Pancreatite autoimune

　　Um, causa de desenvolvimento

　　Todas as possíveis mecanismos patológicos autoimunes podem ser a causa da pancreatite autoimune. Como síndrome de sjgren, pancreatite biliar esclerosante e outras doenças autoimunes associadas à pancreatite.

　　Dois, mecanismo de desenvolvimento

　　1、Classificação

　　（1、Narrowing Type Chronic Pancreatitis of the Pancreatic Duct: O ducto pancreático principal passa por todo o pâncreas, tornando-se fino e irregular, acompanhado de aumento significativo do pâncreas e inflamação pancreática difusa. Alta soropositividade para γ-globulina e anticorpos próprios positivos, infiltração de linfócitos no pâncreas com alta fibrose, tratamento com corticosteroides com efeito significativo. Também conhecido como pancreatite狭窄型 autoimune associada.

　　（2、Narrowing Type Chronic Pancreatitis of the Pancreatic Duct: Em contraste com a pancreatite狭窄型 difusa, as áreas não estreitadas do ducto pancreático ou as mudanças inflamatórias irregulares nas partes ramificadas. A pancreatite狭窄型 crônica e a pancreatite狭窄型 crônica limitada estão relacionadas, o tipo limitado pode ser a fase inicial do tipo difuso ou um período de cura, o tipo difuso é a fase de lesão agravada do tipo limitado. Portanto, o comprimento do estreitamento do ducto pancreático em2/3Abaixo considera-se o tipo de estreitamento difuso, em2/3Abaixo considera-se o tipo limitado. Isso é a base para o diagnóstico de pancreatite狭窄型, é necessário excluir lesões limitadas mostradas por estreituras curtas e lesões tumorais.

　　2、Patologia

　　（1Pâncreas: o pâncreas está aumentado de tamanho e endurecido, sem formação clara de tumor, no corte transversal pode ser visto a fibrose, as glândulas pancreáticas mantêm a estrutura lobular original, a cápsula pancreática está hipertrofiada fibrosamente, especialmente ao lado da veia porta há fibrose mais espessa.

　　Microscopicamente, há infiltração significativa de linfócitos e fibrose, e a expansão do tecido interlobular pancreático, formação de folículos linfáticos, a fibrose pode afetar o tecido interlobular, e pode haver atrofia de glândulas. A fibrose ao redor do ducto pancreático é mais significativa do que a inflamação das células glandulares, as fibras elásticas originais ao redor do ducto pancreático ficaram relaxadas e aumentaram, e há infiltração de linfócitos e células inflamatórias ou aumento de fibras colágenas próximas ao lado do lúmen do ducto pancreático, o lúmen do ducto pancreático ficou menor. O aumento dos nódulos linfáticos, a formação significativa de folículos linfáticos, e a formação de pequenos agrupamentos de células epiteliais semelhantes a células epitéliais.

　　A infiltração de células T ao redor dos ductos glandulares é mais significativa do que a infiltração de células B. As subpopulações de células T são predominantemente CD4Predominantemente positivo, também pode haver CD8Positivo.

　　Claramente visível a infiltração de neutrófilos eosinófilos na pancreatite biliar e a fibrose ao redor do pâncreas. A fibrose e a infiltração de células inflamatórias afetam os tecidos de gordura e conjuntivo ao redor do tecido pancreático, ultrapassando as fibras elásticas ventrais e afetando a veia porta dorsalmente, alcançando uma ampla faixa desde a papila pancreática até o extremo distal do pâncreas.

　　胰腺内外的静脉因炎性细胞浸润发生闭塞，呈闭塞性静脉炎改变，动脉无特异性变化，小动脉周围有纤维化，由于内膜的肥厚内腔变狭小。

　　（2）胆管、胆囊病变：胰腺内胆管壁肥厚变小，狭窄部胆管黏膜面平滑，原有被覆的胆管黏膜弥漫性增生，胆总管中上部管壁肥厚，胰腺外胆管比胰腺内胆管改变明显。全部胆管壁淋巴细胞浸润和纤维化，水肿伴肥厚，累及胆管、导管和腺管及十二指肠壁。胆囊壁肥厚，但组织学上胆管壁无变化。

