التهاب البنكرياس المناعي الذاتي

　　أولاً، سبب الاصابة.

　　كل الآليات المرضية للمناعة الذاتية يمكن أن تصبح سببًا للتهاب البنكرياس المناعي الذاتي. مثل مجموعة السجيرن، التهاب القناوات الصفراوية الصلبة، وغيرها من الأمراض المناعية الذاتية المصحوبة بالتهاب البنكرياس.

　　ثانيًا، آلية الاصابة.

　　1التقسيم.

　　(1النوع المضيق المحدود للتهاب البنكرياس المزمن: يصبح كل القناوات البنكرياسية في البنكرياس أرق، غير منتظم، ويصاحب ذلك تضخم البنكرياس الحاد، والتهاب البنكرياس المعمم. ارتفاع الهيموغلوبين السكري، إيجابية الأجسام المضادة الذاتية، وجود التهابات الخلايا اللمفاوية في البنكرياس مع التليف العالي، ويعتبر العلاج الكورتيكوسي مثمرًا. يُعتبر أيضًا التهاب البنكرياس المضيق الذاتي المناعي.

　　(2النوع المضيق المحدود للتهاب البنكرياس المزمن: يتوافق مع التهاب البنكرياس المضيق المعمم، تغيرات الالتهاب غير المنتظم في القناة البنكرياسية غير المضيقة أو في الأجزاء الفرعية. يعتبر التهاب البنكرياس المضيق المزمن والنوع المحدود للتهاب البنكرياس المضيق مرتبطين، والنوع المحدود قد يكون في بداية النوع المعمم أو في مرحلة من عملية الشفاء، والنوع المعمم هو مرحلة زيادة التغيرات المرضية.2/3يعتبر هذا المرض من النوع المضيق المعمم، في2/3يعتبر هذا المرض من النوع المحدود. هذا هو أساس تشخيص التهاب البنكرياس المضيق، يجب استبعاد التغيرات المحدودة التي تظهر في الصور المحدودة والمشابهة للورم.

　　2الطبي.

　　(1البنكرياس: تضخم البنكرياس، صلابة، لا يوجد تكوين واضح للورم، يمكن رؤية التليف في الشق، وتحافظ الأنسجة البنكرياسية على بنية الصفيحة الصغيرة، ويكون غشاء البنكرياس فسيحيًا، ويكون التليف حول البوابة أقوى.

　　من الناحية التشريحية، هناك التهابات الخلايا اللمفاوية والتليف والتوسع بين أجزاء البنكرياس الصغيرة، وتشكيل الغدد اللمفاوية، يمكن أن يغطي التليف داخل أجزاء البنكرياس الصغيرة، ويمكن أن يكون هناك تقلص الغدد. التليف حول القناوات البنكرياسية أكثر من التهابات الخلايا البنكرياسية، ويصبح الألياف الإليستية الأصلية في القناة البنكرياسية ناعمة، ويحدث الالتهاب حول الجانب القريب من القناة الليمفاوية والخلايا الالتهابية أو زيادة الألياف الكولاجينية، ويصبح حجم القناة البنكرياسية أصغر. تضخم الغدد اللمفاوية، زيادة الغدد اللمفاوية اللمفاوية، وتشكيل مجموعات صغيرة من الخلايا المماثلة للخلايا الشبيهة بالخلايا الشبيهة بالخلايا.

　　التهاب الخلايا التائية حول القناوات الدرقية أكثر من التهاب الخلايا اللمفاوية. فئة الخلايا التائية CD4إيجابي الرئيسي، يمكن أن يكون هناك CD8إيجابي.

　　يمكن ملاحظة التهاب القناوات البنكرياسية والإصابة بالتليف حول البنكرياس بشكل واضح. يغطي التليف والتهابات الخلايا السرطانية التليف والخلايا السرطانية السرطانية حول نسيج البنكرياس، ويغطي الجانب السفلي البنكرياس أكثر من الألياف الإليستية، ويغطي الجانب الخلفي البنكرياس البوابة، ويصل من قمة البنكرياس إلى نهاية البنكرياس بشكل واسع.

　　تم إغلاق الأوردة البنكرياسية الداخلية والخارجية بسبب التهاب الخلايا الالتهابية، يظهر تغير التهاب الأوردة الوريدية المسدودة، لا يوجد تغييرات محددة للأوعية الدموية، يوجد نسيج ليغاموي حول الأوعية الدموية الصغيرة، ويحدث تضيق القناة الداخلية بسبب سمك الغشاء الداخلي.

