Má rotação intestinal neonatal

　　1. Causas da doença

　　conhecer o desenvolvimento embrionário do intestino delgado é de grande importância para a compreensão e o tratamento cirúrgico da doença.

　　na fase inicial de gravidez, o desenvolvimento do intestino fetal é mais rápido que o desenvolvimento do coelume, portanto, o desenvolvimento fetal até a4na semana, o intestino médio geralmente se projeta para fora do abdômen, formando uma hérnia umbilical; na fase inicial de gravidez10cerca de 1 semana, o segmento intestinal é reintroduzido no abdômen, gradualmente completando a rotação e fixação, até finalmente formar o intestino delgado e cólon em forma de termo completo. Se o intestino médio for perturbado durante a rotação, podem surgir sintomas clínicos correspondentes após o nascimento. O desenvolvimento do intestino médio é dividido em3fases.

　　1, no primeiro estágio

　　A hérnia umbilical se forma.4Na 1ª semana, o intestino fetal começa a curvar-se lateralmente e se eleva, entrando na cavidade do pedúnculo, formando uma hérnia. O eixo da hérnia é a artéria mesentérica superior (SMA), e com base nisso, o intestino médio é dividido em segmento cefálico (antes da artéria, segmento duodenal e jejunal) e segmento caudal (depois da artéria, segmento ceco-colônico). No primeiro estágio, o desenvolvimento do segmento cefálico do intestino médio é mais rápido que o segmento caudal.

　　0° até trás do SMA, girando no sentido anti-horário1）头侧段的发育：中肠疝形成、并在体腔外继续生长过程中，头侧段被发育中的肝脏与左脐静脉推向下方，逆时针旋转9) Desenvolvimento do segmento lateral esquerdo: Formação de hérnia intestinal média e crescimento continuo fora do cavidade corporal, o segmento lateral esquerdo é empurrado para baixo pela fígado em desenvolvimento e a veia umbilical esquerda, girando no sentido anti-horário10° até o lado direito do SMA, conforme mostrado na figura9B, antes de começar o segundo estágio, o segmento lateral esquerdo gira novamente180°.

　　0° até trás do SMA, girando no sentido anti-horário2(2) Desenvolvimento do segmento lateral direito: No estágio inicial, o segmento lateral direito do intestino médio gira paralelamente ao segmento lateral esquerdo, o apêndice ileal inicialmente está localizado abaixo do SMA, conforme mostrado na figura9A, pela primeira vez90° girando para o lado direito do SMA ao mesmo tempo, o apêndice ileal gira no sentido anti-horário100° até o lado esquerdo do SMA. No momento9Semanas antes de ser reintroduzido no abdômen, o apêndice ileal continua a girar

　　20°, neste momento, está localizado ao lado do SMA.

　　、fase dois

　　(1O intestino médio é reintroduzido no abdômen.10) Desenvolvimento do segmento lateral esquerdo: O segmento intestinal continua a desenvolver-se, durante a gravidez4Semanas (neste momento, o comprimento do embrião é aproximadamente110mm) começando a retornar para o abdômen, até a décima90°, girando no sentido anti-horário, completando em dez semanas. O segmento lateral esquerdo é primeiro reintroduzido, durante o período continua a girar ao redor do SMA270°. Finalmente, a conexão duodenal ileal é fixada no lado esquerdo da parede posterior do abdômen ao lado do SMA.

　　(2Desenvolvimento do segmento lateral direito: Durante o processo de retorno do ceco e apêndice ileal para o abdômen, também continua a girar90° até o lado direito do SMA, girando no sentido anti-horário em torno do SMA270°.

　　3、fase três

　　A fixação do intestino médio começa durante a gravidez12Dezembro até o nascimento, se o intestino médio girar normalmente, o cólon gradualmente completa a fixação, a peritonite forma tecido de faixa, ou seja, o mesentério do cólon ascendente e descendente se fixa na parede posterior do abdômen. Se o ceco e o cólon ascendente não girarem completamente, não alcançando o lado direito do abdômen, a faixa peritoneal ainda ligará o cólon ascendente ao sulco colônico direito, neste momento, a faixa transversal sobre o lado ventral do duodeno, comprimindo o segmento intestinal causando obstrução.