　　自身免疫性胰腺炎时80％糖耐量异常，治疗前存在的糖尿病症状，在类固醇激素治疗时有糖耐量恶化，也有糖耐量改善的。80％的外分泌功能低下，经类固醇激素治疗有一半恢复正常。糖耐量异常的机制被认为是急剧的炎症细胞浸润及纤维化伴随的胰腺外分泌血流障碍，引起胰岛血流障碍。

　　无特异性症状，腹部症状可能表现为轻微的腹痛和背部疼痛，阻塞性黄疸也常见，以Sj？gren综合征为代表的自身免疫性疾病合并者为多，其他如膜性肾炎，糖耐量异常，硬化性胆管炎，慢性风湿性关节炎，慢性甲状腺炎也可合并自身免疫性胰腺炎，其中糖尿病合并率最高，与糖尿病相关的兰氏岛炎可发生Ⅰ型糖尿病，但相对还是Ⅱ型糖尿病多，类固醇激素治疗改善，一方面胰腺炎改善，也可能有糖尿病恶化的倾向，不仅是胰腺，同时硬化性胆管炎和类似病变的病例也存在时，类固醇激素也有效。

　　自身免疫性胰腺炎有反复发作的趋势，预防措施包括去除病因和避免诱因，例如戒酒，不暴饮暴食，治疗高脂血症等，胆石症在自身免疫性胰腺炎的发病中起重要作用，因此有自身免疫性胰腺炎发作病史的胆石症病人应择期行胆囊切除和胆总管探查术。对于已有自身免疫性疾病如Grves病、SLE出现左上腹的疼痛应该怀疑本病可能性，早发现早治疗是预防的关键。

　　1、嗜酸性粒细胞

　　增加，活化CD4，CD8阳性，高γ球蛋白血症，IgG和IgG4增高，存在自身免疫抗体（抗核抗体，抗线粒体抗体，抗CA-Ⅱ抗体，类风湿因子，抗ɑ-fodrin抗体，抗平滑肌抗体）。

　　2、血液和尿液中的胰酶

　　升高-正常-可能偏低，40％～50％升高，60％-70％的肝胆系酶和胆红素升高。

　　3、检查胰腺功能

　　teste de pepsinogênio intestinal3fator baixo, BT-O teste de excreção de PABA é81%, tipo diabetes68%, tipo crítico13%, anormalidade endócrina84%.

　　4

　　A pancreatite autoimune no exame de ultra-som é caracterizada por pancreatite difusa com eco baixo, a pancreatite difusa ocupa69%, aumento localizado31% (cabeça pancreática24%, cauda pancreática7%), sem casos de atrofia pancreática, cálculos pancreáticos9%, cisto pancreático7%, quando o pâncreas está aumentado localmente, é necessário diferenciar do câncer de pâncreas, o câncer de pâncreas tem eco não uniforme no interior da lesão, com eco alto no centro, a via pancreática lateral da cauda pancreática está altamente dilatada e não lisa, e se torna em forma de pingente, a pancreatite autoimune não tem dilatação das vias pancreáticas ou muito leve, e a forma geralmente é lisa.

　　5

　　A pancreatite difusa é a manifestação característica, a eficácia da contraste no estágio inicial da dinâmica da TC é insuficiente, e a característica de mudança de aumento tardio no estágio final.

　　6Exame EUS

　　Comparado ao ultra-som extracorpóreo, há menos áreas cegas na cabeça e na cauda do pâncreas, ultra-som de alta frequência (752A aplicação de ultra-som de alta frequência (0MHz) pode obter a microestrutura da lesão, que também se manifesta como pancreatite difusa com eco baixo e pancreatite limitada.

　　7Exame ERCP

　　2/3A imagem de estenose das vias pancreáticas mostrada pelo ERCP é um sinal característico da pancreatite autoimune, a invasão de células inflamatórias ao redor das vias pancreáticas e a fibrose são as causas da estenose, a via pancreática principal geralmente se tornar mais fina, a parede é irregular, a via pancreática superior não se expande significativamente, e a imagem de estenose tem uma comprimento que ocupa a via pancreática principal1/3Abaixo do seguinte é de tipo difuso.2/3Abaixo do seguinte é de tipo limitado.

