Síndrome de Zieve

　　A doença é causada por lesões hepáticas devido ao intoxicação por álcool e diferentes graus de icterícia, resultando em icterícia. O álcool pode aumentar os ácidos graxos livres no plasma e, devido ao aumento da formação de lipídios no fígado, causar aumento dos triglicérides séricos, a hiperlipidemia altera a composição lipídica da membrana eritrocítica, resultando em disfunção da membrana, fragilidade aumentada e hemólise. Além disso, a pancreatite devido à intoxicação por álcool e a deficiência de vitamina E também estão relacionados à hemólise.

　　1A coronario precoce é mais comum na hipercolesterolemia familiar, com uma idade média de início de 50 anos para os homens45anos, feminino55anos. O paciente mais jovem foi diagnosticado com18mês pode ocorrer infarto do miocárdio. Outras artérias também podem desenvolver aterosclerose. Se a artéria carótida desenvolver aterosclerose, pode causar estenose da artéria carótida, durante o exame físico pode ouvir ruídos vasculares na região da artéria carótida.

　　2A hipertrigliceridemia significativa pode causar pancreatite aguda.

　　3Dysfunção hepática, aumento significativo de ALT e AST, que podem levar a falência hepática aguda grave.

　　1Muito comum em pacientes com história de consumo de álcool a longo prazo e intoxicação crônica por álcool, geralmente aparecem náuseas e vômitos, perda de apetite e dor abdominal superior após o consumo de álcool em grande quantidade.

　　2Hepatomegalia, consistência média com dor na palpação, raramente hepatomegalia, no estágio avançado pode haver manifestações de cirrose, como ascite, palma hepática, hemangioespasmas, etc., após o abandono do álcool podem haver tremores e alucinações.巩膜黄染。

　　3Manifestações de anemia hemolítica, como hematuria com hemossiderina, etc.

　　A doença é causada por lesão hepática devido ao中毒 e diferentes graus de obstrução biliar, resultando em icterícia. O álcool pode aumentar o nível de ácidos graxos livres no plasma e, devido ao aumento da formação de lipídios no fígado, resultando no aumento do triglicerídeo sérico. A hiperlipidemia pode mudar a composição de lipídeos na membrana eritrocitária, resultando em disfunção da membrana, aumento da fragilidade e hemólise. Além disso, a pancreatite causada pelo中毒 e a deficiência de vitamina E também estão relacionados à hemólise. Deve-se evitar o consumo de álcool e reduzir a ingestão de álcool!

　　1O exame de sangue mostrou redução do hemoglobina, aumento dos reticulócitos, mudanças na morfologia dos glóbulos vermelhos, como glóbulos vermelhos grandes, glóbulos vermelhos esféricos, células de alvo, etc.

　　2A fragilidade dos glóbulos vermelhos aumentou.

　　3A biópsia medular mostrou atividade de增生 no sistema de glóbulos vermelhos.

　　4O nível de lipídeos no sangue aumentou, especialmente o colesterol, fosfolípides e triglicerídeos.

　　5O nível de bilirrubina sérica aumentou, a enzima alcalina fosfática aumentou, e houve anormalidade na função hepática.

　　6A biópsia hepática mostrou infiltrado de gordura e mudanças de cirrose.

　　Princípios de dieta

　　1Reduzir a ingestão total de calorias, controlar o peso; comer várias vezes ao dia, evitar o excesso de alimentação.

　　2A ingestão de gordura deve ser reduzida, diariamente não deve exceder4gramas. Controlar o peso, a ingestão diária não deve

　　3A ingestão de colesterol diária não deve exceder2miligramas.

　　4Os pacientes com hipertrigliceridemia alta devem evitar ou reduzir o consumo de açúcar refinado (açúcar branco, glucose, mel, doces, biscoitos, etc.).

　　5A ingestão de proteínas por quilo de peso corporal1gramas.

