自身免疫性胰腺炎

　　一、发病原因

　　所有自身免疫病理机制均可能成为自身免疫胰腺炎的病因。如Sjögren综合征、硬化性胆管炎等自身免疫性疾病合并胰腺炎。

　　二、发病机制

　　1、分类

　　（1）胰管狭窄型慢性胰腺炎：主胰管经过的全部胰腺管变细，不规则并伴有胰腺明显肿大，胰腺弥漫性炎症。高γ球蛋白血症和自身抗体阳性，胰腺内淋巴细胞浸润伴有高度的纤维化，类固醇激素治疗有显著的疗效。也称为胰管狭窄型自身免疫相关联胰腺炎。

　　（2）局限性胰管狭窄型慢性胰腺炎：与弥漫性狭窄性胰腺炎相对应，胰管的非狭窄部位或是分支部分的不规则炎症的变化。胰管狭窄型慢性胰腺炎和局限性胰管狭窄型慢性胰腺炎是相互关联的，局限型可能是弥漫型的初期或是治愈过程的某一时期，弥漫型是局限型加重的病变期。因此，胰管狭窄长度在2/3以上认为是弥漫狭窄型，在2/3以下认为是局限型。这是诊断弥漫狭窄胰腺炎的基础，要除外短的狭窄像显示的局限性病变和肿瘤性病变。

　　2、病理

　　（1）胰腺：胰腺肿大，变硬，无明确的肿瘤形成，断面上可见纤维化，腺体保持原有的小叶结构，胰腺被膜纤维性肥厚，特别是门静脉侧有较厚的纤维化。

　　在组织学上，明显的淋巴细胞浸润和纤维化以及胰腺小叶间质扩大，淋巴滤泡形成，纤维化可波及胰腺小叶内，可有腺体的萎缩。胰腺管周围的纤维化比腺胞炎症明显，胰腺管周围的原始弹性纤维松弛、增生，近管腔侧淋巴细胞和炎症性细胞浸润或胶原纤维增生，胰腺管内腔变小。淋巴结肿大，明显的淋巴滤泡增生，类上皮细胞形成小簇巢。

　　腺管周围T细胞的浸润比B细胞浸润更显著。T细胞亚群以CD4阳性为主，也可有CD8阳性。

　　明显可见嗜酸性粒细胞浸润的胆管炎和胰腺周围的纤维化。纤维化和炎症细胞浸润影响胰腺实质周围的脂肪组织和结缔组织，胰腺腹侧超过弹性纤维，背侧累及门静脉，达到从胰腺乳头到胰腺断端的广泛范围。

　　Die Venen im Inneren und Äußeren des Pankreas werden durch die Infiltration von Entzündungszellen verstopft, zeigen eine obstruktive Phlebitis, die Arterien haben keine spezifischen Veränderungen, die kleinen Arterien umgeben sind durch Fibrose, aufgrund der Verdickung der Intima wird der Innendurchmesser eng.

　　（2）Cholangitis, Gallenblasenveränderungen: Die Cholangenwand im Pankreas verdickt und verengt sich, die Mukosa der Engstelle ist glatt, die ursprünglich bedeckte Cholangenmukosa wächst diffus, die Cholangenwand in der oberen Hälfte des Gallenweges verdickt, die Cholangen im Pankreasäußeren ändern sich stärker als die im Pankreas. Die gesamte Cholangenwand ist von Lymphozyteninfiltration und Fibrose betroffen, Ödeme mit Verdickung, betreffen die Cholangen, die Drüsen und die Duodenalwand. Die Gallenblasenwand verdickt, aber histologisch gibt es keine Veränderungen der Cholangenwand.

　　bei der autoimmunen Pankreatitis80％ gestörte Glukosetoleranz, Diabetes-Symptome, die vor der Behandlung vorhanden sind, können sich während der Steroidhormontherapie verschlechtern, aber auch verbessern.80％ der exokrinen Funktion ist niedrig, bei der Behandlung mit Steroidhormonen wird bei der Hälfte eine Normalisierung erreicht. Die Mechanismen der gestörten Glukosetoleranz werden als akute Infiltration von Entzündungszellen und Fibrose mit Störung des Pankreasexokrinen Blutflusses angesehen, die zu einer Störung des Blutes der Inselzellen führt.

　　Keine spezifischen Symptome, abdominale Symptome können leichte Bauchschmerzen und Rückenschmerzen sein, obstruktive Ikterus ist auch häufig, oft bei Autoimmunerkrankungen wie dem Sjögren-Syndrom kombiniert, andere wie membranöse Nephritis, gestörte Glukosetoleranz, sklerotische Cholangitis, chronische rheumatoide Arthritis, chronische Thyreoiditis können auch mit der autoimmunen Pankreatitis kombiniert werden, davon haben Diabetes die höchste Kombinationsrate, Langerhans-Islanditis im Zusammenhang mit Diabetes kann Typ-1-Diabetes verursachen, aber relativ häufiger ist Typ-2-Diabetes, die Steroidhormontherapie verbessert, einerseits verbessert sich die Pankreatitis, es kann auch eine Verschlechterung des Diabetes geben, nicht nur die Pankreatitis, sondern auch Fälle von sklerotischer Cholangitis und ähnlichen Läsionen existieren, Steroidhormone sind auch wirksam.