　　8-Exame PET

　　Na pancreatite autoimune no pico da inflamação, a acumulação de FDG no foco da lesão é alta, todos os valores de SUV do exame PET estão35Acima, após a regressão da inflamação ou a eficácia do tratamento com corticosteroides, a acumulação de FDG diminui, desaparecendo durante a remissão. Quando a pancreatite autoimune tem lesões em todo o pâncreas, a acumulação de FDG em todo o pâncreas é um sinal característico, mas, quando há câncer de cabeça pancreática e tumores de cauda pancreática associados a pancreatite, a acumulação de FDG também ocorre em todo o pâncreas, apenas com isso, é difícil diferenciar outras doenças, e não é possível realizar o diagnóstico diferencial entre pancreatite autoimune e neoplasias malignas.

　　A dieta e a saúde nutricional de pacientes com pancreatite autoimune, geralmente, durante a fase aguda da doença, é necessário evitar a ingestão de alimentos e água, e na fase de recuperação, pode-se começar a comer gradualmente, prestando atenção em comer pouco e muitas vezes, começando com alimentos finos, macios e fáceis de digerir, como arroz em pão, sopa de farinha, ovos em papa, vegetais, sucos frescos, etc., prestando atenção em comer em pequenas porções frequentes. Posteriormente, pode-se gradualmente retornar à dieta normal. No dia a dia, é necessário monitorar a glicose no sangue e observar a condição das fezes.

　　1Casos de cálculos pancreáticos e cirurgia para dor refratária e cistos pseudocísticos associados, além disso, a pancreatite formacional e câncer de pâncreas que não podem ser diferenciados também precisam ser submetidos a cirurgia. A pancreatite formacional contém pancreatite autoimune, esse tipo de pancreatite é mais comum, com estenose biliar significativa, icterícia incontrolável, e quando o pâncreas não pode ser removido, é possível realizar anastomose biliar-jejunal.

　　2de tratamento endoscópico:No estágio agudo, devido à dilatação do terminal biliar inflamatório do pâncreas, a saída de bile não é fluente, e é necessário realizar cirurgia de drenagem endoscópica interna e externa sob endoscopia para melhorar o pâncreas dilatado.

　　3de tratamento:No estágio agudo, deve ser administrado tratamento para a pancreatite aguda, como jejum, infusão de alta energia venosa, tratamento com agente anti-amilase. No estágio de remissão, os medicamentos podem ser usados tanto por via venosa quanto oralmente, e podem ser usados medicamentos sedativos para aliviar sintomas como dor abdominal. Quando o pâncreas atrofia progressivamente, a função exócrina do pâncreas é baixa, e pode ser administrado tratamento com enzimas digestivas.

　　A pancreatite crônica geralmente não requer tratamento com corticosteroides, mas, quando há outras doenças imunológicas autoimunes e pancreatite autoimune, o tratamento com corticosteroides é eficaz. Geralmente, é administrado por via oral, começando com30 a4A partir de 0mg, observar a reação aos sintomas do tratamento, a cada intervalo2A cada semana, gradualmente reduzir para diário5mg é apropriado.4A partir de 0mg, a primeira redução pode ser10mg. O efeito é a redução da dor abdominal e a diminuição das enzimas pancreáticas, e a redução gradual e a manutenção em doses baixas são para evitar recaída e recorrência.

　　No que se refere às mudanças morfológicas da AIP, considerando a alta infiltração de linfócitos, se diagnosticada, geralmente é administrado o tratamento com corticosteroides simultaneamente com o agente anti-amilase. Existem também casos que melhoram sem o uso de corticosteroides. Portanto, não todos os casos devem ser tratados uniformemente com corticosteroides, e o tratamento curto com sintomas é eficaz, bem como casos de pâncreas normal por longo tempo, mas a experiência clínica mostra que os casos de atrofia pancreática são mais comuns.

　　AIP é caracterizada por uma alta infiltração de linfócitos e fibrose, com pancreatite aguda que pode ser vista, resultando em uma destruição progressiva das células pancreáticas, desprendimento celular e atrofia cavitária, que pode ocorrer em um período relativamente curto de tempo. Os casos que não encolhem estão relacionados ao estágio e à gravidade da doença. Portanto, devem ser tomadas medidas preventivas durante a fase não encolhida. O uso contínuo de corticosteroides para inibir a reação imunológica no pâncreas. A capacidade de evitar a atrofia depende da acumulação de mais casos para uma avaliação correta.