Obstrução congênita da junção ureteropelviana em crianças

　　Primeiro, causa da doença

　　Embora tenha sido feito muitos estudos em embriologia, histologia e anatomia, a causa exata do UPJO ainda não é clara, atualmente, muitos acreditam que é devido ao estagnamento do desenvolvimento na conexão entre o rins e o ureter ou ao processo de solidificação e recavitação do ureter no período fetal, se a recavitação não for completa, pode causar obstrução interna da conexão entre o rins e o ureter:

　　1Obstrução interna

　　(1( Estagnação do desenvolvimento do músculo circular na conexão entre o rins e o ureter:1958ano Murnaghan descobriu o fenômeno de estagnação do desenvolvimento do músculo circular na conexão entre o rins e o ureter, o que destrói a estrutura funiliforme da conexão, causando drenagem de urina inadequada, e a hidronefrose pode agravar a destruição da estrutura funiliforme.

　　(2( Quantidade excessiva de fibras colágenas:1968ano Nutley,1976ano Hanna e outros, descobriram sob o microscópio eletrônico que a direção da arritação das células musculares no local de UPJO é normal, mas a quantidade de fibras colágenas é significativamente superior, o que leva ao aumento do espaço entre as fibras musculares, muitas células musculares até encolher, o que destrói a função de contração muscular da conexão entre o rins e o ureter, e a urina no rins não pode ser drenada.

　　(3( Válvula do ureter: A placa mucosa congênita do ureter é um tipo de válvula do ureter, em4mês após o nascimento, o segmento superior do ureter do feto é um fenômeno muito comum, essa placa mucosa pode até continuar até o período neonatal, geralmente, as placas mucosas não formam obstrução, podem desaparecer com o desenvolvimento, são raras em crianças mais velhas ou adultos.

　　(4Outras razões: Outras razões para a obstrução interna da conexão entre o rins e o ureter incluem:

　　① Plegas mucosas tipo válvula.

　　② A persistência da torção e do dobramento do ureter durante a gestação.

　　③ Pólipo na extremidade inicial do ureter: os pólipos são geralmente pequenos, localizados na conexão entre o rins e o ureter ou no segmento superior do ureter, podem formar obstrução incompleta, as crianças podem apresentar hematúria, ou dor abdominal episódica, a taxa de ocorrência de UPJO encontrada está aumentando, de acordo com o acompanhamento, a recorrência pós-operatória é rara.

　　2Obstrução externa

　　A obstrução externa mais comum é a veia vaga ou ramo acessório que domina a cortex inferior do rins, esta veia geralmente passa pela frente da conexão entre o rins e o ureter ou no topo do ureter, a taxa de ocorrência de UPJO causada por veias vagas é15％～52Entre o sinal de porcentagem, mais comum em adultos, raro em crianças, as veias vagas fazem o ureter dobrar em ângulo, quando o rins está cheio, pode formar obstrução em dois lugares: na conexão entre o rins e o ureter e no local onde as veias passam pelo ureter, e o ureter puxado e dobrado para cima pelas veias vagas pode formar adesão fascial entre o rins e o ureter, a pressão prolongada do ureter pode levar a isquemia, fibrose e estenose, portanto, apesar de alguém acreditar que desligar a adesão e liberar as veias vagas pode resolver UPJO, ainda é melhor remover o ureter obstruído pela lesão.

　　3Secundária obstrução

　　O UPJO pode ser causado por refluxo vesical-ureteral grave, representando10Aproximadamente 0％, o refluxo pode causar a tortuosidade, engrossamento, alongamento dos ureteres, e devido à posição relativamente fixa da junção renal-pelviana, pode ocorrer dobras, resultando em obstrução, o mesmo princípio UPJO também é causado por obstrução da junção vesical-ureteral, a taxa de UPJO em crianças com anomalias renais contralaterais é relativamente alta, incluindo outras anomalias congênitas, a taxa de UPJO contralateral relatada é10％～4Aproximadamente 0％， outras podem ser anormalidades de desenvolvimento renal, doença renal cística, etc., o UPJO também pode ocorrer no的上半肾或下半肾重复肾，也可发生在马蹄肾或异位肾，UPJO患者轻度膀胱输尿管反流的发生率可达4Aproximadamente 0％, que é mais provável que seja causada por infecção urinária, pode desaparecer espontaneamente, a taxa de ocorrência do UPJO no síndrome de Vater é21％

