Bexiga neurogênica infantil

　　一、causas

　　1、classificação

　　Na urologia, a bexiga neurogênica é a doença com o maior número de métodos de classificação, a mais complexa e a mais confusa, até agora, não há um método que possa combinar e unificar as características anatômicas, fisiológicas, patológicas e sintomáticas da bexiga neurogênica, que não possa atender às necessidades de prognóstico e tratamento clínicos, as classificações existentes são basicamente resumidas da seguinte forma:

　　（1A primeira é baseada na localização da lesão do nervo, cujo representante é Bors-A classificação de Coman, que divide a bexiga neurogênica em tipo de neurônio motor superior (tipo superior ao sacro), tipo de neurônio motor inferior (tipo inferior ao sacro) e tipo misto, com base na localização da lesão da medula espinhal.

　　（2A classificação com base na mudança da função da bexiga: a segunda é baseada na mudança da função da bexiga, como o método de classificação de Wein, que divide a bexiga neurogênica em dificuldade de armazenamento e dificuldade de esvaziamento, a vantagem deste método é que é mais adequado para a aplicação clínica.

　　（3A classificação dinâmica da corrente urinária: atualmente, para fins práticos, de acordo com o armazenamento e esvaziamento da bexiga, a presença ou ausência de sensação, a resistência da base pélvica e a presença ou ausência de contrações do músculo esfíncter vesical não-inibidas, é dividida em dois tipos: ① com grande quantidade de urina residual, sintomas urinários e complicações associadas, ② sem urina residual, nem pode reter urina, ou seja, incontinência urinária, a última约占神经性膀胱病例的1/3A classificação com base na urodinâmica também está recebendo mais atenção e aplicação, pois avalia a condição da musculatura esfíncter urinária e da esfincter urinário ao considerar suas relações, dividindo a bexiga e a uretra em normais, hiperativas, ausentes de reflexo, e também em coordenação e descoordenação entre a musculatura esfíncter urinária e a esfincter urinário.

　　2, etiologia

　　As causas comuns da bexiga neurológica em crianças são:

　　（1）Hernia espinal: recentemente, devido ao aumento do número de sobreviventes de crianças com hérnia espinal medular, o tratamento da bexiga neurogênica é ainda mais importante.

　　（2）Desenvolvimento anormal da vértebra sacral: comum a deficiência parcial da vértebra sacral, há bexiga neurogênica desde o início da infância, anomalias congênitas da medula espinhal geralmente estão associadas a disfunção motora e sensorial das extremidades.

　　（3）Tumor da medula espinhal: embora raro em crianças, a转移 extramedular de neuroblastoma pode ocorrer, causando compressão da medula espinhal, e a bexiga neurogênica não é rara nessa situação.

　　（4）Mielite vertebral: embora não seja comum, pode ocorrer abscesso epidural, comprimir a medula espinhal, causar bexiga neurogênica, geralmente com antecedentes de infecção, febre, sintomas sistêmicos e dor radicular, embora a estrutura óssea possa ser normal quando a bexiga neurogênica surge, mas logo surge a destruição óssea.

　　（5）Trauma: raro em crianças, fratura vertebral pode causar paraplegia, o tratamento é o mesmo que no adulto, a fratura pélvica generalizada pode ser associada a bexiga neurogênica, e pode haver lesão nervosa da bexiga durante a cirurgia de correção de anomalia anal-retrateal ou de megacólon, portanto, a manipulação cirúrgica deve ser o mais próxima possível do intestino, como as cirurgias desenhadas por Duhamel e Soave podem reduzir lesões nervosas, além disso, a excisão de tumor ectópico da cauda sacral de recém-nascido ou bebê também pode causar bexiga neurogênica.

　　（6）Infeção: raramente, pode haver bexiga neurogênica após encefalite de sarampo ou poliomielite, a mielite transversa é geralmente causada por infecção viral e pode ocorrer bexiga neurogênica temporária, com bom prognóstico, mas é necessário drenagem urinária temporária da bexiga.

　　（7）Bexiga neurogênica oculta: além dos sintomas da bexiga, não há outros sintomas neurológicos.

　　Dois, mecanismo de desenvolvimento

　　1, hiperreflexia da musculatura esfíncter urinária combinada com uretra:As lesões de disfunção sinérgica da musculatura esfíncter têm características comuns: a presença de hiperreflexia da musculatura esfíncter urinária, durante a micção pode haver contração da musculatura esfíncter urinária, mas a esfincter urinário (interno e (ou) externo) não pode relaxar de forma coordinada, até mesmo aumentando a contração, vista em pacientes com lesões de nervos superiores da medula sacral, que podem ter3Essa condição:}

　　（1）Hiperreflexia da musculatura esfíncter urinária combinada com a esfincter urinário externo disfunção sinérgica.

　　（2）Hiperreflexia da musculatura esfíncter urinária combinada com a esfincter urinário interno disfunção sinérgica.

