肺隔离症

　　一、发病原因

　　在胚胎发育期间，肺动脉发育不全使一部分肺组织血液供应受障碍，并由主动脉的分支代替肺动脉供应该区肺组织，由于来自主动脉的血液含氧量与来自肺动脉的血液完全不同，使该段肺组织的肺功能无法进行，因而发育不全，而无肺功能。

　　二、发病机制

　　肺隔离症的发生机制不清，常见有副肺芽学说、Prvce的牵引学说和Smith的血管发育不全学说。Prvce的牵引学说受到普遍承认，它认为在胚胎初期的原肠及肺芽周围，有许多内脏毛细血管与背主动脉相连，当肺组织发生脱离时，这些相连的血管即逐渐衰退吸收。由于某种原因，发生血管残存时，就成为主动脉的异常分支动脉，牵引一部分胚胎肺组织，形成肺隔离症。此部分肺组织与正常支气管和肺动脉隔离开，由异常动脉供应血液。在胚胎早期肺组织与原肠发生脱离时受到牵引，副肺芽位于胸膜内，则形成叶内型肺隔离症，在脱离后受到牵引的异常的肺芽出现在胸膜已形成之后，则成为叶外型肺隔离症。但牵引学说并不能解释所有的肺隔离症，有少数肺隔离症没有异常动脉，或有异常动脉而无隔离肺。无论叶外型与叶内型，肺隔离症的主要动脉均来源于体循环的分支，主要是降主动脉，也可源于腹主动脉上部、腹腔动脉及其分支、升主或主动脉弓、无名动脉、锁骨下动脉、内乳动脉、肋间动脉、膈动脉或肾动脉等。多数经下肺韧带进入隔离肺内，常为1con anche2con una diametro che può raggiungere1cm circa. La struttura delle pareti di questi vasi anormali è simile all'aorta, contiene molti tessuti fibrosi elastici, la pressione è alta, è facile sviluppare aterosclerosi. Come sviluppano i vasi sistemici nel polmone isolato non è chiaro, di solito, le arterie polmonari sono derivate dal ramo o dai rami multipli6Arci embrionali, e estendono le loro ramificazioni al seme polmonare, le ramificazioni del sistema vascolare viscerale che nutrivano inizialmente il germe polmonare si sono gradualmente退化, mantenendo solo le ramificazioni delle arterie bronchiali. Secondo la teoria riconosciuta, ci sono ricchi shunt collaterali tra l'aorta dorsale e le capillari viscerali intorno al germe polmonare, alcuni di questi shunt collaterali non sono completamente assorbiti e regressi, formando vasi arteriosi sistemici anormali che forniscono sangue all'isolamento polmonare. Allo stesso tempo, a causa della posizione anomala del tessuto embrionale della sindrome di isolamento polmonare, i vasi polmonari del circolo polmonare non possono svilupparsi. La venoarteriosa del sindrome di isolamento polmonare non è uniforme: il sangue della sindrome di isolamento polmonare intralobulare ritorna alla vena polmonare inferiore, causando una shunt a sinistra-La shunt destra, occasionalmente il tipo intralobulare ritorna alla circolazione venosa sistemica. Nei casi di sindrome di isolamento polmonare extralobulare, il sangue ritorna alle vene azzurre, vena giunzionale inferiore, vena giunzionale, vena giunzionale comune, vene intercostali, ecc., in questo caso non ci sono problemi di shunt.

　　Le complicazioni causate dalla cisti polmonare includono le seguenti situazioni:

　　1, le cisti polmonari non hanno funzione di scambio gassoso, le cisti giganti possono comprimere i tessuti polmonari, causando difficoltà nel scambio gassoso polmonare, nei casi gravi può anche causare un aumento della pressione polmonare arteriosa, aumentando il carico cardiaco.

　　2, infezioni ricorrenti a lungo termine possono portare a aderenze delle strutture adiacenti, influenzando la funzione polmonare, aumentando la difficoltà chirurgica e influenzando la ripresa postoperatoria.

　　3, la rottura della parete della cisti polmonare può causare emorragia, perforazione, causando pneumotorace, sindrome emotorace.

　　4, ci sono relazioni che indicano che le cisti polmonari possono avere la possibilità di trasformarsi in tumori maligni.

