Pancreatite autoimmune

　　Primo, causa di insorgenza

　　Tutte le meccanismi patologici autoimmuni possono diventare cause di pancreatite autoimmune. Come la sindrome di sjgren, la pancreatite biliare sclerosante e altre malattie autoimmuni associate a pancreatite.

　　Secondo, meccanismo di insorgenza

　　1、Classificazione

　　（1）Pancreatite cronica con stenosi del dotto pancreatico: Tutti i dotto pancreatici principali si restringono, sono irregolari e accompagnati da ingrandimento pancreatico significativo, infiammazione pancreatica diffusa. Ipergammaglobulinemia e positività degli autoanticorpi, infiltrazione linfocitaria nel pancreas con alta fibrosi, la terapia con corticosteroidi ha un effetto significativo. Anche noto come pancreatite stenosante autoimmune associata.

　　（2）Pancreatite cronica con stenosi del dotto pancreatico limitata: Corrispondente alla pancreatite stenosante diffusa, le aree non stenosate o le parti ramificate del dotto pancreatico con cambiamenti infiammatori irregolari. La pancreatite cronica con stenosi del dotto pancreatico e la pancreatite cronica con stenosi del dotto pancreatico limitato sono correlate, il tipo limitato potrebbe essere l'inizio del tipo diffuso o una fase della guarigione, il tipo diffuso è la fase di lesione aggravata del tipo limitato. Pertanto, la lunghezza della stenosi del dotto pancreatico in2/3Si considera diffuso, in2/3Si considera limitato. Questo è la base diagnostica per la pancreatite stenosante diffusa, è necessario escludere le lesioni limitate come mostrate dalle stenosi brevi e le lesioni tumorali.

　　2、Patologia

　　（1）Pancreas: pancreas ingrandito, indurito, senza formazione di tumore chiara, sulla sezione trasversale si vede la fibrosi, le ghiandole mantengono la struttura lobulare originale, la capsula pancreatica è ispessita fibrosamente, specialmente il lato della vena porta ha una fibrosi più spessa.

　　In termini di istologia, l'infiltrazione linfocitaria significativa e la fibrosi, l'espansione del tessuto interlobulare pancreatico, la formazione di follicoli linfatici, la fibrosi può estendersi all'interno dei lobuli pancreatici, possono esserci atrofie delle ghiandole. La fibrosi attorno ai dotti pancreatici è più evidente rispetto all'infiammazione delle cellule acinarie, le fibre elastiche originali attorno ai dotti pancreatici si sono allentate e aumentate, l'infiltrazione di linfociti e cellule infiammatorie o l'aumento delle fibre collagene prossime alla parete dei dotti pancreatici, la cavità interna dei dotti pancreatici si è ridotta. Il linfonodo è ingrandito, con un aumento significativo dei follicoli linfatici, e le cellule epiteliali di tipo epidermide formano piccoli agglomerati.

　　L'infiltrazione di linfociti T attorno alle ghiandole pancreatiche è più significativa rispetto all'infiltrazione di linfociti B. I sottogruppi di linfociti T sono principalmente CD4Prevalentemente positivo, ma può anche esserci CD8Positivo.

　　Visibile chiaramente l'infiltrazione di granulociti eosinofili nella pancreatite e la fibrosi peri-pancreatica. La fibrosi e l'infiltrazione cellulare infiammatoria interessano i tessuti adiposi e connettivali attorno al parenchima pancreatico, superando le fibre elastiche ventrali e interessando la vena porta dorsale, raggiungendo un'ampia gamma che va dal papillo pancreatico al suo apice distale.

　　胰腺内外的静脉因炎性细胞浸润发生闭塞，呈闭塞性静脉炎改变，动脉无特异性变化，小动脉周围有纤维化，由于内膜的肥厚内腔变狭小。

　　（2）胆管、胆囊病变：胰腺内胆管壁肥厚变小，狭窄部胆管黏膜面平滑，原有被覆的胆管黏膜弥漫性增生，胆总管中上部管壁肥厚，胰腺外胆管比胰腺内胆管改变明显。全部胆管壁淋巴细胞浸润和纤维化，水肿伴肥厚，累及胆管、导管和腺管及十二指肠壁。胆囊壁肥厚，但组织学上胆管壁无变化。

