Αυτοανοσοπαθογενική παχυδελφίτιδα

　　Πρώτος, αιτία ανάπτυξης

　　Όλες οι αυτοανοσοπαθογενείς μηχανισμοί μπορεί να γίνουν η αιτία της αυτοανοσοπαθογενικής παχυδελφίτιδας. όπως η sjgren συνδρομή, η σκlerοζία του χολαγιτιδικού αγγείου και άλλες αυτοανοσοπάθειες που συνδυάζονται με παχυδελφίτιδα.

　　Δεύτερος, μηχανισμός ανάπτυξης

　　1, κατηγορία

　　（1Περιορισμένη μορφή της χρονοδιασταλτικής στενότητας της παχυδελφίτιδας: η ολοκληρωτική στενότητα του καναλιού της παχυδελφού μειώνεται, η παχυδελφός είναι διευρύνητη και ακανόνιστη, με σαφή διευρύνηση της παχυδελφού, υψηλή γ-γлобουριναιμία και θετικότητα αυτοαντισωμάτων, η περιεκτικότητα των λεμφοκυττάρων της παχυδελφού συνοδεύεται από υψηλή φιβροποίηση, η θεραπεία με κορτικοστεροειδή έχει σημαντική αποτελεσματικότητα. Επίσης ονομάζεται παχυδελφίτιδα του στενότερου καναλιού που σχετίζεται με την αυτοανοσία.

　　（2Περιορισμένη μορφή της χρονοδιασταλτικής στενότητας της παχυδελφίτιδας: η μη στενότητα του καναλιού της παχυδελφού και η ανώμαλη φλεγμονή της κλάσης, η παχυδελφίτιδα της στενότητας και η περιορισμένη παχυδελφίτιδα είναι相互关联的, η περιορισμένη μορφή μπορεί να είναι η αρχή της διασπειρομένης μορφής ή μια φάση της θεραπείας, η διασπειρομένη μορφή είναι η σοβαρή μορφή της περιορισμένης μορφής. Επομένως, η μήκος της στενότητας του καναλιού της παχυδελφού2/3Διερευνάται ως διασπειρομένη στενότητα, σε2/3Διερευνάται ως περιορισμένη μορφή. Αυτό είναι η βάση της διάγνωσης της διασπειρομένης στενότητας της παχυδελφίτιδας, πρέπει να αποκλειστεί η περιορισμένη βλάβη που δείχνει η στενότητα και η όγκος.

　　2, ηπατοπαθολογία

　　（1Παχυδελφός: η παχυδελφός είναι διευρύνητη και σκληρή, χωρίς σαφή όγκο, στο κότατο φαίνονται η φιβροποίηση, οι αδένες διατηρούν την αρχική τους μικροδομή, η μεμβράνη της παχυδελφού είναι φιβροπλάστική, ειδικά από την πλευρά της οισοφαγικής βαλβίδας υπάρχει πιο πυκνή φιβροποίηση.

　　Ανατομικά, εμφανής περιεκτικότητα των λεμφοκυττάρων, φιβροποίηση και επέκταση του ισώματος μεταξύ των λοβών της παχυδελφού, σχηματισμός λεμφικών σπεκτρων, η φιβροποίηση μπορεί να επηρεάσει τα λοβιά της παχυδελφού, μπορεί να υπάρχει συρρίκνωση των αδένων. Η φιβροποίηση γύρω από το αγγείο είναι πιο έντονη από την φλεγμονή των αδένων, οι ελαστικές ίνες γύρω από το αγγείο έχουν χαλαρώσει και επεκταθεί, η περιεκτικότητα των λεμφοκυττάρων και των κυττάρων φλεγμονής και η αύξηση των κολλαγονικών ινών από την πλευρά του καναλιού, η μείωση του μεγέθους του εσωτερικού καναλιού του αγγείου. Η επέκταση των λεμφαδένων, η έντονη αύξηση των λεμφικών σπεκτρων, η δημιουργία μικρών κλόνων των κύτταρων του ενδοθηλίου.

　　Η περιεκτικότητα των Τ κυττάρων γύρω από τα αδένια είναι πιο έντονη από την περιεκτικότητα των Β κυττάρων. Οι υποομάδες των Τ κυττάρων είναι κυρίως CD4Ποζιτική κυρίως, μπορεί να υπάρχει και CD8Ποζιτική.

　　Εμφανής η περιεκτικότητα των eosinophils στο χολαγιτιδικό αγγείο και η φιβροποίηση γύρω από την παχυδελφό. Η φιβροποίηση και η περιεκτικότητα των κυττάρων της φλεγμονής επηρεάζουν τα λίπη και τα συνδεστικά υλικά γύρω από την ουσία της παχυδελφού, πάνω από τις ελαστικές ίνες στην αριστερή πλευρά και την οισοφαγική βαλβίδα στην πίσω πλευρά, φτάνοντας σε μια ευρεία περιοχή από την πιπελάτη μέχρι το άκρο της παχυδελφού.