　　La sindrome di isolamento polmonare è più comune nei giovani adolescenti, con un'età compresa tra10～4All'età di 0 anni, i maschi sono più numerosi delle femmine, il tipo intralobulare è più comune rispetto al tipo extralobulare, e la parte sinistra è più comune rispetto alla parte destra. A causa della differenza di tipo di sindrome di isolamento polmonare, i sintomi clinici sono diversi. I sintomi clinici comuni della sindrome di isolamento polmonare includono:

　　Primo, la sindrome di ipoplasia polmonare extralobulare:la sindrome di ipoplasia polmonare extralobulare è meno comune rispetto a quella intralobulare, il rapporto maschi-femmine è circa4∶1la proporzione laterale è circa2∶1situato nella parte inferiore della cavità toracica, tra il lobo inferiore e il diaframma, vicino al tessuto polmonare normale, può anche essere situato sotto il diaframma, all'interno del diaframma o nel mediastino, spesso si associa a altre malformazioni congenite, la più comune è la hernia diaframmatica congenita, circa30％, altre includono cisti bronchiale congenita, fistola esofageo-bronchiale congenita, ipoplasia polmonare, malattia cardiaca congenita, pancreas ectopico e malformazioni del pericardio, colon e altri organi, ma la sindrome di ipoplasia polmonare extralobulare, essendo coperta da una pleura completa, è come un lobo polmonare separato, può essere considerata un lobo polmonare accessorio, poiché non è in comunicazione con il bronco, è morbido e flessibile, contiene cisti multiple di diverse dimensioni. Patologia: il tipo extralobulare è completamente coperto dalla pleura, la sezione è come una spugna, tessuto bruno scuro, con vasi sanguigni irregolari, generalmente più evidenti all'estremità del campione, sotto il microscopio il tessuto polmonare normale è disposto in modo irregolare, il numero di trachee è piccolo, il tessuto solido di solito non è ben sviluppato, poiché ha la propria pleura e non è in comunicazione con il bronco, a meno che non sia in comunicazione con il tratto gastrointestinale, l'opportunità di infezione è rara, quindi, se non ci sono altre malformazioni evidenti, il tipo extralobulare è solo un tumore di tessuto molle, può sopravvivere senza sintomi fino all'età adulta.

　　è comune nei neonati, di solito non ha sintomi, è spesso scoperto durante la radiografia di routine, una piccola parte di sindrome di ipoplasia polmonare extralobulare può essere scoperta nel periodo neonatale a causa di malformazioni associate, come la comunicazione con il tratto gastrointestinale, può vedere infezioni respiratorie ricorrenti, debolezza, dispnea, ecc., in stadi avanzati può comparire insufficienza cardiaca congestizia,60％ associato a una ipertrofia diaframmatica laterale.30％ associato a una hernia diaframmatica laterale.50％ trovato accidentalmente durante l'autopsia, l'esame fisico o la diagnosi di altre malattie.90％ nel polmone sinistro.

　　Secondo, la sindrome di ipoplasia polmonare intralobulare:l'incidenza è bassa, ma più comune rispetto al tipo extralobulare, il2/3situato nel segmento posterobasale del lobo inferiore o destro, nel solco paravertebrale, ha le seguenti differenze rispetto al tipo extralobulare: l'incidenza è simile tra maschi e femmine, la proporzioni laterali15∶1～2∶1situato nella parte interna del lobo inferiore, nella sezione posterobasale, raramente si associa a altre malformazioni congenite, la più comune è la diverticulite esofagea, la hernia diaframmatica e altre malformazioni ossee, cardiache, il tessuto lesionato non è separato dal tessuto polmonare normale tramite pleura, quindi non c'è una chiara demarcazione tra tessuto anomalo e tessuto polmonare normale, esistono nel medesimo lobo polmonare, con1una o più cisti, la parte solida è più ampia, le cisti sono piene di muco, sindrome di ipoplasia polmonare intralobulare, in particolare quella in comunicazione con il bronco, quasi tutti i casi sviluppano infezione in un certo periodo di tempo, la maggior parte dei casi si verifica10prima dei 2 anni, possono comparire sintomi di infezione polmonare ricorrente, febbre, tosse, dolore toracico, tosse di muco purulento o sangue, nei casi gravi possono comparire sintomi tossici sistemici, simili ai sintomi di ascesso polmonare, durante l'infezione la cisti può contenere pus, spesso è in comunicazione con il bronco o la parte pleurica del polmone adiacente, durante l'esame fisico si può sentire il ronzio, la respirazione è ridotta, a volte si può sentire il ronzio umido, alcuni pazienti hanno dito a spugna, l'arteria sistemica è generalmente proveniente dal basso della aorta toracica o dall'alto dell'aorta addominale, piuttosto grossa, diametro 0.5～2cm, l'arteria anomala è generalmente situata all'interno del legamento pleurico inferiore, raggiunge il sito della lesione attraverso il legamento pleurico inferiore, e ritorna al cuore attraverso le vene pleuriche inferiori, sotto il microscopio sembra una bronchite espansa, occasionalmente ci sono piastre cartilaginee all'interno della parete del tubo, c'è epitelio respiratorio, tessuto polmonare anomalo associato a infiammazione, fibrosi o ascesso.