　　6Deve-se aumentar a ingestão de niacina (com efeito de reduzir os níveis de lipídeos no sangue) e vitamina C (com efeito de reduzir o colesterol no sangue). Quando a ingestão de ácidos graxos insaturados é alta, deve-se aumentar a ingestão de vitamina E.

　　7Deve-se consumir alimentos ricos em zinco e cromo, como alimentos animais e grãos integrais.

　　8A lignina presente em fibrosas grossas tem a função de reduzir a formação de colesterol, deve-se consumir mais alimentos ricos em fibra, como grãos integrais, vegetais e frutas. Muitos alimentos foram descobertos para terem efeito de reduzir os níveis de lipídeos no sangue. Alimentos como alho, jugo de cravo, soja, leite, feijão verde, cogumelos, amendoim, gengibre, aveia, milho, chá, salsinha, cebola, óleos vegetais, frutas (laranja, tangerina, laranja, etc.) e produtos do mar (algas, ostras, etc.).

　　Segundo, restrições dietéticas

　　1Evite completamente o fumo e o consumo de álcool.

　　2Evite comer em excesso. Reduza ao mínimo a ingestão de gorduras animais. Controle a ingestão de fígado de animais e outros órgãos internos. Controle rigorosamente o consumo de cérebro de animal, caviar, ovo, peixe-espada, ovo de ganso, pingüim e outros.

　　Primeiro, controle do peso ideal

　　Muitos dados epidemiológicos mostram que os níveis médios de colesterol e triglicérides no plasma da população obesa são significativamente mais altos que os de não obesos da mesma idade. Além do índice de massa corporal (BMI) que tem uma correlação positiva significativa com os níveis de lipídios no sangue, a distribuição de gordura do corpo também está密切 relacionada ao nível de lipoproteínas no plasma. Geralmente, os obesos centrais são mais propensos a desenvolver hiperlipidemia. Após a perda de peso do obeso, a desordem de lipídios também pode ser corrigida.

　　Segundo, exercícios físicos

　　O exercício físico não só pode fortalecer a função cardíaca e pulmonar, melhorar a resistência à insulina e a tolerância à glicose, mas também pode reduzir o peso, diminuir os níveis de triglicérides e colesterol no plasma, aumentar os níveis de HDL colesterol.

　　Para alcançar o objetivo de segurança e eficácia, você deve prestar atenção aos seguintes itens ao fazer exercícios físicos:

　　1Intensidade do exercício:Se a quantidade de exercício não for apropriada, pode não alcançar o efeito esperado ou pode ser fácil ocorrer acidentes. Geralmente, a quantidade de exercício é medida pelo nível de ritmo cardíaco após o exercício, e a intensidade apropriada de exercício é o ritmo cardíaco após o exercício controlado no nível de 70-85% do ritmo cardíaco máximo pessoal.8Aproximadamente 0%. A forma de exercício apropriada é a caminhada de ritmo moderado, corrida lenta, natação, corda, ginástica, ciclismo e outras atividades aeróbicas.

　　2Tempo de exercício:Antes de começar a fazer exercícios, você deve5～10atividades de aquecimento para que o ritmo cardíaco gradualmente atinja o nível mencionado acima, e então manter230～330min. Após o exercício, é melhor fazer5～10atividades de relaxamento de 30min. No mínimo, faça atividades por semana3～4vezes.

　　3Na hora de fazer exercícios, deve-se prestar atenção à segurança para evitar acidentes.

　　Terceiro, parar de fumar

　　Fumar pode aumentar os níveis de colesterol no plasma e os triglicérides, reduzindo os níveis de HDL-níveis de colesterol. Parar de fumar1Ano, o nível de HDL-O nível de colesterol pode aumentar até o nível dos não fumantes, e o risco de doença cardíaca coronária pode diminuir50%, até mesmo próximo de não fumantes.