　　Οι φλέβες εντός και εκτός του παγκρεάτου κλείνουν λόγω της διήθησης των φλεγμονικών κυττάρων, με την αλλαγή της φλεγμονικής φλεβίτιδας, οι αρτηρίες δεν έχουν συγκεκριμένες αλλαγές, τα μικρά αρτηρίδια έχουν φιμώσεις, λόγω της υπερπλασίας του ενδοτύπου, το εσωτερικό διάστημά τους γίνεται στενότερο.

　　（2）παράγοντες του χολόδουοδου, της κύστης: η χολόδοξος τοιχώματα του παγκρεάτου έχουν γιγάντωμα και συρρικνώσεις, η επιφάνεια της χολόδοξης τοιχώματος της στενής περιοχής είναι ομαλή, η εξωκυτταρική χολόδοξος είναι πιο έντονη από την ενδοκυτταρική χολόδοξο. Όλοι οι χολόδοξοι τοιχώματα είναι λεμφοκυτταρική διήθηση και φιμώσεις, οίδημα και διπλόπλασμα, επηρεάζουν τους χολόδοξους, τους δακτυλίους και τους αδένες και την τοιχώματα του δωδεκαδάκτυλου. Η τοιχώματα της κύστης είναι γιγάντωμα, αλλά η τοιχοποιία της χολόδοξης τοιχώματος δεν αλλάζει.

　　την αυτοανοσολογική παγκρεατίτιδα80% διαταραχή της αντοχής του σακχάρου, τα συμπτώματα της διαβήτη που υπάρχουν πριν από τη θεραπεία, η διαταραχή της αντοχής του σακχάρου βελτιώνεται κατά τη διάρκεια της θεραπείας με κορτικοστεροειδή, αλλά μπορεί να βελτιωθεί και η διαταραχή της αντοχής του σακχάρου.80% χαμηλή εξωκυτταρική λειτουργία, η πλειοψηφία των ασθενών ανακτάται με θεραπεία με κορτικοστεροειδή.

　　Χωρίς συγκεκριμένα συμπτώματα, τα αβδομαϊκά συμπτώματα μπορεί να εκφραστούν ως ήπια δυσάρεστη κοιλιακή δυσφορία και πλάγια δυσφορία, η οριστική χολήρα είναι επίσης συχνή, οι ασθενείς με αυτοανοσολογικές νόσους όπως το σύνδρομο του Sj?gren είναι περισσότεροι, άλλοι όπως η μυοϊνική νεφρίτιδα, η διαταραχή της αντοχής του σακχάρου, η σκlerotizing χολαγιτις, η χρόνιος ρευματοειδής αρθρίτιδα, η χρόνιος θυρεοειδίτιδα μπορεί να συνδυαστούν με την αυτοανοσολογική παγκρεατίτιδα, μεταξύ των οποίων η συχνότητα της σακχαρώδους διαβήτη είναι υψηλή, η pancreatitis που σχετίζεται με τη διαβήτη μπορεί να προκαλέσει τύπο 1 διαβήτη, αλλά σχετικά είναι ο τύπος 2 διαβήτη, η θεραπεία με κορτικοστεροειδή βελτιώνει, από τη μια πλευρά η παγκρεατίτιδα βελτιώνεται, μπορεί να υπάρχει και η τάση της επιδείνωσης του διαβήτη, όχι μόνο η παγκρεατίτιδα, αλλά και η σκlerotizing χολαγιτις και άλλες παρόμοιες αλλαγές, η κορτικοστεροειδή είναι επίσης αποτελεσματική.

　　Η αυτοανοσολογική παγκρεατίτιδα έχει την τάση της επαναλαμβανόμενης επίθεσης, οι προληπτικές μέτρα περιλαμβάνουν την αφαίρεση της αιτίας και την αποφυγή των προκαλλιεργητικών παραγόντων, όπως η αποδοχή του οινοπνευματώδους, η αποφυγή της υπερφαγίας, η θεραπεία της υπερλιπαιδαιμίας, κ.λπ., η χολόλιθος παίζει σημαντικό ρόλο στην ανάπτυξη της αυτοανοσολογικής παγκρεατίτιδας, επομένως οι ασθενείς με ιστορικό επαναλαμβανόμενης επίθεσης της αυτοανοσολογικής παγκρεατίτιδας και χολόλιθου πρέπει να υποβληθούν σε χειρουργική αφαίρεση της κύστης και την εξέταση της χολόληψης. Για τους ασθενείς με ήδη υπάρχουσα αυτοανοσολογική νόσο όπως η νόσος του Graves, SLE που εμφανίζεται στο αριστερό άνω άκρο του σώματος, πρέπει να υποψιαστούν την πιθανότητα αυτής της νόσου, η πρόωρη διάγνωση και θεραπεία είναι η κλειδιά της πρόληψης.

