Espondilólise oculta

　　As causas da esquizencefalia oculta incluem lesões da medula espinhal e das raízes nervosas espinais, fatores genéticos, fatores ambientais, etc., e suas causas específicas e mecanismos de ação são descritos como follows.

　　1、病因

　　Desde que países do mundo inteiro20 século60 anos começaram a ser realizados estudos sobre as causas da hérnia espinal e da anencefalia, entre outras anomalias do tubo neural.20 século70 anos, através de uma série de experimentos animais, observações clínicas e estudos epidemiológicos abrangentes, os acadêmicos de vários países concordaram que as anomalias do tubo neural são o resultado do efeito conjunto de fatores genéticos e ambientais, onde os fatores ambientais incluem estímulos adversos no início da gravidez, como radiação, toxinas, medicamentos hormonais, hipóxia e acidose.20 século80 resultados de estudos mostraram que a deficiência de vitaminas no início da gravidez das mulheres pode ser a principal causa da ocorrência de anomalias do tubo neural. Eles observaram que as mulheres em estado de pobreza e desnutrição têm uma taxa de ocorrência de anomalias do tubo neural muito maior após a gravidez do que as mulheres ricas e bem nutridas.20 século90 resultados de estudos mostraram que a deficiência de ácido fólico no início da gravidez das mulheres é a principal causa da ocorrência de anomalias do tubo neural. Os fatores genéticos também são uma causa de anomalias do tubo neural. Alguém estatisticamente calculou que8％～20% dos pais dos bebês afetados têm esquizencefalia oculta. Alguém usou um líquido de cultivo ácido de ovócito e girino para obter um modelo animal de esquizencefalia de sapos. No entanto, ainda não se sabe muito sobre o mecanismo de ocorrência. Famílias ou casais com histórico de anomalias do tubo neural, abortos espontâneos, parto prematuro, mortinato, mortinato, exposição a substâncias teratogênicas ou radionucleares, casamento consanguíneo, portadores confirmados ou possíveis de genes patogênicos de doenças genéticas, etc., têm maior risco de seus filhos desenvolverem anomalias do tubo neural.

　　2、病因

　　o sistema nervoso central humano, ou seja, o cérebro e a medula espinhal, começa a desenvolver no décimo1mês começa a desenvolver; no décimo2semana, formando a placa neural dorsal. E no décimo3～4semana, formando o tubo neural. Se o fechamento do tubo neural for bloqueado neste estágio, isso causará defeitos na ossificação ou pele que cobre o sistema nervoso central.24O céu se fecha, então, através de várias divisões e divisões, finalmente forma o cérebro. O fechamento do orifício neural posterior do tubo neural caudal ocorre no décimo27A divisão e desenvolvimento do tronco espinhal ocorre do céu. Durante o processo de fechamento, as anomalias que surgem são chamadas de fechamento incompleto do tubo neural. O fechamento incompleto do tubo neural ocorre mais frequentemente nos extremos do tubo neural, mas também pode ocorrer em qualquer parte entre os extremos. Se ocorrer na extremidade anterior, a cabeça se abre, o tecido cerebral é destruído, resultando em anencefalia. Se ocorrer na extremidade posterior, a coluna vertebral aparecerá com uma fenda, o medula espinhal pode estar completamente exposta ao ar, ou pode progrider em um saco, chamado de hérnia espinal e hérnia da medula espinhal.

　　Existem muitos tipos de formas patológicas da spina bifida oculta. A spina bifida oculta simples não está associada a outras doenças da medula espinal ou nervos, e o conteúdo da coluna vertebral não se hernia. Na superfície externa da coluna vertebral, a pele é normal, às vezes com hiperplasia de pêlos, manchas de hiperpigmentação, angiomas capilares em placas, fosas cutâneas, fístulas cutâneas e outros. Essas mudanças patológicas complexas geralmente causam sindesmófora e compressão da medula espinal.

　　A spina bifida oculta complexa geralmente coexiste com anomalias de desenvolvimento da medula espinal ou nervos, como cicatrizes locais, aderências, espessamento e engrossamento do fio terminal, fixando a medula espinal no osso vertebral e limitando o deslocamento superior da medula espinal durante o desenvolvimento, ou coexistindo com cistos软骨瘤, lipomas, cistos epidermoides, cistos dermoides, tumores de mola, cistos aracnoideos, cistos da extremidade cega da medula espinal, cistos de radiculopexia, hipertrofia e expansão do canal central da medula espinal. Às vezes, ocorrem anomalias de hemivértebra, curvatura da coluna, anomalias de desenvolvimento dos forâmen intervertebral e costelas.