　　Quarto, tratamento dietético

　　Os lipídios no plasma são principalmente de origem alimentar, e através do controle da dieta, é possível reduzir os níveis de colesterol no plasma5％～10por cento, ao mesmo tempo que ajuda a perder peso. E permite que os medicamentos hipolipidêmicos funcionem de maneira ótima. A maioria dos pacientes com hiperlipidemia do tipo III pode reduzir os níveis de lipídios no sangue por meio de tratamento dietético, corrigindo ao mesmo tempo outras desordens metabólicas concomitantes, muitas vezes levando os níveis de lipídios no sangue ao normal.

　　A oportunidade de tratamento dietético depende principalmente do grau de risco de doença cardíaca coronária do paciente e dos níveis de LDL no plasma-O nível de colesterol no plasma. Em geral, quanto maior o risco de doença cardíaca coronária, maior o nível de LDL no plasma ao iniciar o tratamento dietético-O nível de colesterol no plasma diminui.

　　O tratamento dietético para a hiperlipidemia é feito por meio de controle alimentar, mantendo o peso ideal ao mesmo tempo que reduz os níveis de LDL no plasma-níveis de colesterol.10Exemplo, o tratamento dietético pode ser dividido em duas etapas. Se durante o período de3个月的第一步饮食治疗中，血浆LDL-胆固醇水平未能达到控制目标者，则需按照第二步方案进行更为严格的饮食控制。对于冠心病患者，应直接采用第二步饮食治疗方案。

　　No primeiro passo do tratamento dietético no primeiro mês, o nível de LDL no plasma-O nível de colesterol não atingiu o objetivo de controle, então é necessário seguir o plano de dieta mais rigoroso do passo 2.-O efeito no nível de colesterol e no aumento do HDL, a estrutura da dieta pode直接影响血脂水平的高低. O nível de colesterol plasmático é suscetível ao impacto da ingestão de colesterol na dieta, e a ingestão em grande quantidade de ácidos graxos saturados também pode aumentar a síntese de colesterol. Embora os ácidos graxos insaturados mono e poliinsaturados tenham o efeito de reduzir o nível de colesterol plasmático e LDL-C,25～30g é apropriado. Pacientes com hipercolesterolemia familiar devem limitar rigorosamente a ingestão de colesterol e ácidos graxos na dieta.

　　V. Tratamento farmacológico

　　1Tratamento farmacológico de disfunção lipídica:Atualmente, os medicamentos de ajuste de lipídeos com mecanismo farmacológico claro e eficácia comprovada que são comuns no exterior da China são4Classe. Dentre eles, a classe dos estatinos e das resinas são principalmente para reduzir o colesterol total e o LDL-C séricos. A classe dos betas e a niacina são principalmente para reduzir os triglicerídeos séricos. A escolha racional de medicamentos para o tratamento deve ser baseada no tipo de disfunção lipídica clínica.

　　（1Estatinas: ou seja, coenzima A de 3-hidroxi-3-metilglicerato de 5-metilpentano (HMG-CoA)-Inibidores da HMG-CoA reductase, uma classe de medicamentos de ajuste de lipídeos com boa eficácia, também é a classe mais amplamente usada de medicamentos de ajuste de lipídeos no uso clínico atual. Atualmente, os medicamentos estatinos mais comuns incluem: lovastatina, simvastatina, pravastatina, fluvastatina, atorvastatina, etc.

　　Os medicamentos estatinos também têm efeitos além da redução do colesterol, e estudos de prevenção primária e secundária de doenças cardiovasculares de longo prazo confirmaram que o tratamento com estatinos pode reduzir a mortalidade por doença coronariana.20％～43％; redução dos infartos agudos do miocárdio letais ou não letais24％～33％; redução da mortalidade por doenças cardiovasculares17％～28％; redução do risco de AVC20％～29％; redução da mortalidade por todas as causas12％～31％;

　　（2贝塔类：ou seja, derivados de ácido fenoxi. Atualmente, os mais comuns são o fenofibrate, o gemfibrozil e o bezafibrate. De acordo com os resultados de uma série de estudos aleatórios, duplo-cegos e controlados por placebo em grande escala, os medicamentos da classe dos betas reduzem os níveis de triglicerídeos séricos20％～60％， o nível de colesterol total10％～20％，LDL-A queda de C é5％～20％; aumento de HDL-O nível de C é5％～20％. Os fármacos da classe dos betas também têm um efeito de redução da fibronectina plasmática.

