隐性脊柱裂

　　Причины возникновения隐性 спинальной грыжи включают повреждение спинного мозга и спинномозговых нервов, генетические факторы, факторы окружающей среды и т.д., конкретные причины и механизмы возникновения изложены ниже.

　　1、发病原因

　　Всего мира с20-е годы60-е годы начали陆续进行研究 на тему причин спинальной грыжи и аномалий без мозга, как основных нервно-спинных аномалий,20-е годы70-е годы, через серию экспериментов на животных, клинических наблюдений и эпидемиологических исследований, ученые всех стран признали, что аномалии нервного канала являются результатом совместного действия генетических факторов и факторов окружающей среды, среди которых факторы окружающей среды включают ранние сроки беременности, страдающие от таких неблагоприятных стимулов, как радиация, токсины, гормональные препараты, гипоксия и ацидоз.20-е годы80-е годы исследования показывают, что дефицит витаминов в ранние сроки беременности может быть主要原因 возникновения аномалий нервного канала, они обнаружили, что женщины, находящиеся в состоянии бедности и недостаточного питания, страдающие от аномалий нервного канала, встречаются значительно чаще, чем у женщин, живущих в богатых и питательных условиях.20-е годы90-е годы исследования показали, что дефицит фолиевой кислоты в ранние сроки беременности является主要原因 возникновения аномалий нервного канала.Генетические факторы также являются причиной аномалий нервного канала, кто-то подсчитал, что8％～20% родителей детей с隐性 спинальной грыжей страдают.Кто-то использовал кислотную культуру сперматозоидов и цыпочек, в результате чего был получен модельный организм с грыжей спинного мозга у лягушки.Но в настоящее время его механизмы возникновения все еще неясны.Семьи или пары с анамнезом нервно-спинной аномалии, семей или пар с неопределенными причинами выкидыша, преждевременных родов, мертворождения, мертворождения, семей или пар с анамнезом тератогенного или радиационного воздействия, браки между близкими родственниками, уже确定的 или возможные носители генов, вызывающих наследственные заболевания, их потомство имеет высокий риск развития нервно-спинной аномалии.

　　2、发病机制

　　человека центральная нервная система, то есть мозг и спинной мозг, развивается в эмбриона1месяце начинается развитие; в эмбриона2недели, с боковой стороны формируется нервная пластина.А в эмбриона3～4недели, формируется нервный канал.Если закрытие нервного канала в этом этапе блокируется, то это вызывает дефекты костей или кожи, покрывающих центральную нервную систему.24Затем закрывается, а после многократного分化 и分裂 в конечном итоге формируется мозг.Закрытие заднего отверстия нервного канала в хвостовой части происходит на этапе эмбриона27Тело分化发育成脊椎的腰部和骶部。В процессе закрытия нервного канала и его покрытий, возникающие аномалии становятся不全闭合的神经管。Неудовлетворительное закрытие нервного канала встречается наиболее часто в двух концах нервного канала, но также может происходить в любом месте между концами нервного канала.Если это происходит спереди, то череп разрывается, ткань мозга разрушается, что приводит к аномалии без мозга.Если это происходит сзади, то позвоночник中出现裂缝， спинной мозг может полностью露出 наружу, или может расшириться в мешке, что называется спинальной грыжей и грыжей спинномозговой膜.

　　Многообразие патологических форм隐性 грыжа. Простой隐性 грыжа не сопровождается другими патологиями спинного мозга или нервов, содержимое спинного мозга не выпячивается наружу. На внешней поверхности спины, как правило, кожа нормальная, иногда в этом районе наблюдается гиперпигментация, капиллярные гемангиомы, ямки в коже, кожные свищи и т.д. Указанные сложные патологические изменения часто вызывают сдавление и сжатие спинного мозга.

　　Комплексные隐性 грыжа часто сопровождаются аномалиями развития спинного мозга или нервов, такими как местные рубцы, спаечные процессы, утолщение и утолщение фиброзного отростка, что фиксирует спинной мозг на позвонках и ограничивает его подъем в процессе развития, или одновременно могут быть остеома, липома, эпителиома, кисты эпителия,畸胎瘤, цистома蛛网膜,空洞症 спинного мозга, образование дивертикулов нервных корешков, внутрижелудочковая гипертрофия или расширение центрального канала и т.д. Иногда встречаются гемиспондилез, сколиоз, аномалии развития межпозвонковых отверстий и ребер.

