폐隔료증

　　발병 원인

　　胚胎 발달 기간 동안, 폐동맥 발달 부전으로 인해 일부 폐 조직의 혈액 공급이 장애를 받으며, 이는主动脉의 분지가 폐동맥을 대신하여 해당 부위 폐 조직을 공급합니다.主动脉에서 온 혈액의 산소량은 폐동맥에서 온 혈액의 산소량과 완전히 다르기 때문에, 이 부위 폐 조직의 폐 기능이 수행되지 않으며, 따라서 발달 부전이 되고, 폐 기능이 없습니다.

　　발병 메커니즘

　　폐隔離증의 발생 메커니즘은 명확하지 않으며, 보통 부비폐 원기설, Prvce의 끌림 이론, 그리고 Smith의 혈관 발달 부전 이론이 있습니다. Prvce의 끌림 이론은 일반적으로 인정받고 있으며, 이는胚胎 초기의 원肠 및 폐 원기 주위에 많은 장부毛细血管이 척추主动脉와 연결되어 있으며, 폐 조직이 분리될 때, 이 연결된 혈관이 점차衰退 흡수된다고 주장합니다. 어떤 이유로 인해 혈관 잔존이 발생하면, 이는主动脉의 비정상적인 분지 동맥이 되며, 일부胚胎 폐 조직을 끌어당겨 폐隔離증을 형성합니다. 이 부분 폐 조직은 정상적인支气管과 폐动脉와 분리되어, 비정상적인 동맥으로 혈액을 공급받습니다.胚胎 초기 폐 조직과 원肠이 분리될 때 끌림을 받으면, 부비폐 원기가 간膜 내에 위치하면 leaf-in type 폐隔離증이 형성되며, 분리 후 끌림을 받은 비정상적인 폐 원기가 간膜이 형성된 후 나타나면 leaf-out type 폐隔離증이 됩니다. 하지만 끌림 이론은 모든 폐隔離증을 설명할 수 없으며, 일부 폐隔離증은 비정상적인 동맥이 없거나, 비정상적인 동맥이 있지만 분리된 폐가 없습니다. leaf-out type과 leaf-in type 모두, 폐隔離증의 주요 동맥은 체순주순의 분지에서 발생하며, 주로 내려가는主动脉, 그리고 상부腹主动脉,腹腔动脉 그리고 분지, 상승主动脉 또는主动脉 곡면, 무명동맥, 가슴 아래동맥, 내맥동맥, 가슴간동맥,膈동맥 또는 신장동맥 등에서 발생할 수 있습니다. 많은 경우 하폐 연골로 들어가서 분리된 폐로 들어갑니다. 일반적으로1개,도}}2개或多개의 분지에서 시작되며, 그 중 일부는1cm 정도입니다. 이러한 이상 동맥의 벽은 대동맥과 유사하며, 많은 탄력 섬유 조직을 포함하고 있으며, 압력이 높아 쉽게 동경화됩니다. 정상적으로는 폐 동맥이6이마루, 그리고 그 분지가 폐 원기로 확장되어, 원래 폐 원포를 공급하는 내부 혈관 복합체 분지가 점진적으로退化되어支气管 동맥만 남아 있습니다. 공인된 이론에 따르면, 등동맥과 폐 원포 주위의 내부 모세혈관 간에는 풍부한 부가 통로가 있으며, 이 부가 통로의 일부가 흡수되지 않거나退化되지 않아 이상적인 대순환 동맥이 분리된 폐 조직을 공급하는 것으로 형성됩니다. 또한 폐隔離증의胚胎 조직이 이상적인 위치에 있어, 폐 순환 혈관이 발달하지 못합니다. 폐隔離증의 정맥 상류는 일치하지 않습니다: 레이어 내형 폐隔離증의 혈액은 하폐 정맥으로 돌아갑니다. 이로 인해-좌 분류, 드물게는 레이어 내형이 대순환 체 순환 동맥으로 돌아갑니다. 레이어 외형 폐隔離증의 혈액은 반대쪽 정맥, 정맥, 하하정맥, 무명 정맥, 갈비 정맥 등으로 돌아갑니다. 이 경우에는 분류 문제가 없습니다。

