La pancreatitis autoinmune

　　Primero, causa de desarrollo

　　Todas las posibles mecanismos de patología autoinmune pueden ser la causa de la pancreatitis autoinmune. Como la síndrome de sjgren, la pancreatitis biliar esclerosante y otras enfermedades autoinmunes que se acompañan de pancreatitis.

　　Segundo, mecanismo de desarrollo

　　1、Clasificación

　　（1）Tipos de pancreatitis crónica con estenosis de conducto pancreático: Todo el conducto pancreático principal se ha estrechado, es irregular y está acompañado de una hinchazón pancreática significativa, una inflamación pancreática difusa. Hipergammaglobulinemia y positividad de autoanticuerpos, infiltración de linfocitos en el páncreas con una alta fibrosis, el tratamiento con esteroides tiene un efecto significativo. También se llama pancreatitis estenótica autoinmune asociada.

　　（2）Tipos de pancreatitis crónica con estenosis de conducto pancreático limitado: Correspondiente a la pancreatitis estenótica difusa, cambios inflamatorios irregulares en la parte no estenótica del conducto pancreático o en las ramas. La pancreatitis crónica con estenosis de conducto pancreático y la pancreatitis crónica con estenosis de conducto pancreático limitado están relacionadas entre sí, el tipo limitado puede ser la etapa inicial del tipo difuso o某一时期 del proceso de curación, el tipo difuso es la etapa de lesión agudizada del tipo limitado. Por lo tanto, la longitud de la estenosis del conducto pancreático2/3Se considera que es del tipo estenótico difuso, en2/3Se considera que es del tipo limitado. Esto es la base para el diagnóstico de pancreatitis estenótica difusa, se debe excluir la lesión limitada que muestra la imagen estenótica corta y las lesiones tumorales.

　　2、Patología

　　（1）Páncreas: el páncreas está hinchado y endurecido, sin formación clara de tumores, en la sección transversal se puede ver la fibrosis, las glándulas mantienen la estructura lobulada original, la cáscara pancreática está fibrosa y engrosada, especialmente en el lado de la vena porta hay una fibrosis más gruesa.

　　Histológicamente, la infiltración de linfocitos es evidente, la fibrosis y la expansión de la interlobulación pancreática, la formación de folículos linfáticos, la fibrosis puede afectar los lobulillos pancreáticos, y puede haber atrofia de las glándulas. La fibrosis alrededor de los conductos pancreáticos es más significativa que la inflamación de las células acinares, la fascia elástica original alrededor del conducto pancreático se afloja y crece, cerca del lado de la luz del conducto hay infiltración de linfocitos y células inflamatorias o el crecimiento de fibras de colágeno, el espacio del conducto pancreático se hace más pequeño. Los ganglios linfáticos están hinchados, hay un crecimiento significativo de folículos linfáticos, y las células epiteliales de tipo mesenquimal forman grupos pequeños.

　　La infiltración de linfocitos T en el área periadenoidea es más significativa que la de linfocitos B. Los subgrupos de células T se basan en CD4Predominantemente positivo, también puede haber CD8Positivo.

　　Claramente visible la infiltración de neutrófilos eosinófilos en la pancreatitis biliar y la fibrosis peripancreática. La fibrosis y la infiltración de células inflamatorias afectan los tejidos grasos y de conjuntivo que rodean la masa pancreática, superando la fascia elástica ventralmente y afectando la vena porta dorsalmente, alcanzando una amplia gama desde la papila pancreática hasta el extremo distal del páncreas.

　　胰腺内外的静脉因炎性细胞浸润发生闭塞，呈闭塞性静脉炎改变，动脉无特异性变化，小动脉周围有纤维化，由于内膜的肥厚内腔变狭小。

　　（2）胆管、胆囊病变：胰腺内胆管壁肥厚变小，狭窄部胆管黏膜面平滑，原有被覆的胆管黏膜弥漫性增生，胆总管中上部管壁肥厚，胰腺外胆管比胰腺内胆管改变明显。全部胆管壁淋巴细胞浸润和纤维化，水肿伴肥厚，累及胆管、导管和腺管及十二指肠壁。胆囊壁肥厚，但组织学上胆管壁无变化。

　　自身免疫性胰腺炎时80％糖耐量异常，治疗前存在的糖尿病症状，在类固醇激素治疗时有糖耐量恶化，也有糖耐量改善的。80％的外分泌功能低下，经类固醇激素治疗有一半恢复正常。糖耐量异常的机制被认为是急剧的炎症细胞浸润及纤维化伴随的胰腺外分泌血流障碍，引起胰岛血流障碍。