　　Os sintomas da spina bifida oculta são principalmente devido a lesões da medula espinal e dos nervos espinais afetados, ou seja, relacionados ao grau de compressão e à gravidade da lesão neurológica. A pele local pode ter mais cabelos, a pele pode cavar para dentro, e alguns podem apresentar angiomas capilares irregulares ou hiperpigmentação. A doença pode começar cedo ou tarde, possivelmente já no período infantil, e alguns desenvolvem sintomas na idade adulta, o que está em consonância com a série de mudanças patológicas secundárias causadas pela spina bifida e o agravamento gradual da sindesmófora da medula espinal, resultando em mudanças isquêmicas. De acordo com os sintomas clínicos, há divisão em leve, moderada e grave, mas muitos pacientes com spina bifida oculta não desenvolvem sintomas ao longo da vida.

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　　Os sintomas ao início da doença incluem fraqueza dos membros inferiores, leve atrofia muscular, formigamento, enurese, às vezes dor lombar ou dor na perna. A maioria dos casos envolve um membro inferior, mas também há casos de fraqueza muscular em ambos os membros inferiores. A exame físico revela sinais de lesão periférica do nervo, ou seja, baixa tensão muscular, fraqueza muscular leve, redução da sensação superficial e profunda dos membros inferiores e da região perineal.

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　　Os distúrbios motores e sensoriais mencionados são significativos, comummente apresentando deformidades de pé cavus e varo, às vezes dor lombar, dor ciática ou incontinência urinária concomitante.

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　　A manifestação dos membros inferiores é uma fraqueza muscular significativa, até mesmo paralisia; a sensação também é significativamente reduzida ou desaparecida, frequentemente associada a mudanças nutricionais do sistema nervoso, frio nos extremidades inferiores, cianose, e ulceração nutricional. Alguns desenvolvem ulceração nutricional na região da cauda equina, com明显障碍 na sensação cutânea da área distribuída pelo nervo sacro. Com o tempo, os membros inferiores podem apresentar atrofia disfuncional, com desaparecimento ou contração do reflexo do tendão de Aquiles. Pode haver deformidades do pé, como pé varo, pé cavus, pé invertido ou pé evertido. Alguns pacientes apresentam paralisia completa e incontinência urinária, também podem haver incontinência fecal e urinária. Alguns têm hérnia de disco ou luxação lombar, e também há casos de sintomas de membros superiores devido a sindesmófora da medula espinal.

　　A hérnia espinal oculta é o resultado do efeito conjunto de fatores genéticos e ambientais, deve-se prevenir os fatores ambientais, como estímulos adversos no início da gravidez (como radiação, venenos, medicamentos hormonais, hipóxia, acidose etc.). A suplementação de vitaminas durante a gravidez inicial ajuda a prevenir a hérnia espinal oculta.

　　O exame de hérnia espinal oculta inclui radiografia de raio-X da coluna vertebral e CT e RM, e os métodos de exame específicos são descritos a seguir.

　　1Radiografia de raio-X da coluna vertebral:Tirar imagens de frente e lado da coluna lombar-sacral, mostrando alargamento das raízes das vértebras, defeito na placa vertebral, ausência de espinhas, às vezes mostrando múltiplas hérnias espinais, ou ao mesmo tempo, combinação com deformidade vertebral, curvatura da coluna etc.

　　2CT e RM:Especialmente a RM é mais clara no diagnóstico de hérnia espinal oculta com atadura da medula espinhal, muitas vezes pode mostrar que a extremidade inferior da medula espinhal se desloca para baixo, alcançando a junção lombar-sacral ou dentro do canal sacral, e existem sinais como adesão local. Hoje, a mielografia foi substituída pela RM.

　　Os pacientes com hérnia espinal oculta devem ter uma dieta equilibrada, comer mais frutas e vegetais de alta fibra; comer mais ovos, feijão etc. de alta proteína; prestar atenção à dieta leve; pode-se fazer exercícios moderados. Evitar fumar, beber álcool, pimenta, café e outros alimentos irritantes.

　　Os pacientes com hérnia espinal oculta são tratados principalmente por cirurgia, e as previsões específicas do método de tratamento são descritas a seguir.

