มักมีการสนิทสัมผัสกับหลอดเลือดหรือเส้นเลือดที่อยู่ใกล้กับเนื้อเยื่อปอด การตรวจสุขภาพท้องถิ่นเสียดสีหลังปอดล่างจะมีเสียดสีหลังปอดล่าง ระดับเสียงหายใจลดลง บางครั้งจะได้ยินเสียงหรอบน้ำ บางครั้งมีอาการนิ้วหางยาว หลอดเลือดที่มีอาการผิดปกติมากขึ้นจะมาจากอากาศหลังหลังเอกภาพหรืออากาศหลังของอากาศหลังท้องหลัง มีขนาดใหญ่มากขึ้น มีเส้นทางเส้นใต้ 0.5～2cm อาการหลอดเลือดผิดปกติที่มีมากขึ้นในเส้นเลือดเสียดสีหลังปอดล่าง ผ่านเส้นเลือดเสียดสีหลังปอดล่างไปถึงพื้นที่ที่เป็นโรค ทั้งหมดกลับสู่หลอดเลือดปอดสีเหลือง มองเห็นเหมือนหลอดเลือดที่ขยาย บางครั้งมีแผ่นแข็งในผนังหลอดเลือด มีเนื้อเยื่อผิวของทางหายใจ หลอดเลือดที่มีอาการผิดปกติของปอดเสียดสีหลังปอดล่างมีอาการอักเสบ หรือบวมแบบเนื้อเยื่อเจาะจง หรือซึมเลือด

　　左肺多见，60％在下叶后基底段，位于上叶者少见，15％无症状，多在青壮年出现以下症状：咳嗽，咳痰，咯血，反复发作的肺部感染及心悸，气短等，症状多因病变与支气管交通所致，经抗感染治疗，症状可暂时缓解，但病程也有迁延数月甚至数年之久的。囊肿可单发或多发，大小不等，周围肺组织常有肺炎，此时要待炎症消退后，才能证实阴影的囊性特征，病变大小可随时间有很大变化，主要依其内部的气体，液体量，如果隔离肺有感染，其阴影形态可在很短时间内有很大变化，在呼气时，可见隔离肺内有气体滞留。

　　三、先天性支气管肺前肠畸形：该词常被用来代表一种畸形合并某些支气管肺病变，但在此指的是与胃肠道交通的肺隔离症，最常见为肺隔离症的囊腔与食管下段或胃底交通，其病理特点符合叶内型或叶外型肺隔离症，Gede在1968年首次采用该词描述，在该词被采用前，此类肺隔离症被归为叶外型，异常肺段最常见于食管（多在下段）交通，也可是胃，其右侧多见，占70％～80％，男女发病率等，虽成人也可发病，但多在1岁前诊断，表现为：慢性咳嗽，反复发作的肺炎或呼吸窘迫，常见伴随其他畸形，如：叶外型肺隔离症及膈疝。

　　四、短弯刀综合征：Chassinant在1836年首先描述此综合征，含有以下3种畸形的疾病被称为短弯刀综合征：

　　1、右肺发育不全。

　　2、右肺静脉回流异常，肺静脉汇入右心房和（或）下腔静脉。

　　3、体动脉供血，因胸片有右心缘旁弯刀状异常静脉阴影而得名，其有明显的家族倾向。病理体动脉供血：最常表现为右肺上，中叶为肺动脉供血，而下叶有1根或更多体动脉血管供血，其可能起自胸主动脉下段，经下肺韧带进入肺实质，或起自腹主动脉，穿过膈肌进入下肺韧带，体动脉供血的肺组织可正常通气或如隔离症样无通气，且显示肺血管高压。

　　五、静脉回流异常：多仅有1根右肺静脉，也可是2根，其引流全肺或仅限中，下叶静脉血回流至下腔静脉，故此综合征形成左向右分流，造成右心负荷过重，而右肺也不具备正常生理功能，异常肺静脉与腔静脉的汇合点可在膈上或膈下，两者发生率相近，右肺异常：常见右肺发育不全或发育不良，可伴支气管畸形。其他异常：此综合征可能合并的其他畸形有肺动脉缺失或发育不良，右位心，房间隔缺损，马蹄肺等。结合临床表现，X线胸片特点，首先选用B超检查，再根据情况进一步采用CT，MRI或血管造影检查。

