La isquemia pulmonar es más común en adolescentes, con una edad de10~4A los 0 años, los hombres son más que las mujeres, el tipo de hoja interna es más que el tipo de hoja externa, y el lado izquierdo es más que el derecho. Debido a que el tipo de isquemia pulmonar es diferente, los síntomas clínicos también son diferentes. Los síntomas clínicos comunes de la isquemia pulmonar incluyen:
I. Síndrome de isquemia pulmonar extralobular:El síndrome de isquemia pulmonar extralobular es menos común que el intralobular, la proporción de hombres y mujeres es aproximadamente4∶1; la proporción de lados derecho e izquierdo es aproximadamente2∶1ubicado en la parte inferior del pecho, entre el lóbulo inferior y el diafragma, cerca del tejido pulmonar normal, también puede estar debajo del diafragma, dentro del diafragma o en el mediastino, generalmente se acompaña de otras anomalías congénitas, la hernia diafragmática congénita es la más común, aproximadamente30%, otros incluyen quistes bronquiales congénitos, fístula esofágica bronquial congénita, hipoplasia pulmonar, cardiopatía congénita, páncreas ectópico y pericardio, colon y otras anomalías de órganos, pero el tipo extralobular, debido a la pleura completa, parece un lóbulo pulmonar separado, se puede considerar como un lóbulo pulmonar accesorio, ya que no está en comunicación con los bronquios, por lo que es flexible, contiene múltiples quistes de diferentes tamaños. Patología: el tipo extralobular está completamente cubierto por la pleura, el corte se ve esponjoso, tejido marrón oscuro, con vasos sanguíneos irregulares, generalmente más significativos en un extremo del specimen, bajo el microscopio, el tejido pulmonar normal se ordena irregularmente, el número de traqueas es muy bajo, el tejido esencial a menudo no está bien desarrollado, debido a que tiene su propia pleura y no está en comunicación con los bronquios, a menos que esté en comunicación con el tracto digestivo, la oportunidad de infección es rara, por lo que, a menos que haya otras anomalías claras, el tipo extralobular es solo un tumor de tejido blando, puede vivir sin síntomas hasta la adultez.
Es común en recién nacidos, generalmente sin síntomas, se encuentra durante el examen de rayos X de rutina, una pequeña parte de los casos del tipo extralobular pueden descubrirse en la infancia debido a la asociación de anomalías, como infecciones respiratorias recurrentes, debilidad, dificultad para respirar, etc., en etapas tardías, incluso pueden aparecer insuficiencia cardíaca congestiva,60% se acompaña de diástasis diafragmática ipsilateral.30% se acompaña de hernia diafragmática izquierda.50% se encuentra accidentalmente durante la autopsia, el examen físico o el examen de otras enfermedades.90% en el pulmón izquierdo.
II. Síndrome de isquemia pulmonar intralobular:la tasa de incidencia es baja, pero más común que el tipo extralobular, su2/3ubicado en el segmento posterior basal del lóbulo inferior izquierdo o derecho, en el surco paravertebral, tiene las siguientes diferencias con el tipo extralobular: la tasa de incidencia de hombres y mujeres es similar, la proporción de lados derecho e izquierdo15∶1~2∶1ubicado en la parte interna del lóbulo inferior, el segmento posterior basal, raramente se acompaña de otras anomalías congénitas, la más común es la hernia esofágica, la hernia diafragmática y otras anomalías óseas, cardíacas, el tejido afectado no está separado del tejido pulmonar normal por una pleura propia, por lo que no hay límites claros entre el tejido anormal y el normal pulmón, coexisten en el mismo lóbulo pulmonar, con1cavidades, la parte sólida es más grande, las cavidades están llenas de moco, el síndrome de isquemia pulmonar intralobular, especialmente el que está en comunicación con los bronquios, prácticamente todos los casos se infectan secundariamente en un período determinado, la mayoría de ellos10Aparecen síntomas de infección pulmonar recurrente antes de los 1 año de edad, fiebre, tos, dolor en el pecho, expectoración de mucosidad purulenta, incluso de mucosidad con sangre, en casos graves, pueden aparecer síntomas de intoxicación general, similares a los síntomas de absceso pulmonar. Durante la infección, el cavidad es llena de pus, a menudo en comunicación con los bronquios o tejido pulmonar cercano, durante el examen físico, el sonido de percusión local es turbio, el sonido respiratorio se reduce, a veces se puede escuchar ronquidos húmedos, algunos pacientes tienen dedos en garra, las arterias sistémicas provienen generalmente de la parte inferior de la aorta torácica o la parte superior de la aorta abdominal, son más gruesas, el diámetro es 0.5~2cm, las arterias anormales se encuentran generalmente dentro del ligamento pleural inferior, que llega al sitio de la lesión a través del ligamento pleural inferior, y todas ellas retornan al corazón a través de las venas pulmonares inferiores. Bajo el microscopio, se muestra similar a los bronquios dilatados, a veces con tabiques de cartílago en la pared del tubo, con epitelio respiratorio, tejido pulmonar anormal acompañado de inflamación, fibrosis o absceso.