　　Dois, mecanismo de desenvolvimento

　　As obstruções urinárias causadas por muitas doenças internas e externas do sistema urinário eventualmente levam ao aumento da pressão intrarrenal, a dificuldade de liberação de urina dos calices renais e da cisterna renal, o tempo de estadia prolongado da urina na cisterna renal, a expansão da cisterna renal, o aumento gradual da pressão dentro dos túbulos renais, a expansão dos túbulos afeta a secreção da urina, ao mesmo tempo, comprime os vasos sanguíneos próximos, resultando em atrofia hipóxica do tecido renal. Devido à expansão da cisterna renal e dos calices renais, a atrofia do tecido renal, a disfunção renal, é chamada de hidronefrose (hidronefrose), a hidronefrose pode ser dividida em estágios de progressão da doença:

　　1A cisterna renal se expande, e a parede da cisterna renal se torna mais fina.

　　2A atrofia da papila renal (neste momento, a cistografia renal mostra que a cisterna renal renal em forma de taça gradualmente se torna plana até eventualmente se projetar para fora).

　　3A atrofia progressiva do tecido renal e a atrofia da cisterna renal, quando a cisterna renal é do tipo intrarrenal, a atrofia do tecido renal ocorre mais cedo e é mais grave. A obstrução urinária do sistema urinário, quando a urina não pode ser liberada da cisterna renal e do rins, parte do líquido pode entrar no sistema linfático e venoso (refluxo linfático da cisterna renal, refluxo venoso da cisterna renal), o que reduz ligeiramente a pressão na cisterna renal e nos túbulos renais, ainda há capacidade de continuar a secretar urina. Quando os dois ureteres estão obstruídos, a uremia geralmente ocorre3Pode ocorrer dentro de alguns dias, se a obstrução estiver8Pode ser eliminada dentro de alguns dias, e a função renal geralmente pode ser restaurada. A hidronefrose causada por obstrução parcial ou intermitente pode alcançar um volume muito grande.

　　A obstrução congênita da junção renal-pelviana em crianças geralmente está associada a infecções urinárias recorrentes, insuficiência renal, hipertensão e crescimento e desenvolvimento retardados. A doença afeta gravemente a saúde das crianças, portanto, deve ser tratada o mais rápido possível após o diagnóstico.

　　1A obstrução urinária causada pelo UPJO é incompleta, a progressão da doença é lenta e não há sintomas claros. Às vezes, devido à má drenagem, a contracção da cisterna renal ocorre quando a quantidade de urina é maior, resultando em dor abdominal, mas é difícil identificar a localização específica. Pode伴随恶心呕吐，在新生儿或婴幼儿中，UPJO导致肾积水可能表现为无症状的腹块，在体检中被偶然发现，在未有超声的年代，50% dos casos são assim descobertos, com o uso rotineiro de ultra-som durante a gravidez, muitos casos de hidronefrose causada por UPJO foram diagnosticados no período fetal, outras manifestações incluem atraso no crescimento e desenvolvimento, dificuldade na alimentação, infecção urinária recorrente e hematuria, etc., há relatórios de que após o período neonatal, a taxa de infecção urinária pode alcançar30%, ao longo dos anos304casos de hidronefrose causada por UPJO, apenas6casos, em UPJO causados por vasos vasculares vagos.

