Le syndrome d'isolement pulmonaire est plus fréquent chez les adolescents, leur âge variant entre10~4À l'âge de 0 ans, les garçons sont plus nombreux que les filles, les types intrapulmonaires sont plus nombreux que les types extrapulmonaires, et la gauche est plus fréquente que la droite. En raison de la différenciation des types de syndrome d'isolement pulmonaire, les manifestations cliniques sont différentes. Les manifestations cliniques courantes du syndrome d'isolement pulmonaire incluent :
Premièrement, le syndrome de séparation pulmonaire extralobulaire :Le syndrome de séparation pulmonaire extralobulaire est plus rare que le type intralobulaire, le rapport homme/femme est d'environ4∶1;La proportion des deux côtés est environ2∶1situé généralement dans la partie inférieure de la cavité thoracique entre le lobe inférieur et le diaphragme, proche des tissus pulmonaires normaux, peut également être sous le diaphragme, dans le diaphragme ou le mésentère, souvent avec d'autres anomalies congénitales, l'hérnie diaphragmatique congenitale est la plus courante, environ30%,, d'autres incluent les kystes bronchogènes congénitaux, les fistules gastro-oesophagien bronchiques congénitaux, l'atrésie pulmonaire, la cardiopathie congenitale, la pancréatite ectopique et le péritoine, le côlon et d'autres anomalies d'organes, mais le syndrome de séparation pulmonaire extralobulaire, en raison de la pleure complète, ressemble à un lobe pulmonaire séparé, peut être considéré comme un lobe pulmonaire accessoire, car il n'est pas en communication avec les bronches, donc il est tendre, contient de multiples kystes de tailles inégales. Pathologie : le type extralobulaire est complètement recouvert de pleure, le断面呈海绵状,组织呈黑褐色,伴不规则排列的血管,通常在标本的一端更为显著,镜下呈正常肺组织无规律地异常排列,气管数量很少,实质组织常发育不成熟,因其包有自己的胸膜,且不与支气管相通,除非与消化道相通,感染的机会很少,因此,如没有其他明显的畸形,叶外型只是一软组织包块,可毫无症状地存活到成人。
Très fréquent chez les nouveau-nés, généralement asymptomatique, souvent découvert lors d'un examen radiographique de routine, une petite partie des cas extralobulaires peut être découverts pendant la période néonatale en raison de la combinaison de malformations, comme les infections respiratoires répétées, la faiblesse, la dyspnée, etc., à un stade avancé, une insuffisance cardiaque congestive peut également survenir,60% avec une diaphragmatique épaissie latérale,30% avec une hérnie diaphragmatique latérale gauche,50% est découvert par hasard lors d'une autopsie, d'un examen physique ou d'un examen d'autres maladies,90% dans le poumon gauche.
Deuxième, le syndrome de séparation pulmonaire intralobulaire :Le taux de prévalence est faible, mais plus fréquent que le type extralobulaire, son2/3situé dans le segment baso-postérieur du lobe inférieur ou droit, dans le sillon paraventriculaire, diffère des types extralobulaires en ce qui suit : le taux de prévalence des hommes et des femmes est comparable, la proportion des deux côtés15∶1~2∶1situé généralement dans la partie interne du lobe inférieur, le segment baso-postérieur, rarement avec d'autres anomalies congénitales, le plus souvent avec des diverticules oesophagien, hérnie diaphragmatique et d'autres anomalies osseuses, anomalies cardiaques, les tissus pathologiques n'ont pas de pleure péritonéale isolée avec les tissus pulmonaires normaux, donc il n'y a pas de limite claire entre les tissus anormaux et normaux, ils coexistent dans le même lobe pulmonaire, il y a1une ou plusieurs cavités, la partie réelle est plus importante, les cavités sont remplies de mucus, le syndrome de séparation pulmonaire intralobulaire, en particulier ceux en communication avec les bronches, presque tous les cas développent une infection à un certain moment, la plupart dans10Les symptômes d'infection pulmonaire récurrente apparaissent avant l'âge de 1 an, avec de la fièvre, de la toux, de la douleur thoracique, des expectorations de pus ou même de sang, chez les cas graves, des symptômes de中毒 générale peuvent également apparaître, similaires aux symptômes de la pyopneumonie, le contenu de la cavité réservoir est du pus, il est souvent en communication avec les bronches ou les tissus pulmonaires adjacents, le périmètre local est sonore, la respiration est réduite, et parfois on peut entendre des sibilants, certains patients ont des doigts en griffe, les artères périphériques proviennent généralement de la partie inférieure de l'aorte thoracique ou de la partie supérieure de l'aorte abdominale, elles sont plus grosses, le diamètre est de 0.5~2cm, les artères anormales sont généralement situées à l'intérieur du ligament pulmonaire inférieur, atteignent le site de la lésion via le ligament pulmonaire inférieur, et sont tous retournés par la veine pulmonaire inférieure, montrant microscopiquement des bronches semblables à des dilatations, avec occasionnellement des plaques cartilagineuses dans les parois des tubes, des épithéliums respiratoires, des tissus pulmonaires anormaux accompagnés d'inflammation, de fibrose ou de abcès.
