Latenter Spinalkanaldefekt

　　Die Ursachen der latenten Spina bifida umfassen Schäden an Rückenmark und Spinalnerven, genetische Faktoren, Umwelfaktoren usw., die spezifischen Ursachen und Mechanismen sind wie folgt beschrieben.

　　1、发病原因

　　Überall in der Welt seit2Jahrhundert6abgefangen hat, um die Ursachen von Spina bifida und Anencephalie als Hauptursachen für Neuralrohranomalien zu untersuchen2Jahrhundert7Durch eine Reihe von Tierexperimenten, klinischen Beobachtungen und epidemiologischen Studien hat die wissenschaftliche Gemeinschaft der Länder seit den2Jahrhundert8In den Jahren2Jahrhundert9In den Jahren8Prozent bis2Prozent der Eltern der betroffenen Kinder haben eine latente Spina bifida. Einige haben Versuche mit saurer Kulturflüssigkeit für befruchtete Eizellen durchgeführt, um ein Spina bifida-Modell von Froschen zu erhalten. Aber die Mechanismen ihres Auftretens sind derzeit noch nicht klar. Familien oder Ehepaare mit einer Familiengeschichte von Neuralrohranomalien, mit unklaren Gründen für Fehlgeburten, Frühgeburten, Totgeburten und Totgeburten, mit einer Geschichte von teratogenen oder radioaktiven Substanzen, mit Verwandtenschlafen, mit bestätigten oder möglichen Genen für genetische Krankheiten, ihre Nachkommen haben ein höheres Risiko für Neuralrohranomalien.

　　2、发病机制

　　Der zentrale Nervensystem des Menschen, d.h. Gehirn und Rückenmark, bilden sich im Embryonalstadium1beginnt die Entwicklung; In der Woche2in der Woche, bilden sich die Rückenplatte seitlich. Und in der Woche3～4in der Woche, bilden sich der Rückenmarkskanal. Wenn die Schließung des Rückenmarkskanals in dieser Phase blockiert wird, führt dies zu Defekten im Knochen oder der Haut, die das zentrale Nervensystem bedecken.24Der Schließungsprozess wird abgeschlossen, und schließlich wird das Gehirn durch wiederholte Differenzierung und Teilung gebildet. Die Schließung des neuralen Forams am hinteren Ende des Rückenmarkskanals erfolgt im Embryonalstadium27Der Rückenmarkskanal und seine Deckung entwickeln sich durch Differenzierung und Entwicklung zu einem Wirbelsäulenbereich. Die Anomalien, die während des Schließungsprozesses auftreten, werden als unvollständige Schließung des Rückenmarkskanals bezeichnet. Die unvollständige Schließung des Rückenmarkskanals tritt hauptsächlich an den Enden des Rückenmarkskanals auf, kann aber auch an jedem anderen Teil zwischen den Enden auftreten. Treten sie an der Vorderseite auf, wird der Schädel aufgerissen, das Gehirngewebe wird zerstört und eine Anencephalie entsteht. Treten sie an der Hinterseite auf, tritt eine Riss im Rückenmark auf, das Rückenmark kann vollständig nach außen暴露, es kann auch in einer Blase wölben, was als Spina bifida und Neuralrohrhernie bezeichnet wird.

　　Es gibt viele pathologische Formen der versteckten Spinalkammenspalte. Eine einfache versteckte Spinalkammenspalte ist nicht mit anderen pathologischen Veränderungen des Rückenmarks oder des Nervensystems verbunden, und der Inhalt des Wirbelkanals tritt nicht nach außen hervor. Auf der äußeren Oberfläche der Wirbelsäule ist die Haut in der Regel normal, manchmal gibt es lokale Haarausfall, Pigmentflecken, flächige Kapillarthromben, kleine Hautvertiefungen, Haut Fisteln und andere. Diese komplexen pathologischen Veränderungen führen oft zu einer Spinaliskus und Kompression.

　　Komplexe versteckte Spinalkammenspalten können gleichzeitig mit Anomalien der脊髓 oder des Nervenwachstums auftreten, wie lokale Narben, Adhäsionen, Verdickung und Verdickung des Fadens, die das Rückenmark an den Wirbelkörpern fixieren und die Aufwärtsbewegung des Rückenmarks im Entwicklungsprozess einschränken, oder gleichzeitig mit Chondromen, Lipomen, Epidermoidcysten, Dermoidcysten, Teratomen, Arachnoidcysten, Kavitäten der Spinalenden, Formation von Nervennervensack, Gliomproliferation im Rückenmark oder Dilatation des Zentralkanals vorhanden sein. Manchmal können auch Hemivertebrae, Kyphose, Entwicklungsanomalien der Wirbelsäule, Intervertebralforamen und Entwicklungsmalformationen der Rippen auftreten.