　　Симптомы隐性脊柱ного грыжа в основном связаны с повреждением спинного мозга и спинномозговых нервов в пораженном отделе, то есть с давлением и степенью повреждения нервов. Кожа в этом районе может иметь增多 волос, впадину в коже, у некоторых пациентов могут наблюдаться аномалии капиллярных гемангиом или гиперпигментация. Заболевание может развиваться рано или поздно, возможно, уже в детстве, у некоторых пациентов симптомы появляются только во взрослом возрасте, что соответствует развитию вторичных патологических изменений, связанных с грыжей позвоночника, и постепенному прогрессированию сдавления спинного мозга, что приводит к ишемическим изменениям. По клиническим симптомам различают легкую, среднюю и тяжелую формы, но значительное количество пациентов с грыжей позвоночника не имеют симптомов в течение всей жизни.

　　1Легкая форма

　　Симптомы при начале заболевания включают слабость в нижних конечностях, легкую атрофию мышц, онемение, энурез, иногда болевые ощущения в пояснице или в ногах. В большинстве случаев страдает одна нижняя конечность, но также могут страдать обе нижние конечности одновременно. Обследование показывает проявления периферического неврита, то есть пониженную мышечную тonus, вялую мышечную слабость, ослабление поверхностных и глубоких чувствительных функций в нижних конечностях и в области гениталий.

　　2Средняя форма

　　Выраженные двигательные и sensory нарушения, часто встречаются варусные деформации стопы, иногда болевые ощущения в пояснице, боли в седалищном нерве или энурез.

　　3Тяжелая форма

　　Ярко выраженное ослабление мышечной силы в нижних конечностях, иногда паралич; чувство также значительно ослабевает или исчезает, часто伴随神经营养性改变, нижние конечности становятся холодными и синюшными, развиваются трофические язвы. В некоторых случаях трофические язвы также развиваются в области хвоста копчика, кожа в области распределения седалищного нерва имеет выраженные的感觉овые нарушения. Со временем нижние конечности могут呈现废用性萎缩，рефлексы ахиллова сухожилия исчезают или развиваются контрактуры. Возможны аномалии стопы, такие как варусная стопа, вальгусная стопа, вворачивание или выворачивание стопы. Некоторые пациенты страдают полным параличом и энурезом, также возможна энурез и недержание мочи. Некоторым пациентам accompany диски межпозвонковых дисков или смещение позвонков, также встречаются пациенты с симптомами, связанными с сдавлением спинного мозга.

　　Микроспинальная грыжа является результатом взаимодействия генетических и環境ных факторов, необходимо предотвращать факторы окружающей среды, такие как неблагоприятные стимулы на ранних сроках беременности (например, радиация, яды, гормональные препараты, гипоксия, ацидоз и т.д.). Внесение витаминов в начале беременности помогает предотвратить микроспинальную грыжу.

　　Обследование пациентов с隐性 спинальной грыжей включает рентгенографию позвоночника и CT и МРТ сканирование, конкретные методы обследования изложены следующим образом.

　　1Рентгенограмма позвоночника:Снимки переднего и бокового профиля позвоночных колонн и позвонков показывают расширение позвоночных колонн, дефекты позвоночных пластинок, отсутствие позвоночных отростков, иногда несколько спинальных грыж, или сочетание аномалий позвонков и сколиоза.

　　2CT и МРТ сканирование:В частности, МРТ предоставляет более четкую диагностику спинальной грыжи и сращения спинного мозга, часто показывает понижениеpositionof the end of the spinal cord, reaching the lumbosacral junction or within the sacral canal, and local adhesions and other signs. В настоящее время миелография заменена МРТ.

　　Пациенты с隐性 спинальной грыжей должны поддерживать сбалансированное питание, есть больше фруктов и овощей с высоким содержанием клетчатки; есть больше яиц, сои и других продуктов с высоким содержанием белка;注意饮食清淡；可以进行适量的运动。应避免吸烟饮酒、戒辛辣、咖啡等刺激性食物。

　　Для пациентов с隐性 спинальной грыжей предпочтительным является оперативное лечение, а конкретные методы лечения и прогнозируемые результаты изложены следующим образом.