　　Os fármacos da classe dos betas são indicados para pacientes com hiperlipidemia de triglicerídeos altos e hiperlipidemia mista, onde o aumento dos triglicerídeos é o principal. Pacientes com baixo nível de colesterol de lipoproteínas de alta densidade também podem ser tratados com medicamentos da classe dos betas. Os medicamentos da classe dos betas são contraindicados em pacientes com disfunção grave do fígado e rins, grávidas, mulheres que amamentam e mulheres com possibilidade de engravidar. Pacientes que estão usando anticoagulantes devem ajustar a dose devido ao potencial aumento do efeito anticoagulante.

　　As reações adversas comuns incluem boca seca, perda de apetite, em alguns casos pode haver aumento dos níveis de transaminases séricas, ureia e creatinina. Ocasionalmente, pode haver diminuição da função sexual. A recuperação pode ser rápida após a interrupção do medicamento. Pacientes que tomam por longos períodos podem monitorar regularmente a função hepática e renal, CK, etc., o que é benéfico para prevenir a ocorrência de reações adversas graves.

　　（3）Niacina: A niacina é uma vitamina do complexo B, mas quando a dose excede a dose de ação da vitamina, ela tem o efeito de ajustar os níveis de lipídeos. Os medicamentos à base de niacina podem ser usados em qualquer tipo de hiperlipidemia, exceto para hipercolesterolemia familiar homozigótica e hiperlipoproteinemia tipo I. As contraindicações absolutas são doença hepática crônica e gota grave. As contraindicações relativas são diabetes, hiperuricemia, úlcera gástrica e duodenal.

　　Como medicamento hipolipidêmico, a dose dos medicamentos à base de niacina é alta, alcançando3～6g, portanto, as reações adversas são muitas. As reações adversas principais incluem rubor facial, dilatação dos vasos sanguíneos da pele, reações gastrointestinais como náusea, vômito, dispepsia, lesão hepática,诱发 ulcerações. A niacina ainda pode reduzir a tolerância à glicose, piorar a diabetes, aumentar o ácido úrico, agravar a artrite gotosa. Portanto, o uso de niacina geralmente começa com uma dose baixa e é gradualmente aumentada.

　　（4）Resinas (agregantes de ácidos biliares): Esses medicamentos incluem colestipol e colestipol, que são resinas aniónicas poliméricas que não são absorvidas pelo intestino. A característica comum desses medicamentos é bloquear a absorção de ácidos biliares ou colesterol no intestino, promovendo a excreção de ácidos biliares ou colesterol pelas fezes e promovendo a degradação do colesterol. Após a administração de medicamentos à base de resina, o colesterol total pode diminuir10％～20％，LDL-C pode diminuir15％～25％, os triglicerídeos podem não mudar ou aumentar devido ao aumento dos níveis de VLDL pré-existentes, resultando em níveis mais altos de triglicerídeos séricos. Portanto, em caso de necessidade, pode ser adicionado medicamentos para reduzir os níveis de VLDL. A eficácia desses medicamentos está relacionada à dose, geralmente começando com2A partir de 0g, aumentando3Aproximadamente 0g, dividido3～4Tomar conforme prescrito.

　　Os medicamentos à base de resina são ineficazes para qualquer tipo de hipertrigliceridemia. Para dislipidemia mista com aumento dos níveis de colesterol e triglicerídeos, é necessário combinar com outros medicamentos para ajustar os níveis de lipídeos. As reações adversas comuns dos medicamentos à base de resina são as reações gastrointestinais, como náusea, distensão abdominal, constipação, falta de paladar. A falta de paladar pode ser corrigida com condimentos, e a constipação deve ser tratada com ingestão de alimentos ricos em fibras. Devido ao fato de que os medicamentos à base de resina podem interferir na absorção de ácido fólico e outras vitaminas lipossolúveis, os usuários que tomam por longos períodos devem complementar vitaminas A, D, K, cálcio e ácido fólico, especialmente mulheres grávidas e mulheres em idade fértil.