　　自身免疫性胰腺炎时80％糖耐量异常，治疗前存在的糖尿病症状，在类固醇激素治疗时有糖耐量恶化，也有糖耐量改善的。80％的外分泌功能低下，经类固醇激素治疗有半数正常化。糖耐量异常的机制认为是急剧的炎症细胞浸润及纤维化伴有的胰腺外分泌血流障碍，引起胰岛血流障碍。

　　无特异症状，腹部症状可表现为轻度的腹痛和背部疼痛，阻塞性黄疸也多见，以Sj？gren征候群为代表的自身免疫性疾患合并者为多，其他如膜性肾炎，糖耐量异常，硬化性胆管炎，慢性风湿性关节炎，慢性甲状腺炎也可合并自身免疫性胰腺炎，其中糖尿病合并率最高，与糖尿病相关的兰氏岛炎可发生Ⅰ型糖尿病，但相对还是Ⅱ型糖尿病多，类固醇激素治疗改善，一方面胰腺炎改善，也可能有糖尿病恶化的倾向，不仅是胰腺，同时硬化性胆管炎和类似病变的病例也存在时，类固醇激素也有效。

　　自身免疫性胰腺炎有反复发作的趋势，预防措施包括去除病因和避免诱因，例如戒酒，不暴饮暴食，治疗高脂血症等，胆石症在自身免疫性胰腺炎的发病中起重要作用，因此有自身免疫性胰腺炎发作病史的胆石症病人应择期行胆囊切除和胆总管探查术。对于已有自身免疫性疾病如Grves病、SLE出现左上腹的疼痛应该怀疑本病可能性，早发现早治疗是预防的关键。

　　1、嗜酸性粒细胞

　　增加，活化CD4，CD8阳性，高γ球蛋白血症，IgG和IgG4增高，自身免疫抗体存在（抗核抗体，抗线粒体抗体，抗CA-Ⅱ抗体，类风湿因子，抗ɑ-fodrin抗体，抗平滑肌抗体）。

　　2、血和尿的胰酶

　　升高-正常-偏低都可能，40％～50％升高，60％-70％肝胆系酶和胆红素升高。

　　3、胰腺功能检查

　　Test di attivazione del proenzima del pancreas intestinale3-Il test di escrezione di PABA è81681384

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　　La pancreatite autoimmune nella diagnostica ecografica si presenta come un'ipoechogenicità diffusa del pancreas, l'ipertrofia diffusa del pancreas occupa693124797Quando il pancreas è ipertrofico localmente, è necessario differenzialmente diagnosticare il cancro al pancreas, il cancro al pancreas ha un'eco interna incoerente, con eco iperecogena nel centro, l'ampolla della coda del pancreas è estremamente dilatata e non liscia, presentando cambiamenti a串珠样, la pancreatite autoimmune non ha dilatazione delle vie pancreatiche o solo lievemente, la forma è liscia più comune.

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　　L'ipertrofia diffusa del pancreas è una caratteristica visibile, la dinamica del CT nelle fasi iniziali di contrasto non è sufficiente, mentre nelle fasi finali di contrasto presenta cambiamenti di tipo ritardato di ipercontrasto.

　　6Esame EUS

　　Confronto con l'US esterna, la regione oscura del capo e della coda del pancreas è minore, l'ultrasuono ad alta frequenza (752L'applicazione di ultrasuoni ad alta frequenza (0MHz) può ottenere la microstruttura della lesione, che si presenta anch'essa come un'iperecogenicità diffusa del pancreas e un'iperecogenicità limitata.

　　7Esame ERCP

　　2/3L'immagine di stenosi delle vie pancreatiche visualizzata da ERCP è una caratteristica della pancreatite autoimmune, l'infiltrazione infiammatoria e la fibrosi attorno alle vie pancreatiche sono la causa della stenosi, il dotto pancreatico principale di solito diventa più sottile, la parete è irregolare, l'ampolla superiore delle vie pancreatiche non si espande significativamente, la lunghezza dell'immagine di stenosi rappresenta il dotto pancreatico principale1/3La gamma di sopra è di tipo diffuso,2/3La gamma di seguito è di tipo limitato.

