รักษายางหลังซี่สะดือที่ไม่ปิดท้าย

　　隐性脊柱裂的发生原因包括脊髓与脊神经损害、遗传因素、环境因素等，其具体发病原因与作用机制如下所述。

　　1、发病原因

　　世界各国自20世纪60年代起就陆续开展对脊柱裂和无脑畸形为主的神经管畸形的病因研究，20世纪70年代，通过一系列动物实验、临床观察和流行病学综合性研究，各国学者公认，神经管畸形是遗传因素和环境因素共同作用的结果，其中环境因素包括妊娠早期遭受如放射线、毒物、激素类药物、缺氧酸中毒等不良刺激。20世纪80年代的研究结果认为，妇女怀孕早期体内维生素缺乏可能是神经管畸形发生的主要原因，他们观察发现处于贫困和营养不良状态的妇女怀孕后，神经管畸形的发生率较富裕和营养状态良好的妇女要高的多。20世纪90年代研究结果表明，妇女怀孕早期体内叶酸缺乏是神经管畸形发生的主要原因。遗传因素也是神经管畸形发生的原因，有人统计有8％～20％的病儿父母罹患隐性脊柱裂。曾有人用酸化培育受精卵蝌蚪液体，结果获得青蛙的脊柱裂动物模型。但目前对其发生机制了解得还不清楚。有神经管畸形家族史的家庭或夫妇，具有不明原因流产、早产、死产、死胎的家庭或夫妇，有致畸或放射性物质接触史的夫妇，近亲结婚的夫妇，已确定或可能为遗传病致病基因的携带者等，他们的后代发生神经管畸形的危险性较大。

　　2、发病机制

　　人的中枢神经系统，即脑和脊髓，在胚胎第1个月开始发育；在胚胎第2周，背侧形成神经板。而在胚胎第3～4周时，形成神经管。如果神经管的闭合在此阶段被阻断，则造成覆盖中枢神经系统的骨质或皮肤的缺损。神经管的最前端大约在胚胎第24天闭合，然后经过反复分化和分裂最终形成脑。神经管尾端后神经孔的闭合发生于胚胎的第27天而分化发育成脊椎的腰骶部。神经管及其覆盖物在闭合过程中，出现的异常成为神经管闭合不全。神经管闭合不全最多发生在神经管的两端，但也可能发生神经管两端之间的任何部位。若发生在前端，则头颅裂开，脑组织被破坏，形成无脑畸形。若发生在尾端，则脊柱出现裂口，脊髓可以完全暴露在外，也可能膨出在一个囊内，称之为脊柱裂和脊膜膨出。

　　隐性脊柱裂的病理形式很多。单纯的隐性脊柱裂不合并其他的脊髓或神经病变，椎管内容不向外膨出。在脊背部的外表，多为正常的皮肤，有时局部有毛发增生、色素沉着斑、片状毛细血管瘤、皮肤小凹、皮肤瘘口等。上述这些复杂的病理改变，常造成脊髓栓系与受压。

　　复杂的隐性脊柱裂常同时存在脊髓或神经发育异常，如局部瘢痕、粘连、终丝肥厚与增粗，使脊髓固定在椎骨上而限制了脊髓在发育中的上移，或同时有软骨瘤、脂肪瘤、表皮样囊肿、皮样囊肿、畸胎瘤、蛛网膜囊肿、脊髓末端空洞症、神经根憩室形成、脊髓内胶质增生或中央管扩张等情况。有时合并半椎体、脊柱侧弯、椎间孔与肋骨发育畸形。

　　อาการของลำไส้สมองลับสามัญมีอาการหลักเกี่ยวกับสมองส่วนของสมองสายใต้และเส้นประสาทที่เสื่อมลง ซึ่งเกี่ยวข้องกับการกดดันและระดับของการเสื่อมลงของเส้นประสาท ภายในผิวหนังท้องท้องมีการเพิ่มตัวของผิวเรียกหรือการหุบลง บางครั้งมีรอยแผลหลังคราบหรือการสีเส้นผิวหนัง บางครั้งมีรอยแผลหลังคราบหรือการสีเส้นผิวหนังที่ไม่มีลักษณะเป็นรูปทรง การเกิดอาการอาจเริ่มต้นก่อนหน้าหรือหลังจากที่เด็กเกิด บางครั้งมีอาการเมื่ออายุมากขึ้นหลังจากที่เด็กเกิด นี่เป็นเหตุจากการเกิดปฏิกิริยาทางโรคที่เกิดจากการแตกตัวทางหลังคราบและการเพิ่มขึ้นของการบังคับของสมองส่วนของสมองสายใต้ ตามอาการเสียความเป็นตัวตน มีอาการเล็ก ปานกลาง และรุนแรง แต่มีผู้ป่วยหลายคนที่มีหลังคราบไม่มีอาการเสียความเป็นตัวตนตลอดชีวิต