　　先天性肺囊肿为先天性肺发育异常症，与其他先天性疾病预防方法相同。明确诊断后，应注意预防感染和积极治疗。

　　1、怀孕早期，避免发烧感冒：怀孕早期有过高热的妇女，孩子即便不出现明显外观畸形，但脑组织发育有可能受到不良影响，表现为智力低下，学习和反应能力较差，这种智力低下是不能恢复的。当然，高热造成胎儿畸形还与孕妇对高热的敏感性和其他因素有关。

　　2、避免接近猫狗：很少人知道带菌的猫也是一种对导致胎儿畸形威胁很大的传染病源，而猫的粪便则是这种恶性传染病传播的主要途径。

　　3、避免每天浓妆艳抹的女性：调查表明，每天浓妆艳抹者胎儿畸形的发生率是不浓妆艳抹的1.25倍。对胎儿畸形发育所产生不良影响的主要是化妆品中含的砷、铅、汞等有毒物质，这些物质影响胎儿的正常发育。其次是化妆品中的一些成分经阳光中的紫外线照射后产生有致畸作用的芳香胺类化合物质。

　　4、避免孕期精神紧张：人的情绪受中枢神经和内分泌系统的控制，内分泌之一的肾上腺皮质激素与人的情绪变化有密切关系。孕妇情绪紧张时，肾上腺皮质激素可能阻碍胚胎某睦组织的融汇作用，如果发生在妊娠期间的前3个月，就会造成胎儿唇裂或腭裂等畸形。

　　5、避免饮酒：孕妇饮酒，酒精可通过胎盘进入发育胚胎，对胎儿进行严重的损害。如脑袋很小，耳鼻极小和上嘴唇宽厚等。

　　6、避免吃霉菌素食物：有关专家指出，孕妇若食入被霉菌素污染了的食品（霉变食物），霉菌毒素可通过胎盘祸及胎儿，引起胎儿体内细胞染色体断裂。

　　1、X线胸片：叶外型肺隔离症的胸部X线片常显示均匀，三角形，尖端指向肺门的阴影，术前确诊困难，常以胸内肿块诊断不明而开胸探查，叶内型肺隔离症在胸部X线片上，见下叶内及后基底段紧贴膈面有一团密度均匀增深的阴影，大多为圆形，卵圆形，少数可呈三角形或多边形，边界一般较清晰，其长轴指向后方，提示与降主动脉有联系，如合并感染并与支气管相通，则表现为单个或多个带液平的圈形阴影，与肺囊肿影像相似，囊壁厚薄不等，周围有炎变影像，阴影大小可随病情病程演变而改变，感染时增大，炎症吸收后缩小，但绝不会完全消失。

　　2、体层摄影：下叶后段的病变在胸部平片上有时与脊柱或心脏阴影相重叠，体层摄影可清楚地显示病变的形态，轮廓及内部结构，病变呈圆形，椭圆形或三角形，边界清晰，可呈大小不等的囊性改变，有时在体层片上可见到异常血管影像与主动脉影相连，呈现出逗点状或索条状阴影，逗点的尾端代表异常动脉方向，具有诊断意义，但直径0.5cm以下的异常血管不易发现。