　　폐囊肿가 유발하는 합병증은 다음과 같은 경우들이 포함됩니다：

　　1、폐囊肿 자체는 기체 교환 기능이 없으며, 큰囊肿는 폐 조직을 압박하여 폐 기체 교환 장애를 유발할 수 있습니다. 심각한 경우에는 심장 부담을 증가시킬 수 있는 폐동맥 압력 상승을 유발할 수 있습니다。

　　2、长期的로 반복된 감염은 주변 조직이 염착되어 폐 기능에 영향을 미치고, 수술의 어려움을 증가시키며, 수술 후 회복에 영향을 미칩니다。

　　3、폐囊肿의囊壁이 파괴되어 출혈, 퍼지, 기좌, 혈좌를 유발합니다。

　　4、문헌에 따르면 폐囊肿가 악성화될 가능성이 있습니다。

　　폐隔離증은 청소년에서 많이 나타나며, 연령은10～40세, 남성이 여성보다 많고, 레이어 내형이 레이어 외형보다 많고, 왼쪽이 오른쪽보다 많습니다. 폐隔離증의 분형에 따라 임상 表현이 다릅니다. 일반적으로 폐隔離증의 임상 表현은 다음과 같습니다：

　　一、叶外型肺隔离症：叶外型肺隔离症较叶内型少见，男女之比约为4∶1；左右侧之比约2∶1，多位于下部胸腔的下叶与膈肌之间，邻近正常肺组织，也可位于膈下，膈肌内或纵隔，多合并其他先天性畸形以先天性膈疝最为常见，约占30％，，其他有先天性支气管囊肿，先天性食管支气管瘘，肺不发育，先天性心脏病，异位胰腺及心包，结肠等脏器畸形等，但叶外型肺隔离症因有完整胸膜，犹如分离的肺叶，可视为副肺叶，因其不与支气管相通，故质地柔韧，内含大小不等的多发囊肿。病理：叶外型完全被胸膜包盖，切面呈海绵状，黑褐色组织，伴不规则排列的血管，通常在标本的一端更为显著，镜下呈正常肺组织无规律地异常排列，气管数量很少，实质组织常发育不成熟，因其包有自己的胸膜，且不与支气管相通，除非与消化道相通，感染的机会很少，因此，如没有其他明显的畸形，叶外型只是一软组织包块，可毫无症状地存活到成人。

　　常见于新生儿，一般多无症状，多在常规X线检查时发现，一小部分叶外型肺隔离症可因合并畸形而在新生儿时期被发现，如与消化道相通也可见反复呼吸道感染，乏力，呼吸困难等，晚期甚至可出现充血性心衰，60％合并同侧膈膨升，30％合并左侧膈疝，50％在尸检，查体或检查其他疾病时意外发现，90％在左肺。

　　二、叶内型肺隔离症：发病率低，但较叶外型多见，其2/3位于左下叶或右下叶后基底段，在椎旁沟内，与叶外型有以下不同：男女发病率相近，左右侧比例1.5∶1～2∶1，多位于下叶的内，后基底段，很少合并其他先天性畸形，最常合并食管憩室，膈疝及其他骨，心畸形，病变组织无自身胸膜与正常肺组织隔离，故异常与正常肺组织间无明显界限，共存于同一肺叶中，有1个或多个囊腔，实质部分更多，囊内充满黏液，叶内型肺隔离症，特别是与支气管相通的，几乎所有病例在一定时期后均继发感染，多数在10岁以前出现反复肺部感染症状，发热，咳嗽，胸痛，咳脓痰甚至咳脓血痰，严重者还可出现全身中毒症状，与肺脓肿症状相似，感染时囊腔内为脓液，其常与支气管或邻近肺组织的气管交通，查体局部叩诊浊音，呼吸音减低，有时可听到湿啰音，部分患者有杵状指，体动脉多来自胸主动脉下部或腹主动脉上部，较为粗大，直径0.5～2cm, 비정상적인 동맥은 대부분 하폐막 내에 위치하고, 하폐막을 통해 질환 부위에 도달하여, 모두 (하) 폐정맥을 통해 환류된다. 미세镜으로는 확장된 기도와 유사하게 보이며, 가끔 기도벽 내에 cartilage plate가 있으며, 호흡기 상피가 있으며, 비정상적인 폐 조직은 염증, 섬유화 또는 염증pus가 동반된다.