　　1ระยะเล็ก

　　อาการของช่วงเริ่มต้นมีลักษณะขาอ่อนแรง อาการหมดแรงกล้ามเนื้อเล็ก อาการแผลงและปัสสาวะ บางครั้งมีอาการเจ็บหลังหรือเจ็บขา มากที่สุดเป็นขาหนึ่งข้างที่เสื่อมตัว แต่บางครั้งมีการเสื่อมตัวของทั้งสองขา การตรวจพบว่ามีอาการเสื่อมตัวของเส้นประสาทรอบๆ คือกล้ามเนื้อมีความอ่อนแรง กล้ามเนื้อมีอาการเสื่อมตัวแบบเรียบง่าย รู้สึกขาและท้องท้องมีอาการเสื่อมลง

　　2ระยะปานกลาง

　　อาการเสื่อมตัวและอาการรู้สึกที่กล้ามเนื้อมีอาการเสื่อมตัวหรือเสื่อมลง มักมีอาการเท้าม้ารับรอง บางครั้งมีอาการเจ็บหลัง อาการเจ็บเส้นประสาทเส้นประสาทสะโพกหรือมีอาการเสียความเป็นตัวตนทางหมอบหรือปัสสาวะ

　　3ระยะรุนแรง

　　ลายขามีลักษณะความอ่อนแรงของกล้ามเนื้อเช่นเดียวกับอาการหมดแรงของกล้ามเนื้อ และรู้สึกเสื่อมลงหรือหายไป มักมีการเกิดปฏิกิริยาของการบริโภคของเส้นประสาท ขายาวและมีสีน้ำเงิน มีรอยแผลแบบอาหาร บางครั้งมีรอยแผลอาหารที่ด้านหลังคราบ หรือเส้นประสาทหลังสัมผัสรู้สึกที่เส้นประสาทหลังมีความเสื่อมลง หลังจากนั้นขาอาจมีอาการเสื่อมตัวอย่างเรียบง่าย และเส้นประสาทเท้าหายไปหรือมีการหวนตัว อาการความบกพร่องของเท้าอาจเกิดขึ้นเป็นเท้าม้ารับรอง เท้าก้นเท้าและเท้าหมุนหรือเท้าแยก บางครั้งมีอาการหมดแรงเส้นประสาททั้งสองขาหรือหมดแรงเส้นประสาททั้งสองขา และมีอาการเสียความเป็นตัวตนทางเส้นประสาท หรือมีอาการเสียความเป็นตัวตนทางหมอบหรือปัสสาวะ มีน้อยหนึ่งรายที่มีอาการออกแผลหลังคราบหรือหลังเมื่ออายุมากขึ้น มีบางรายที่มีอาการเมื่ออายุมากขึ้นหลังจากที่มีอาการหลังคราบหรือหลังเมื่ออายุมากขึ้น นี่เป็นเหตุจากการเกิดปฏิกิริยาทางโรคที่เกิดจากการแตกตัวทางหลังคราบและการเพิ่มขึ้นของการบังคับของสมองส่วนของสมองสายใต้ ตามอาการเสียความเป็นตัวตน มีอาการเล็ก ปานกลาง และรุนแรง แต่มีผู้ป่วยหลายคนที่มีหลังคราบไม่มีอาการเสียความเป็นตัวตนตลอดชีวิต

　　隱性脊柱裂是遺傳因素和环境因素共同作用的结果，需注意防止環境因素，如懷孕早期遭受不良刺激（如放射線、毒物、激素藥物、缺氧酸中毒等）。婦女在懷孕早期補充維生素均有助于隱性脊柱裂的預防。

　　隱性脊柱裂的檢查包括脊椎X線平片和CT與MRI掃描，其具體檢查方法如下所述。

　　1、脊椎X線平片：攝腰尾椎前後位和側位像，顯示椎弓根增寬、椎板缺損、棘突缺如，有時呈現多处脊柱裂，或同時合併椎體畸形、脊柱側彎等。

　　2、CT與MRI掃描：特別是MRI對脊柱裂合併脊髓栓系的診斷更為明確，多能顯示脊髓末端位置下移，且達到腰尾交界或尾管內，及局部存在粘連等徵象。如今脊髓造影已被MRI所代替。

　　隱性脊柱裂患者飲食要均衡，多吃水果蔬菜等高纖維食物；多吃雞蛋、大豆等高蛋白質食品；注意飲食清淡；可進行適量的運動。忌煙酒、戒辛辣、咖啡等刺激性食物。

　　隱性脊柱裂患者以手術治療為主，其具體治療方法預後情況如下所述。

　　一、治療

　　對於脊柱裂引起的脊髓栓系綜合徵者，均適合於手術，而且提倡盡早地予以手術治療。只有手術解除脊髓栓系的因素，才能取得治癒、好轉的機會。以往不少將脊柱裂合併尿失禁或大小便失禁以及兼有下肢痺攣者，視為手術禁忌證，亦即認為此類嚴重病例為不治之症。然而近20餘年來積累了大量病例的臨床處理經驗，主張採取積極的手術態度，即使已有大小便失禁或下肢痺攣者，也應爭取手術。因此，對於一些重症病例也不宜輕易放棄治療。