　　(2تغيرات في القناة الصفراوية والكبد: زيادة حجم جدار القناة البنكرياسية الداخلية، السطح المخمري للقناة البنكرياسية المسدود، نسيج القناة البنكرياسية الداخلية المغطى يزداد تكاثرًا بشكل متسارع، يزداد سمك جدار القناة البنكرياسية العلوية في مجرى البنكرياس، والقناة البنكرياسية الخارجية عن البنكرياس تتغير بشكل واضح أكثر من القناة البنكرياسية الداخلية. يحدث إحتباس في جدار القناة البنكرياسية بالخلايا الالتهابية والليغamento، يحدث تورم مع زيادة السمك، يصيب القناة البنكرياسية والقناة والقنوات الدرقية والأنسجة المخاطية في المعدة الد十二ية. يزداد سمك جدار الكبدة ويكون النسيج الداخلي للقناة البنكرياسية غير منخفض.

　　عند التهاب البنكرياس الذاتي80% انخفاض في تحمل الجلوكوز، ظهرت أعراض السكري قبل العلاج، يمكن أن يزداد تحمل الجلوكوز سوءًا أثناء العلاج بمضادات الستيرويد، أو يمكن تحسين تحمل الجلوكوز.80% انخفاض في وظيفة الإفراز، يتحسن نصفهم عند العلاج بمضادات الستيرويد.

　　لا توجد أعراض خاصة، يمكن أن تظهر الأعراض البطنية بآلام خفيفة في البطن وألم في الظهر، وغالبًا ما يحدث黄疸ة انسدادية، وغالبًا ما يحدث ذلك مع حالات الذاتية مثل مجموعة Sj؟، ويحدث التهاب البنكرياس الذاتي في مجموعة من الأمراض الذاتية الأخرى مثل مرض الكلى الكثافي، انخفاض تحمل الجلوكوز، التهاب القناة الصفراوية الصلبة، التهاب المفاصل الروماتيزمي المزمن، التهاب الغدة الدرقية المزمن، يمكن أن يحدث التهاب البنكرياس الذاتي مع مرض السكري، ويمكن أن تحدث التهابات في جزيرة لانج في السكري من النوع 1، ولكن النوع 2 هو الأكثر شيوعًا، يمكن تحسينها بمضادات الستيرويد، حيث يتم تحسين التهاب البنكرياس، قد تكون هناك أيضًا اتجاهات لأسوأ حالة السكري، ليس فقط البنكرياس، ولكن أيضًا التهاب القناة الصفراوية الصلبة والشواهد الشبيهة، ومضادات الستيرويد فعالة أيضًا.

　　يظهر التهاب البنكرياس الذاتي عادةً بنوبات متكررة، واتخاذ إجراءات للوقاية تشمل إزالة المسببات وتجنب المحفزات، مثل التوقف عن شرب الكحول، عدم الإفراط في الأكل، معالجة ارتفاع الكوليسترول، وما إلى ذلك، يلعب مرض calculi الكبدي دورًا مهمًا في تطور التهاب البنكرياس الذاتي، لذا يجب على مرضى calculi الكبدي الذين لديهم تاريخ من نوبات التهاب البنكرياس الذاتي الخضوع للجراحة للتخلص من الكبد والتحقق من مجرى البنكرياس. يجب الشك في مرض التهاب البنكرياس الذاتي عند ظهور ألم في الربع الأيسر للبطن عند وجود أمراض المناعة الذاتية مثل مرض Graves أو SLE، والكشف المبكر والعلاج المبكر هو مفتاح الوقاية.

　　1والخلايا الالتهابية

　　زيادة، CD نشط4، CD8إيجابية، ارتفاع في الهيموجلوبينات، IgG و IgG4زيادة، وجود مضادات المناعة الذاتية (مضادات النواة، مضادات الميتوكونيوم، مضادات CA-مضادات Ⅱ، مادة روماتيزمية، مضادات α-مضادات bodrin، مضادات العضلة الملساء).

　　2والأنزيمات البنكرياسية في الدم والبول

　　ارتفاع-طبيعي-منخفضة قد تكون،4من 0% إلى50% ارتفاع،60%-70% ارتفاع مستويات الأنزيمات البحرية والbilirubin.