　　Dois, mecanismo de desenvolvimento

　　A anomalia anatômica de rotação inadequada é principalmente tipificada com base no segmento lateral esquerdo e lateral direito, a anomalia de fixação geralmente ocorre apenas no apêndice e cólon cego.

　　1、não girar completamente

　　Clínicamente, o mais comum é que o intestino médio não gire completamente, ou seja, tanto o segmento lateral esquerdo quanto o segmento lateral direito não giram, conforme mostrado na figura4Mostrado. Normalmente, o duodeno roda até trás do SMA, a fáscia de Treitz está localizada à esquerda da linha média no nível do bulbo gástrico. Se o intestino médio não girar, a comprimento do duodeno encurtará, apresentando um aspecto espiralado, completamente à direita da linha média, resultando em obstrução parcial do duodeno; enquanto o segmento intestinal não estiver fixo, tornando o intestino médio suscetível a torsões. O mesentério do duodeno e cólon envolve SMA em um único pedúnculo, o intestino médio gira ao redor deste eixo. Normalmente, a base de附着 do mesentério do intestino delgado é ampla, desde o ligamento de Treitz no quadrante superior esquerdo até o apêndice ileal no quadrante inferior direito, o intestino delgado e o mesentério geralmente não ocorrem torsões axiais; se o íleo proximal e o íleo distal estiverem ambos no meio do abdômen, a porção de附着 é relativamente estreita, a possibilidade de torsão aumenta significativamente.

　　2、anomalia de rotação lateral esquerda

　　Se apenas o segmento lateral esquerdo não girar, enquanto o segmento lateral direito girar e fixar-se normalmente, também pode ocorrer obstrução duodenal devido à compressão da faixa mesentérica do cólon, conforme mostrado na figura5Mostrado. No entanto, devido à largura relativamente ampla da porção de附着 no segmento de ligamento mesentérico entre o duodeno e o íleo terminal até o apêndice, a possibilidade de torsão mesentérica é menor.

　　3A rotação reversa do segmento lateral esquerdo

　　O duodeno está localizado à frente do SMA (deve estar atrás); enquanto a rotação reversa do segmento lateral direito leva o cólon transverso a estar atrás do SAM, conforme mostrado na figura6Mostra a obstrução do cólon. Se o segmento lateral direito estiver rotado normalmente, à medida que o cólon ascendente rola do quadrante superior esquerdo para o quadrante inferior direito, o mesentério cruza a frente do SMA, cobre o intestino desenvolvido pelo segmento lateral esquerdo, formando uma bolsa, chamada hérnia paraduodenal.

　　4A rotação incompleta do segmento lateral

　　5A rotação anormal do segmento lateral

　　Se o segmento lateral esquerdo estiver rotado normalmente, mas o segmento lateral direito estiver rotado anormalmente, também pode causar torsão intestinal. Com a mesma gravidade que a rotação completa, a inserção raiz mesentérica entre o ligamento tenue e o apêndice cecal é muito estreita.

　　6A rotação incompleta do segmento lateral

　　Pode levar a uma anomalia de fixação anormal do cólon, a fixação incompleta da porção ileal e cecal pode levar a uma torsão do cólon. Quando a fixação do cólon hepático não for completa, há a formação de uma faixa peritoneal ao longo da parede posterior superior direita do abdômen, resultando em obstrução parcial do duodeno.

　　1As complicações incluem a má rotação ou rotação incompleta do intestino, que muitas vezes é uma complicação importante de hérnia diafragmática congênita e defeito da parede abdominal - umbilical hernia, fissura abdominal. Relataram-se:30% a62A porcentagem de crianças com má rotação intestinal tem anomalias associadas, a maioria delas são anomalias digestivas.1/2Crianças com obstrução duodenal1/3Os pacientes com obstrução intestinal terminal do intestino delgado e má rotação intestinal têm uma das causas ser a torsão intestinal intrauterina, que obstrui o suprimento sanguíneo mesentérico, resultando em obstrução intestinal. Outras anomalias incluem: divertículo de Meckel, valva ou estenose duodenal, megacôlon, impermeabilidade anal, obstrução esofágica combinada com fistula esofágica e traqueal, intestino curto congênito, obstrução biliar, doença cardíaca congênita, inversão visceral, cisto mesentérico e síndrome de cauda equina. Há relatos de que a má rotação intestinal familiar pode estar associada a anomalias faciais ou membros, sugerindo que a doença pode estar relacionada a fatores genéticos.