　　（5）Probucol: Durante o tratamento, pode ser observada a regressão das xantomas dos pacientes. Além disso, o probucol é um potente oxidante, que pode prevenir a mutação de LDL, e é benéfico para inibir a formação e o desenvolvimento da aterosclerose.

　　Reações adversas comuns incluem náusea, dor abdominal, reações adversas menos comuns incluem suoreira, edema vascular neurogênico, cefaleia, tontura, anomalias sensoriais. Ocasionalmente, pode haver aumento dos enzimas de transaminase séricas e da fosfatase alcalina. Ao longo do tempo, o eletrocardiograma pode mostrar Q.-Prolongamento do intervalo QT, arritmias ventriculares, então devem evitar Q-Pacientes com prolongamento do intervalo QT devem evitar a probucol. Este medicamento não deve ser usado por grávidas, mulheres que amamentam e crianças. Após a interrupção do tratamento,6meses também não deve engravidar.

　　（6）Peixe-Omega3Ácidos graxos: o mecanismo de regulação de lipídios do óleo de peixe do mar ainda não é claro, pode ser que iniba a síntese de lipídios intra-hepáticos e lipoproteínas, promova a excreção de colesterol pelas fezes. Além disso, ele ainda pode dilatar as artérias coronárias, reduzir a formação de trombos, e atrasar o progresso da aterosclerose arterial. Provavelmente também está relacionado à metabolização de prostaglandinas, melhoria da função de plaquetas e leucócitos. Os efeitos colaterais comuns são náuseas causadas pelo sabor de peixe. Pacientes com história de sangramento gastrointestinal não devem usar longamente preparações de óleo de peixe. A eficácia e segurança desses medicamentos ainda precisam ser confirmadas por aplicações a longo prazo.

　　2、Selecção de medicamentos hipolipidêmicos:Na prática clínica, a escolha de medicamentos hipolipidêmicos geralmente é baseada nos fatores de etiologia e classificação da dislipidemia, bem como no mecanismo de ação e efeitos colaterais dos medicamentos hipolipidêmicos. Além desses princípios simples, também deve-se considerar muitas situações específicas do paciente, como a idade do paciente, doenças associadas, estilo de vida e capacidade econômica.

　　Alguns pacientes com dislipidemia, além de ajustar a dieta e o estilo de vida, ainda não conseguem alcançar o efeito ideal com um medicamento hipolipidêmico, pode ser necessário o uso combinado de medicamentos. Ao escolher o uso combinado de medicamentos, deve-se ser cauteloso, especialmente prestar atenção aos efeitos colaterais. Por exemplo, quando os medicamentos estatinos e os medicamentos bêta-bloqueadores são usados conjuntamente, especialmente em altas doses, o risco de disfunção hepática e miopatia aumenta significativamente, devendo ser monitorados de perto. Em geral, deve-se evitar o uso combinado de medicamentos. Quando necessário, deve ser usado em doses baixas e monitorados de perto os sintomas dos efeitos colaterais, monitorar regularmente a função hepática, CK e outros principais indicadores.

　　Seis, tratamento não farmacológico de dislipidemia grave

　　Muitos pacientes com dislipidemia podem alcançar um efeito de regulação de lipídios razoável através da ajuste da dieta e da melhoria do estilo de vida, no entanto, alguns pacientes têm níveis de lipídeos plasmáticos muito altos, mais comuns em pacientes com anormalidades genéticas hereditárias. Esses pacientes podem ser tratados com métodos como a terapia de purificação do plasma, tratamento cirúrgico (como a reseção parcial do íleo terminal, a cirurgia de shunt porta-venosa) e outros. A terapia genética pode eventualmente vencer a dislipidemia hereditária resistente.