bệnh lý cách ly phổi thường gặp ở thanh niên, độ tuổi từ10~40 tuổi, nam giới nhiều hơn nữ giới, hình thái nội phế quản nhiều hơn hình thái ngoại phế quản, bên trái nhiều hơn bên phải, do phân loại bệnh lý cách ly phổi khác nhau, biểu hiện bệnh lý khác nhau, các biểu hiện phổ biến của bệnh lý cách ly phổi có:
I. Bệnh lý phổi cách ly ngoài lá:bệnh lý phổi cách ly ngoài lá ít gặp hơn loại trong lá, tỷ lệ nam và nữ khoảng4∶1;tỷ lệ bên trái và bên phải2∶1thường nằm ở phần dưới của khoang ngực, giữa dưới vòm phổi và cơ hoành, gần tổ chức phổi bình thường, cũng có thể nằm dưới cơ hoành, trong cơ hoành hoặc giữa thùy, thường kết hợp với các dị dạng bẩm sinh khác, dị dạng cơ hoành bẩm sinh là phổ biến nhất, chiếm30%,, ngoài ra còn có các dị dạng bẩm sinh khác như túi phế quản bẩm sinh, rò phế quản-esophagus bẩm sinh, phổi không phát triển, bệnh tim bẩm sinh, tụy không đúng hely, màng ngoài tim và các dị dạng cơ quan như ruột kết, nhưng bệnh lý phổi cách ly ngoài lá do có màng phổi hoàn chỉnh, giống như lá phổi tách biệt, có thể coi là lá phổi phụ, vì nó không thông với phế quản, nên chất liệu mềm dẻo, chứa nhiều túi mủ có kích thước khác nhau.病理: loại ngoài lá hoàn toàn được màng phổi bao bọc, mặt cắt có hình xốp, tổ chức đen nâu, kèm theo mạch máu sắp xếp không đều, thường rõ ràng hơn ở một đầu của mẫu, dưới kính hiển vi, tổ chức phổi bình thường xuất hiện không theo规律, số phế quản rất ít, tổ chức thực chất thường không phát triển đầy đủ, vì nó có màng phổi tự thân và không thông với phế quản, trừ khi thông với đường tiêu hóa, cơ hội nhiễm trùng rất ít, vì vậy, nếu không có dị dạng rõ ràng khác, loại ngoài lá chỉ là một khối mô mềm, có thể sống mà không có triệu chứng đến khi lớn lên.
thường gặp ở trẻ sơ sinh, thường không có triệu chứng, thường được phát hiện trong khi chụp X-quang theo quy định, một phần nhỏ của bệnh lý phổi cách ly ngoài lá có thể được phát hiện trong thời kỳ sơ sinh do kết hợp với dị dạng, nếu thông với đường tiêu hóa cũng có thể thấy nhiễm trùng đường thở tái phát, mệt mỏi, khó thở, đến后期 thậm chí có thể xuất hiện suy tim sung huyết.60% kết hợp với phổi phì đại bên phải.30% kết hợp với hẹp phổi trái.50% được phát hiện ngẫu nhiên trong khi khám nghiệm tử thi, khám lâm sàng hoặc kiểm tra bệnh lý khác.90% ở phổi trái.
II. Bệnh lý phổi cách ly trong lá:tỷ lệ mắc bệnh thấp, nhưng cao hơn loại ngoài lá,2/3nằm ở phần dưới sau của lá phổi trái hoặc phải, trong rãnh xương sống, có những khác biệt sau với loại ngoài lá: Tỷ lệ mắc bệnh của nam và nữ tương đương, tỷ lệ bên trái và bên phải1.5∶1~2∶1thường nằm ở dưới vòm phổi, phần dưới cơ bản sau, rất ít khi kết hợp với các dị dạng bẩm sinh khác, thường kết hợp với túi rong esophagus, hẹp phổi và các dị dạng xương, tim, tổ chức bệnh lý không có màng phổi tự thân và tổ chức phổi bình thường, vì vậy không có ranh giới rõ ràng giữa tổ chức bệnh lý và tổ chức phổi bình thường, cùng tồn tại trong cùng một lá phổi, có1hố, phần thực chất nhiều hơn, trong hố chứa đầy mủ, bệnh lý phổi cách ly trong lá, đặc biệt là những trường hợp thông với phế quản, hầu hết các trường hợp sau một thời gian đều bị nhiễm trùng, nhiều nhất trong10trước khi đến tuổi, xuất hiện các triệu chứng nhiễm trùng phổi tái phát, sốt, ho, đau ngực, khạc đờm mủ thậm chí khạc đờm máu, trường hợp nặng có thể xuất hiện các triệu chứng nhiễm trùng toàn thân, tương tự như triệu chứng phổi mủ, khi nhiễm trùng khoang囊 chứa mủ, thường có giao thông với phế quản hoặc mô phổi gần đó, khi khám lâm sàng có thể nghe thấy tiếng đập trầm, tiếng thở giảm, có khi nghe thấy tiếng rít ướt, một số bệnh nhân có ngón tay trỏ tròn, động mạch cơ thể thường đến từ dưới động mạch ngực hoặc trên động mạch bụng, tương đối to, đường kính 0.5~2cm, động mạch bất thường thường nằm trong gân phổi dưới, qua gân phổi dưới đến vị trí bệnh lý, đều qua tĩnh mạch phổi dưới để回流, dưới kính hiển vi hiển thị giống như phế quản phì đại, có khi có sừng sụn trong thành ống, có biểu mô đường thở, tổ chức phổi bất thường kèm theo viêm, xơ hóa hoặc mủ.
