自身免疫性胰腺炎

　　一、发病原因

　　所有自身免疫病理机制均可能成为自身免疫胰腺炎的病因。如sjgren征候群、硬化性胆管炎等自身免疫性疾病合并胰腺炎。

　　二、发病机制

　　1、分类

　　（1）胰管狭窄型慢性胰腺炎：主胰管经过的全部胰腺管变细，不规整并伴有胰腺明显肿大，胰腺弥漫性炎症。高γ球蛋白血症和自身抗体阳性，胰腺内淋巴细胞浸润伴有高度的纤维化，类固醇激素治疗有显著的疗效。也称为胰管狭窄型自身免疫相关联胰腺炎。

　　（2）局限性胰管狭窄型慢性胰腺炎：与弥漫性狭窄性胰腺炎相对应的，胰管的非狭窄部位或是分支部分的不规则炎症的变化。胰管狭窄型慢性胰腺炎和局限性胰管狭窄型慢性胰腺炎是相互关联的，局限型可能是弥漫型的初期或是治愈过程的某一时期，弥漫型是局限型加重的病变期。因此，胰管狭窄长度在2/3以上认为是弥漫狭窄型，在2/3以下认为是局限型。这是诊断弥漫狭窄胰腺炎的基础，要除外短的狭窄像显示的局限性病变和肿瘤性病变。

　　2、病理

　　（1）胰腺：胰腺肿大，变硬，无明确的肿瘤形成，断面上可见纤维化，腺体保持原有的小叶结构，胰腺被膜纤维性肥厚，特别门静脉侧有较厚的纤维化。

　　组织学上，明显的淋巴细胞浸润和纤维化及胰腺小叶间质扩大，淋巴滤泡形成，纤维化可波及胰小叶内，可有腺体的萎缩。胰管周围的纤维化比腺胞炎症明显，胰管周围原来的弹性纤维松懈、增生，近管腔侧淋巴细胞和炎症性细胞浸润或胶原纤维增生，胰管内腔变小。淋巴结肿大，明显的淋巴滤泡增生，类上皮细胞形成小集簇巢。

　　腺管周围T细胞的浸润比B细胞浸润更显著。T细胞亚群以CD4阳性为主，也可有CD8阳性。

　　明显可见嗜酸性粒细胞浸润的胆管炎和胰周围的纤维化。纤维化和炎症细胞浸润累及胰腺实质周围的脂肪组织和结缔组织，胰腹侧超过弹力纤维，背侧累及门静脉，达到从胰乳头到胰断端的广泛范围。

　　胰腺内外的静脉因炎性细胞浸润发生闭塞，呈闭塞性静脉炎改变，动脉无特异性变化，小动脉周围有纤维化，由于内膜的肥厚内腔变狭小。

　　（2）胆管、胆囊病变：胰腺内胆管壁肥厚变小，狭窄部胆管黏膜面平滑，原有被覆的胆管黏膜弥漫性增生，胆总管中上部管壁肥厚，胰腺外胆管比胰腺内胆管改变明显。全部胆管壁淋巴细胞浸润和纤维化，水肿伴肥厚，累及胆管、导管和腺管及十二指肠壁。胆囊壁肥厚，但组织学上胆管壁无变化。

　　自身免疫性胰腺炎时80％糖耐量异常，治疗前存在的糖尿病症状，在类固醇激素治疗时有糖耐量恶化，也有糖耐量改善的。80％的外分泌功能低下，经类固醇激素治疗有半数正常化。糖耐量异常的机制认为是急剧的炎症细胞浸润及纤维化伴有的胰腺外分泌血流障碍，引起胰岛血流障碍。

　　无特异症状，腹部症状可表现为轻度的腹痛和背部疼痛，阻塞性黄疸也多见，以Sj？gren征候群为代表的自身免疫性疾患合并者为多，其他如膜性肾炎，糖耐量异常，硬化性胆管炎，慢性风湿性关节炎，慢性甲状腺炎也可合并自身免疫性胰腺炎，其中糖尿病合并率最高，与糖尿病相关的兰氏岛炎可发生Ⅰ型糖尿病，但相对还是Ⅱ型糖尿病多，类固醇激素治疗改善，一方面胰腺炎改善，也可能有糖尿病恶化的倾向，不仅是胰腺，同时硬化性胆管炎和类似病变的病例也存在时，类固醇激素也有效。