　　좌폐에서 많이 나타납니다,60％는 하leaf 후 기저구간에 있으며, 상leaf에 있는 것은 드물며15％는 증상이 없으며, 대부분 청소년에서 다음과 같은 증상이 나타납니다: 기침, 기침,咯血, 반복적인 폐 감염 및 심장 불안, 숨이 쉬운 등의 증상이 있으며, 증상은 대부분 병변과 기관지 통로로 인해 발생합니다. 항생물질 치료를 통해 증상은 일시적으로 완화될 수 있지만, 질병 과정은 몇 개월에서 몇 년까지 지속될 수 있습니다.囊肿은 단일 또는 다중으로 발생할 수 있으며, 크기는 다르며, 주변 폐 조직은 대부분 폐염이 있으며, 이 때는 염증이消退한 후에야 그림자의囊肿 특징을 확인할 수 있습니다. 병변의 크기는 시간에 따라 크게 변할 수 있으며, 주로 내부의 기체, 액체의 양에 따라 결정됩니다. 만약 구조 이상된 폐가 감염된 경우, 그림자의 형태는 매우 짧은 시간 동안 크게 변할 수 있습니다. 호흡할 때, 구조 이상된 폐 내에 기체가 머무르는 것을 볼 수 있습니다.

　　3. 先天性支气管肺前肠畸形：이 단어는 일반적으로 일부 기형과 일부支气管 폐 질환을 나타내는 데 사용되지만, 이 경우는 위장관과 통로의 폐 구조 이상을 나타냅니다. 가장 일반적으로 폐 구조 이상의 공간과 식도 하단 또는 위 범위와 통로가 일치하며, 병리적 특징은 leaf 내형 또는 leaf 외형 폐 구조 이상과 일치합니다. Gede에서1968년에 이 단어를 처음 사용한 것은, 이 단어가 사용되기 전에 이러한 폐 구조 이상은 leaf 외형으로 분류되었으며, 이상적인 폐 구간은 대부분 식도(대부분 하단) 통로에서 발생하며, 또는 위, 그右侧이 많으며, 비율은70％에서80%，성별 발병률이 동일하며, 성인도 발병할 수 있지만, 대부분1세 이전에 진단되며, 증상으로는 만성 기침, 반복적인 폐염이나 호흡곤란이 있으며, 일반적으로 다른 기형이 동반됩니다. 예를 들어, leaf 외형 폐 구조 이상 및 갈비뼈 이상 등이 있습니다.

　　4. 단단한 도끼 증후군:Chassinant에서1836연도에 이 증후군을 최초로 설명한 것은 다음과 같습니다:3이 질환은 단단한 도끼 증후군으로 불립니다:

　　1오른쪽 폐 발달 부족.

　　2오른쪽 폐정맥 반류 이상, 폐정맥이 우심방에 진입하고(또는) 하대정맥으로 진입합니다.

　　3체动脉 공급, 흉상에서 오른쪽 심장 테두리 근처에 캔들날 모양의 이상적인 정맥의 그림자로 인해 이름 붙여졌으며, 그것은 명확한 가족적 경향을 가지고 있습니다. 병리적 체动脉 공급: 가장 일반적으로 오른쪽 상하폐가 폐동맥으로 공급되며, 하폐에는1체动脉로 공급되는 뿌리 또는 더 많은 혈관이 있으며, 그 중 일부는 흉부 대동맥 하단에서 시작되어 하폐링带에 도달하고, 또는 복부 대동맥에서 시작되어 갈비뼈를 통해 하폐링带에 도달할 수 있으며, 체动脉 공급을 받는 폐 조직은 정상적으로 통气和 혹은 구조 이상처럼 통气和 혈관 고압을 보일 수 있습니다.