Phổi trái phổ biến hơn,60% ở đoạn dưới của phần base sau của phổi dưới, ít gặp ở phần trên của phổi.15% không có triệu chứng, thường xuất hiện các triệu chứng sau ở người trẻ và người lớn: ho, đờm, máu, nhiễm trùng phổi tái phát và tim đập nhanh, khó thở, v.v., các triệu chứng này thường do biến chứng giao thông với phế quản gây ra, sau khi điều trị kháng sinh, các triệu chứng có thể được缓解 tạm thời, nhưng病程 cũng có thể kéo dài từ几个月 đến nhiều năm. Các u nang có thể là đơn lẻ hoặc đa phát, kích thước khác nhau, mô phổi xung quanh thường bị viêm phổi, lúc này phải chờ viêm消退 mới có thể xác nhận đặc điểm u nang của bóng tối, kích thước của biến chứng có thể thay đổi rất lớn theo thời gian, chủ yếu dựa vào lượng khí, chất lỏng bên trong, nếu phổi cách ly bị nhiễm trùng, hình thái của bóng tối có thể thay đổi rất lớn trong thời gian rất ngắn, trong thời gian thở ra, có thể thấy có khí ứ đọng trong phổi cách ly.
III. Dị dạng tiền phế quản phổi bẩm sinh:Từ này thường được sử dụng để đại diện cho một dị dạng kết hợp với một số bệnh lý phế quản phổi, nhưng trong trường hợp này nó指的是 hội chứng cách ly phổi giao thông với đường tiêu hóa, phổ biến nhất là囊腔 cách ly phổi với đoạn dưới của thực quản hoặc đáy dạ dày, đặc điểm bệnh lý phù hợp với cách ly phổi trong thùy hoặc cách ly phổi ngoài thùy, Gede trong1968Năm đầu tiên sử dụng từ này mô tả, trước khi từ này được sử dụng, các hội chứng cách ly phổi này được phân loại là cách ly phổi ngoài thùy, phần bất thường của phổi bất thường phổ biến nhất là giao thông với thực quản (thường ở đoạn dưới), cũng có thể là dạ dày, bên phải nhiều hơn, chiếm70% ~80%, tỷ lệ发病率 của nam và nữ bằng nhau, mặc dù người lớn cũng có thể bị bệnh, nhưng hầu hết1Trước 1 tuổi chẩn đoán, biểu hiện: ho mãn tính, viêm phổi tái phát hoặc khó thở, thường kèm theo các dị dạng khác như hội chứng cách ly phổi ngoài thùy và hở van ngăn giữa phúc mạc.
IV. Hội chứng gãy lưỡi liềm ngắn:Chassinant trong1836Năm đầu tiên mô tả hội chứng này, bao gồm các yếu tố sau:3Loại bệnh lý dị dạng này được gọi là hội chứng gãy lưỡi liềm ngắn:
1, phát triển không đầy đủ của phổi phải.
2, rối loạn回流 tĩnh mạch phổi phải, tĩnh mạch phổi chảy vào tâm房 phải và (hoặc) tĩnh mạch cửa dưới.
3, cung cấp máu bằng động mạch thể chất, được gọi là bởi vì hình ảnh của nó có một dị dạng hình lưỡi liềm bất thường ở mép tim phải, có xu hướng gia đình rõ ràng. Cung cấp máu bằng động mạch thể chất bệnh lý: thường biểu hiện là phần trên và giữa của phổi phải được cung cấp máu bởi động mạch phổi, trong khi đó phần dưới có1Cả động mạch thể chất cung cấp máu, có thể bắt nguồn từ đoạn dưới của động mạch 主动脉 ngực, qua dây chằng phổi dưới vào phần thực chất phổi, hoặc bắt nguồn từ động mạch 主动脉 bụng, qua cơ phúc mạc vào dây chằng phổi dưới, phần mô phổi được cung cấp máu bằng động mạch thể chất có thể thông khí bình thường hoặc như hội chứng cách ly không thông khí, và có dấu hiệu tăng áp lực mạch phổi.
V. Rối loạn回流 tĩnh mạch:Chỉ có1Cả động mạch phổi phải, cũng có thể2Rễ, dẫn lưu máu tĩnh mạch của toàn bộ phổi hoặc chỉ giới hạn ở phổi dưới và giữa trở lại tĩnh mạch cửa dưới, vì vậy hội chứng này tạo ra分流 từ trái sang phải, gây quá tải cho tim phải, và phổi phải cũng không có chức năng sinh lý bình thường, điểm hợp lưu của tĩnh mạch phổi bất thường và tĩnh mạch cửa có thể ở trên hoặc dưới phúc mạc, tần suất xuất hiện của cả hai gần như bằng nhau, bất thường của phổi phải: thường gặp thiếu hoặc phát triển không tốt của phổi phải, có thể kèm theo dị dạng phế quản. Các bất thường khác: hội chứng này có thể kết hợp với các dị dạng khác như thiếu hoặc phát triển không tốt của động mạch phổi, tim phải, hở van ngăn giữa tim, phổi ngựa vằn, v.v. Dựa trên biểu hiện lâm sàng, đặc điểm của hình ảnh X quang ngực, trước tiên chọn siêu âm, sau đó dựa trên tình hình tiếp tục sử dụng CT, MRI hoặc chụp mạch vành.