L'ischias vertébral latéral

　　Les causes de la spina bifida latente incluent les lésions de la moelle épinière et des nerfs rachidiens, les facteurs génétiques, les facteurs environnementaux, etc. Les causes spécifiques et les mécanismes d'action sont décrits ci-dessous.

　　1、病因

　　dans le monde entier depuis2siècle6depuis les années 1990, des recherches sur les causes des malformations du tube neural, principalement la spina bifida et l'anencéphalie, ont été menées progressivement.2siècle7dans les années 1990, par une série d'expériences animales, d'observations cliniques et de recherches épidémiologiques intégrées, les chercheurs de divers pays ont reconnu que la malformation du tube neural est le résultat de l'interaction des facteurs génétiques et environnementaux, où les facteurs environnementaux incluent les stimuli néfastes subis au début de la grossesse tels que les rayonnements, les toxines, les médicaments hormonaux, l'hypoxie et l'acidose.2siècle8dans les années 1990, les résultats de la recherche ont montré que la carence en vitamines dans le corps des femmes enceintes au début de la grossesse pourrait être la principale cause de la malformation du tube neural. Ils ont observé que les femmes enceintes dans un état de pauvreté et de malnutrition ont une incidence de malformation du tube neural beaucoup plus élevée que les femmes enceintes riches et en bonne santé.2siècle9dans les années 1990, les résultats de la recherche ont montré que la carence en folate dans le corps des femmes enceintes au début de la grossesse est la principale cause de la malformation du tube neural. Les facteurs génétiques sont également des causes de la malformation du tube neural, certaines statistiques montrent que8Pourcent à2Pourcent des parents des enfants atteints de spina bifida occulta sont atteints de spina bifida latente. Quelqu'un a utilisé un liquide de culture acide des ovocytes fécondés pour obtenir un modèle animal de spina bifida chez les grenouilles. Mais l'explication de son mécanisme de développement n'est pas encore claire. Les familles ou les couples avec un historique familial de malformations du tube neural, les couples avec des avortements spontanés, des prématurités, des morts-nés, des fœtus morts pour des raisons inconnues, les couples avec un historique de contact avec des substances tératogènes ou des rayonnements, les couples mariés par parenté, les porteurs connus ou probables de gènes pathogènes de maladie héréditaire, etc., leurs descendants ont un risque plus élevé de malformations du tube neural.

　　2、病理机制

　　semaine de l'embryon, le système nerveux central de l'homme, c'est-à-dire le cerveau et la moelle épinière,1mois, il commence à se développer; à la2semaine de l'embryon, formant une plaque neurale latérale. Et à partir du3～4semaine, formant le tube neural. Si la fermeture du tube neural est bloquée à ce stade, cela cause des défauts osseux ou cutanés qui recouvrent le système nerveux central. Le point le plus avant du tube neural est environ à la24Le tube neural se ferme ensuite, puis se divise et se sépare à plusieurs reprises pour former finalement le cerveau. La fermeture du foramen neural postérieur du tube neural caverneux se produit au cours de la27Le tronc vertébral se divise et se développe en os vertébral. Pendant le processus de fermeture, les anomalies qui se produisent deviennent des anomalies de fermeture inachevée du tube neural. L'insuffisance de fermeture du tube neural se produit le plus souvent aux extrémités du tube neural, mais peut également se produire à n'importe quelle partie entre les extrémités du tube neural. Si cela se produit à l'avant, le crâne se fissure, le tissu cérébral est détruit, formant une anencéphalie. Si cela se produit à la queue, la colonne vertébrale apparaît une fissure, la moelle épinière peut être complètement exposée à l'extérieur, ou peut éventuellement se gonfler dans une sac, appelée scoliose et hydrocéphalie.

　　Les formes pathologiques de la scoliose latérale latérale sont nombreuses. Une scoliose latérale latérale simple ne comporte pas d'autres lésions du脊髓 ou des nerfs, et le contenu du canal rachidien ne sort pas vers l'extérieur. À l'extérieur du dos, la peau est généralement normale, mais parfois il peut y avoir une hyperplasie des poils, des taches hypopigmentées, des angiomes capillaires en plaques, des bosses cutanées, des fuites cutanées et autres. Ces changements pathologiques complexes peuvent souvent entraîner une thrombose du fil terminal du脊髓 et une compression.

