O isolamento pulmonar é mais comum em adolescentes, com idade entre10~40 anos, os homens são mais numerosos que as mulheres, o tipo intra-lobular é mais comum que o tipo extra-lobular, e o lado esquerdo é mais comum que o lado direito. Devido à diferença no tipo de isolamento pulmonar, as manifestações clínicas são diferentes. As manifestações clínicas comuns de isolamento pulmonar incluem:
Um, a síndrome de isolamento pulmonar extralobular:a síndrome de isolamento pulmonar extralobular é menos comum que a intralobular, a proporção homem-mulher é aproximadamente4∶1a proporção lateral esquerda-direita2∶1localizados na porção inferior da cavidade torácica, entre o lobo inferior e o diafragma, próximos ao tecido pulmonar normal, também podem estar localizados abaixo do diafragma, dentro do diafragma ou no mediastino, geralmente associados a outras anomalias congênitas, a hérnia diafragmática congênita é a mais comum, aproximadamente30%,, outras incluem cisto bronquial congênito, fístula esofágica bronquial congênita, hipoplásia pulmonar, doença cardíaca congênita, pâncreas ectópico e pericárdio, cólon e outras anomalias de órgãos, mas a síndrome de isolamento pulmonar extralobular, devido à pleura completa, semelhante a um lobo pulmonar separado, pode ser considerada um lobo pleural acessório, pois não comunica com o bronco, é macio e elástico, contendo múltiplos cistos de diferentes tamanhos. Patologia: a forma extralobular é completamente coberta pela pleura, a seção transversal é esponjosa, tecido castanho-avermelhado, com vasos sanguíneos dispostos irregularmente, geralmente mais pronunciados no extremo do espécime, sob o microscópio, a disposição irregular do tecido pulmonar normal é anormal, o número de traqueias é raro, o tecido esquelético geralmente não está bem desenvolvido, devido à sua pleura própria e não comunicação com o bronco, a oportunidade de infecção é rara, portanto, se não houver outras anomalias evidentes, a forma extralobular é apenas um tumor de tecido macio, pode viver sem sintomas até a adulthood.
comum em recém-nascidos, geralmente assintomático, muitas vezes detectado durante exames de raios-X de rotina, uma pequena parte dos casos de síndrome de isolamento pulmonar extralobular podem ser detectados no período neonatal devido a anomalias associadas, como infecções respiratórias recorrentes, fraqueza, dificuldade para respirar, etc., em estágios avançados, podem até mesmo desenvolver falência cardíaca congestiva,60% são associados a ectasia diafragmática ipsilateral.30% são associados a hérnia diafragmática esquerda.50% são encontrados acidentalmente durante autópsia, exame físico ou exames de outras doenças.90% no pulmão esquerdo.
Dois, o síndrome de isolamento pulmonar intralobular:a taxa de incidência é baixa, mas mais comum que as formas extralobulares, suas2/3localizados no segmento basal posterior do lobo inferior esquerdo ou direito, no sulco paravertebral, diferem das formas extralobulares da seguinte forma: a taxa de incidência de homens e mulheres é semelhante, a proporção lateral esquerda-direita15∶1~2∶1localizados na porção inferior do lobo inferior, no segmento basal posterior, raramente associados a outras anomalias congênitas, a mais comum é a diverticulose esofágica, hérnia diafragmática e outras anomalias ósseas, cardíacas, o tecido lesado não está isolado do tecido pulmonar normal por uma pleura própria, portanto, não há limite claro entre o tecido anormal e o tecido pulmonar normal, ambos coexistem no mesmo lobo pulmonar, com1um ou mais cistos, a parte sólida é maior, os cistos estão cheios de muco, a síndrome de isolamento pulmonar intralobular, especialmente a que comunica com o bronco, quase todos os casos desenvolvem infecção em um período posterior, a maioria dos casos10Antes de um ano de idade, podem aparecer sintomas de infecção pulmonar recorrente, febre, tosse, dor no peito, expectoração de muco purulento ou até mesmo de pus e sangue, em casos graves, podem aparecer sintomas de intoxicação sistêmica, semelhantes aos sintomas de abscesso pulmonar, durante a infecção, o cisto contém pus, geralmente com comunicação com o bronco ou a traqueia da região pulmonar adjacente, ao exame físico, o taponamento local é raso, a respiração é reduzida, às vezes pode ser ouvido ruído sibilante, alguns pacientes têm dedos em forma de martelo, a artéria torácica geralmente provém da parte inferior da aorta torácica ou da parte superior da aorta abdominal, é mais grossa, diâmetro 0.5~2cm, anormalas artérias geralmente estão dentro do ligamento pleural inferior, alcançando o local da lesão através do ligamento pleural inferior, todas retornam para a circulação através das veias pulmonares inferiores, sob o microscópio mostram-se semelhantes a bronquíolos dilatados, ocasionalmente com placas cartilaginosas dentro da parede do tubo, com epitélio respiratório, tecido pulmonar anormal associado a inflamação, fibrose ou abscesso.