　　1、手術治療：兒童多用基礎麻酔加局麻，個別採用氣管插管全麻；成人用強化麻酔加局麻，或採用硬脊膜外麻酔。均在俯臥位下手術。無論病變在頸段、胸段或腰尾段，都使用棘上直切開，以利於向脊柱裂病變節段之上與下方擴大椎板切開。

　　以腰尾部隱性脊柱裂合併脊髓栓系為例，棘上直切開自腰4至尾椎中部，按通常之椎板切開手術方法，分開椎旁肌肉，顯露出缺裂之椎板。再按具體病理情況進行處理。

　　2、手术操作步驟：可先從正常部位的中線切開，然後進入畸形部位。手術操作一般按以下步驟進行。

　　（1รัดหลอดหลังสันหลัง ในบริเวณที่มีขาดหลอดหลังสันหลัง ไม่จำเป็นต้องปลูกกระดูก และดำเนินการรัดหลอดหลังสันหลัง สามารถหลอดน้ำแกลลอนที่ระหว่างหลอดหลังสันหลังเหนือออกมา หลังจากหยุดเลือดอย่างระมัดระวัง จึงรัดทางแยกเพื่อรัดหลอดหลังสันหลัง1～2รัดหลอดหลังสันหลัง ในบริเวณที่มีขาดหลอดหลังสันหลัง ไม่จำเป็นต้องปลูกกระดูก และดำเนินการรัดหลอดหลังสันหลัง สามารถหลอดน้ำแกลลอนที่ระหว่างหลอดหลังสันหลังเหนือออกมา หลังจากหยุดเลือดอย่างระมัดระวัง จึงรัดทางแยกเพื่อรัดหลอดหลังสันหลัง

　　（2รัดหลอดหลังสันหลัง ในบริเวณที่มีขาดหลอดหลังสันหลัง ไม่จำเป็นต้องปลูกกระดูก และดำเนินการรัดหลอดหลังสันหลัง สามารถหลอดน้ำแกลลอนที่ระหว่างหลอดหลังสันหลังเหนือออกมา หลังจากหยุดเลือดอย่างระมัดระวัง จึงรัดทางแยกเพื่อรัดหลอดหลังสันหลัง

　　（3รัดหลอดหลังสันหลัง ในบริเวณที่มีขาดหลอดหลังสันหลัง ไม่จำเป็นต้องปลูกกระดูก และดำเนินการรัดหลอดหลังสันหลัง สามารถหลอดน้ำแกลลอนที่ระหว่างหลอดหลังสันหลังเหนือออกมา หลังจากหยุดเลือดอย่างระมัดระวัง จึงรัดทางแยกเพื่อรัดหลอดหลังสันหลัง24～48h หลังการถอดดอกไม้ปลาย โดยทั่วไป ผู้ป่วยขั้นปานและขั้นรุนแรงหลังจากการรักษาด้วยการผ่าตัด ประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยสามารถเกิดผลดีขึ้น

　　หลังการผ่าตัด ควรนอนที่ตำแหน่งหลังหน้าหรือข้างหนึ่งสัปดาห์ ถ้ามีอาการปัสสาวะหลังหน้าอย่างชัดเจน ควรดำเนินการเปิดทางเดินอาหาร ที่จะรักษาความสะอาดและสุขอนามัยของบริเวณผ่าตัด; ต่อเด็กควรป้องกันการทำสะเทือนของปัสสาวะหรือปัสสาวะน้ำเหลือง และใช้ยาปฏิชีวนะเพื่อป้องกันการติดเชื้อ หลังจากที่รอยเปิดจากการผ่าตัด สามารถเพิ่มรายการการรักษาบำบัดทางการแก้ไขรักษา อย่างเช่น การแก้ไขรักษา การแท้งยายาง การแก้ไขรักษาและการฝึกกายภาพของตัวโครงกระดูก และใช้ยาบำบัดประสาท เพื่อช่วยให้ประสาทบำบัดกลับมาดีขึ้นเร็วที่สุด

　　2. การดูแลหลังการผ่าตัด

　　การเหนี่ยวแก้วิกฤติของสมองสะดือด้วยการผ่าตัดสามารถรักษาได้ หรือดีขึ้น รวมถึงผู้ป่วยที่มีอาการปัสสาวะหรือปัสสาวะไม่เหมาะสม หรือผู้ป่วยที่มีอาการหลังบาดเจ็บข้างล่างขา บางส่วนของผู้ป่วยที่ผ่าตัดสามารถกลับมาดีขึ้นหรือดีขึ้นบางส่วน การใช้วิธีผ่าตัดไมโครสโกป์กว้างขวางนั้นเพิ่มขึ้นความประสิทธิภาพของการผ่าตัด