　　Les scoliose latérale latérale complexe peut exister en même temps que des anomalies de développement du脊髓 ou des nerfs, telles que des cicatrices locales, des adhésions, une hypertrophie et un épaississement de la queue du fil terminal, ce qui fixe le脊髓 sur les os vertébraux et limite le déplacement supérieur du脊髓 pendant le développement, ou en même temps qu'une tumeur软骨、tumeur adipeuse、cystes épidermoïdes、cystes dermoïdes、tumeurs tératomes、cystes arachnoïdiens、cystes kystiques de la terminaison du脊髓、formation de diverticules des racines nerveuses, hyperplasie des gliomes dans le système nerveux central ou dilatation de la canal médullaire central. Parfois, il peut y avoir une hémivertèbre, une scoliose, une malformation des espaces intervertébraux et des malformations des côtes.

　　Les symptômes de la scoliose latérale latérale sont principalement causés par des lésions du脊髓 et des nerfs rachidiens affectés, c'est-à-dire qu'ils sont liés à l'état de compression et à l'importance des lésions nerveuses. La peau locale peut présenter une augmentation des poils, une dépression de la peau vers l'intérieur, et dans certains cas, des angiomes capillaires irreguliers ou des taches hypopigmentées. L'apparition de la maladie peut être précoce ou tardive, et elle peut survenir dès l'enfance, mais certains patients ne présentent des symptômes que plus tard dans la vie, ce qui est cohérent avec les changements pathologiques secondaires causés par la scoliose et l'aggravation progressive de la thrombose du fil terminal du脊髓. Selon les symptômes cliniques, il existe une distinction entre les cas légers, modérés et graves, mais un grand nombre de patients atteints de scoliose latérale latérale ne développent jamais de symptômes.

　　1

　　Les symptômes initiaux incluent une faiblesse des membres inférieurs, une atrophie musculaire légère, une dysesthésie et une incontinence urinaire, parfois accompagnés de douleurs lombaires ou dans les jambes. La plupart des cas impliquent un seul membre inférieur, mais il peut y avoir une faiblesse bilatérale des membres inférieurs. L'examen révèle des signes de lésion neurogène périphérique, c'est-à-dire une hypotonicité des membres, une faiblesse musculaire légère et une réduction des sensations superficielles et profondes des membres inférieurs et de la région génitale.

　　2

　　Les troubles moteurs et sensoriels mentionnés précédemment sont assez marqués, et une déformation en talon fuyant et en inversion est souvent observée, parfois accompagnée de douleurs lombaires, de névralgies ischiatiques ou d'incontinence urinaire.

　　3

　　La manifestation des membres inférieurs est marquée par une faiblesse musculaire significative, parfois même une parésie; la sensibilité est également significativement réduite ou disparue, et une altération nutritionnelle du système nerveux est souvent observée, accompagnée d'une sensation de froid et de cyanose des extrémités distales des membres inférieurs, ainsi que des ulcères nutritionnels. Chez certains patients, des ulcères nutritionnels peuvent également se développer à la base du coccyx, avec une altération marquée de la sensibilité cutanée dans la région innervée par les nerfs sacrés. Après une période prolongée, les membres inférieurs peuvent présenter une atrophie dysutilitaire, avec une disparition ou une contraction des réflexes Achilloiens. Les déformations des pieds peuvent inclure un pied en valgus, un pied en varus, un pied en inversion ou en éversion. Certains patients peuvent présenter une parésie quadriplégique et une incontinence urinaire complète, ainsi qu'une incontinence fécale et urinaire. Un petit nombre de patients peuvent présenter une hernie discale ou une luxation lombaire, et il peut y avoir des symptômes des membres supérieurs dus à une thrombose脊髓.

　　隐性脊柱裂是遗传因素和环境因素共同作用的结果，需注意防止环境因素，如妊娠早期遭受不良刺激（如放射线、毒物、激素类药物、缺氧酸中毒等）。妇女在怀孕早期补充维生素均有助于隐性脊柱裂的预防。

　　隐性脊柱裂的检查包括脊椎X线平片和CT与MRI扫描，其具体检查方法如下所述。

　　1、脊椎X线平片：摄腰骶椎前后位和侧位像，显示椎弓根增宽、椎板缺损、棘突缺如，有时呈现多处脊柱裂，或同时合并椎体畸形、脊柱侧弯等。

　　2、CT与MRI扫描：特别是MRI对脊柱裂合并脊髓栓系的诊断更为明确，多能显示脊髓末端位置下移，且达到腰骶交界或骶管内，及局部存在粘连等征象。如今脊髓造影已被MRI所代替。