　　2A doença pode causar desidratação, acidose, choque séptico, peritonite, obstrução intestinal estrangulada. Se os sintomas aparecerem intermitentemente, podem levar a desnutrição e atraso no crescimento e desenvolvimento.

　　1Torsão intestinal

　　A torsão intestinal é mais comum em bebês e crianças, mas também pode ocorrer em outras faixas etárias, até mesmo após a adolescência, sendo uma emergência cirúrgica. Se não for tratada a tempo, pode levar à necrose do intestino delgado, à curta estatura e à morte. Os sintomas típicos são vômitos biliares agudos de recém-nascidos, que estão relacionados com a dobra angulosa do duodeno e a compressão da faixa peritoneal, resultando em obstrução do duodeno. A obstrução intestinal, a sepsis e a hipertensão intracraniana hemorrágica também podem causar vômitos biliares. É necessário fazer um diagnóstico diferencial rápido. A torsão intestinal ainda não pode ser prevista quando ou sob que condições ocorrerá, portanto, para crianças com vômitos biliares, é necessário tratar ativamente e nunca permitir que se desenvolva em obstrução intestinal estrangulada. Uma vez que ocorra necrose intestinal, a chance de sobrevivência diminui significativamente, e é extremamente difícil manter uma quantidade suficiente de intestino delgado. Portanto, uma vez que seja detectada a má rotação, deve ser tratada cirurgicamente.

　　2、obstrução do duodeno

　　A obstrução do duodeno é causada pela falta de rotação ou rotação incompleta do duodeno e jejuno ao redor do SMA cefálico, resultando em plegas e torsões do duodeno, causando obstrução intermitente, além disso, o feixe congênito da colona ascendente ao lado ventral do duodeno até a parede pélvica superior direita pode comprimir o duodeno, causando obstrução, os sintomas típicos são vômitos biliares (raramente não biliares) e dor abdominal, ou ambos.

　　3、dor abdominal intermitente e crônica

　　Os pacientes com má rotação podem apresentar dor abdominal intermitente ou crônica, as causas são muitas, e muitas vezes coexistem, a torsão intestinal intermitente ou a obstrução intestinal por outras causas podem causar a expansão do lúmen intestinal, resultando em dor espasmódica e vômitos; A obstrução parcial ou intermitente do sistema venoso e linfático mesentérico pode causar inchaço da parede intestinal, mesentério e linfonodos mesentéricos, as acima mencionadas também podem causar dor abdominal, parte da torsão pode levar a uma insuficiência de irrigação arterial crônica, resultando em diarreia, dor abdominal crônica, cólicas intestinais pós-prandiais agravadas, ou aparecimento de fezes negras devido à isquemia da mucosa.

　　4、pacientes assintomáticos

　　Ao realizar cirurgias abdominais ou exames de radiografia digestiva superior e inferior por outras doenças, pode ser encontrado偶尔肠旋转不良, a base patológica pode ser tanto a completa falta de rotação dos segmentos cefálico e caudal, quanto a rotação normal do segmento cefálico e a falta de rotação do segmento caudal.

　　1、a inspeção prévia ao casamento desempenha um papel ativo na prevenção de defeitos congênitos, o grau de eficácia depende dos itens e conteúdo da inspeção, incluindo exames serológicos (como vírus da hepatite B, treponema pallidum, vírus HIV), exames do sistema reprodutivo (como triagem de inflamação cervical), exames gerais (como pressão arterial, ECG) e perguntas sobre a história familiar de doenças, história médica pessoal, etc., para fazer um bom trabalho de conselhos genéticos.