　　左肺多见，60％在下叶后基底段，位于上叶者少见，15％无症状，多在青壮年出现以下症状：咳嗽，咳痰，咯血，反复发作的肺部感染及心悸，气短等，症状多因病变与支气管交通所致，经抗感染治疗，症状可暂时缓解，但病程也有迁延数月甚至数年之久的。囊肿可单发或多发，大小不等，周围肺组织常有肺炎，此时要待炎症消退后，才能证实阴影的囊性特征，病变大小可随时间有很大变化，主要依其内部的气体，液体量，如果隔离肺有感染，其阴影形态可在很短时间内有很大变化，在呼气时，可见隔离肺内有气体滞留。

　　三、先天性支气管肺前肠畸形：该词常被用来代表一种畸形合并某些支气管肺病变，但在此指的是与胃肠道交通的肺隔离症，最常见为肺隔离症的囊腔与食管下段或胃底交通，其病理特点符合叶内型或叶外型肺隔离症，Gede在1968年首次采用该词描述，在该词被采用前，此类肺隔离症被归为叶外型，异常肺段最常见于食管（多在下段）交通，也可是胃，其右侧多见，占70％～80％，男女发病率等，虽成人也可发病，但多在1岁前诊断，表现为：慢性咳嗽，反复发作的肺炎或呼吸窘迫，常见伴随其他畸形，如：叶外型肺隔离症及膈疝。

　　四、短弯刀综合征：Chassinant在1836年首先描述此综合征，含有以下3种畸形的疾病被称为短弯刀综合征：

　　1、右肺发育不全。

　　2、右肺静脉回流异常，肺静脉汇入右心房和（或）下腔静脉。

　　3、体动脉供血，因胸片有右心缘旁弯刀状异常静脉阴影而得名，其有明显的家族倾向。病理体动脉供血：最常表现为右肺上、中叶为肺动脉供血，而下叶有1根或更多体动脉血管供血，其可能起自胸主动脉下段，经下肺韧带进入肺实质，或起自腹主动脉，穿过膈肌进入下肺韧带，体动脉供血的肺组织可正常通气或如隔离症样无通气，且显示肺血管高压。

　　五、静脉回流异常：多仅有1根右肺静脉，也可是2La radice, che引流全肺或仅限中、下叶静脉血回流至下腔静脉，因此综合征形成左向右分流，造成右心负荷过重，而右肺也不具备正常生理功能，异常肺静脉与腔静脉的汇合点可在膈上或膈下，两者发生率相近，右肺异常：常见右肺发育不全或发育不良，可伴支气管畸形。其他异常：此综合征可能合并的其他畸形有肺动脉缺失或发育不良，右位心，房间隔缺损，马蹄肺等。结合临床表现，X线胸片特点，首先选用B超检查，再根据情况进一步采用CT，MRI或血管造影检查。

　　La cisti polmonare congenita è una malattia di sviluppo polmonare congenita, la prevenzione è la stessa di altre malattie congenite. Dopo una diagnosi chiara, è necessario prevenire le infezioni e trattare attivamente.

　　1Le donne che hanno avuto febbre alta durante la gravidanza, anche se i loro figli non mostrano difetti esterni evidenti, possono avere un impatto negativo sullo sviluppo del tessuto cerebrale, manifestandosi come basso quoziente intellettivo, scarsa capacità di apprendimento e reazione, questo basso quoziente intellettivo non può essere riparato. Naturalmente, la formazione di difetti congeniti è anche correlata alla sensibilità della gravidanza alla febbre e ad altri fattori.

　　2Pochi sanno che i gatti infetti sono anche una fonte di infezione trasmissibile che può causare gravi minacce ai difetti congeniti del feto, e le feci dei gatti sono il principale veicolo di trasmissione di questa infezione maligna.