　　1、εοσινόφιλα

　　увеличивается, активированные CD4，CD8положительные, высокий γ-γλομπουλίνη, IgG και IgG4αυξημένα, υπάρχουν αυτοανοσολογικά αντισώματα (αντιπυρήνες αντισώματα, αντιμιτοκονδρία αντισώματα, αντιCA-II αντισώματα, ρευματοειδής παράγοντας, αντια-fodrin αντισώματα, αντι平滑肌 αντισώματα).

　　2、πανκρεατικά ένζυμα αίματος και ούρων

　　αυξημένη-normální-μπορεί να είναι χαμηλή,40% ~50% αυξημένη,60%-70% αυξημένη χοληχογενής ένζυμα και χολερόλη.

　　3、παρατηρήσεις λειτουργίας της παγκρεατικής φυσιολογίας

　　entero-insulinogen test3factor half-life low, BT-PABA excretion test is81%, diabetes type68%, critical type13%, endocrine abnormalities account for84%.

　　4, US

　　Autoimmune pancreatitis is characterized by low echo in ultrasound, showing diffuse pancreatic enlargement, diffuse enlargement accounts for69%, localized enlargement accounts for31% (pancreatic head24%, pancreatic tail7%), no cases of pancreatic atrophy, pancreatic calculi9%, pancreatic cysts7%. When the pancreas is locally enlarged, it should be differentiated from pancreatic cancer. The internal echo of the pancreatic cancer lesion is uneven, there is a high echo in the central area, the pancreatic tail duct is highly expanded and rough, and it shows a bead-like change. Autoimmune pancreatitis has no pancreatic duct expansion or very slight expansion, and smooth shape is more common.

　　5, CT

　　The characteristic finding is diffuse pancreatic enlargement, and the dynamic CT early phase enhancement effect is insufficient, and the late phase enhancement shows a characteristic delay enhancement change.

　　6, EUS

　　Compared with extracorporeal US, there are fewer blind spots in the pancreatic head and tail, and high-frequency ultrasound (7.5-2(0MHz) can obtain the fine structure of the lesion site, and it also shows a diffuse pancreatic enlargement with low echo as the main feature and a limited pancreatic enlargement.

　　7, ERCP

　　The pancreatic duct stenosis image displayed by ERCP is a characteristic of autoimmune pancreatitis. Periductal inflammatory cell infiltration and fibrosis are the causes of lumen stenosis. The main pancreatic duct usually becomes thin, the wall is irregular, the upper segment of the pancreatic duct does not significantly dilate, and the length of the stenosis image occupies the main pancreatic duct2/3The above range is diffuse type,1/3Above2/3The following range is limited type.

　　8, FDG-PET examination

　　At the most severe inflammation of autoimmune pancreatitis, FDG accumulation within the lesion is high, SUV values are all in3.5Above, after the inflammation subsides or the treatment with corticosteroid hormones is effective, FDG accumulation decreases, and during remission, FDG accumulation disappears. When autoimmune pancreatitis is present in the entire pancreas, FDG accumulation in the entire pancreas is a characteristic. However, when there is pancreatic head cancer and pancreatic tail tumor with the presence of pancreatitis, FDG also accumulates in the entire pancreas. Relying solely on this, it is difficult to differentiate from other diseases, and it is not possible to make a differential diagnosis between autoimmune pancreatitis and malignant tumors.

　　Dietary care for patients with autoimmune pancreatitis, generally during the acute phase of the disease, fasting should be avoided, and during the recovery period, gradual intake can begin, paying attention to start from less to more, from thin to thick. Initially, some fine, soft, and easily digestible foods can be eaten, such as rice porridge, soup, egg custard vegetables, fresh fruit juice, etc., and attention should be paid to small meals more often. Later, it can gradually return to normal diet. Pay attention to blood sugar monitoring and observe bowel movements regularly.

　　1Surgical treatment:The surgical treatment of pancreatic calculi cases and refractory pain, as well as the presence of pseudocysts, includes surgical treatment. In addition, when it is not possible to differentiate between tumor-forming pancreatitis and pancreatic cancer, surgical treatment should also be performed. Tumor-forming pancreatitis contains autoimmune pancreatitis, which is a common type of pancreatitis with significant bile duct stenosis, uncontrolled jaundice, and when the pancreas cannot be removed, a chojejunostomy can be performed.