　　2, devido à obstrução intermitente, os crianças têm dor abdominal aguda, às vezes伴随vômitos, a hematuria geralmente é causada pela ruptura dos vasos sanguíneos da mucosa da pelve renal devido ao acúmulo de líquido, como crianças mais velhas na adolescência, geralmente aparecem dor abdominal após o consumo de grande quantidade de água, pacientes mais velhos podem aparecer hipertensão, a razão é devido à dilatação do sistema coletor, a descida do fluxo sanguíneo renal, a isquemia renal funcional, induzida por renina, angiotensina, para crianças com hidronefrose diagnosticadas no período fetal, é necessário fazer reavaliação após o nascimento, o melhor tempo é após o nascimento e algumas semanas após o nascimento (geralmente4semanas), cerca de3meses, os rins ainda estão em desenvolvimento, os pirâmides renais e a medula renal são transparentes, podem gerar a ilusão de hidronefrose, portanto, a inspeção regular de ultra-som após o nascimento é muito necessária, atualmente, a estimativa da gravidade da hidronefrose fetal e neonatal ainda é difícil, de acordo com os relatórios existentes, a hidronefrose leve a moderada (dilatação de pelve renal)2cm da maioria das crianças), dentro de2Pode ser aliviado espontaneamente dentro do ano, a curva de mapeamento renal de isótopos dessas crianças é normal na absorção de radionuclídeos, mas a excreção é significativamente atrasada, o exame laboratorial da hidronefrose causada pela UPJO não apresenta mudanças características.

　　A obstrução congênita da junção pelvu-ureteral em crianças é uma doença congênita, a etiologia atual ainda é desconhecida, não há medidas preventivas específicas, após o diagnóstico claro, deve-se resolver a obstrução o mais rápido possível e prevenir e tratar a infecção urinária ativamente.

　　1, exame de urina normal:A maioria das crianças com exame de urina normal, quando há infecção urinária, podem aparecer leucócitos; também há algumas crianças que se manifestam com hematuria.

　　2, exame de sangue geral:A lesão renal pode apresentar anemia, contagem de glóbulos vermelhos reduzida, e hemoglobina diminuída.

　　3, exame de função renal:Geralmente, os crianças com hidronefrose renal têm função renal dentro do intervalo normal, a menos que seja uma hidronefrose bilateral grave com falência renal progressiva, o ultra-som pode aparecer com hidronefrose, o exame de raio-X é o método principal de diagnóstico, a radiografia plaina e a urografia renal são capazes de entender a situação dos rins bilaterais e ureteres, e podem fazer o mapeamento renal de radionuclídeos.

　　4, exame de ultra-som:É a técnica de exame não invasiva mais comum e eficaz, que pode detectar a dilatação e separação da pelve renal e dos calos renais, e pode medir a espessura da pelve renal. Geralmente, a UPJO que causa a hidronefrose tem o diâmetro da ureter normal, a ultra-som pode avaliar a gravidade da hidronefrose, a menos que seja uma hidronefrose grave, os dados não podem refletir a gravidade da hidronefrose e a situação real da função renal, mas ainda é o método de escolha.

　　5e cistografia de excreção:IVU) mostra a dilatação da pelve renal e renal calice, interrupção da junção renal-ureteral, ureter não visível, crianças usam60％ ou76％ de diatrizoato de glicerol, recém-nascidos8～10ml, <6meses10～12ml,6～12meses12～15ml, enquanto a função renal é ruim, a ureia nitrogenada pode alcançar50mg/dl, em vez de obstrução urinária, pode ser aumentado para2.2ml/kg, adicionado ao líquido glucosado na mesma quantidade, administrado rapidamente, atrasando a filmagem,60～120min para capturar a pelve renal, se necessário, pode ser feita cistografia percutânea para entender a localização da obstrução, mas deve ser feita de ambos os lados separadamente para evitar falência renal, nós geralmente usamos76％ de diatrizoato de glicerol2.2ml/kg é administrado rapidamente por via venosa, o tempo de aparecimento da imagem renal e a intensidade do contraste podem refletir a mudança na função renal, e o tamanho do rim, a extensão da dilatação do rins pelviano e renal calice e o tempo de excreção do contraste podem refletir a gravidade da hidronefrose. De acordo com a gravidade da hidronefrose, a aparência do calice renal pode variar de leve, como a boca do copo arredondada, plana, até grave, proeminente, inflada, às vezes o contraste pode permanecer na calice renal dilatada e não entrar no rins pelviano, como uma paleta de cores usada para pintar, se a função renal for muito ruim, é necessário atrasar a filmagem, como240min,360min, até mesmo no dia seguinte, para que seja possível obter uma clara visão da morfologia renal, mas atualmente, devido à hidronefrose grave, a renal não é visível na radiografia, então geralmente é substituída pelo MRU. UPJO geralmente não mostra a ureter, mas mesmo que a ureter na extremidade distal da junção renal-ureteral seja visível, ainda pode haver uma obstrução grave na junção renal-ureteral. A cistoscopia ureteral retrógrada com cistografia pode esclarecer a situação completa da ureter. Geralmente, é recomendado que seja feito no dia da cirurgia. A cistografia de excreção é muito usada no diagnóstico de obstrução urinária inferior em crianças, e o contraste pode ser3essas técnicas entram na bexiga.