　　Die Symptome der versteckten Spinalkammenspalte sind hauptsächlich durch die Schädigung des Rückenmarks und der Spinalnerven im betroffenen Segment verursacht, d.h. mit dem Grad der Kompression und der Schwere der Nervenschädigung zusammenhängend. Lokale Haut kann Haare hinzufügen, die Haut kann sich nach innen einsinken, manche zeigen unregelmäßige Kapillarthromben oder Pigmentierung. Die Krankheit kann früh oder spät auftreten, möglicherweise bereits in der Kindheit, manche treten erst im Erwachsenenalter auf, was mit einer Reihe sekundärer pathologischer Veränderungen durch die Spinalkammenspalte und der zunehmenden Ischämie durch die Spinaliskus übereinstimmt. Nach den klinischen Symptomen gibt es leichte, mittelschwere und schwere Fälle, aber es gibt viele Patienten mit Spinalkammenspalte, die ihr ganzes Leben lang keine Symptome haben.

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　　Die Symptome bei der Erkrankungsbeginn sind eine Schwäche der unteren Extremitäten, leichte Muskelschwund, Taubheitsgefühl, Enuresis, manchmal mit Lumbalsyndrom oder Ostealgia. Meistens wird ein Bein befallen, aber es gibt auch Fälle, bei denen beide Beine gleichzeitig Muskelschwäche zeigen. Die Untersuchung zeigt eine periphere Nervenschädigung, d.h. niedrige Muskelspannung, flache Muskelschwäche, reduzierte Oberflächensensibilität der unteren Extremitäten und des Perineums.

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　　Die obigen motorischen und sensorischen Störungen sind relativ明显, häufig mit einer Klumpfuß-Varus-Deformität, gelegentlich mit Lumbalsyndrom, Ischias oder伴随 urinary incontinence.

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　　Die unteren Extremitäten zeigen eine deutliche Muskelschwäche, manchmal sogar Lähmung; die Sensibilität ist ebenfalls erheblich reduziert oder verschwunden, oft mit neurotropen Veränderungen, Kälte und Blausucht in den unteren Extremitäten, sowie der Entwicklung von nutritiven Ulzera. Manchmal treten nutritive Ulzera auch im Bereich des Sacro- und Coccygeus auf, mit deutlichen Sensibilitätsstörungen in der Haut der Nervenversorgungsgebiete. Nach einer langen Zeit zeigen die unteren Extremitäten eine dysfunktionelle Atrophie, der Achillesreflex verschwindet oder es tritt eine Kontraktur auf. Fußdeformitäten können eine Hyperdactylie, eine Krümmung des Fußes, eine Varus- oder Valgusstellung auftreten. Einige Patienten zeigen eine vollständige Querschnittslähmung und Inkontinenz, bei einigen Patienten ist auch die Inkontinenz von Stuhl und Urin vorhanden. Bei einigen Patienten tritt eine Bandscheibenprotrusion oder eine Lumbospondylolisthese auf, und es gibt auch Fälle, bei denen Symptome an den Armen durch eine Spinaliskus verursacht werden.

　　隐性脊柱裂是遗传因素和环境因素共同作用的结果，需要注意防止环境因素，如妊娠早期受到不良刺激（如放射线、毒物、激素类药物、缺氧酸中毒等）。孕妇在怀孕早期补充维生素有助于预防隐性脊柱裂。

　　隐性脊柱裂的检查包括脊椎X线平片和CT与MRI扫描，其具体检查方法如下所述。

　　1、脊椎X线平片：拍摄腰骶椎的正面和侧面影像，显示椎弓根增宽、椎板缺损、棘突缺失，有时呈现多处脊柱裂，或同时合并椎体畸形、脊柱侧弯等。

　　2、CT与MRI扫描：特别是MRI对于脊柱裂合并脊髓栓系的诊断更为明确，通常能够显示脊髓末端位置下移，且达到腰骶交界或骶管内，以及局部存在粘连等征象。如今脊髓造影已被MRI所取代。

　　隐性脊柱裂患者的饮食应均衡，多吃水果蔬菜等高纤维食物；多吃鸡蛋、大豆等高蛋白质食品；注意饮食清淡；可以进行适量的运动。应避免吸烟饮酒、戒除辛辣、咖啡等刺激性食物。