　　2、Ενδοσκοπική θεραπεία：Στην επανοργαστική περίοδο, η οξεία παγκρεατίτιδα πρέπει να ληφθεί θεραπεία, να απαγορευτεί η τροφή, να δοθεί υψηλή θερμιδική ενδοφλέβια διαλυματική και θεραπεία αντιπαγκρεατικών ενζύμων. Στην περίοδο ανακούφισης, τα φάρμακα μπορούν να χρησιμοποιηθούν ενδοφλέβια και από το στόμα, αν εμφανιστούν κολίκες και άλλα κλινικά συμπτώματα, μπορεί να χρησιμοποιηθεί η ηρεμιστική θεραπεία. Όταν το παγκρέας προοδευτικά συρρικνώνεται, η εξωκρινής λειτουργία του παγκρέατος είναι χαμηλή, μπορεί να δοθεί η θεραπεία των ενζύμων της διάσπασης.

　　3、Φαρμακευτική θεραπεία：Στην επανοργαστική περίοδο, πρέπει να δοθεί θεραπεία για την οξεία παγκρεατίτιδα, να απαγορευτεί η τροφή, να δοθεί υψηλή θερμιδική ενδοφλέβια διαλυματική και θεραπεία αντιπαγκρεατικών ενζύμων. Στην περίοδο ανακούφισης, τα φάρμακα μπορούν να χρησιμοποιηθούν ενδοφλέβια και από το στόμα, αν εμφανιστούν κολίκες και άλλα κλινικά συμπτώματα, μπορεί να χρησιμοποιηθεί η ηρεμιστική θεραπεία. Όταν το παγκρέας προοδευτικά συρρικνώνεται, η εξωκρινής λειτουργία του παγκρέατος είναι χαμηλή, μπορεί να δοθεί η θεραπεία των ενζύμων της διάσπασης.

　　Η κίρρωση του παγκρέατος δεν χρησιμοποιείται συνήθως κορτικοστεροειδή, αλλά όταν υπάρχει άλλη αυτοανοσολογική ασθένεια και αυτοανοσολογική παγκρεατίτιδα, η κορτικοστεροειδής θεραπεία είναι αποτελεσματική. Συνήθως δίδεται από το στόμα, από καθημερινή30～40mg ξεκινώντας, παρατηρώντας την αντίδραση των συμπτωμάτων της θεραπείας, κάθε2Εβδομάδες περίπου σταδιακά μειώνεται σε καθημερινή5mg είναι κατάλληλο.40mg ξεκινώντας, η πρώτη φορά μπορεί να μειωθεί10mg. Η αποτελεσματικότητα είναι η μείωση των κολίκων και η μείωση των παγκρεατικών ενζύμων, η σταδιακή μείωση της δόσης και η διατήρηση της χαμηλής δόσης είναι για να αποφύγουμε την επανεμφάνιση και την υποτροπή.

　　Στην οργανοπαθολογική αλλαγή της AIP, από την άποψη της υψηλής λεμφατιδικής διείσδυσης, αν διαγνωστεί, συχνά δίδεται κορτικοστεροειδές παράλληλα με την αντιπαγκρεατική θεραπεία. Υπάρχουν και περιπτώσεις που βελτιώνονται χωρίς τη χρήση κορτικοστεροειδών. Επομένως, δεν πρέπει να χρησιμοποιείται η κορτικοστεροειδής θεραπεία σε όλες τις περιπτώσεις, η σύντομη θεραπεία με συμπτώματα είναι αποτελεσματική, και υπάρχουν περιπτώσεις που διατηρούνται στο φυσιολογικό παγκρέας για μεγάλο χρονικό διάστημα, αλλά η κλινική εμπειρία είναι πλούσια σε περιπτώσεις συρρικνωτικού παγκρέατος.

　　Η AIP χαρακτηρίζεται από υψηλή λεμφατιδική διείσδυση και φυβρωματική αλλαγή, με επανοργασμό την αύξηση του παγκρέατος, τελικά την προοδευτική καταστροφή των παγκρεατικών κυττάρων, την αποσύνθεση και την συρρίκνωση, η οποία μπορεί να συμβεί σε σύντομο χρονικό διάστημα, οι ασθενείς που δεν συρρικνώνονται σχετίζονται με την πορεία και την ασθένεια. Επομένως, πρέπει να ληφθούν προληπτικά μέτρα κατά τη διάρκεια της μη συρρικνωτικής περιόδου. Χρησιμοποιείται συνεχής χρήση κορτικοστεροειδών για να καταπιέσει την ιμμουνική αντίδραση στο παγκρέας. Ποιοι είναι οι λόγοι που μπορούν να αποτρέψουν την συρρίκνωση, χρειάζεται να συλλέξουμε περισσότερες περιπτώσεις για να βρούμε την σωστή αξιολόγηση.