　　Die autoimmune Pankreatitis hat eine Tendenz zu wiederholten Episoden, Präventivmaßnahmen umfassen die Beseitigung der Ursachen und die Vermeidung von Auslösern, wie das Aufhören des Alkoholkonsums, das Vermeiden von üppigen Mahlzeiten, die Behandlung der Hyperlipidämie usw., die Cholelithiasis spielt eine wichtige Rolle bei der Entstehung der autoimmunen Pankreatitis, daher sollten Patienten mit einer Vorgeschichte von autoimmuner Pankreatitis und Cholelithiasis in der Regel eine Cholezystektomie und eine Cholangiographie durchgeführt werden. Bei Patienten mit bestehenden Autoimmunerkrankungen wie der Morbus Basedow, SLE, die links oberbauchschmerzhafte Symptome aufweisen, sollte eine Möglichkeit der Krankheit in Betracht gezogen werden, frühe Erkennung und Behandlung sind der Schlüssel zur Prävention.

　　1、Eosinophile

　　zugenommen, aktivierte CD4，CD8positiv, Hyperγ-Globulinämie, IgG und IgG4angehoben, Autoimmunantikörper sind vorhanden (Antinukleärantikörper, Antimitochondriantikörper, AntCA-Ⅱ-Antikörper, Rheumafaktor, Antα-fodrin-Antikörper, Antismoothmuskel-Antikörper).

　　2、Blut- und Harnpankreasenzyme

　　erhöht-normal-gering sein könnten,40％～50％ erhöht,60％-70％ Leber- und Gallenwegsenasen und Bilirubin sind erhöht.

　　3、Pankreasfunktionstests

　　Intestinale Pankreasenzymogen-Test3Faktor Halbwertzeit niedrig, BT-PABA-Ausscheidungstest ist81%，Diabetes-Typ68%，Kritische Art13%，endokrine Störungen nehmen84%.

　　4、US

　　Bei der Ultraschalluntersuchung zeigt die autoimmune Pankreatitis eine diffus erweiterte Pankreasvergrößerung als Merkmal, die diffus erweiterte Pankreasvergrößerung nimmt69%，begrenzte Vergrößerung nimmt31%（Pankreas-Kopf24%，Pankreas-Schwanz7%)，keine Fälle von Pankreasatrophie, Pankreascalculose9%，Pankreaszysten7%，wenn die Pankreas begrenzt erweitert ist, muss zwischen Pankreaskarzinom und Pankreasvergrößerung unterschieden werden, das Pankreaskarzinom hat unregelmäßige Echogenität im Bereich der Läsion, die Mitte hat eine hohe Echogenität, die Pankreasdrüse im Schwanzbereich ist stark erweitert und uneben und zeigt eine Perlenketteneigenschaft, autoimmune Pankreatitis zeigt keine oder nur sehr geringe Drüsenvergrößerung, die Form ist glatt und häufig.

　　5、CT

　　Die diffus erweiterte Pankreasvergrößerung ist ein typisches Erscheinungsbild, die dynamische Kontrastmittelverteilung in der frühen Phase der CT ist unzureichend, die Kontrastmittelverteilung in der späten Phase zeigt eine Verzögerung der Verstärkung.

　　6、EUS

　　Im Vergleich zu der externen US gibt es weniger Blindbereiche im Kopf und Schwanz der Pankreas, hochfrequente Ultraschallwellen (7.5-2(0MHz) kann die feine Struktur des Läsionsbereichs erfasst werden, ähnlich wie die diffus erweiterte Pankreasvergrößerung mit niedriger Echogenität und die begrenzte erweiterte Pankreasvergrößerung mit niedriger Echogenität.

　　7、ERCP

　　Die durch ERCP angezeigte Bildgebung der Pankreasdrüsenengstelle ist ein Merkmal der autoimmune Pankreatitis, die Infiltration von entzündlichen Zellen und Fibrose um die Pankreasdrüsen sind die Ursachen für die Engstelle, die Hauptpankreasdrüse ist normalerweise schmal, die Wand uneben, die obere Pankreasdrüse weist keine signifikante Expansion auf, die Länge der Engstelle des Hauptpankreasdrüsen2/3Über dem Bereich ist der diffus Typ.1/3Über2/3Unterhalb des Bereichs ist der begrenzte Typ.

　　8、FDG-PET-Untersuchung

　　Bei autoimmune Pankreatitis im Stadium der schwersten Entzündung ist die FDG-Akumulierung im Herd hoch, die SUV-Werte sind alle3.5Above, after the inflammation subsides or the treatment with corticosteroid hormones is effective, the FDG accumulation decreases, the FDG accumulation disappears during remission. Bei autoimmune Pankreatitis mit Läsionen im gesamten Pankreas ist die FDG-Akumulierung im gesamten Pankreas ein Merkmal, aber wenn es sich um Pankreaskarzinom im Kopf der Pankreas und Tumoren im Schwanz der Pankreas mit Pankreatitis handelt, ist die FDG-Akumulierung ebenfalls im gesamten Pankreas, allein darauf zu vertrauen, ist es schwierig, zwischen anderen Krankheiten zu unterscheiden, eine Differenzialdiagnose zwischen autoimmune Pankreatitis und malignen Tumoren kann nicht durchgeführt werden.