　　3Secondo le indagini, il tasso di difetti congeniti nei feti delle donne che si truccano intensamente ogni giorno è molto più alto rispetto a quelli che non si truccano.125L'impatto negativo principale sui difetti di sviluppo fetale è dovuto ai tossici come l'arsenico, il piombo e il mercurio contenuti nei cosmetici, che influenzano lo sviluppo normale del feto. In secondo luogo, alcune sostanze dei cosmetici possono produrre composti aromatici con attività teratogena dopo l'esposizione agli ultravioletti del sole.

　　4Le emozioni umane sono controllate dal sistema nervoso centrale e dal sistema endocrino, uno degli ormoni endocrini, il cortisolo surrenalico, è strettamente correlato alle variazioni emotive umane. Quando le donne incinte sono nervose, il cortisolo surrenalico può interferire con l'azione di fusione di alcune strutture embrionali, se ciò accade durante il primo trimestre della gravidanza,3mesi, può causare difetti congeniti come labbro leporino o palatoschisi.

　　5Se le donne incinte bevono alcol, l'alcol può passare attraverso il placenta e danneggiare gravemente lo sviluppo embrionale, come il cervello molto piccolo, le narici e le orecchie estremamente piccole e la labbra superiori spesse.

　　6Gli esperti hanno sottolineato che se le donne incinte consumano cibi contaminati da micotossine (cibi avvelenati da muffe), le micotossine possono passare attraverso il placenta danneggiando il feto, causando la rottura dei cromosomi cellulari del feto.

　　1Le radiografie del torace per la sindrome di isola polmonare esterna spesso mostrano ombreggiature uniformi, triangolari, con punte dirette verso la porta polmonare, la diagnosi preoperatoria è difficile, spesso diagnosticata come massa sospetta intratoracica e aperta per esplorazione, la sindrome di isola polmonare intrapulmonare sulla radiografia del torace mostra che nella bassa lobe e nella porzione posterobasale c'è un'ombreggiatura di densità uniformemente aumentata aderente alla superficie pleurica, la maggior parte è rotonda, ovalare, alcune possono essere triangolari o poligonali, i margini sono generalmente chiari, l'asse lungo punta verso la parte posteriore, suggerendo una connessione con l'aorta descendente, se si verifica un'infezione e la comunicazione con i bronchi, si presenta come un'ombreggiatura circolare singola o multipla con piano liquido, simile all'immagine di una cisti polmonare, la parete cistica è di spessore variabile, ci sono immagini di infiammazione attorno, la dimensione dell'ombreggiatura può cambiare con l'evoluzione della malattia, aumentare durante l'infezione e ridursi dopo l'assorbimento dell'infiammazione, ma non sparirà mai completamente.

　　2、Tomografia computerizzata:Le lesioni posteriori del lobo inferiore possono sovrapporsi occasionalmente all'ombra della colonna vertebrale o del cuore nella radiografia del torace, la tomografia può mostrare chiaramente la forma, il contorno e la struttura interna della lesione, la lesione è rotonda, ellittica o triangolare, i margini sono chiari, possono presentarsi come cambiamenti cistici di diverse dimensioni, occasionalmente si può vedere l'immagine del vaso sanguigno anomalo con l'ombra dell'aorta collegata, presentandosi come ombra a virgola o a filo, la coda della virgola rappresenta la direzione dell'arteria anomala, ha significato diagnostico, ma il diametro è di 0.5i vasi sanguigni anomali al di sotto di 0. cm sono difficili da rilevare.

　　3、Angiografia bronchiale:La maggior parte dei bronchi lesionati non è visibile, solo i bronchi più grandi possono essere visibili, più tardi, dopo l'angiografia, può causare infezione, la biopsia bronchiale e l'angiografia bronchiale hanno poco significato.

　　4、Angiografia:Quando si sospetta fortemente la sindrome di isolamento polmonare e le radiografie del torace e le tomografie non possono determinare, l'angiografia aortica o l'angiografia arteriosa selettiva può osservare la ramificazione anomala dell'arteria corporea che fornisce l'organizzazione del polmone lesionato e ottenere una diagnosi chiara, tramite punzone femorale inserire il catetere, iniettare il contrasto nella parte iniziale dell'aorta descendente per fare l'angiografia può essere visualizzato, i vasi sanguigni anomali generalmente provengono dal tratto ascendente dell'aorta descendente sopra e sotto il diaframma, il diametro è di 0.5～1cm, il ritorno venoso alla vena polmonare o alla vena azygos, alla vena cava inferiore, ma poiché i vasi sanguigni anomali sono relativamente sottili, la dose di contrasto è minore, nella maggior parte dei casi non può essere visualizzato il ritorno venoso, la tecnica di angiografia selettiva richiede un'alta qualità, tramite punzone femorale inserire un catetere a C o angolato con un angolo speciale, trovare i vasi sanguigni anomali sopra e sotto la diaframma dell'aorta descendente, quando l'estremità del catetere viene inserita nella bocca del vaso viene iniettato il contrasto, osservare il diametro del vaso, il percorso, l'iniezione continua del contrasto può anche osservare il ritorno venoso, ma questo esame è un esame traumatico, con un certo rischio, e richiede determinate condizioni e attrezzature.