　　隐性脊柱裂患者主要以手术治疗为主，其具体治疗方法及预后情况如下所述。

　　一、治疗

　　对于脊柱裂引起的脊髓栓系综合征患者，都适合进行手术，并且提倡尽早进行手术治疗。只有通过手术解除脊髓栓系的因素，才能获得治愈和好转的机会。以往很多人将脊柱裂合并尿失禁或大小便失禁以及合并下肢瘫痪的情况视为手术禁忌症，即认为此类严重病例是不可治愈的。然而最近，2过去数年来积累了大量病例的临床处理经验，主张采取积极的手术态度，即使已经出现大小便失禁或下肢瘫痪，也应争取手术治疗。因此，对于一些重症病例也不应轻易放弃治疗。

　　1、手术治疗：儿童通常使用基础麻醉加上局部麻醉，个别情况采用气管插管全身麻醉；成人使用强化麻醉加上局部麻醉，或者采用硬脊膜外麻醉。手术均在俯卧位下进行。无论病变位于颈段、胸段或腰骶段，都使用棘上直切口，以便于向脊柱裂病变节段的上部和下部扩大椎板切口。

　　以腰骶部隐性脊柱裂合并脊髓栓系为例，棘上直切口从腰部开始。4到达骶椎中部，按照通常的椎板切开手术方法，分开椎旁肌肉，显露出裂开的椎板。然后根据具体的病理情况进行处理。

　　2、手术操作步骤：首先可以从正常部位的中线切开，然后进入畸形部位。手术操作通常按照以下步骤进行。

　　（1）Erweiterte Wirbelbogen-Entlastung, mehr Entfernung nach oben.1～2Ein Wirbelbogen, nach unten bis zur sichtbaren Endfäden.

　　（2）Wenn Narbengewebe, Fettgeschwülste oder intraspinale Epidermoidzysten oder Cysten, die in die Zysten der harten Rückenmarkshaut hineinragen, gesehen werden, muss die harte Rückenmarkshaut fortlaufend geöffnet werden, um eine tiefe Untersuchung durchzuführen, und die Narben sollten entfernt, die Adhäsionen gelöst und die Zysten entfernt werden, um die Lähmung des Rückenmarks und der Nerven zu lösen. Wenn Fettgeschwülste den Rückenmark und die Nerven umgeben und insbesondere das Fett und das Gewebe der Nerven schwer zu trennen sind, selbst wenn unter dem Mikroskop die Grenzen des normalen Rückenmarks schwer zu bestimmen sind, dann kann nur eine subtotale Entfernung des Fettgeschwulstes durchgeführt werden, um die Blutzirkulation des Rückenmarks zu schützen oder direkte Verletzungen des Rückenmarks und der Nerven zu vermeiden. Wenn eine angeborene Epidermoidzyste oder ein Tumor gefunden wird, sollte versucht werden, sie so vollständig wie möglich zu entfernen.

　　（3）Die Nähte der harten Rückenmarkshaut und der Defekte der Wirbelsäulenplatte erfordern keine Knochenpflanzung und keine Fixation der Wirbelsäulenplatte. Außen kann eine resorbierbare Gelatine-Schaumkappe (Gelatineschaumkappe) aufgetragen werden, nach sorgfältiger Blutstillung die Nähte in Schichten vernäht werden. Ein Drainagekanal kann außerhalb der harten Rückenmarkshaut zurückgelassen werden.24～48h nach Entfernung.

　　Nach der Operation sollte für eine Woche in Bauch- oder Seit liegender Position geschlafen werden. Bei Patienten mit schwerer Harninkontinenz sollte eine Katheterisierung durchgeführt werden, um die Reinheit und Hygiene des Operationsbereichs zu erhalten; bei Kindern sollte unbedingt die Kontamination von Urin und Stuhl verhindert werden, und Antibiotika sollten zur Vorbeugung von Infektionen eingesetzt werden. Nach dem Entfernen der Nähte können zusätzliche Rehabilitationstherapien hinzugefügt werden, wie z.B. Physiotherapie, Akupunktur, Massage und Funktionstraining der Gliedmaßen, und neurotrophe Medikamente sollten angewendet werden, um die Wiederherstellung der Nervenfunktion zu fördern.

　　2. Prognose

　　Die Faktoren, die die spinalen Bandscheidenverschlüsse lösen, können geheilt oder verbessert werden. Bei Patienten mit Harninkontinenz oder Inkontinenz des Stuhls sowie mit Lähmung der unteren Extremitäten kann ein Teil der Fälle nach der Operation vollständig genesen oder verbessert werden. Die breite Anwendung moderner Mikrochirurgietechniken hat die Wirksamkeit der Operation weiter verbessert.