　　5. 정맥 반류 이상:보통 단 하나만1오른쪽 폐정맥, 또는2뿌리는 전체 흉부혈관이나 중하leaf 흉부혈관만이 대부분 하대동맥혈관으로 흐르며, 따라서 이 증후군은 왼쪽에서 오른쪽으로의 분류가 형성되어 있으며, 오른쪽 심장의 부담이 증가하고 오른쪽 폐는 정상적인 생리적 기능을 가지고 있지 않으며, 이상적인 폐정맥과 대정맥의 합류점은 갈비뼈 위 또는 아래에 있으며, 두 가지의 발생률은 유사합니다. 오른쪽 폐 이상: 일반적으로 오른쪽 폐 발달 부족이나 발달 이상이 있으며, 기관지 이상이 동반될 수 있습니다. 다른 이상: 이 증후군은 추가로 합병될 수 있는 기형으로는 폐동맥 부족이나 발달 이상, 우심방, 간격막 결손, 말괄시 폐 등이 있습니다. 임상적 表현과 X선 흉상 특징을 종합하여, 먼저 B超 검사를 선택하고, 필요에 따라 CT, MRI 또는 혈관造影 검사를 추가로 사용합니다.

　　先天성 폐 졸개는先天성 폐 발달 이상증이며, 다른先天性疾病와 같은 예방 방법을 사용해야 합니다. 명확한 진단 후, 감염을 예방하고 적극적으로 치료해야 합니다.

　　1、임신 초기에 발열과 감기를 피하세요：임신 초기에 고열이 있었던 여성은, 태아가 명확한 외관 이상형이 나타나지 않더라도, 뇌 조직의 발달이 불리하게 영향을 받을 수 있습니다. 이는 지능이 낮고 학습 및 반응 능력이 약해지는 것을 나타내며, 이 지능 저하는 회복할 수 없습니다. 물론, 고열이 태아 이상형을 유발하는 원인 중 하나는 임신 중에 고열에 대한 민감성과 다른 요인들과도 관련이 있습니다.

　　2、고양이와 개에 접근하지 마세요：대부분의 사람들이 알지 못하지만, 박테리아를 가진 고양이도 태아 이상형을 유발할 수 있는 매우 위험한 감염원 중 하나입니다. 고양이의 배설물은 이 감염원이 전파되는 주요 경로입니다.

　　3、매일 화장을 하는 여성을 피하세요：조사에 따르면, 매일 화장을 하는 여성의 태아 이상형 발생률은 화장을 하지 않는 여성보다 높습니다.1.25배양 품질에 대한 부정적인 영향을 미치는 주요 원인은 화장품에 포함된 암모니움,铅,汞 등의 독성 물질이며, 이 물질들은 태아의 정상적인 발달을 방해할 수 있습니다. 두 번째로, 화장품의 일부 성분이 태양의 자외선에 의해照사되면, 태아의 발달에 해로운 암모니아류 화합물이 생성될 수 있습니다.

　　4、임신 중에 감정을 긴장하지 마세요：인간의 감정은 중추 신경계와 내분비 체계에 의해 통제되며, 내분비 중 하나인肾上腺 피드르스 호르몬은 인간의 감정 변화와 밀접한 관련이 있습니다. 임신 중에 감정이 긴장된 경우,肾上腺 피드르스 호르몬이 태아의 일부 조직의 합성 작용을 방해할 수 있습니다. 이는 임신 기간의 초기에 발생하면 됩니다.3개월이 되면 태아의 입술 갈라짐이나 고개 갈라짐과 같은 이상형이 발생할 수 있습니다.

　　5、술을 마시지 마세요：임신 중에 술을 마시면, 알코올이 자궁을 통해 발달 중인 태아에게 들어가 태아에게 심각한 손상을 입힐 수 있습니다. 머리가 작고 귀와 코가 매우 작으며, 상唇이 두꺼운 등의 증상이 나타날 수 있습니다.