　　1. Tratamento

　　Para aqueles com síndrome de atadura da medula espinhal causada pela hérnia espinal, todos são adequados para cirurgia, e é recomendado que se proceda ao tratamento cirúrgico o mais cedo possível. Apenas através da cirurgia para resolver os fatores de atadura da medula espinhal é que há机会 de cura e melhoria. No passado, muitos consideraram que a hérnia espinal combinada com incontinência urinária ou incontinência fecal e com paralisia das pernas como contraindicação cirúrgica, ou seja, que esses casos graves são incuráveis. No entanto, recentemente2Mais de 0 anos acumulou uma grande quantidade de experiências clínicas de tratamento de casos, defende a atitude cirúrgica ativa, mesmo que haja incontinência urinária ou paralisia das pernas, deve-se lutar por cirurgia. Portanto, também não deve ser abandonado o tratamento de alguns casos graves.

　　1Procedimentos cirúrgicos: os crianças geralmente usam anestesia básica com anestesia local, algumas usam intubação traqueal e anestesia geral; os adultos usam anestesia reforçada com anestesia local, ou usam anestesia peridural. A cirurgia é feita na posição prona. Independentemente da lesão no segmento cervical, torácico ou lombar-sacral, usa-se uma incisão reta supraespinhal para facilitar a ampliação da incisão na placa vertebral acima e abaixo do segmento de lesão da hérnia espinal.

　　Tomando como exemplo a hérnia espinal oculta na região lombar-sacral com atadura da medula espinhal, a incisão reta supraespinhal começa a partir da lombar4Até à metade da vértebra sacral, seguindo o método convencional de incisão na placa vertebral, separar os músculos paravertebrais, expor a placa vertebral fissurada. Tratar conforme a situação patológica específica.

　　2Procedimentos cirúrgicos: pode-se começar com uma incisão no meio da linha média de uma região normal, e então avançar para a região deformada. A operação geralmente é feita conforme os seguintes passos.

　　(1) Ampliar a descompressão da placa vertebral, cortar mais para cima.1～2um pedaço de placa vertebral, desceu até expor a extremidade final. Remova todos os ossos anormais, cartilagens e tecidos moles locais que causam tração e compressão da bexiga espinhal, da medula espinhal e do nervo ciático. Remova as lâminas liga mentes espessadas, corte a extremidade externa do fio final, mas determine o nervo sacral dos dois lados do fio final, não ferindo esses nervos. Se a aderência da medula espinhal for devido à compressão do tecido de aderência externo da membrana espinhal, do saco da membrana espinhal e da medula espinhal, a cirurgia pode ser encerrada sem a necessidade de abrir a membrana espinhal para explorar.

　　(2) Se houver tecido de cicatrização, lipoma ou herniação da membrana espinhal intradural conectada ao saco da membrana espinhal, é necessário continuar a abertura do saco da membrana espinhal para uma exploração profunda e remover a cicatriz, separar as aderências, remover a cista e liberar a medula espinhal e as raízes nervosas. Se houver lipoma que envolve a medula espinhal e os nervos, especialmente quando o tecido de gordura e nervoso se mistura e é difícil distinguir a fronteira normal da medula espinhal sob o microscópio, então só pode ser feito a excisão subtotal do lipoma para evitar danificar o fluxo sanguíneo da medula espinhal ou ferir diretamente a medula espinhal e os nervos. Se houver cisto dermóide ou tumor congênito, deve-se tentar removê-los o mais possível.

　　(3Sutura da membrana espinal externa e da área de defeito das placas vertebrais não requer enxerto ósseo e cirurgia de fixação das placas vertebrais. Pode ser coberto com esponja de ágar absorvente (esponja de ágar), após a hemostasia cuidadosa, a ferida é suturada em camadas. Pode ser deixado um dreno no espaço externo da membrana espinal.24～48Após a remoção do h.

　　Após a cirurgia, a posição de decúbito prono ou lateral deve ser mantida por uma semana. Para aqueles com incontinência urinária significativa, a cistostomia deve ser feita para manter a higiene da área cirúrgica; para crianças, deve-se prevenir a contaminação de urina e fezes, e usar antibióticos para prevenir infecções. Após a remoção das suturas, podem ser adicionados tratamentos de recuperação, como fisioterapia, acupuntura, massagem e exercícios funcionais dos membros, e medicamentos de nutrição neural para promover a recuperação neural o mais rápido possível.

　　II. Prognóstico

　　Os fatores que podem ser curados ou melhorados após a cirurgia para liberar o tecido de aderência da medula espinhal incluem a incontinência urinária ou incontinência fecal, e pacientes com paraplegia. Parte desses casos pode se recuperar ou melhorar após a cirurgia. A ampla aplicação das técnicas de cirurgia microscópica tem aumentado a eficácia da cirurgia.