　　8-Esame PET

　　Quando la pancreatite autoimmune è più grave, l'aggregazione di FDG all'interno dell'area lesione è alta, i valori di SUV del PET sono tutti superiori a35Sopra, la riduzione dell'aggregazione di FDG dopo la regressione dell'infiammazione o l'efficacia della terapia con corticosteroidi, la scomparsa dell'aggregazione di FDG durante la remissione, la pancreatite autoimmune con lesioni diffuse nel pancreas mostra un'aggregazione di FDG diffusa nel pancreas, ma quando esistono tumori della testa del pancreas e tumori della coda del pancreas associati a pancreatite, l'aggregazione di FDG è anche diffusa nel pancreas, quindi è difficile distinguerla da altre malattie solo basandosi su questo punto, non è possibile effettuare una diagnosi differenziale tra pancreatite autoimmune e neoplasie maligne.

　　La dieta e l'igiene alimentare nei pazienti con pancreatite autoimmune, in genere, durante l'episodio acuto della malattia, è necessario astenersi dal cibo e dall'acqua; durante il periodo di recupero, è possibile iniziare a mangiare gradualmente, tenendo presente di passare da poco a molto, da diluito a denso. All'inizio, è possibile mangiare cibi leggeri, morbidi e facili da digerire, come zuppa di riso, brodo di farina, uova in purea, verdure, succo di frutta fresca, ecc., con attenzione a mangiare piccoli pasti frequenti. Successivamente, è possibile riprendere una dieta normale. Di solito, è necessario monitorare il glucosio nel sangue e osservare la situazione delle feci.

　　1La chirurgia è indicata nei casi di calcolosi pancreatica, dolore refrattario e cisti pseudocistiche, nonché quando non è possibile distinguere pancreatite formativa e pancreatite cronica. La pancreatite formativa include pancreatite autoimmune, un tipo di pancreatite comune, con stenosi biliare evidente, ittero non sopprimibile e pancreas non rimosso, in cui è possibile eseguire un'anastomosi biliopancreatica.

　　2、trattamento endoscopico:Nell'episodio acuto, a causa dell'infiammazione del pancreas, il dotto biliare terminale si restringe, l'output della bile non è scorrevole, viene eseguita la fistola interna e la fistola esterna sotto endoscopia per migliorare il pancreas ingrandito.

　　3、trattamento farmacologico:Nell'episodio acuto, è necessario trattare la pancreatite acuta, astenersi dal cibo, infusione endovenosa di alta energia, trattamento con inibitori delle胰ainnestasi. Durante la fase di remissione, i farmaci possono essere utilizzati in alternanza per via endovenosa e orale, se si verificano sintomi clinici come dolore addominale, possono essere utilizzati farmaci sedativi. Quando il pancreas si atrofizza progressivamente, la funzione esocrina del pancreas è bassa, può essere somministrato il trattamento con enzimi digestivi.

　　La pancreatite cronica di solito non utilizza trattamenti con corticosteroidi, ma quando ci sono altre malattie autoimmuni e pancreatite autoimmune, il trattamento con corticosteroidi è efficace. Di solito somministrato per via orale, da ogni giorno30～40mg all'inizio, osservare la reazione dei sintomi del trattamento, ogni intervallo2settimane circa gradualmente ridurre a ogni giorno5mg è appropriato.40mg all'inizio, la riduzione iniziale può essere10mg. L'effetto è la riduzione del dolore addominale e la riduzione delle enzimi pancreatiche, la riduzione graduale e la mantenimento a bassa dose sono per prevenire la ricaduta e la recidiva.

　　Nel cambiamento morfologico dell'AIP, considerando l'alta infiltrazione linfocitaria, se è confermato, è comune fornire trattamenti con corticosteroidi insieme a inibitori delle胰ainnestasi. Ci sono anche casi che migliorano spontaneamente senza l'uso di corticosteroidi. Pertanto, non tutti i casi devono essere trattati uniformemente con corticosteroidi, i trattamenti a breve termine con sintomi sono efficaci, ci sono anche casi di pancreas normale a lungo termine, ma l'esperienza clinica mostra che ci sono molti casi di atrofia del pancreas.

　　L'AIP è caratterizzata da un'alta infiltrazione linfocitaria e fibrosi, con pancreas ingrandito durante l'episodio acuto, infine la degradazione progressiva delle cellule pancreatiche, la desquamazione delle cellule porta all'atrofia e alla depressione, può verificarsi l'atrofia in un breve periodo di tempo, i casi che non si atrofizzano sono correlati alla durata della malattia e alla gravità della malattia. Pertanto, ci sono misure preventive durante la fase non atrofica. L'uso continuo di corticosteroidi per inibire la reazione immunitaria nel pancreas. Finché non si possono ottenere valutazioni corrette, è necessario accumulare più casi per determinare se può fermare l'atrofia.