　　โรคไตยอัตโนมัติต้านตัวตนมีแนวโน้มที่จะซ้ำซ้อนกัน มาตรการป้องกันรวมถึงการหลีกเลี่ยงสาเหตุและสาเหตุที่กระตุ้น อย่างเช่น หยุดกัดแอลกอฮอล์ หยุดกินเกินที่ต้องการ การรักษาโรคเลือดเข้ม เป็นต้น หินไตมีบทบาทสำคัญในการก่อให้เกิดโรคไตยอัตโนมัติต้านตัวตน ดังนั้นผู้ป่วยที่มีประวัติที่มีหินไตและโรคไตยอัตโนมัติต้านตัวตน ควรเลือกเวลาที่เหมาะสมที่จะทำการตัดมดลูกไตและเคาะเช่อเลือดไทรเบียร์ สำหรับผู้ป่วยที่มีโรคอัตโนมัติต้านตัวตนเช่น Graves โรค SLE ที่มีอาการเจ็บที่ท้องมดลูกซ้าย ควรสงสัยว่าเป็นโรคนี้ การเจอหน้าที่ตรวจเร็วและรักษาเร็วเป็นจุดสำคัญของการป้องกัน

　　1และ eosinophil

　　เพิ่มขึ้น และ CD ที่กระตุ้น4และ CD8ให้ผลบวก หลังตัวตนยีสูง และ IgG และ IgG4เพิ่มขึ้น และมีการมีอัตโนมัติต้านตัวตน (antinuclear antibody และ antimitochondrial antibody และ antCA-antibody ประเภท Ⅱ และ rheumatoid factor และ antia-antifodrin อัตโนมัติต้านตัวตน และ antismooth muscle อัตโนมัติต้านตัวตน)。

　　2และฟางซีเนสของเลือดและปัสสาวะ

　　สูงขึ้น-ปกติ-อาจต่ำได้40% ถึง50% สูงขึ้น60%-70% ฮอร์โมนตานยีที่ต่ำและบิลิรูบินสูง

　　3ข้อกำหนดฟังชันของตับลูกหมาก

　　肠促胰酶原试验3因子半数低下，BT-PABA排泄试验为81％，糖尿病型68％，临界型13％，内分泌异常占84％。

　　4、US

　　自身免疫性胰腺炎在超声波检查上，表现为低的回声为主的弥漫性胰腺肿大为特征，弥漫性肿大占69% การขยายเป็นจำกัด31% (หัวตับหลอดหลัง24% หางตับหลอดหลัง7% ไม่มีกระตุ้นโรคตับหลอดหลังเนียน9% โรคปฏิรูปตับหลอดหลัง7% ในกรณีที่ตับหลอดหลังขยายเป็นจำกัด ต้องแยกจากมะเร็งตับหลอดหลัง มะเร็งตับหลอดหลังมีเสียงสัมผัสที่ไม่สม่ำเสมอ กลางมีเสียงสัมผัสสูง ทางเลือดทางข้างหลังของตับหลอดหลังขยายออกมามากและไม่สม่ำเสมอ มีลักษณะเป็นชาตร์สลับ โรคตับหลอดหลังอักเสบไม่มีการขยายทางเลือดหรือมีน้อยและมีทรงทรงสมบูรณ์มาก

　　5CT

　　การขยายตับหลอดหลังแบบแพร่หลายเป็นลักษณะเฉพาะ การส่งภาพCTในช่วงต้นของการทดสอบไม่มีประสิทธิภาพเพียงพอ ในช่วงต้นของการทดสอบในช่วงต่อมามีลักษณะเป็นการเพิ่มความหนาแน่นที่ล่าช้า

　　6EUS

　　เมื่อเปรียบเทียบกับการตรวจUSนอกที่ พื้นที่ที่ไม่สามารถเห็นของหัวตับหลอดหลังและหางตับหลอดหลังน้อย ใช้คลื่นยังความถี่สูง (7.5-20MHz) สามารถได้รับรูปของโครงสร้างเล็ก ๆ ของพื้นที่ที่มีอาการป่วย โดยทั่วไปมีการแสดงผลด้วยเสียงน้อยและเป็นลักษณะของการขยายตับหลอดหลังแบบแพร่หลายและจำกัด