　　5、Esame TC:può mostrare chiaramente la forma della lesione e può confermare l'esistenza delle arterie anomale, la manifestazione tipica è: le arterie bronchiali e i fasci venosi normali del polmone sono lontani o circondano il margine periferico del polmone isolato, occasionalmente si vedono calcificazioni, se comunicano con l'albero bronchiale causando infezione, la manifestazione è la cisti aerica, con o senza livello liquido, intorno si può vedere l'infiltrazione infiammatoria, può anche presentarsi come cisti, ma la frequenza di diagnosi positiva non è alta.

　　6、Risonanza magnetica (MRI):Può rilevare le masse nodulari con margini chiari all'interno del torace e la loro struttura interna, in particolare sulle sezioni trasversali, può essere visualizzata chiaramente. Le caratteristiche del tipo intralobulare sono le masse anomale nel polmone (sulla risonanza magnetica sono ombre scure) collegate ai vasi sanguigni anomali, il tipo extralobulare è l'ombra della massa bianca anomala al di fuori del polmone, anche collegata ai vasi sanguigni anomali, la risonanza magnetica può vedere l'organizzazione anomala del polmone e le sue relazioni con gli organi circostanti, mostrare la fonte anomala delle arterie, il percorso e il ritorno venoso, i risultati dell'esame sono simili a quelli dell'angiografia, è un metodo di esame non invasivo, può sostituire l'angiografia, ma il costo dell'esame è relativamente alto.

　　7、Ecografia:può rilevare noduli polmonari di forma rotonda o ellittica con margini chiari e morfologia regolare, all'interno si possono vedere aree cistiche di diverse dimensioni, se ci sono infezioni si possono vedere riflessi di piccoli punti luminosi disseminati, intorno al nodulo si può vedere 0.5～0.8cm1o2L'arteria polmonare secondaria entra nel nodulo, le caratteristiche di immagine sono diverse dagli altri cambiamenti polmonari, l'ecografia è un metodo di esame non invasivo, semplice da eseguire, accurato e può essere osservato dinamicamente più volte, ma l'ecografia non può distinguere tra la sindrome di isola polmonare intrapulmonare e extrapulmonare, né può rilevare la situazione di ritorno del sangue polmonare.

　　Cosa mangiare con la sindrome di isola polmonare per essere utili per la salute

　　1、Pasta fluida, in particolare il succo di frutta.

　　2、Frutta e verdura fresche.

　　3、Pesce grasso, uova e altri alimenti ricchi di vitamina A.

　　(Le informazioni di cui sopra sono fornite a titolo informativo, per dettagli consultare il medico)

　　Trattamento

　　1、Sindrome di isola polmonare intrapulmonare:Può causare infezioni ricorrenti, quindi dovrebbe essere trattata chirurgicamente, di solito con resezione lobare. L'operazione dovrebbe essere eseguita dopo il controllo dell'infezione e l'uso di antibiotici di routine. Poiché spesso si associa a infezioni gravi, il polmone malato è spesso attaccato alla parete toracica, la separazione di queste aderenze deve prestare attenzione alle arterie anomale, le arterie anomale sono spesso presenti nei legamenti pleurici, occasionalmente ci sono arterie anomale provenienti dall'aorta addominale, la gestione inadeguata può causare emorragia massiva intraoperatoria e postoperatoria.

　　2、Sindrome di isola polmonare extrapulmonare:Se non c'è comunicazione con il tratto gastrointestinale e non ci sono sintomi, non è necessario trattare, ma spesso la resezione chirurgica è necessaria a causa della diagnosi non chiara. La sindrome di isola polmonare extrapulmonare può essere trattata con resezione polmonare isolata, di solito con resezione lobare, durante l'operazione è necessario prestare particolare attenzione alla ricerca e alla gestione delle arterie anomale, in particolare quando si gestisce il legamento pleurico inferiore, è necessario essere molto cauti, una volta che le arterie anomale sono danneggiate e si ritraggono nell'addome o nel mediastino, può causare emorragia massiva e la gestione è più difficile.