　　隐性脊柱裂患者饮食要均衡，多吃水果蔬菜等高纤维食物；多吃鸡蛋、大豆等高蛋白质食品；注意饮食清淡；可进行适量的运动。忌烟酒、戒辛辣、咖啡等刺激性食物。

　　隐性脊柱裂患者以手术治疗为主，其具体治疗方法预后情况如下所述。

　　一、治疗

　　对于脊柱裂引起的脊髓栓系综合征者，均适合于手术，而且提倡尽早地予以手术治疗。只有手术解除脊髓栓系的因素，才能取得治愈、好转的机会。以往不少人将脊柱裂合并尿失禁或大小便失禁以及兼有下肢瘫痪者，视为手术禁忌证，亦即认为此类严重病例为不治之症。然而近20余年来积累了大量病例的临床处理经验，主张采取积极的手术态度，即使已有大小便失禁或下肢瘫痪者，也应争取手术。因此，对一些重症病例也不宜轻易放弃治疗。

　　1、手术治疗：儿童多用基础麻醉加局麻，个别采用气管插管全麻；成人用强化麻醉加局麻，或采用硬脊膜外麻醉。均在俯卧位下手术。无论病变在颈段、胸段或腰骶段，都使用棘上直切口，以利于向脊柱裂病变节段之上与下方扩大椎板切口。

　　以腰骶部隐性脊柱裂合并脊髓栓系为例，棘上直切口自腰4至骶椎中部，按通常之椎板切开手术方法，分开椎旁肌肉，显露出缺裂之椎板。再按具体病理情况进行处理。

　　2、手术操作步骤：可先从正常部位的中线切开，然后进入畸形部位。手术操作一般按以下步骤进行。

　　（1）Élargir la décompression de la plaque vertébrale, enlever davantage vers le haut.1～2une plaque vertébrale, vers le bas jusqu'à ce que le fil terminal soit visible. Enlever tous les os, les cartilages et les tissus mous locaux qui causent une traction ou une compression sur le sac duramural, la moelle épinière et les racines caudales. Enlever les ligaments lombaires épaissis, couper le fil terminal externe, mais il faut identifier les nerfs sacrés latéraux des deux côtés du fil terminal, ne pas blesser ces nerfs. Si les facteurs de compression de la liasse épinière provenant de l'extérieur de la dure-mère, du sac duramural et de la moelle épinière ont été supprimés, la chirurgie peut être terminée sans avoir besoin d'ouvrir la dure-mère pour explorer.

　　（2）Si des tissus cicatriciels, des lipomates ou des kystes épendymaires intraduraux sont vus, il est nécessaire de continuer à ouvrir le sac duramural pour explorer en profondeur et enlever les tissus cicatriciels, séparer les adhésions, enlever les kystes, afin que la moelle épinière et les racines nerveuses puissent être dénouées. Si un lipomate entoure la moelle épinière et les racines nerveuses, en particulier si les tissus graisseux et nerveux sont mélangés de manière difficile à distinguer, même sous le microscope, il ne peut être fait qu'une ablation partielle du lipomate pour éviter de blesser la circulation sanguine de la moelle épinière ou de blesser directement la moelle épinière et les racines nerveuses. Si des kystes congenitaux ou des tumeurs sont trouvés, ils doivent être enlevés le plus possible.

　　（3）Suture de la dure-mère et de la défectuosité de la plaque vertébrale, pas besoin de greffe osseuse et de fixation de la plaque vertébrale. De plus, il peut être recouvert d'une gélatine absorbable (gelée de silice), après hémorragie soigneuse, suture en couches des plaies. Il est possible de laisser un tube de drainage sous la dure-mère.24～48h après l'extraction.

　　Prendre une position ventrale ou latérale pendant une semaine après la chirurgie, dans le cas d'une incontinence urinaire évidente, il est recommandé de pratiquer une cathétérisme urinaire pour maintenir la propreté et l'hygiène de la zone opératoire ; il faut veiller à éviter la contamination fécale ou urinaire chez les enfants, et utiliser des antibiotiques pour prévenir les infections. Après la décoration des plaies, on peut ajouter des projets de réadaptation, tels que la physiothérapie, l'acupuncture, le massage et l'exercice fonctionnel des membres, et appliquer des médicaments de nutrition neurologique pour promouvoir la récupération rapide des fonctions neurologiques.

　　Deuxièmement, la pronostic

　　Les facteurs de déliaison de la moelle épinière opératoires peuvent être guéris ou améliorés. Les patients avec incontinence urinaire ou incontinence fécale et avec paralysie des membres inférieurs, une partie des cas peut obtenir une rémission ou une amélioration après la chirurgie. L'application extensive des méthodes microchirurgicales modernes a encore augmenté l'efficacité de la chirurgie.