El pulmón izquierdo es más común,}}60% en el segmento basal posterior del lóbulo inferior, es raro en el lóbulo superior15Sin síntomas, la mayoría de los síntomas aparecen en los jóvenes y adultos: tos, expectoración, hemoptisis, infecciones pulmonares recurrentes y taquicardia, disnea, etc., los síntomas son causados por la comunicación entre la lesión y el bronquio, que pueden aliviarse temporalmente con el tratamiento antibiótico, pero la enfermedad también puede prolongarse varios meses o incluso años. Los quistes pueden ser únicos o múltiples, de diferentes tamaños, y el tejido pulmonar circundante a menudo tiene neumonía, en este caso, debe esperar a que la inflamación se resuelva antes de confirmar las características císticas de la sombra, el tamaño de la lesión puede cambiar considerablemente con el tiempo, dependiendo principalmente de la cantidad de gas y líquido internos, si el pulmón aislado tiene infección, la forma de la sombra puede cambiar considerablemente en muy poco tiempo, en la exhalación, se puede ver que hay estancamiento de gas en el pulmón aislado.
Tres, anomalía congénita de bronquiolopulmonar anterior intestinal:Este término se utiliza a menudo para representar una malformación que se acompaña de ciertas lesiones broncopulmonares, pero en este caso se refiere a la neumonectasia que comunica con el tracto gastrointestinal, la más común es la comunicación de la cavidad cística de la neumonectasia con el segmento inferior del esófago o la base del estómago, las características patológicas son consistentes con el tipo intralobular o extralobular de neumonectasia, Gede en1968El año primero se utilizó este término para describir, antes de que se adoptara este término, este tipo de neumonectasia se clasificaba como extrapulmonar, la sección anormal del pulmón más común es la comunicación con el esófago (más en el segmento inferior), también puede ser el estómago, y es más común en el lado derecho, que representa70% ~80%, la tasa de incidencia de hombres y mujeres es igual, aunque también puede ocurrir en adultos, pero generalmente en1Años antes del diagnóstico, se manifiesta como: tos crónica, neumonía recurrente o dificultad respiratoria, comúnmente acompañada de otras malformaciones, como: neumonectasia extrapulmonar y hernia de diafragma.
Cuatro, síndrome de la espada curva corta:Chassinant en1836El año primero describió este síndrome, que contiene lo siguiente3Este tipo de enfermedad de malformación se llama síndrome de la espada curva corta:
1El desarrollo insuficiente del pulmón derecho.
2La anomalía de retorno venoso del pulmón derecho, las venas pulmonares se unen al atrio derecho y (o) a la vena cava inferior.
3La irrigación arterial corporal, llamada sombra venosa anormal en forma de cuchillo curvo debido a la radiografía, tiene una tendencia familiar clara. Irrigación arterial patológica: se manifiesta más comúnmente que las lóbulos superior e intermedio del pulmón derecho están irrigados por la arteria pulmonar, mientras que el lóbulo inferior tiene1La raíz o más arterias de la sangre corporal proporcionan sangre, que puede originarse en la parte inferior de la aorta torácica, pasar a través del ligamento pleural inferior para entrar en la sustancia pulmonar, o originarse en la aorta abdominal, atravesar el diafragma para entrar en el ligamento pleural inferior, el tejido pulmonar irrigado por la arteria corporal puede tener ventilación normal o como síndrome de isquemia sin ventilación, y mostrar hipertensión vascular pulmonar.
Cinco, anormalidad de retorno venoso:solo1La vena venosa derecha del pulmón, también puede ser2La raíz, que drena la sangre venosa del pulmón entero o solo de las lóbulos medio e inferior, regresa al vena cava inferior, por lo que este síndrome forma un flujo de izquierda a derecha, causando una sobrecarga del corazón derecho, y el pulmón derecho también no tiene una función fisiológica normal. El punto de unión entre la vena pulmonar anormal y la vena cava puede estar en el diafragma o debajo del diafragma, con una tasa de incidencia similar. Anomalía del pulmón derecho: comúnmente se desarrolla insuficientemente o malformado, que puede acompañarse de malformación bronquial. Otras anomalías: otras malformaciones que pueden acompañar a este síndrome incluyen la ausencia o malformación de la arteria pulmonar, el corazón derecho, el defecto de septo interauricular, el pulmón en herradura, etc. En combinación con los síntomas clínicos, las características de la radiografía de tórax, se prefiere primero el ultrasonido, y luego se adoptan métodos adicionales como la TC, RM o angiografía según la situación.