　　无特异性症状，腹部症状可能表现为轻微的腹痛和背部疼痛，阻塞性黄疸也常见，以Sj？gren综合征为代表的自身免疫性疾病合并者较多，其他如膜性肾炎，糖耐量异常，硬化性胆管炎，慢性风湿性关节炎，慢性甲状腺炎也可合并自身免疫性胰腺炎，其中糖尿病合并率最高，与糖尿病相关的兰氏岛炎可发生Ⅰ型糖尿病，但相对还是Ⅱ型糖尿病多，类固醇激素治疗改善，一方面胰腺炎改善，也可能有糖尿病恶化的倾向，不仅是胰腺，同时硬化性胆管炎和类似病变的病例也存在时，类固醇激素也有效。

　　自身免疫性胰腺炎有反复发作的趋势，预防措施包括去除病因和避免诱因，例如戒酒，不暴饮暴食，治疗高脂血症等，胆石症在自身免疫性胰腺炎的发病中起重要作用，因此有自身免疫性胰腺炎发作病史的胆石症病人应择期行胆囊切除和胆总管探查术。对于已有自身免疫性疾病如Grves病、SLE出现左上腹的疼痛应该怀疑本病可能性，早发现早治疗是预防的关键。

　　1、嗜酸性粒细胞

　　增加，活化CD4，CD8阳性，高γ球蛋白血症，IgG和IgG4增高，存在自身免疫抗体（抗核抗体，抗线粒体抗体，抗CA-Ⅱ抗体，类风湿因子，抗ɑ-fodrin抗体，抗平滑肌抗体）。

　　2、血液和尿液中的胰酶

　　升高-正常-可能偏低，40％～50％升高，60％-70％肝胆系酶和胆红素升高。

　　3、检查胰腺功能

　　prueba de protoamilasa intestinal3factor bajos en la mitad, BT-La prueba de excreción de PABA es81%, tipo diabetes68%, tipo crítico13%, anormalidades endocrinas84%.

　　4, US

　　La pancreatitis autoinmune en la exploración por ultrasonido se manifiesta como hinchazón pancreática difusa con eco bajo como característica, la hinchazón difusa representa69%, la hinchazón limitada representa31% (cabeza del páncreas24%, cola del páncreas7%), sin casos de atrofia pancreática, cálculos pancreáticos9%, quistes pancreáticos7% cuando la hinchazón pancreática es limitada, debe distinguirse del cáncer de páncreas, el interior del cáncer de páncreas tiene eco inhomogéneo, hay eco alto en el centro, la dilatación del conducto pancreático lateral del extremo inferior es irregular y tiene cambios en forma de perlas, la pancreatitis autoinmune no tiene dilatación del conducto pancreático o es muy leve, la forma es suave y común.

　　5, CT

　　La hinchazón pancreática difusa es el hallazgo característico, la fase temprana de la dinámica de la TC no tiene un efecto de contraste adecuado, y la fase tardía del contraste muestra cambios característicos de contraste tardío.

　　6, EUS

　　En comparación con el US externo, hay menos áreas ciegas en la cabeza y cola del páncreas, y el ultrasonido de alta frecuencia (7.52—

　　70MHz) se puede obtener la estructura microscópica del lugar de la lesión, y también se manifiesta como hinchazón pancreática difusa con eco bajo como principal y hinchazón limitada.

　　, ERCP2/3La imagen de estenosis del conducto pancreático mostrada por ERCP es un rasgo característico de la pancreatitis autoinmune, la infiltración de células inflamatorias y la fibrosis alrededor del conducto pancreático son las causas de la estenosis del lumen, el conducto pancreático principal generalmente se ensancha, la pared no es uniforme, el conducto pancreático superior no se ensancha significativamente, la longitud de la imagen de estenosis ocupa el conducto pancreático principal1/3El rango superior es el tipo difuso.2/3El rango inferior es el tipo limitado.