　　2、a grávida deve evitar ao máximo fatores de risco, incluindo manter-se longe do fumo, álcool, medicamentos, radiação, pesticidas, ruído, gases voláteis tóxicos, metais pesados tóxicos e perigosos, etc. Durante o período de cuidados pré-natais, é necessário realizar uma triagem sistemática de defeitos congênitos, incluindo exames de ultrassonografia regulares, triagem serológica, etc., e, se necessário, exames de cromossomos.

　　1、radiografia do trato digestivo superior

　　Quando se suspeita de má rotação intestinal, o exame de radiografia digestiva deve ser realizado de forma convencional, a radiografia de bário é a primeira escolha, também pode ser escolhida a solução de contraste hidrossolúvel, após a injeção do contraste através do tubo nasogástrico, pode ser observada dinamicamente sob透视, para obter mais informações úteis, a manifestação mais característica da torsão intestinal média é o duodeno no23A seção apresentou mudanças 'com formato de bico de ave'; A obstrução parcial do duodeno pode apresentar mudanças 'espiraladas', deve ser mencionado que, ao suspeitar de torsão intestinal aguda, não é aconselhável realizar este exame.

　　Se o paciente com malrotação intestinal não tiver ocorrido a扭转 do intestino, a radiografia do trato gastrointestinal superior é de grande importância para determinar a posição do junto duodenal-jejunal (ligamento de Treitz), na maioria dos casos, esse ligamento deve estar no lado esquerdo da esôfago, apertado à parede pélvica traseira, se houver malrotação intestinal, o duodeno não gira normalmente ao redor do SMA, então ele está abaixo do lado direito do bulbo duodenal, e mais perto da lateral, a seção dilatada de intestino cheia de líquido que não pode ser vista na radiografia abdominal também pode fazer o junto duodenal-jejunal descer, causando uma ilusão de malrotação, neste caso, pode ser injetado o contraste pelo ânus para determinar a posição do ângulo ileocecal.

　　2、钡剂灌肠

　　Embora o exame de bariatria seja um método de diagnóstico de malrotação intestinal, em comparação com o exame de radiografia do trato gastrointestinal superior, há muitas limitações, principalmente porque15％dos bebês normais têm o ângulo ileocecal livre ou em uma posição alta; enquanto o cólon do bebê é relativamente longo, isso traz dificuldades para a identificação e filmagem do ângulo ileocecal; mais importante ainda, a posição do ângulo ileocecal dos pacientes com malrotação intestinal pode ser normal.

　　Embora existam essas limitações, se o exame de bariatria descobrir que todo o cólon está na parte esquerda do abdômen (visto em não rotação completa), ou (e) o cólon ascendente está curto de maneira anormal e a unção ileocecal está acima do ângulo ilíaco, também pode ser diagnosticado como malrotação intestinal.

　　3、超声

　　Como um exame não invasivo, a ultrassonografia ajuda a diagnosticar a malrotação intestinal através da exploração da posição e direção dos vasos sanguíneos mesentéricos superior, na maioria dos casos, a veia mesentérica superior (SMV) está no lado direito do SMA, se estiver na frente ou no lado esquerdo do SMA, sugere que pode haver malrotação intestinal, mas, a ultrassonografia não pode diagnosticar a malrotação intestinal com precisão, alguns autores relataram,9O exemplo foi confirmado como malrotação intestinal por meio de cirurgia, apenas6O exemplo foi confirmado como malrotação intestinal por meio de exame de ultrassonografia; outro grupo249O exemplo recebeu exame de ultrassonografia para excluir a estenose pilórica, apenas9O exemplo descobriu anormalidades nos vasos sanguíneos mesentéricos, entre eles SMV na lateral esquerda do SMA5O exemplo tem malrotação intestinal, o resto4O exemplo SMV está na lateral esquerda do SMA, mas apenas1O exemplo de ter malrotação intestinal é confirmado, pois a posição dos vasos sanguíneos mesentéricos dos pacientes com malrotação intestinal pode ser completamente normal, e a posição anormal dos vasos sanguíneos também não pode determinar a malrotação intestinal, portanto, a ultrassonografia não é o método de diagnóstico de primeira escolha para a malrotação intestinal, e seu efeito está limitado a excluir a estenose pilórica em crianças com vômito.

