Viêm tụy tự miễn dịch

　　I. Nguyên nhân

　　Tất cả các cơ chế bệnh lý tự miễn dịch đều có thể trở thành nguyên nhân gây viêm tụy tự miễn dịch. Như hội chứng sjgren, viêm đường mật cứng hóa và các bệnh tự miễn dịch khác kèm theo viêm tụy.

　　II. Mekhân

　　1、Phân loại

　　（1）Loại hẹp tụy mạn tính: Toàn bộ ống tụy chính của tụy trở nên mỏng hơn, không đều và kèm theo sự to lớn rõ ràng của tụy, viêm tụy lan tỏa. Sự tăng gamma globulin và dương tính với kháng thể tự thân, sự xâm nhập của lympho tế bào trong tụy kèm theo sự sợi hóa cao, điều trị với corticosteroid có hiệu quả rõ ràng. Cũng được gọi là viêm tụy hẹp liên quan đến tự miễn dịch.

　　（2）Loại hẹp tụy mạn tính局限: Đối ứng với viêm tụy mạn tính hẹp lan tỏa, phần không hẹp hoặc phần nhánh của ống tụy có sự thay đổi viêm không đều. Viêm tụy mạn tính hẹp và viêm tụy mạn tính hẹp局限 là liên quan đến nhau, loại局限 có thể là giai đoạn đầu của loại lan tỏa hoặc một giai đoạn trong quá trình điều trị, loại lan tỏa là giai đoạn bệnh lý nặng hơn của loại局限. Do đó, độ dài của ống tụy hẹp2/3Trên đây được coi là loại hẹp lan tỏa, trong2/3Dưới đây được coi là loại局限. Đây là cơ sở để chẩn đoán viêm tụy mạn tính lan tỏa, cần loại trừ sự bệnh lý局限 và bệnh lý u như hình ảnh hẹp ngắn.

　　2、病理

　　（1）Tụy: Tụy to, cứng, không có sự hình thành u rõ ràng,断面 có sợi hóa, tuyến duy trì cấu trúc lobe ban đầu, màng tụy tăng sinh sợi, đặc biệt ở phía tĩnh mạch cửa có sợi hóa dày.

　　Trong mô học, sự xâm nhập của lympho tế bào và sợi hóa rõ ràng và sự mở rộng của mô liên kết giữa các lobe tụy, hình thành hạch lympho, sợi hóa có thể ảnh hưởng đến mô trong lobe tụy, có thể có sự teo nhỏ của tuyến. Sợi hóa xung quanh ống dẫn tụy rõ ràng hơn so với viêm tuyến, sợi弹 lực ban đầu xung quanh ống dẫn tụy bị suy yếu, tăng sinh, tế bào lympho và tế bào viêm xâm nhập hoặc tăng sinh sợi collagen bên cạnh lỗ ống dẫn, lòng ống dẫn tụy nhỏ lại. Hạch to, sự tăng sinh hạch lympho rõ ràng, tế bào epitheli hình thành các cụm nhỏ.

　　Sự xâm nhập của tế bào T xung quanh ống dẫn tuyến hơn tế bào B. Các nhóm tế bào T với CD4Chính là dương tính, cũng có thể có CD8Dương tính.

　　Rõ ràng thấy sự xâm nhập của bạch cầu嗜酸性 và viêm đường mật và sợi hóa xung quanh tụy. Sợi hóa và sự xâm nhập của các tế bào viêm ảnh hưởng đến mô mỡ và mô liên kết xung quanh thực chất tụy, từ mặt bụng vượt qua sợi弹 lực, mặt lưng ảnh hưởng đến tĩnh mạch cửa, đạt từ đầu của tuyến tụy đến đoạn cuối của tuyến tụy với diện tích rộng.

　　胰腺内外的静脉因炎性细胞浸润发生闭塞，呈闭塞性静脉炎改变，动脉无特异性变化，小动脉周围有纤维化，由于内膜的肥厚内腔变狭小。

　　（2）胆管、胆囊病变：胰腺内胆管壁肥厚变小，狭窄部胆管黏膜面平滑，原有被覆的胆管黏膜弥漫性增生，胆总管中上部管壁肥厚，胰腺外胆管比胰腺内胆管改变明显。全部胆管壁淋巴细胞浸润和纤维化，水肿伴肥厚，累及胆管、导管和腺管及十二指肠壁。胆囊壁肥厚，但组织学上胆管壁无变化。

　　自身免疫性胰腺炎时80％糖耐量异常，治疗前存在的糖尿病症状，在类固醇激素治疗时有糖耐量恶化，也有糖耐量改善的。80％的外分泌功能低下，经类固醇激素治疗有半数正常化。糖耐量异常的机制认为是急剧的炎症细胞浸润及纤维化伴有的胰腺外分泌血流障碍，引起胰岛血流障碍。