　　（3）Hiperreflexia da musculatura esfíncter urinária combinada com a esfincter urinário externo e interno disfunção sinérgica.

　　2, ausência de reflexo da musculatura esfíncter urinária combinada com uretra:As características comuns dessas lesões são: a ausência de reflexo da musculatura esfíncter, sem contração da musculatura esfíncter urinária durante a micção, a esfincter urinário (interno e (ou) externo) não pode relaxar de forma coordinada, até mesmo aumentando a contração, diferentemente da hiperreflexia da musculatura esfíncter urinária, pois durante a micção não há contração da musculatura esfíncter urinária, portanto, não é chamada de disfunção sinérgica, mas de disfunção de relaxamento, vista em pacientes com lesões da medula sacral ou nervos eferentes sacrais, que podem ter3Essa condição:}

　　（1）A ausência de reflexo da musculatura lisa da bexiga combina com a inespecificidade do esfíncter externo.

　　（2）A ausência de reflexo da musculatura lisa da bexiga combina com a inespecificidade do esfíncter interno.

　　（3）A ausência de reflexo da musculatura lisa da bexiga combina com a inespecificidade do esfíncter externo e interno.

　　3、Fora da uretra:Desnervação do esfíncter, que é um tipo de reflexo ausente da musculatura lisa da bexiga.

　　Devido à fraqueza da contração da musculatura lisa da bexiga, ao desequilíbrio协同失调 entre a musculatura lisa da bexiga e o esfíncter esquelético ou o colo da bexiga e à resistência uretral relativamente alta, a bexiga não é completamente esvaziada, ocorrendo estase urinária, neste momento, a pressão intra-vesical aumenta, geralmente com refluxo vesicoureteral, raro no período neonatal, até10anos5Mais de 0％ têm refluxo vesicoureteral, resultando em hidronefrose da ureter, nefrose e infecção do sistema urinário, levando finalmente a insuficiência renal e síndrome nefrótica crônica, a importância da bexiga neurogênica são três:

　　1、Atinge a expectativa de vida do paciente, devido à estase urinária crônica, infecção, pode levar a insuficiência renal grave,

　　2、A bexiga neurogênica perde o controle da urina, afetando as atividades sociais da criança,

　　3、Os homens adultos com bexiga neurogênica geralmente têm disfunção sexual, impotência e ejaculação, e não podem fertilizar.

　　A causa da bexiga neurogênica infantil é principalmente congenita, portanto, pode ser detectada no início da vida, enquanto os casos adquiridos, como lesões, também podem ser concluídos através da história clínica. A bexiga neurogênica tem grande quantidade de urina residual, sintomas e complicações do sistema urinário e incontinência urinária sem urina residual, dividindo-se em dois tipos: o primeiro é mais comum, devido à disfunção dos nervos motores e sensoriais da bexiga, pode não haver sensação de micção quando a bexiga está cheia, e devido ao desequilíbrio协同失调 entre os esfíncteres internos e externos e a musculatura lisa da parede da bexiga que tem contrações involuntárias irregulares e fracas, resultando em micção involuntária em grande quantidade, gotejamento e urina residual em grande quantidade, que pode alcançar200～300ml, a inspeção física pode mostrar inchaço da bexiga pélvica inferior, além de relaxamento do ânus, dificuldade de movimento das pernas ou perda de sensação da região perineal, conhecido como paralisia em forma de cavalo, anencefalia e displásia脊髓发育不良 e displásia da coluna vertebral são condições congenitas que frequentemente causam distúrbios na micção (defecação) após o nascimento, lesões na pele da coluna vertebral, deformidades das pernas, pés e anomalias de andar, geralmente devido às últimas duas condições que levam os recém-nascidos ou bebês a procurar atendimento; em crianças mais velhas, geralmente são detectadas anormalidades durante a fase de controle da micção e da defecação e da caminhada, como lesões do trato urinário superior e infecções, que podem apresentar sinais de insuficiência renal, essas crianças frequentemente têm anemia e hipertensão, mas não desenvolvem frequentemente cálculos renais, a bexiga neurogênica infantil geralmente é detectada no início da vida, embora o exame de dinâmica da corrente urinária seja importante, muitas vezes não é possível obter uma avaliação completa e realista devido à falta de cooperação dos pacientes ou ao exame sob anestesia, portanto, é necessário complementar essas deficiências através de perguntas detalhadas sobre a história clínica e exames físicos, exames laboratoriais e de imagem completos e alguns exames especiais necessários, além disso, a história clínica e o exame físico, além de fornecer uma visão geral da condição do paciente, têm os seguintes efeitos:

　　1diferenciar a história clínica que pode estar relacionada ao funcionamento das fezes e da urina, como a história de enuresia, o tipo de micção da criança, etc.

　　2localizar o dano neurológico para confirmar e explicar os resultados do exame de dinâmica urinária.

　　3entender as possíveis prognosis da criança, fornecer referência para o plano de tratamento.