O pulmão esquerdo é mais comum,}60% no segmento basal posterior do lobo inferior, os casos localizados no lobo superior são raros,15% sem sintomas, geralmente surge em jovens e adultos com os seguintes sintomas: tosse, expectoração, hemoptise, infecções pulmonares recorrentes e palpitações, falta de ar, etc., os sintomas são geralmente devido à comunicação da lesão com o bronco, após o tratamento antibiótico, os sintomas podem ser temporariamente aliviados, mas a doença pode se prolongar por meses ou até anos. Os cistos podem ser únicos ou múltiplos, de diferentes tamanhos, o tecido pulmonar ao redor geralmente tem pneumonia, neste caso, é necessário esperar que a inflamação desapareça para confirmar as características císticas da sombra, o tamanho da lesão pode mudar muito ao longo do tempo, principalmente dependendo da quantidade de gás e líquido internos, se o pulmão isolado tiver infecção, a forma da sombra pode mudar muito em um curto período de tempo, durante a exalação, pode ser visto que há retenção de gás no pulmão isolado.
Três, anomalia congênita de trato respiratório broncopulmonar anterior:Essa palavra geralmente é usada para representar uma anomalia que ocorre com algumas lesões broncopulmonares, mas aqui se refere ao isolamento pulmonar que comunica com o trato gastrointestinal, o mais comum é a comunicação da cavidade do isolamento pulmonar com o segmento inferior do esôfago ou a base do estômago, as características patológicas são consistentes com o tipo intralobular ou extralobular de anomalia de isolamento pulmonar, Gede em1968Primeiro usou essa palavra para descrever, antes dessa palavra ser adotada, esse tipo de anomalia de isolamento pulmonar foi classificado como extrapulmonar, a anomalia pulmonar anormal mais comum é a comunicação com o esôfago (na maioria dos casos no segmento inferior), também pode ser o estômago, a maioria está no lado direito, ocupando70% a80%, a taxa de incidência de homens e mulheres é igual, embora os adultos também possam desenvolver, mas geralmente são1Antes de anos, a diagnose é manifestada: tosse crônica, pneumonia recorrente ou dificuldade respiratória, comummente associada a outras anomalias, como: anomalia de isolamento pulmonar extrapulmonar e hernia diaphragmática.
Quatro, síndrome de foque curto:Chassinant em1836Ano primeiramente descreveu este síndrome, contendo o seguinte3Este tipo de doença de anomalia chamada síndrome de foque curto:
1, desenvolvimento anormal do pulmão direito.
2, anomalia de retorno venoso do pulmão direito, as veias pulmonares se juntam à câmara direita do coração e (ou) à veia cava inferior.
3, fornecimento de sangue pela artéria corporal, conhecido por ter uma sombra venosa anormal em forma de lâmina curva ao lado da margem direita do coração, tem uma tendência familiar clara. Fornecimento de sangue pela artéria corporal patológica: mais comumente apresentado como a artéria pulmonary nutre as porções superior e média do pulmão direito, enquanto o lobo inferior tem1A raiz ou mais vasos sanguíneos de artérias corporais fornecem sangue, que pode originar-se da porção inferior da artéria aorta torácica, passar pela fáscia pulmonar inferior para o tecido pulmonar, ou originar-se da artéria aorta abdominal, atravessar o diafragma para a fáscia pulmonar inferior, o tecido pulmonar nutrido pelas artérias corporais pode ter ventilação normal ou sem ventilação como a anomalia de isolamento, e mostrar hipertensão vascular pulmonar.
Cinco, anomalia de retorno venoso:São apenas1A veia pulmonary direita do raiz, também pode ser2A raiz, que drena todo o sangue venoso pulmonar ou apenas o dos lobos médio e inferior, retorna para a veia cava inferior, portanto, este síndrome forma um fluxo de esquerda para direita, causando sobrecarga do coração direito, e também o pulmão direito não possui função fisiológica normal. O ponto de encontro da veia pulmonary anormal e da veia cava pode estar acima ou abaixo do diafragma, com uma frequência de ocorrência semelhante. Abnormalidade do pulmão direito: comum desenvolvimento anormal ou deficiente do pulmão direito, que pode estar associado a anomalias bronquicais. Outras anomalias: Este síndrome pode estar associado a outras anomalias, como ausência ou desenvolvimento anormal da artéria pulmonary, coração direitoposto, fenda interatrial, pulmão cavalo de sino, etc. Com base nos sinais e sintomas clínicos, as características da radiografia do tórax, primeiramente escolha o exame de ultra-som, e então, conforme a situação, adote exames adicionais como tomografia computadorizada, ressonância magnética ou angiografia.