　　3、支气管造影：病变内支气管多数情况下不显影，只有较大的支气管可以显影，加之造影后有可能引起感染，支气管镜检查和支气管造影多无意义。

　　4、血管造影：临床高度怀疑肺隔离症而X线胸片及体层片不能确定时，主动脉造影或选择性动脉造影，可以观察到异常体动脉分支供应病变部位肺组织而得以明确诊断，经股动脉穿刺插管，于降主动脉起始部注造影剂造影可显示，异常血管一般来自膈肌上下的降主动脉段，直径为0.5～1เซนติเมตร ถูกเอากลับเข้าไปในหลอดเลือดของหลอดเลือดในปอดหรือหลอดเลือดที่ลอยออกมา หรือหลอดเลือดของหลอดเลือดที่ลอยออกมา แต่เนื่องจากเส้นเลือดที่ผิดปกติอยู่ในขนาดเล็กมาก ปริมาณยาภายในการฉีดเลือดมากไม่มาก ในหลายกรณีไม่สามารถแสดงการกลับเลือดได้ การฉีดเลือดที่เลือกตั้งต้องการทั้งความสามารถและอุปกรณ์ที่มีความเฉพาะเจาะจง ดังนั้นจึงต้องฝึกฝนการแตะตั้งด้านหลอดเลือดที่มีมุมที่มีความเฉพาะเจาะจง หรือเส้นตรงที่มีมุม ฝังเข้าไปในดินแดนหลอดเลือดที่ลอยออกมาของหลอดเลือดที่ลอยออกมาที่ดินแดนของมดลูก ฝังยาภายในปากของหลอดเลือดเมื่อตะกร้าเข้าไปในปากของหลอดเลือด ตรวจสอบขนาดของหลอดเลือด การฝังยาเข้าไปต่อไปยังสามารถตรวจสอบการกลับเลือดได้ แต่การตรวจนี้เป็นการตรวจที่มีแรงกระทบ มีความเสี่ยงบางประการ และต้องการเงินทุนและอุปกรณ์ที่มีความเฉพาะเจาะจง

　　5、การตรวจซีที (CT)：สามารถแสดงรูปร่างของภาวะที่เป็นโรคได้ชัดเจน และยังสามารถยืนยันการมีเส้นเลือดที่ผิดปกติ แสดงรูปแบบที่ตัวตัวเอง คือ เส้นเลือดของเส้นเดินอากาศของปอดและเส้นเลือดที่มีสีเข้ม ห่างออกหรือมีรูปที่ล้อมรอบในดินแดนปอดที่แยกออกมา บางครั้งมีการขายน้ำตาแข็ง หากมีการเชื่อมต่อกับต้นไม้หายใจที่ทำให้เกิดการติดเชื้อ แสดงรูปแบบของเนื้องอกที่มีอากาศ มีหรือไม่มีน้ำที่มีระดับ รอบตัวมีการแพร่เชื้อ และยังสามารถแสดงรูปแบบของเนื้องอกที่เป็นรู มีหรือไม่มีระดับอากาศและน้ำ แต่อัตราการตรวจพบที่เป็นบวกไม่สูง

　　6、เอ็มอร์ไพซ์ (MRI)：สามารถตรวจพบเนื้องอกที่มีขอบเขตชัดเจนภายในที่มีเนื้อเยื่อในอก และสามารถแสดงให้เห็นได้ชัดเจนในแนวตัดทุกแนว โดยเฉพาะในแนวตัดตั้งตรง ลักษณะของประเภทที่อยู่ภายในใบหน้าคือเนื้องอกที่ผิดปกติในเนื้อเยื่อปอด (บนภาพ MRI แสดงให้เห็นเป็นเงาที่มีสีดำเพิ่มขึ้น) และเนื้อเยื่อเลือดผิดปกติ ประเภทที่อยู่นอกใบหน้าคือเนื้องอกที่มีสีขาวเพิ่มขึ้นนอกอก และเชื่อมโยงกับเนื้อเยื่อเลือดผิดปกติ การสแกนเอ็มอร์ไพซ์สามารถเห็นเนื้อเยื่อปอดผิดปกติและความสัมพันธ์กับอวัยวะรอบๆ แสดงให้เห็นเส้นเลือดที่ผิดปกติ การเดินเส้นและการกลับเลือดสู่หลอดเลือดและอาศัยและมีลักษณะเดียวกับการสแกนเลือดและไม่มีแรงกระทบ เป็นวิธีการตรวจที่ไม่มีแรงกระทบ แต่มีค่าใช้จ่ายตรวจสอบสูง