　　4exame físico: o exame físico da coluna vertebral, especialmente a região sacrocaudal, pode revelar se a criança tem fisuras espinhais e outras anomalias de desenvolvimento vertebral; o exame neurológico, como a diminuição ou desaparecimento da sensibilidade na área do cavalo, o reflexo do esfinter anal e o reflexo do músculo bulbocavernoso hiperativo, diminuído ou desaparecido, etc., ajudam a avaliar o grau e a localização do dano neurológico na criança.

　　A criança com essa doença precisa de acompanhamento a longo prazo, especialmente para aqueles que usam estômago e intestino para expandir a capacidade da bexiga, é necessário acompanhar a infecção urinária, o dano do trato urinário superior e o equilíbrio eletrolítico e verificar se a bexiga expandida por estômago e intestino tem maldição.

　　1exames de imagem

　　A radiografia de espirometria de X-ray pode revelar deformidades espinhais (como deformidades vertebrais) e fisuras espinais, a cistografia de uretra de excreção pode revelar a bexiga em forma de árvore de Natal tipicamente, permitindo entender a forma e a capacidade da bexiga em período de enchimento,是否存在 refluxo vesicoureteral e o grau de refluxo; ao observar a abertura da uretra e do colo vesical durante a micção, tem um significado diagnóstico para determinar se há disfunção de coordenação dos músculos esfinterianos e esfinterianos, e pode excluir doenças congênitas de obstrução do trato urinário inferior, como valvas da uretra posterior. A cintilografia com radioisótopos pode avaliar com precisão o grau de lesão funcional renal do paciente, e a ultra-sonografia, devido à sua inexistência de trauma, é frequentemente usada para entender a situação do trato urinário superior e o acompanhamento a longo prazo do paciente.

　　2exame de dinâmica urinária

　　Inclui a medição da pressão vesical, a determinação eletromiográfica dos músculos esfinterianos externos, a medição da pressão da uretra e a medição da taxa de fluxo urinário, entre outros. No método de exame, há exames de dinâmica urinária convencionais, exames de dinâmica urinária por imagem e exames de dinâmica urinária dinâmica. Além da medição da taxa de fluxo urinário, como um exame estimulante da função vesical e uretral não natural, a dinâmica urinária tem certas limitações, mas suas descobertas objetivas, como contrações vesicais não inibidas e manifestações eletromiográficas de desneuromialização dos músculos esfinterianos, ainda podem fornecer informações diagnósticas importantes para a clínica e têm um significado direutivo para a classificação e tratamento da bexiga neurogênica. Para o exame de dinâmica urinária em crianças,还应考虑到其下尿路神经支配的发育程度，以防止得出片面的结论，因此，将尿流动力学结果与病史，体格检查以及影像学发现进行综合评价，才能对神经源性膀胱患儿做出个体化的全面诊断，从而达到为治疗提供合理指导的目的。

　　1). Principalmente alimentos leves, prestar atenção à regularidade da dieta.

　　2). Prestar atenção a comer mais alimentos nutritivos,补充体内缺乏的营养.

　　3). Seguir uma dieta razoável conforme a recomendação do médico.

　　). Como ainda não há uma única classificação, até agora, o tratamento da bexiga neurogênica também não tem um método simples e único, geralmente é necessário um tratamento combinado individualizado.
　　1). Os planos de tratamento de diferentes pacientes podem ser completamente diferentes, mas existem alguns princípios de tratamento fundamentais:
　　)1). Proteger a função renal.
　　)2). Prevenir e controlar infecções do trato urinário.
　　)3). Evite o cateterismo urinário e a derivação urinária.
　　)4). Tente controlar a incontinência e esvaziar basicamente a bexiga e a uretra para melhorar a qualidade de vida do paciente.
　　2). A compreensão e a colaboração do paciente e dos pais para o tratamento são cruciais para o sucesso do tratamento, e é necessário entender plenamente as seguintes situações para escolher o plano de tratamento de maneira razoável:
　　)1) O estado de consciência e inteligência do paciente.
　　)2) A capacidade do paciente de ter a capacidade necessária para o tratamento, como se puder fazer cateterismo urinário intermitente limpo ou treinamento de micção.
　　)3) A compreensão do paciente e dos pais sobre a bexiga neurogênica e o plano de tratamento escolhido.
　　)4) O grau de cooperação do paciente e dos pais, bem como sua capacidade econômica.
　　3O tratamento não cirúrgico, baseado nos princípios básicos de tratamento da bexiga neurogênica determinados pela classificação de Wein, tem uma boa orientação para o tratamento clínico. Além disso, também pode dividir muitos métodos de tratamento em dois tipos: tratamento não cirúrgico e tratamento cirúrgico. O tratamento não cirúrgico inclui: ① cateterismo urinário; ② tratamento medicamentoso; ③ terapêutica de bloqueio neural; ④ outros métodos como técnicas de biofeedback, treinamento de micção, etc.