　　6、박테리아毒素 식품을 먹지 마세요：전문가들은, 임신 중에 박테리아毒素에 오염된 식품(병변 식품)을 섭취하면, 박테리아毒素은 자궁을 통해 태아에게 영향을 미치고 태아 내부의 세포 유전자가 끊어지는 원인이 될 수 있다고 지적했습니다.

　　1、X선 흉부 사진：이상형 폐隔離증의 흉부 X선 사진은 일반적으로 균일하고 삼각형이며, 끝이 폐문으로 향하는 그림자를 보여줍니다. 사전 진단은 어려우며, 흉내 절개를 통해 흉내가 불명확한 내부 덩어리를 진단하고 있습니다. 내부형 폐隔離증은 흉부 X선 사진에서, 아래쪽과 뒷 기저 부분이 갈비뼈면에 가깝게 위치한 일단의 밀도가 일관되게 높아진 그림자를 보여줍니다. 대부분 원형이나 원형이며, 일부는 삼각형이나 다각형을 보일 수 있습니다. 경계선은 일반적으로 명확하며, 길이 방향은 뒤쪽을 향합니다. 이는 저수도 대동맥과 연결된 것을 시사합니다. 감염이 있고 기도와 통로가 열리면, 단일이나 다중의 액면이 있는 원형 그림자가 나타나며, 폐 졸개와 유사합니다. 지름은 질병의 진행과 과정에 따라 변할 수 있으며, 감염 시 확대되고 염증 흡수 후 축소되지만, 결코 완전히 사라지지 않습니다.

　　2、층화 사진：하leaf 후단의 병변은 흉부 평면 사진에서 때로는 척추나 심장 그림자와 중첩되며, 층화 사진은 병변의 형태, 경계 및 내부 구조를 명확하게 표시할 수 있습니다. 병변은 원형, 타원형 또는 삼각형으로 나타나며, 경계가 명확하며, 크기가 다를 수 있는囊肿적 변화를 나타낼 수 있으며, 때로는 층화 사진에서 이상적인 혈관 이미지와主动脉 이미지가 연결되어, 마호라 모양이나 지류 모양의 그림자를 나타내며, 마호라의 꼬리는 이상적인 동맥 방향을 나타내며, 진단적인 의미가 있지만, 직경이 0.5cm 이하의 이상적인 혈관은 발견하기 어렵습니다.

　　3、支气管造影：병변 내支气管은 대부분 흐릿하게 표시되지 않으며, 큰支气管만 표시될 수 있으며,造影 후 감염이 발생할 가능성이 있어,支气管镜 검사와支气管造影은 대부분 의미가 없습니다.

　　4、 혈관造影：폐 고립증을 매우 의심하되 X선 흉부 사진 및 층화 사진이 확인되지 않을 때,主动脉造影 또는 선택성 동맥造影을 통해 이상적인 복부 동맥 분지가 병변 부위의 폐 조직을 공급하고 명확한 진단을 받을 수 있습니다. 대주动脉에서 주입하는 주입을 통해 주입을 할 수 있습니다. 이상적인 혈관은 대부분 횡隔을 위 아래에서 대주动脉 구간에서 발생하며, 직경은 0.5～1cm, 정맥 복류가 폐 정맥이나 이상 정맥, 저상 동맥으로流入하지만, 이상적인 혈관이 상대적으로細이며,造影 물질의 양이 적기 때문에, 대부분의 경우 정맥 복류 상태를 표시할 수 없으며, 선택성造影 기술이 높게 요구됩니다. 특별한 각도를 가진 C형이나 직각형 파이프를 통과시키기 위해 대주动脉 횡隔을 위 아래에서 이상적인 혈관을 찾아내고, 파이프 끝이 혈관 입구 내에 삽입되면造影 물질을 주입하고, 혈관 직경을 관찰하고, 연속적으로造影 물질을 주입하면 정맥 복류 상태도 관찰할 수 있습니다. 그러나 이 검사는创伤적인 검사이며, 일정한 위험성이 있으며, 일정한 조건과 장비가 필요합니다.