　　3、التحقق من وظائف البنكرياس

　　اختبار بيتا كاروتين3نصف العدد المنخفض،BT-اختبار إزالة PABA هو81%،النوع السكري68%،النوع الحرج13%،الاضطرابات الهرمونية الداخلية تشغل84%.

　　4،US

　　يظهر التهاب البنكرياس الاوتويموني في الفحص بالأشعة الصوتية كتضخم متباين شامل يعتمد على الصوت البسيط، ويشغل التضخم المتباين بشكل شامل69%،التضخم المحدود يشغل31% (رأس البنكرياس24%،نهاية البنكرياس7%)،لا يوجد حالة تنكمش البنكرياس،حصوات البنكرياس9%،الغدة البنكرياسية7%،عندما يكون هناك تضخم محدد للبنكرياس، يجب التمييز بين السرطان البنكرياس، السرطان البنكرياس له صوت غير متساوٍ، ويكون المركز عالي الصوت، ويكون التضخم في نهاية الذيل البنكرياس غير متساوٍ ويظهر بشكل مشبك، لا يوجد تضخم في قناة البنكرياس الاوتويموني أو قليل جدًا، ويكون الشكل عادةً ملساء.

　　5،CT

　　يظهر تضخم البنكرياس المتباين بشكل شامل كظاهرة متميزة، والنتيجة المبكرة لتحليل CT في المنطقة المرضية ليست كافية، ويظهر تحليل CT في المرحلة المتأخرة كتغيرات في التكوين المتأخر.

　　6،EUS

　　مقارنة بـ US تحت الجلد، هناك قليل من المناطق العمياء في رأس البنكرياس والذيل، ويتم الحصول على بنية التركيب الدقيق للمنطقة المرضية باستخدام الموجات فوق الصوتية عالية التردد (7.52—

　　7،0MHz) يمكن الحصول على بنية التركيب الدقيقة للمنطقة المرضية، ويظهر أيضًا تضخم البنكرياس المتباين منخفض الصوت بشكل شامل ولديه تضخم محدد.

　　،ERCP2/3من خلال التشخيص من ERCP، يظهر الشكل المظاهر لضيق قناة البنكرياس هو ميزة التهاب البنكرياس الاوتويموني، ويعد التهاب الخلايا الالتهابية حول قناة البنكرياس والليغافيزات هي السبب في ضيق القناة، ويكون القناة الرئيسية عادةً ضيقة، ويكون الجدار غير المتماثل، ويكون المعدة البنكرياسية العليا غير متمدد بشكل واضح، ويكون طول الشكل المظاهر للضيق في القناة الرئيسية1/3في نطاق التشخيص الشامل،2/3في نطاق التشخيص المحدود.

　　8،FDG-تحليل PET

　　في أشد حالات التهاب البنكرياس الاوتويموني، يحدث تجمع FDG في المنطقة المصابة بشكل عالي، SUV القيم الكاملة في3.5بما في ذلك، بعد انخفاض الالتهاب أو العلاج بالستيرويد، انخفاض تجمع FDG، عند التخفيف من تجمع FDG، في حالة وجود التهاب البنكرياس الاوتويموني في البنكرياس الكامل، تجمع FDG في البنكرياس الكامل هو ميزة، ولكن، عند وجود سرطان قاعدة البنكرياس وسرطان نهاية البنكرياس مع التهاب البنكرياس، يحدث تجمع FDG في البنكرياس الكامل أيضًا، يعتمد التمييز بين هذا والآفات الأخرى فقط على هذا النقطة، ويعتبر التمييز بين التهاب البنكرياس الاوتويموني والورم السرطاني صعبًا، لا يمكن إجراء التشخيص التفريقي بين التهاب البنكرياس الاوتويموني والورم السرطاني.

　　حالات الرعاية الغذائية لأمراض البنكرياس الاوتويموني، عادة ما يجب تجنب الطعام والماء في فترة الحادة من المرض، يمكن بدء التغذية التدريجية في فترة الشفاء، يجب الانتباه من التغذية من القليل إلى الكثير، من الرقيق إلى الكثيف. يمكن البدء بتناول بعض الأطعمة الناعمة والسهلة الهضم، مثل حبوب الأرز، مرق الدقيق، بيض عجة الخضار، عصائر الفواكه، يجب الانتباه إلى الوجبات الصغيرة المتكررة. يمكن تدريجياً استعادة الغذاء الطبيعي.