　　7、B-ultrasound：สามารถตรวจสอบระยะทางชัดเจนและรูปร่างที่มีความสมดุลดีของเนื้อหุ้มในปอดที่มีขนาดต่างกัน และดูเหมือนจะมีภาพที่มีขนาดต่างกันของโรงและเกาะ และเมื่อมีการติดเชื้อดูเหมือนจะมีรงรับแสงเล็ก ๆ แบบสะมัย และเหมือนจะมีโลกโรงหรือโลกเกาะรอบ ๆ5ถึง 0.8ไม่มีน้ำหนัก1หรือ2การเข้าข้างด้านอุดมสลับของเลือดในลูกหลัง เครื่องสังเกตการณ์ทางรังสีที่ไม่ทำลายตัวเอง ง่ายที่ใช้และมีความแน่ใจสูง และสามารถสังเกตการณ์ได้ทุกเวลา แต่B-ultrasoundไม่สามารถแยกได้ระหว่างอาการติดเชื้อด้านในหรือด้านนอกหน้าปาก และไม่สามารถตรวจสอบสภาพกลางเลือดทางปอด

　　อาหารที่ดีต่ออาการหลอดเลือดในปอด

　　1、เครื่องดื่มเหลว โดยเฉพาะน้ำเหล็ก

　　2、ผลไม้และผักสด

　　3、ปลาที่มีน้ำมันมาก ไข่และอาหารที่มีวิตามินเอมากมาก

　　（ข้อมูลดังกล่าวเป็นข้อมูลแนะนำเพียงชั่วคราว รายละเอียดโปรดปรึกษาแพทย์）

　　การรักษา

　　1、อาการติดเชื้อด้านนอกหน้าปากและหลอดเลือดในช่องต้นปากหรือแนวมดคลอดหายนะสามารถติดเชื้อซ้ำโดยมาก ดังนั้นทุกคนควรรับการผ่าตัดทางการแพทย์ มักใช้การถอดเนื้อปอด การผ่าตัดควรทำหลังจากการควบคุมการติดเชื้อ และใช้ยาแม่งเกณฑ์โดยมาก มีการประกอบด้วยการติดเชื้อรุนแรง ปอดที่เป็นอาการที่ขึ้นกับเนื้อปากและเนื้อหลังหน้าปาก ตอนแยกนี้ต้องปรับปรุงการหามหรือการจัดการเลือดที่ผิดปกติอย่างเฉพาะยิ่ง อาการเลือดที่ผิดปกติส่วนใหญ่มีอยู่ในหลอดเลือดในเนื้อปาก โดยเฉพาะอย่างยิ่งอาการเลือดที่ผิดปกติที่มาจากอาอาญาหลอดเลือดในท้อง การจัดการที่ไม่ถูกต้องอาจทำให้เกิดการรักษาเลือดหายนะระหว่างการผ่าตัดและหลังการผ่าตัด

　　2、อาการติดเชื้อด้านนอกหน้าปากและหลอดเลือดในช่องต้นปากหรือแนวมดคลอดหายนะหากไม่มีการการเดินทางทางระบบทางเดินอาหาร และไม่มีอาการ อาจจะไม่ต้องรักษา แต่มักเกิดจากการเกิดการเตรียมตัววิธีรักษาที่ไม่ชัดเจนและทำการทำลาย อาการติดเชื้อด้านนอกหน้าปากและหลอดเลือดในช่องต้นปากหรือแนวมดคลอดหายนะสามารถทำการถอดเนื้อรักษาที่หลังหน้าปากได้ ซึ่งมักทำการถอดเนื้อปอด ตอนทำการผ่าตัดต้องปรับปรุงการหามหรือการจัดการเลือดที่ผิดปกติอย่างเฉพาะยิ่ง โดยเฉพาะในการจัดการเลือดที่หลังลำไส้ท้องใต้ และเมื่อเลือดที่ผิดปกติที่ทำลายถอยกลับสู่ท้องหรือกลุ่มกลางกล้ามเนื้อ จะทำให้เกิดการรักษาเลือดอย่างหนัก และจัดการยาก