　　8, FDG-Examen PET

　　En la pancreatitis autoinmune en el momento más grave de la inflamación, la acumulación de FDG en la lesión es alta, todos los valores de SUV están en3.5Además, después de que la inflamación se haya reducido o el tratamiento con esteroides hormonales haya sido efectivo, la acumulación de FDG disminuye, y desaparece durante la缓解. En la pancreatitis autoinmune con lesiones en todo el páncreas, la acumulación de FDG en todo el páncreas es un rasgo característico, sin embargo, cuando existe cáncer de cabeza de páncreas y tumor en la cola del páncreas con pancreatitis, la acumulación de FDG también ocurre en todo el páncreas, por lo que, solo dependiendo de esto, es difícil distinguirlo de otras enfermedades, y no se puede realizar un diagnóstico diferencial de pancreatitis autoinmune y tumores malignos.

　　El cuidado dietético de la pancreatitis autoinmune, generalmente se debe evitar la ingesta de alimentos y líquidos durante la fase aguda de la enfermedad, y se puede comenzar a comer gradualmente durante la fase de recuperación. Se debe prestar atención a comer de menos a más, de diluido a espeso. Al principio, se pueden comer alimentos suaves y fáciles de digerir, como arroz con caldo, sopa de harina, revuelto de huevo, vegetales, jugos frescos, etc., prestando atención a comidas pequeñas y frecuentes. Posteriormente, se puede recuperar gradualmente a la dieta normal. En el día a día, se debe monitorear la glucosa en sangre y observar las heces.

　　1Tratamiento quirúrgico:En los casos de cálculos pancreáticos, dolor refractario y formación de quistes pseudocilíndricos, se debe realizar cirugía. Además, cuando no se puede distinguir entre pancreatitis tumoral y cáncer de páncreas, también se debe realizar cirugía. La pancreatitis tumoral contiene pancreatitis autoinmune, este tipo de pancreatitis es común, con estenosis biliar clara, ictericia no suprimible y páncreas no resecable, en cuyo caso se puede realizar una anastomosis entre el conducto biliar y el intestino delgado.

　　2、tratamiento endoscópico:En el período agudo, debido a que el final del conducto biliar pancreático se ensancha debido a la inflamación pancreática, la salida de bilis no es fluida, se realiza una gastrostomía endoscópica y una gastrostomía externa bajo endoscopia para mejorar el páncreas hinchado.

　　3、medicinaEn el período agudo, se debe tratar la pancreatitis aguda, se debe evitar la ingesta de alimentos, la infusión venosa de alta energía, el tratamiento con inhibidores de la pancreatinasa. En el período de remisión, los medicamentos pueden alternarse por vía intravenosa y oral, y si aparecen síntomas clínicos como dolor abdominal, se pueden aplicar medicamentos sedantes. Cuando el páncreas se atrofia progresivamente, la función de secreción pancreática es baja, se puede administrar tratamiento con enzimas digestivas.

　　La pancreatitis crónica generalmente no se trata con esteroides, pero cuando hay otras enfermedades autoinmunes y pancreatitis autoinmune, el tratamiento con esteroides es efectivo. Generalmente se administra por vía oral, desde cada día30～40mg al principio, observar la reacción de los síntomas del tratamiento, cada intervalo2semana aproximadamente se reduce gradualmente a todos los días5mg es apropiado.40mg al principio, la reducción inicial puede ser10mg. El efecto es la disminución del dolor abdominal y la disminución de la pancreatinasa, la disminución gradual y la mantenimiento a baja dosis son para evitar el recidivo y la recurrencia.

　　En los cambios morfológicos de la AIP, considerando la alta infiltración linfática, si se diagnostica, generalmente se administra tratamiento con esteroides a la vez que se administra tratamiento con inhibidores de la pancreatinasa. También hay casos que mejoran por sí solos sin usar esteroides. Por lo tanto, no todos los casos deben recibir tratamiento con esteroides, el tratamiento a corto plazo con síntomas es efectivo, también hay casos con estado pancreático normal durante mucho tiempo, pero la experiencia clínica muestra que los casos de atrofia pancreática son más comunes.

　　La AIP se caracteriza por una alta infiltración linfática y fibrosis, en el período agudo se puede observar una hinchazón del páncreas, finalmente, la destrucción progresiva de las células pancreáticas con desprendimiento de células conduce a una atrofia y hundimiento, que puede ocurrir en un tiempo relativamente corto. Los casos que no se atrofian están relacionados con el período y la gravedad de la enfermedad. Por lo tanto, deben existir medidas preventivas en el período no atrofiante. Se utiliza el tratamiento continuo con esteroides para suprimir la respuesta inmunitaria pancreática. ¿Puede detener la atrofia? Se necesitan más casos acumulados para obtener una evaluación correcta.