　　1. Лечение

　　Для пациентов с синдромом сращения спинного мозга, вызванного спинальной грыжей, показана операция, и рекомендуется начинать оперативное лечение как можно раньше. Только после операции можно устранить факторы сращения спинного мозга и получить шанс на излечение и улучшение. В прошлом многие считали, что пациенты с спинальной грыжей и недержанием мочи или запорами, а также с параличом нижних конечностей, являются противопоказаниями для операции, то есть считали такие тяжелые случаи неизлечимыми. Однако в последнее время2За последние годы накоплен большой опыт клинического лечения с множеством случаев, рекомендуется принимать активную операционную позицию, даже если у пациента уже есть недержание мочи или паралич нижних конечностей, также следует стремиться к операции. Таким образом, не следует轻易放弃 лечение некоторых тяжелых случаев.

　　1Оперативное лечение: у детей часто используется базовая анестезия с местной анестезией, некоторые пациенты используют общую анестезию с интубацией трахеи; у взрослых используется强化ная анестезия с местной анестезией или анестезия спинномозгового канала. Операции проводят в положении на животе. Независимо от того, где находится патология - в шейном, грудном или пояснично-крестцовом отделе, используют прямой разрез над позвоночником, чтобы расширить позвоночные пластины в сторону патологического участка.

　　Например, у пациентов с隐性 спинальной грыжей и сращением спинного мозга в пояснично-крестцовой области, прямым разрезом над позвоночником с поясницы4До середины копчика, по обычно используемому методу切开 позвоночных пластинок, разделить мышечные ткани вокруг позвоночника, обнажить разорванные позвоночные пластины. Затем провести обработку в зависимости от конкретной патологической ситуации.

　　2Операционные шаги: можно сначала разрезать по средней линии нормальной части, а затем перейти к畸форменной части. Операционные действия обычно проводятся по следующим шагам.

　　(1) Расширение позвоночных пластинок для декомпрессии, удаление больше в верхнем направлении.1～2椎板，向下至显露出终丝。将局部存在的一切造成对硬脊膜囊、脊髓、马尾神经牵拉、压迫的异常骨性、软骨及软组织予以切除。切除增厚的黄韧带，将外终丝切断，但需判明终丝两侧之骶神经，切勿损伤这些神经。如果脊髓栓系为来自硬脊膜外、硬脊膜囊与脊髓的压迫因素原因已经解除，手术即可终止，无需再切开硬脊膜探查。

　　(2) Если видны рубцовая ткань, липома или спинальная цистаденома, соединенная с цистаденомой спинномозговой оболочки, необходимо продолжить разрез спинальной цистадемы для глубокого исследования и удаления рубцовой ткани, разделения спаек, удаления кист, чтобы освободить спинной мозг и нервные корни. Если липома окружает спинной мозг и нервы, особенно если липид и нервные ткани смешаны и трудно различить нормальный контур спинного мозга даже под микроскопом, то можно выполнить субтотальную резекцию липомы, чтобы избежать повреждения кровообращения спинного мозга или прямого повреждения спинного мозга и нервов. Если обнаружены врожденные кисты или опухоли, их необходимо как можно скорее удалить.

　　(3Сшивание твердой мозговой оболочки и дефектов позвоночных пластинок не требует трансплантации костей и операции по стабилизации позвоночных пластинок. Снаружи можно прикрыть абсорбирующий гельatin sponge (gelatin sponge), после тщательного остановки кровотечения, наложить швы послойно. Внешне можно оставить дренажную трубку в области твердой мозговой оболочки.24～48h после удаления.

　　В течение первой недели после операции следует принимать положение на животе или на боку, при наличии выраженного энуреза рекомендуется catheterization, поддержание чистоты и гигиены операционного поля; для детей необходимо предотвращать загрязнение мочи и кала, использовать антибиотики для профилактики инфекций. После удаления швов можно увеличить количество реабилитационных процедур, таких как физиотерапия, иглорефлексотерапия, массаж и упражнения для восстановления функции конечностей, а также использовать нейротрофические препараты для ускорения восстановления функции нервов.

　　II. Прогноз

　　Удаление факторов, вызывающих спинальную атрезию, может привести к излечению или улучшению. При сочетании с энурезом или недержанием кала и моче, а также при параличе нижних конечностей, часть пациентов может восстановиться или улучшить состояние после операции. Широкое применение современных микрохирургических методов значительно увеличило эффективность операции.