　　Diätetische Gesundheitsvorsorge bei autoimmune Pankreatitis, in der akuten Phase der Erkrankung sollte auf Flüssigkeiten und Nahrungsmittel verzichtet werden, in der Remissionsphase kann allmählich mit dem Essen begonnen werden, darauf zu achten, von weniger zu mehr, von dünnflüssig zu zähflüssig. Am Anfang können leichte, weiche und leicht verdauliche Lebensmittel gegessen werden, wie Reisbrei, Nudelsuppe, Eiklarbrei, Gemüse, frische Fruchtsäfte usw., darauf zu achten, kleine Mahlzeiten häufig zu essen. Später kann allmählich zur normalen Ernährung zurückgekehrt werden. Im Alltag sollte der Blutzuckerspiegel überwacht und die Stuhlbedingungen beobachtet werden.

　　1、Chirurgische Behandlung：Bei der chirurgischen Behandlung von Pankreascalculose, refraktärer Schmerz und Aszites mit pseudomembranösen Zysten ist eine Operation erforderlich. Bei nicht-differenzierbaren formationstypischem Pankreatitis und Pankreaskarzinom ist ebenfalls eine chirurgische Behandlung erforderlich. Formationstypische Pankreatitis enthält autoimmune Pankreatitis, dieser Typ der Pankreatitis ist häufig, mit明显的胆管狭窄, nicht unterdrückbare Gelbsucht, wenn der Pankreas nicht operabel ist, kann eine Cholangiojejunostomie durchgeführt werden.

　　2、Endoskopische Therapie:In der akuten Phase verengt sich das Endstück des Pankreasdrüsenkanals durch die Entzündung des Pankreas, was zu einer unzureichenden Gallensaftabführung führt. Unter Endoskopie werden die intraluminale und extraluminale Ductus-enterostomie durchgeführt, um die vergrößerte Pankreas zu verbessern.

　　3、Medikamententherapie:In der akuten Phase muss eine Behandlung für die akute Pankreatitis durchgeführt werden, Fasten, parenterale Infusion von hochkalorischen Flüssigkeiten, Antipankreasenzymtherapie. In der Remissionsphase können die Medikamente intravenös und oral abwechselnd verabreicht werden, und bei Symptomen wie Bauchschmerzen können Sedativa angewendet werden. Wenn die Pankreasatrophie fortschreitet, ist die Exokrine Funktion der Pankreas niedrig, und kann eine Behandlung mit Verdauungsenzymen gegeben werden.

　　Chronische Pankreatitis wird in der Regel nicht mit Steroidhormonen behandelt, aber bei anderen Autoimmunerkrankungen und Autoimmunpankreatitis ist die Steroidtherapie wirksam. In der Regel wird oral verabreicht, von täglich30～40mg beginnen, die Therapie-Symptomreaktionen zu beobachten, jede Intervall2pro Woche allmählich reduzieren bis täglich5mg ist angemessen.40mg beginnen, die erste Dosis kann reduziert werden10mg. Die Wirkung ist die Linderung von Bauchschmerzen und die Senkung der Pankreasenzyme, die schrittweise Dosisreduktion und die Aufrechterhaltung einer niedrigen Dosis dienen dazu, ein Wiederaufflammen und ein Wiederauftreten zu verhindern.

　　Bei den morphologischen Veränderungen von AIP sollte, wenn eine Diagnose gestellt wird, oft eine Steroidhormontherapie zusammen mit der Antipankreasenzymtherapie gegeben werden. Es gibt auch Fälle, die ohne Steroidhormontherapie von selbst verbessern. Daher wird nicht in allen Fällen eine Steroidhormontherapie durchgeführt, und kurze Behandlungen mit Symptomen sind wirksam, es gibt auch Fälle, die über einen langen Zeitraum einen normalen Pankreaszustand aufweisen, aber die klinische Erfahrung zeigt, dass es viele Fälle von Pankreasatrophie gibt.

　　AIP zeichnet sich durch eine hohe Lymphozyteninfiltration und Fibrose aus. In der akuten Phase kann eine Pankreasvergrößerung beobachtet werden, die letztlich zu einem fortschreitenden Zelltod und Zellabrieb führt, was zu einer Atrophie und Konkavität führt. Eine Atrophie kann in relativ kurzer Zeit auftreten, und nicht atrophische Fälle hängen von der Krankheitsdauer und -schwere ab. Daher sollten Präventivmaßnahmen während der nicht-atrophischen Phase ergriffen werden. Steroidhormone werden kontinuierlich zur Hemmung der Immunreaktion im Pankreas verwendet. Ob die Atrophie verhindert werden kann, hängt von der Akkumulation mehrerer Fälle ab, um eine richtige Bewertung abzugeben.