　　7

　　จากการแสดงผลของERCP2/3จากการแสดงผลของERCP ภาพของการขวางของทางเลือดที่มีอาการตับหลอดหลังอักเสบเป็นลักษณะเฉพาะ การล้อมรอบทางเลือดที่มีอาการอักเสบและเนื้อเยื่อเฟืองและเนื้อเยื่อเหล็กมีส่วนทำให้ทางเลือดแขนงตัว ทางเลือดหลักตะวันตกมักแคบลง ผิวเยื่อไม่มีความสมบูรณ์ ทางเลือดส่วนบนของตับหลอดหลังไม่มีการขยายออกมาชัดเจน ความยาวของภาพของการขวางทางเลือดเป็นส่วนของทางเลือดหลัก1/3เหล่านี้เป็นลักษณะของชนิดแพร่หลาย2/3ต่ำเป็นลักษณะของชนิดจำกัด

　　8FDG-การตรวจPET

　　ในช่วงที่อาการอักเสบรุนแรงที่สุด การเก็บตัวของFDGในจุดบวมเป็นระดับสูง ค่าSUVตรวจด้วยPETทั้งหมดอยู่ใน3.5ดังกล่าว หลังจากที่อาการอักเสบหายไปหรือการรักษาด้วยเฮร์โนนคอร์ติกอนมีประสิทธิภาพ การเก็บตัวของFDGจะลดลง ในช่วงที่อาการดีขึ้น การเก็บตัวของFDGจะหายไป โรคตับหลอดหลังอักเสบตัวแทนติดประกายที่มีอาการทั่วตับหลอดหลัง การเก็บตัวของFDGทั่วตับหลอดหลังเป็นลักษณะเฉพาะ แต่ เมื่อมีมะเร็งหัวตับหลอดหลัง หรือตับหลอดหลังมะเร็งที่มีอาการตับหลอดหลังอักเสบเกิดขึ้น การเก็บตัวของFDGทั่วตับหลอดหลังจะเหมือนกัน จึงยากที่จะแยกของโรคอื่นๆออกไป ไม่สามารถทำการเปรียบเทียบโรคตับหลอดหลังอักเสบกับมะเร็งตับหลอดหลังได้

　　การดูแลอาหารและสุขภาพของโรคตับหลอดหลังอักเสบตัวแทนติดประกาย โดยทั่วไป ในช่วงระยะที่มีอาการแพ้ไข้เป็นจริง ควรห้ามกินและใช้น้ำ ในระยะที่กำลังฟื้นตัว สามารถกินอาหารเริ่มจากแบบช้าน้อย จากแบบเลอร์มาเรียบ ต้องระวังจากน้อยไปมาก จากแบบน้ำมาเรียบ อาหารที่สามารถกินได้คืออาหารแบบขาวอ่อนและง่ายตาย อาหารเช่นข้าวโพด สเต็กเหลือง ยำ น้ำเย็นและเบียร์ จากนั้นสามารถกินอาหารตามปกติได้ ในทุกๆวันต้องจับตาดูระดับน้ำตาลเลือด จับตาดูสถานะของหลอดบ่อเจ็บ

　　1การรักษาทางการแพทย์นอกเหนือจากนี้กระทงปฏิบัติการทางการแพทย์ในกรณีที่มีโรคหลอดหลังที่ตัวแทนติดประกาย หรือ ความเจ็บปวดที่ยากที่จะรักษา หรือ มีของเหลวหลอดเลือดเชิญลูกศอก การรักษาด้วยการผ่าตัดต้องทำ นอกจากนี้ การรักษาทางการแพทย์ที่เกิดจากการขยายเนื้องอกในตับหลอดหลังและตับหลอดหลังมะเร็งเมื่อไม่สามารถแยกพวกเขาได้ ต้องทำการผ่าตัด การรักษาทางการแพทย์ที่เกิดจากการขยายเนื้องอกในตับหลอดหลังมีโรคตับหลอดหลังอักเสบตัวแทนติดประกาย โดยที่ชนิดนี้มาก มีความแหลกแห้งของทางเลือดมาก ไม่สามารถปราบได้ ตับหลอดหลังไม่สามารถเอาออกได้ สามารถทำการต่อเชื่อมทางเลือดกับเลือดอินทรีได้

　　2、การบำบัดด้วยแกนเลนส์ในช่วงปลายที่สามารถเห็นที่ต่องอกอักเสบที่แรง ในท่อช่องของต่องอกเล็กลง การไหลของเชื้อน้ำตายที่ไม่สะดวก จึงทำการดักท่อภายในและดักท่อนอกภายนอกภายใต้การใช้แกนเลนส์ ซึ่งช่วยปรับปรุงต่องอกที่ขยายตัว