　　1علاج جراحيحالات حصوات البنكرياس والآلام المزمنة الشديدة والمكافحة الجراحية عند وجود pseudocyst بالإضافة إلى وجود التهاب البنكرياس الورمي وسرطان البنكرياس عند عدم التمييز بينهما يجب إجراء العلاج الجراحي. يحتوي التهاب البنكرياس الورمي على التهاب البنكرياس الاوتويموني، ويوجد هذا النوع من التهاب البنكرياس بكثرة، ضيق قناة الحالب بشكل واضح،黄疸 غير قابلة للانخفاض، يمكن إجراء استبدال الحالب بالمعدة عند عدم القدرة على استئصال البنكرياس.

　　2، العلاج بالمنظار:}في المرحلة الحادة، بسبب تضيق نهاية القناة البنكرياسية الدهنية، لا يمكن خروج العصارة الصفراوية بشكل جيد، يتم إجراء عملية تصريف داخلي وخارجي تحت المجهر، لتحسين تضخم البنكرياس.

　　3، العلاج الدوائي:في المرحلة الحادة، يجب علاج التهاب البنكرياس الحاد، إيقاف الطعام، إعطاء التدفق الوريدي العالي الحرارة، العلاج بالمضادات الحيوية المضادة للأنزيمات. في المرحلة البعيدة، يمكن استخدام الأدوية بشكل متناوب عبر الوريد والفم، يمكن استخدام الأدوية المهدئة في حالة ظهور أعراض مثل الألم البطني. عند تدهور وظيفة الإفراز البنكرياسية للبنكرياس المتدهور، يمكن إعطاء العلاج بالأنزيمات الهضمية.

　　عادة لا يتم استخدام الستيرويدات الكورتيكوستيرويدية في التهاب البنكرياس المزمن، ولكن عندما يكون هناك أمراض مناعية ذاتية أخرى وأمراض البنكرياس المناعية الذاتية، العلاج الكورتيكوستيرويدي فعال. عادة ما يتم إعطاء العلاج عن طريق الفم، من كل يوم30～4من 0mg، مراقبة استجابة العلاج السريري، كل فترة2أسبوعًا تقليل الجرعة تدريجيًا إلى جرعة يومية5mg مناسب.4بدءًا من 0mg، يمكن تقليل الجرعة للمرة الأولى10mg. تأثيره هو تقليل الألم البطني وتقليل الأنزيمات البنكرياسية، تقليل الجرعة تدريجيًا والحفاظ على الجرعة المنخفضة لمنع العودة والاستئناف.

　　في تغيرات الشكل التشريحي لأمراض AIP، من زاوية التدفق اللمفاوي العالي، إذا تم التشخيص، فغالبًا ما يتم إعطاء العلاج الكورتيكوستيرويدي في نفس الوقت مع العلاج المضاد للأنزيمات الدهنية. هناك أيضًا حالات تحسن نفسها دون استخدام الستيرويدات. لذلك، لا يتم استخدام الستيرويدات الكورتيكوستيرويدية في جميع الحالات، العلاج القصير المزمن مع الأعراض فعال، هناك أيضًا حالات مع بنكرياس طبيعي بعد فترة طويلة، ولكن التجربة السريرية غالبًا ما تكون في حالات انكماش البنكرياس.

　　AIP يتميز بتغيرات في الشكل التشريحي العالية للاصابة بالخلايا اللمفاوية والنسيج الليفي، يمكن رؤية تضخم البنكرياس في المرحلة الحادة، وتدمير البنكرياس الخلوي بشكل متزايد، وتراجع الخلايا وتدهور الأنسجة إلى انكماش وتجعد، يمكن أن يحدث انكماش في وقت قصير نسبيًا، مرضى لا ينكمشون يتعلقون بالمرحلة والمرض. لذلك، يجب اتخاذ تدابير وقائية في فترة غير انكماشية. يتم استخدام العلاج الكورتيكوستيرويدي المستمر للسيطرة على الاستجابة المناعية في البنكرياس. من الصعب تحديد ما إذا كان يمكن منع انكماش، يتطلب ذلك جمع المزيد من الحالات لتحقيق تقييم صحيح.