　　6de rinograma diurético de hidronefrose renal:Outra importante técnica de diagnóstico é o rinograma diurético, que utiliza técnicas de isótopos para medir o fluxo sanguíneo renal, a função renal e a excreção de tracadores, geralmente avaliando a fase de captação de isótopos no gráfico do rinograma para a função renal, e a fase de excreção após a injeção de furosemida para determinar a gravidade da obstrução. Para crianças com obstrução intermitente da junção renal-ureteral, o rinograma diurético é particularmente valioso, pois esses pacientes só podem detectar a presença de PUJO durante a dor abdominal, enquanto suas excreções urinárias podem ser completamente normais sem sintomas. Essa situação é frequentemente vista na hidronefrose causada por compressão vascular vagal, onde a injeção de furosemida aumenta a urina, mas a esvaziamento do rins pelviano não pode ser concluído a tempo, resultando nos sintomas de hidronefrose. Claro, alguns pacientes podem apresentar dor abdominal durante o rinograma diurético, e o rinograma diurético evita os riscos radiológicos dos métodos de contraste convencionais, detecta com sensibilidade, mesmo em rins com função muito ruim, e pode fornecer indicadores da função renal unilateral, permitindo comparações pré e pós-operatórias. De acordo com a velocidade de excreção do tracador no rins pelviano, pode-se inferir a gravidade da obstrução. Segundo nossa experiência, a revisão do rinograma pós-operatório deve ser feita pós-operatória6meses é apropriado, se}3meses antes de fazer o exame de renografia diurética, pode ser afetado pela edema da anastomose, ainda mostra sinais de obstrução mecânica.

　　7Imagem urinária de ressonância magnética:(MRU) devido à obstrução urinária, acúmulo de fluido, dilatação no T da ressonância magnética2A imagem pode ser mostrada, especialmente quando a função renal é ruim, tanto a IVU quanto a renografia isotópica não podem ser mostradas, a través da MRU, pode ser mostrada a morfologia anatômica do trato urinário, sugerindo a localização da obstrução, a imaginação de água de ressonância magnética (MRU) pode mostrar claramente a localização da obstrução superior urinária, a dinâmica da urina em combinação com a inspeção radiográfica, é muito importante para detectar alguns problemas de obstrução inferior urinária, como a complacência da bexiga e a coordenação do músculo esfíncter vesical com o músculo esfíncter uretral.

　　8Urografia miccional:Os pacientes com hidronefrose precisam fazer um exame de urografia miccional para excluir a hidronefrose causada pelo refluxo vesicoureteral.

　　A obstrução de junção calículo ureteral congênito em crianças precisa ser tratada a tempo, após o tratamento, o paciente deve comer mais alimentos nutritivos, prestar atenção aos detalhes da vida diária, prestar atenção aos hábitos alimentares, prestar atenção à combinação racional da estrutura alimentar.