　　3、การบำบัดยาในช่วงปลายที่สามารถรับการบำบัดต่องอกอักเสบที่แรง ห้ามกินอาหาร ให้การให้น้ำดื่มและยาเจาะเจ็บที่มีเอนเซมที่สูง และบำบัดยาป้องกันต่องอก ในช่วงที่เรียบร้อย ยาสามารถใช้ทางเจาะเจ็บและทางการกินข้ามกัน หากมีอาการเจ็บปวดหรืออาการคล้ายโรคอื่น สามารถใช้ยาประหลาดและยาแก้ปัญหาทางคลินิก หากมีการย่อตัวต่องอกที่กำลังมากขึ้น ฟังก์ชันการแบ่งสารของต่องอกออกจะต่ำลง และสามารถให้ยาดิจูดได้

　　โรคต่องอกอักเสบทั่วไปไม่จำเป็นต้องใช้ยาเสมือนสเตียรอยด์ แต่เมื่อมีโรคอื่นๆที่เกี่ยวข้องกับระบบภูมิคุ้มกันตนเองและโรคต่องอกอักเสบที่เกิดจากภูมิคุ้มกันตนเอง การบำบัดด้วยยาเสมือนสเตียรอยด์มีประสิทธิภาพ โดยทั่วไปจะให้ยาทางการกิน จากรายวัน30～40mg จากตอนแรก ตรวจสอบอาการป่วยตอบสนองต่อการบำบัด แบ่งปันระยะเวลา2สัปดาห์โดยแบ่งปันปริมาณยาเรียบร้อยให้กับวัน5mg คือที่เหมาะสม40mg ในตอนแรก สามารถลด10mg ผลของการบำบัดคือการลดความเจ็บปวดและลดต่องสาร การลดปริมาณยาและใช้ยาในระดับต่ำเพื่อป้องกันการปลุกกลับและการเกิดอีกครั้ง

　　ในการเปลี่ยนแปลงของรูปร่างของ AIP หากทราบแน่ชัดจากมุมมองของการลบายติดเซลล์ไลม์สูง ส่วนใหญ่จะให้ยาเสมือนสเตียรอยด์ร่วมกับการบำบัดยาป้องกันต่องอกเมื่อได้รับการวินิจฉัย มีกรณีที่ไม่ใช้ยาเสมือนสเตียรอยด์และก็ได้รับการพัฒนาเองด้วย ดังนั้น ไม่จำเป็นที่จะใช้ยาเสมือนสเตียรอยด์ในการบำบัดทุกกรณี การบำบัดที่มีอาการยาวนานเป็นช่วงเวลาที่สั้นๆ มีประสิทธิภาพ และมีกรณีที่ได้รับการกำหนดให้ต่องอกกลับปกติเป็นเวลายาวนาน แต่บ้างก็มีประสบการณ์ทางการแพทย์ที่มีกรณีย่อตัวต่องอกมากกว่า

　　AIP มีลักษณะเฉพาะต่างปลายตัวที่สูงของการลบายติดเซลล์ไลม์และเนื้อเยื่อเสื่อม ในช่วงปลายที่สามารถเห็นที่ต่องกำลังขยายตัวของต่องอก ซึ่งทำให้ต่องอกตายตามโลหิต ซึ่งทำให้ต่องอกถูกย่อตัวและเสียรูปร่าง สามารถเกิดภาวะย่อตัวอย่างรวดเร็วได้ โดยคนที่ไม่ย่อตัวเกี่ยวข้องกับระยะทางของโรคและอาการป่วย ดังนั้น ควรมีมาตรการป้องกันในช่วงที่ไม่มีการย่อตัว การใช้ยาเสมือนสเตียรอยด์เพื่อกดดันการตอบโต้ของภาวะต่องอก โดยการใช้ยาเสมือนสเตียรอยด์เป็นเวลายาว อย่างไรก็ตาม ควรจะจับตามองว่ามันสามารถหยุดยั้งการย่อตัวหรือไม่ ต้องจับตามองจากจำนวนที่ใกล้เคียงของกรณีที่เกิดขึ้น ก็จะสามารถให้ประเมินที่ถูกต้องได้