　　5、 CT 검사：병변의 형태를 상대적으로 명확하게 표시할 수 있으며, 이상적인 동맥의 존재를 확인할 수 있습니다. 전형적인 표현은: 정상적인 폐支气管 동맥과 정맥 단계가 분리되거나 고립된 폐 잎 주위로 둘러싸여 있으며, 때로는 칼슘화가 있으며,支气管 트리와 교통로가 맺혀 감염이 발생하면, 공기囊肿으로 나타나며, 액체 평면이 있을 수도 있고 없을 수도 있으며, 주변에서 염증 침윤이 보이고,囊肿적 표현도 있으며, 공기 액체 평면도 있지만, 진단 긍정률은 높지 않습니다.

　　6、 المغناط시 공명 검사(MRI)：좌장에서는 가슴 내 경계가 명확한 덩어리와 그 내부 구조를 검출할 수 있으며, 각 단면에서 특히 가로 단면에서 명확하게 표시됩니다. 잎 내형의 특징은 폐 내에서 이상적인 덩어리(MRI에서는 검은색의 그림자)와 이상적인 혈관이 연결되며, 잎 외형은 폐 외에서 이상적으로 흰색이 되는 덩어리의 그림자로, 이상적인 혈관과도 연결됩니다. المغناطيس 공명 검사는 이상적인 폐 조직과 주변 장기를 연결할 수 있으며, 이상적인 동맥의 출처, 경로 및 정맥 복류 상태를 표시합니다. 이 검사 결과는 혈관造影과 유사하며, 무创伤적인 검사 방법으로 혈관造影을 대체할 수 있지만, 검사 비용이 높습니다.

　　7、B超：명확한 경계를 가진 원형이나 타원형의 폐 내 덩어리를 탐지할 수 있으며, 내부에는 다른 크기의 구상 구역이 있으며, 감염이 있을 때는 흩어진 작은 빛 반점 반사가 있으며, 덩어리 주위에는 0.5～0.8cm 정도의1지지 혈관 또는2지지 혈관이 덩어리에 진입하면, 그 영상 특성은 다른 폐 내 병변의 영상 특성과 다릅니다. B超는 비침습적인 검사 방법으로,操作이 간단하고 정확성이 높으며 반복적으로 동적 관찰할 수 있습니다. 그러나 B超는 내형 외형 폐隔료증과 외형 외형 폐隔료증을 구분할 수 없으며, 또한 폐 정맥 역류 상태를 검사할 수 없습니다.

　　폐隔離증이 먹을 수 있는 음식은 무엇인가요?

　　1、액체 식품, 특히 주스.

　　2、신선한 과일과 채소.

　　3、다량의 기름이 많은 물고기, 달걀 및 비타민A가 풍부한 식품.

　　（이 자료는 참고용으로만, 자세한 내용은 의사와 상담하십시오）

　　치료

　　1、내형 외형 폐隔離증：반복적으로 재발할 수 있으므로 모두 수술 치료가 필요하며, 대부분 폐leaf를 제거합니다. 감염을 통제한 후 수술을 시행하고, 일반적으로 항생제를 선택합니다. 그러나 심각한 감염과 함께 발생하기 때문에, 치료된 폐는 흉벽에 부착되어 있으며, 이러한 부착을 분리할 때는 비정상적인 동맥에 주의를 기울여야 합니다. 비정상적인 동맥은 대부분 폐막에 존재하며, 때로는 복主动脉에서 비정상적인 동맥이 발생할 수 있습니다. 잘못 처리하면 수술 중 및 수술 후에도 치명적인 대출혈이 발생할 수 있습니다.

　　2、외형 외형 폐隔離증：장관도와 교통하지 않고 증상이 없다면 치료하지 않을 수 있지만, 대부분 명확한 진단을 할 수 없어 수술을 제거합니다. 외형 외형 폐隔離증은 폐隔離증을 제거할 수 있으며, 일반적으로 폐leaf를 제거합니다. 수술 중에는 특히 비정상적인 혈관을 찾고 처리하는 것이 중요합니다. 특히 하부 폐막을 처리할 때 더 조심스럽게 해야 합니다. 비정상적인 혈관이 손상되어 복부나 중간막 내로 회축되면 대출혈이 발생하고, 처리도 어렵습니다.