Le poumon gauche est plus commun,}60 % dans le bas du segment postérieur bas, les cas situés dans le lobe supérieur sont rares,15% sans symptômes, ils apparaissent le plus souvent chez les jeunes et les adultes avec les symptômes suivants : toux, expectoration, hémoptysie, infections pulmonaires à répétition et palpitations, essoufflement, etc., les symptômes sont souvent dus à la communication avec les bronches, après traitement anti-infectieux, les symptômes peuvent être temporairement atténués, mais la maladie peut durer plusieurs mois ou même plusieurs années. Les kystes peuvent être uniques ou multiples, de tailles différentes, les tissus pulmonaires adjacents peuvent souvent présenter une pneumonie, il faut attendre que l'inflammation soit éliminée pour prouver les caractéristiques caverneuses de l'ombre, la taille de la lésion peut varier considérablement au fil du temps, principalement en fonction de la quantité de gaz et de liquide à l'intérieur, si le poumon isolé est infecté, la forme de l'ombre peut changer considérablement en un très court laps de temps, à l'échappement de l'air, on peut voir des résidus gazeux dans le poumon isolé.
Troisièmement, la malformation congenitale bronchopulmonaire antérieure de l'intestin :Ce terme est souvent utilisé pour représenter une malformation associée à certaines malformations bronchopulmonaires, mais dans ce cas, il s'agit d'une séparation pulmonaire en communication avec le tube digestif, la cavité cystique la plus courante est en communication avec le bas de l'oesophage ou le fond de l'estomac, ses caractéristiques pathologiques correspondent à celles du type intrapulmonaire ou extrapulmonaire de la séparation pulmonaire, Gede dans1968L'année où le terme a été utilisé pour la première fois, avant que ce terme ne soit utilisé, ce type de séparation pulmonaire a été classé comme une séparation extrapulmonaire, l'anomalie pulmonaire la plus courante est la communication avec l'oesophage (souvent dans le bas) ou avec l'estomac, il est plus fréquent du côté droit, représentant70 % à80 %, l'incidence masculine et féminine est égale, bien que ce syndrome puisse survenir chez l'adulte, mais il est plus fréquent dans1Avant l'âge de
Quatrièmement, le syndrome de la hache courte :Chassinant dans1836Pour la première fois, ce syndrome a été décrit en3Cette maladie anormale est appelée syndrome de la hache courte :
1、Développement anormal du poumon droit.
2、Anomalie de retour veineux pulmonary droit, les veines pulmonaires s'injectent dans la cavité droite du cœur et (ou) la veine cave inférieure.
3、Alimenté par les artères thoraciques, il tire son nom de l'ombre veineuse en sabre anormale adjacente à la bordure droite du cœur visible sur les radiographies thoraciques, elle a une tendance familiale évidente. Alimentation artérielle pathologique : le plus souvent, les lobes supérieurs et médians du poumon droit sont alimentés par l'artère pulmonaire, tandis que le bas est1Alimenté par une ou plusieurs artères thoraciques, il peut provenir du bas de l'artère thoracique, traverser le ligament pulmonaire inférieur pour entrer dans la substance pulmonaire, ou provenir de l'artère abdominale, traverser le diaphragme pour entrer dans le ligament pulmonaire inférieur, les tissus pulmonaires alimentés par les artères thoraciques peuvent être normalement ventilés ou comme une anomalie isolée sans ventilation, et montrent une hypertension veineuse pulmonaire.
Cinquièmement, l'anomalie de retour veineux :Le plus souvent1La veine pulmonary droite, peut aussi être2La racine, qui draine le sang veineux pulmonaire total ou seulement les lobes médians et inférieurs, retourne à la veine cave inférieure, donc ce syndrome forme un分流 de gauche à droite, causant un surcharge de la charge cardiaque droite, et le poumon droit n'a pas de fonction physiologique normale, le point de convergence des veines pulmonaires anormales et de la veine cave peut être au-dessus ou en dessous de la diaphragme, les deux ont une incidence similaire, l'anomalie pulmonaire droite : l'atrésie ou le développement anormal du poumon droit est commun, il peut être accompagné de malformations bronchiques. D'autres anomalies : d'autres malformations possibles avec ce syndrome incluent l'atresie ou le développement anormal de l'artère pulmonaire, le cœur droit, la fente interauriculaire, le poumon en sabot, etc. Sur la base des manifestations cliniques, des caractéristiques des radiographies thoraciques, on choisit d'abord l'échographie, puis selon la situation, on utilise davantage de CT, MRI ou angiographie.