　　无特异症状，腹部症状可表现为轻度的腹痛和背部疼痛，阻塞性黄疸也多见，以Sj？gren征候群为代表的自身免疫性疾患合并者为多，其他如膜性肾炎，糖耐量异常，硬化性胆管炎，慢性风湿性关节炎，慢性甲状腺炎也可合并自身免疫性胰腺炎，其中糖尿病合并率最高，与糖尿病相关的兰氏岛炎可发生Ⅰ型糖尿病，但相对还是Ⅱ型糖尿病多，类固醇激素治疗改善，一方面胰腺炎改善，也可能有糖尿病恶化的倾向，不仅是胰腺，同时硬化性胆管炎和类似病变的病例也存在时，类固醇激素也有效。

　　自身免疫性胰腺炎有反复发作的趋势，预防措施包括去除病因和避免诱因，例如戒酒，不暴饮暴食，治疗高脂血症等，胆石症在自身免疫性胰腺炎的发病中起重要作用，因此有自身免疫性胰腺炎发作病史的胆石症病人应择期行胆囊切除和胆总管探查术。对于已有自身免疫性疾病如Grves病、SLE出现左上腹的疼痛应该怀疑本病可能性，早发现早治疗是预防的关键。

　　1、嗜酸性粒细胞

　　增加，活化CD4，CD8阳性，高γ球蛋白血症，IgG和IgG4增高，自身免疫抗体存在（抗核抗体，抗线粒体抗体，抗CA-Ⅱ抗体，类风湿因子，抗ɑ-fodrin抗体，抗平滑肌抗体）。

　　2、血和尿的胰酶

　　升高-正常-偏低都可能，40％～50％升高，60％-70％肝胆系酶和胆红素升高。

　　3、胰腺功能检查

　　thử nghiệm kích thích tiết tụy3factor nửa số thấp, BT-Thử nghiệm thải trừ PABA là81%, loại tiểu đường68%, loại biên13%, bất thường nội tiết84%.

　　4, US

　　Viêm tuyến tụy tự miễn trong siêu âm có biểu hiện là sự phình to lan tỏa với sự phản xạ âm thấp là đặc trưng, sự phình to lan tỏa chiếm69%, phình to局限 chiếm31% (đầu tuyến tụy)24%, đuôi tuyến tụy7%), không có trường hợp teo tuyến tụy, stones tuyến tụy9%, túi mật7% khi tuyến tụy phình to局限, cần phân biệt với ung thư tuyến tụy, ung thư tuyến tụy có sự phản xạ âm không đều trong phần bệnh lý, trung tâm có phản xạ âm cao, đường mật đuôi tuyến tụy phình to cao và không mịn, có thay đổi dạng chuỗi, viêm tuyến tụy tự miễn không có sự phình to đường mật hoặc rất nhẹ, hình thái mịn phổ biến.

　　5, CT

　　phình to lan tỏa của tuyến tụy là biểu hiện đặc trưng, hiệu quả chụp tương phản động của CT sớm ở vị trí bệnh lý không đầy đủ, chụp tương phản muộn có đặc điểm thay đổi tăng cường trễ.

　　6, EUS

　　So với siêu âm ngoài cơ thể, ít hơn các khu vực mù ở đầu và đuôi tuyến tụy, tần số siêu âm cao (7.5-20MHz) có thể获得病变部位的 miktakutaka, cũng có biểu hiện là sự phình to lan tỏa và phình to局限 với sự phản xạ âm thấp là chính.

　　7, ERCP

　　Hình ảnh hẹp đường mật do ERCP hiển thị là đặc điểm của viêm tuyến tụy tự miễn, sự xâm nhập của tế bào viêm và sự纤维 hóa xung quanh đường mật là nguyên nhân gây hẹp lòng đường mật, đường mật chính thường mỏng, thành đường mật không đều, đoạn trên của đường mật tuyến tụy không có sự phình to rõ ràng, chiều dài của hình ảnh hẹp chiếm2/3trên đây là dạng lan tỏa.1/3Trên đây2/3dưới đây là dạng局限.

　　8, FDG-Kiểm tra PET

　　Khi viêm nặng nhất, FDG trong ổ bệnh của viêm tuyến tụy tự miễn là tích tụ cao, giá trị kiểm tra SUV toàn bộ ở3.5Trên đây, sau khi viêm giảm hoặc điều trị bằng corticosteroid có hiệu quả, sự tích tụ FDG giảm, khi缓解 FDG tích tụ biến mất, viêm tuyến tụy tự miễn khi có bệnh lý toàn tuyến tụy, sự tích tụ FDG toàn tuyến tụy là đặc điểm, nhưng, khi có ung thư đầu tuyến tụy và u ở đuôi tuyến tụy kèm theo viêm tuyến tụy tồn tại, FDG cũng tích tụ toàn tuyến tụy, chỉ dựa vào điểm này, việc phân biệt với các bệnh khác là khó khăn, không thể tiến hành chẩn đoán phân biệt viêm tuyến tụy tự miễn và ung thư ác tính.