　　1、苹果膳

　　A maçã contém tanino, que tem o efeito de parar a diarreia. Lavar a maçã, cozinhá-la, comer a polpa ou descascá-la e espremer para fazer papa, cada vez30~60 gramas, todos os dias3Tomar250 ml e uma pequena quantidade de sal, também pode ser adicionado5％de açúcar, fervendo como chá para beber, adequado para1O bebê de um ano.

　　2、蛋黄膳

　　Depois de cozinhar o ovo, tire a casca e a clara, coloque a gema no fogo baixo para derreter e coletar o óleo,1O bebê de um ano toma uma gota de óleo de gema de ovo diariamente, dividido2-3Tomar3Cada dia como um tratamento, para tratar a diarreia, e tem o efeito de fortalecer o fígado e o estômago para parar a diarreia; o pão frito de gema de ovo com um pouco de farinha e gengibre picado também tem o mesmo efeito.

　　3、Papa de amêndoas

　　usar3-5uma cesta de amêndoas, descascando e esmurrando, cozinhando em água até ficarem como papa, adcionando açúcar para temperar e consumir, todos os dias2～3tem efeito de alívio da diarreia.

　　Um, tratamento

　　Os pacientes com obstrução intestinal de torsão intestinal necessitam de cirurgia de emergência, primeiramente deve ser administrado líquido intravenoso imediatamente, ao mesmo tempo, coloque o tubo de drenagem gastrointestinal, o cateter Foley, o tipo sanguíneo de transplante de sangue, a aplicação de antibióticos de amplo espectro para o controle de infecção. O tempo é a chave para determinar se o intestino delgado pode ser mantido.

　　1、Exploração após a entrada no abdômen

　　Tire todo o intestino do abdômen imediatamente, verifique se há torsão intestinal ou outras causas de obstrução intestinal, identifique a posição do ileocecal. Quando há torsão intestinal, o líquido peritoneal turbulento no abdômen sugere que pode haver contaminação bacteriana, o exsudado purulento pode ser visto na necrose intestinal isquêmica; se o refluxo linfático for bloqueado, aparecerá um líquido peritoneal de aspecto de leite, deve ser feito cultivo de líquido peritoneal de rotina.

　　2、Reposição de torsão

　　Na maioria dos casos, a torsão intestinal é em direção ao relógio, deve ser rotacionada no sentido anti-horário para reposição, também conhecido como 'puxar o ponteiro do relógio para trás'. Após a reposição, o intestino delgado pode ter congestão, inchaço e necrose local, neste momento, pode usar compressão térmica com água quente por um tempo, observar a circulação sanguínea do intestino. Se houver necrose intestinal, deve ser feita a remoção intestinal e a fistulização. Para reter o maior número possível de intestinos, para alguns segmentos intestinais suspeitos que ainda não podem ser julgados temporariamente, deve ser observado de forma desinteressada24～36h, decidir novamente a cirurgia para a remoção.

　　3、Aliviar as amarras

　　As amarras podem comprimir o duodeno, causando obstrução recorrente, é necessário aliviar, geralmente aliviar até a porta hepática acima do duodeno e até a conexão duodenal jejunal abaixo.

　　4、Alargar a base mesentérica

　　Aliviar as amarras da parte interna do duodeno pode aumentar ainda mais a distância entre o duodeno e o ceco ascendente, expandir ao máximo a base mesentérica, para reduzir as oportunidades de torsão intestinal. Mas não enfatiza a reposição normal da região ileocecal e do duodeno.

　　5、Aliviar a obstrução duodenal

　　O local de adesão duodênica pode formar uma estrutura 'espiralada'.

　　Dois, prognóstico

　　A taxa de mortalidade da cirurgia para a má rotação intestinal é3％～9％, se houver necrose intestinal, pré-maturidade e outras anomalias, a taxa de mortalidade aumenta. Com o aprimoramento contínuo das medidas de cuidados intensivos e suporte nutricional entérico e extraentérico, a taxa de sobrevida da doença aumentou significativamente. Além disso, o reconhecimento rápido dos sintomas de torsão intestinal e malrotação intestinal, o diagnóstico e tratamento precoces são importantes para melhorar o prognóstico.