　　1. Tratamento

　　1de quantidade de fluido acumulado pouco, função renal normal, se não houver dor abdominal grave, hematuria e outros sintomas, crianças com desenvolvimento e crescimento normais podem ser observadas clinicamente, a decisão é feita com base no desenvolvimento do fluido acumulado, para diagnóstico claro, lesão renal funcional ou embora a função renal ainda seja normal, mas há dor abdominal recorrente, hematuria e outras sintomas de infecção urinária, todos os quais são adequados para cirurgia, a maneira de cirurgia é madura, para a cirurgia de plástica renal calículo ureteral de descontinuidade, o Hospital Xinhua da Universidade Médica de Shanghai No recentemente5anos de casos de cirurgia300 casos, apenas3casos de crianças apresentaram estenose da anastomose pós-operatória, sobre a questão de se a anastomose precisa de tubo de suporte, ainda há discussões, os relatórios dos EUA geralmente não usam tubo de suporte, apenas deixam a superfície ferida drenar; na China, há aqueles que deixam o tubo 'J' duplo, o problema é3～4meses após, é necessário removê-lo novamente sob anestesia através do cistoscópio, se for um bebê pequeno, o cistoscópio pode não entrar, em caso de necessidade, é necessário fazer uma incisão na bexiga, em resumo, é necessário anestesia, geralmente usando8O tubo gástrico de Fr, introduzido no ureter a partir do calículo renal, o outro extremo passa através da córtex renal, fixado na pele da incisão, o tubo de suporte tem um orifício lateral no calículo renal, além do efeito de suporte na anastomose, ainda pode desempenhar o papel de drenagem, a prática do Hospital de Pediatria da Universidade Fudan é geralmente manter o tubo de suporte10dias antes da remoção, lavagem através do tubo de suporte2～3Se necessário, ainda é possível fazer medições de pressão e exames de contraste através do tubo de suporte, a remoção é muito simples, sem a necessidade de anestesia, nem dor, recentemente10Anos recentes, a tecnologia endoscópica intracorporal desenvolveu-se de forma relativamente rápida, e a cirurgia de plástica de calículo renal realizada por via腹腔镜腹膜或后腹膜途径也有不少报道。

　　2、Os Estados Unidos, a França e Hong Kong acumularam muitos casos, o tempo da cirurgia diminuiu significativamente, a taxa de sucesso aumentou significativamente, mas ainda há uma diferença em comparação com a cirurgia aberta, devido à dificuldade da cirurgia deoplastia renal pelviana por incisão pequena também alcançou um nível acima de99％ de sucesso operatório, e o tempo geral da cirurgia é1h aproximadamente, a maioria das opiniões acredita que a disseminação em larga escala da cirurgia deoplastia renal pelviana laparoscópica ainda está pendente de tempo, especialmente dependendo do desenvolvimento adicional da tecnologia de laparoscopia robótica,2002No encontro anual da American Academy of Pediatrics em Boston, o Hospital de Crianças de Boston relatou que a cirurgia deoplastia renal pelviana com robótica laparoscópica recebeu muita atenção, atualmente, o principal problema é que o custo dos instrumentos e do uso é muito alto, é difícil popularizar, esses casos de积水 renal significativos já são raros, devido à função compensatória significativa dos rins infantis, é necessário proceder com cautela ao lidar com rins com muita积水, não é aconselhável tomar a decisão precipitada de remover os rins, o Hospital de Pediatria da Universidade de Fudan realiza primeiramente a fistulização renal para esses casos, observando a recuperação da função renal, os resultados são os seguintes:

　　3、36Exemplo de rins de stent6～9Mês de observação, dos quais32Exemplo, a função renal foi restaurada, a renal IVU passou de não ser visível a ser visível, a função renal da renografia isotópica aumentou, todas fizeram a cirurgia deoplastia renal pelviana, e a função renal foi mantida em um bom estado após o follow-up, e apenas4Exemplo, a oportunidade de cirurgia para UPJO e积水 renal fetal e neonatal sempre foi controversa,2Séc. 08No início dos anos 0, eram comuns relatórios de descompressão fetal renal para proteger a função renal, agora, parece que deve ser aplicada apenas quando há积水 bilateral renal fetal associada à redução progressiva do líquido amniótico, mas a recuperação da função renal e pulmonar após a descompressão renal fetal ainda não foi comprovada, e há muita controvérsia sobre o momento da cirurgia para os bebês nascidos com积水 renal, muitos acreditam que a cirurgia precoce pode restaurar a função renal e a cirurgia em si é segura e confiável, com poucos complicações, por outro lado, muitos médicos, especialmente os urologistas pediátricos americanos, realizam follow-up de longo prazo para crianças com积水 renal, descobrindo que mesmo nos casos de expansão renal pelviana significativa e lesão renal neonatal pré-existente, a积水 não se agravou.

　　II. Prognóstico

　　Os casos leves, que podem ser tratados com sucesso, têm uma boa prognosis, as infecções urinárias recorrentes, a formação de grandes cálculos renais até a falência progressiva da função renal, afetam a prognosis.