　　Bảo vệ sức khỏe bằng chế độ ăn uống của bệnh nhân viêm tuyến tụy tự miễn, thông thường trong giai đoạn cấp tính của bệnh cần kiêng ăn uống, trong giai đoạn phục hồi có thể bắt đầu ăn dần, cần chú ý từ ít đến nhiều, từ loãng đến đặc. Bắt đầu có thể ăn một số thực phẩm mềm, dễ tiêu hóa như cháo gạo, súp bột, trứng lòng white rau xanh, nước ép trái cây, chú ý ăn nhiều bữa nhỏ. Sau đó có thể dần dần trở lại chế độ ăn uống bình thường. Hàng ngày chú ý theo dõi lượng đường trong máu, chú ý quan sát tình trạng phân.

　　1、Chữa trị ngoại khoa:Các trường hợp stones tuyến tụy và đau không thể điều trị được cùng với pseudocyst cần được điều trị bằng phẫu thuật. Ngoài ra, khi không thể phân biệt giữa viêm tuyến tụy tạo肿瘤 và ung thư tuyến tụy cũng cần được điều trị bằng phẫu thuật. Viêm tuyến tụy tạo肿瘤 chứa viêm tuyến tụy tự miễn, loại viêm tuyến tụy này rất phổ biến, có sự hẹp明显 của đường mật, vàng da không thể kiểm soát, khi tuyến tụy không thể loại bỏ, có thể thực hiện phẫu thuật nối ruột non với đường mật.

　　2, Liệu pháp nội soi:

　　3, Liệu pháp thuốc:Trong giai đoạn cấp tính, cần điều trị viêm tụy cấp tính, kiêng ăn, truyền dịch tĩnh mạch cao năng lượng, điều trị bằng chế phẩm chống蛋白酶. Trong giai đoạn giảm sưng, thuốc có thể được sử dụng qua đường tĩnh mạch và đường uống xen kẽ, nếu có các triệu chứng lâm sàng như đau bụng, có thể sử dụng thuốc an thần. Khi tụy tiến triển co lại, chức năng ngoại tiết của tụy thấp, có thể điều trị bằng men tiêu hóa.

　　Viêm tụy mạn tính thường không sử dụng liệu pháp corticosteroid, nhưng khi có các bệnh tự miễn dịch khác và viêm tụy tự miễn dịch, liệu pháp corticosteroid là hiệu quả. Thường được sử dụng bằng đường uống, từ mỗi ngày30～4Bắt đầu từ 0mg, quan sát phản ứng với liệu pháp điều trị, mỗi khoảng thời gian2tuần dần giảm liều đến mỗi ngày5mg là hợp lý.4Bắt đầu từ 0mg, lần đầu tiên có thể giảm10mg. Hiệu quả là giảm đau bụng và giảm enzyme tụy, giảm liều dần và duy trì liều thấp để ngăn ngừa tái phát và复发.

　　Trong sự thay đổi về tổ chức hình thái của AIP, từ góc độ sự xâm nhập lympho cao, nếu được chẩn đoán, thường cùng lúc điều trị corticosteroid khi điều trị chống蛋白酶. Cũng có trường hợp tự cải thiện mà không sử dụng corticosteroid. Do đó, không phải tất cả các trường hợp đều sử dụng liệu pháp corticosteroid, liệu pháp ngắn hạn có triệu chứng hiệu quả, cũng có trường hợp tụy bình thường sau một thời gian dài, nhưng kinh nghiệm lâm sàng nhiều hơn với trường hợp tụy co lại.

　　AIP có đặc điểm thay đổi với sự xâm nhập lympho cao và sự hình thành sợi. Trong giai đoạn cấp tính, có thể thấy sự sưng lên của tụy, cuối cùng tế bào tụy bị phá hủy tiến triển, tế bào rơi ra dẫn đến co lại và lõm vào, có thể xảy ra co lại trong thời gian ngắn, các trường hợp không co lại liên quan đến thời gian và mức độ bệnh. Do đó, cần có biện pháp phòng ngừa trong thời kỳ không co lại. Sử dụng liệu pháp corticosteroid liên tục để ức chế phản ứng miễn dịch trong tụy. Liệu có thể ngăn chặn sự co lại hay không cần phải có nhiều trường hợp hơn để có thể đánh giá đúng.