Síndrome intracelular de colestase letal

　　É uma herança recessiva autosômica, pode ser causada por anormalidades metabólicas hereditárias congenitais, resultando em disfunção de metabolismo, transporte e excreção de ácido biliar, causando colestase. A obstrução do fluxo biliar pode ocorrer em qualquer ponto da via de células hepáticas, canais biliares e ampola de Vater. É muito importante distinguir as causas intra-hepáticas e extra-hepáticas clinicamente. A causa intra-hepática mais comum é hepatite viral ou outras hepatites, doença hepática medicamentosa e doença hepática alcoólica. As causas menos comuns incluem cirrose biliar primária, colestase gestacional, câncer de fígado metastático e outras doenças incomuns. A colestase causada por causas extra-hepáticas é comum em cálculos da bile ou câncer de pâncreas. Outras causas menos comuns incluem estenose benigna da bile, câncer de canais biliares, pancreatite ou pseudocisto pancreático e pancreatite crônica.

　　Os pacientes geralmente apresentam sintomas como ansiedade, má absorção, má formação, raquitismo, etc. No estágio avançado, há complicações refratárias como síndrome hepatorenal, hemorragia gastrointestinal grave, tendência grave de hemorragia (manchas hemorrágicas no local de injeção), infecção grave, desequilíbrio de eletrólitos difícil de corrigir ou encefalopatia hepática de grau II ou superior, edema cerebral, atividade do fator de coagulação <=20％. Monitore dinamicamente a função hepática e renal. Alcançar o diagnóstico e tratamento precoces para maximizar a prognóstico da doença.

　　A doença é rara, aparecendo em recém-nascidos com icterícia recorrente; e gradualmente se aprofunda, coceira na pele, epistaxe, aumento do fígado e baço, diarreia de gordura, fezes malcheirosas e de cor pálida; também pode ocorrer icterícia alguns meses após o nascimento, os pacientes estão ansiosos e inquietos, má absorção, má formação, raquitismo.

　　É uma herança recessiva autosômica, não há medidas preventivas eficazes. Isso é influenciado pelos genes hereditários dos pais, pertence a fatores que a medicina humana ainda não pode mudar atualmente. Mas consultas genéticas razoáveis, fortalecimento da saúde das grávidas, e redução da taxa de gravidez de mulheres idosas são medidas eficazes para reduzir a doença. Os médicos podem oferecer aconselhamento de saúde com base no histórico de gravidez e parto dos pais do paciente, fortalecer a atenção médica perinatal quando necessário, lutar ativamente pelo diagnóstico pré-natal, e evitar ao máximo o nascimento de crianças com defeitos de desenvolvimento.

　　O nível total de bilirrubina sérica aumenta, principalmente devido ao aumento da bilirrubina conjugada, a fosfatase alcalina sérica aumenta, o colesterol é normal ou diminui, o tempo de coagulação do fator de coagulação prolonga-se; a bilirrubina urinária é positiva; as fezes contêm bolas de gordura.

　　Primeira parte, remédio dietético para a doença de colestase intra-hepática durante a gravidez

　　1, feijão verde30 gramas, coix30 gramas, lótus30g, menta10Cozinhar com água suficiente. Primeiro, cozinhar feijão verde, semente de coentro e farinha de milho, adicionar menta e açúcar ao caramelizar. Apto para coceira na pele das grávidas.

　　2e cogumelos de ouro50 gramas, lótus30 gramas,莲子15gramas, fervura em água, adicionar açúcar branco. Apto para prurido de pele na gravidez com ansiedade e insônia.

　　3e sálvia50 gramas, coix30 gramas, longan5unidades, fervura em água. Apto para prurido de pele com icterícia, falta de apetite, dificuldade de urinar.

　　4e casca de melancia200 gramas, artemisia15gramas, açúcar branco a gosto, fervura em água como chá. Apto para prurido com icterícia, inchaço na região do fígado e do rim.

　　5e astrágalo30 gramas, fervura em água, adicionar arroz glutinoso50 gramas, feijão vermelho50 gramas, longan20 unidades, arroz cozido. Apto para prurido com deficiência de sangue e sangue, aborto espontâneo habitual.

　　Dois: Quais alimentos não devem ser consumidos durante a icterícia intra-hepática gestacional?

　　1na gravidez, é aconselhável comer alimentos nutritivos, não gordurosos e fáceis de digerir, como vegetais frescos, frutas, carne magra, ovos, peixe de rio, leite, etc.

　　2e evitar alimentos picantes, secos e quentes que ajudam a gerar calor, como pimenta, alho, álcool, peixe do mar, camarão, carne de ovelha, etc.

　　3e evitar alimentos fritos, assados, tostados e fritos, como frango assado, pato assado, peixe fumado, carne e amendoim, etc.

　　(As informações acima são apenas para referência, detalhes, por favor, consulte o médico.)

　　1e tratamento de causa básica

　　Para síndromes biliares intra-hepáticas letais com causa básica clara, deve-se lutar por uma cura radical ou controle da doença básica, se possível. Como obstrução causada por tumores e cálculos, pode ser removida cirurgicamente ou por ERCP; a reparação da estenose biliar pode fazer a drenagem biliar normal; para lesões imunológicas das vias biliares, os inibidores imunossupressores podem ser eficazes; para a icterícia medicamentosa, deve ser suspensa a utilização de medicamentos relevantes.

　　2e tratamento de suporte e sintomático

　　Ácido ursólico, cápsulas de fosfatidilcolina polienérgica, adenina, fenobarbital. As formulações de medicamentos fitoterápicos têm efeitos colaterais como a eliminação da bile e a redução da enzima, como bupleurum, peonía, artemisia, salvia miltiorrhiza, etc.; para o tratamento da prurido, pode ser suplementado com vitaminas lipossolúveis, cálcio e vitamina D.

　　3e transplante hepático

　　Pacientes com síndromes biliares intra-hepáticas letais de fim de estadio, como cirrose biliar primária (PBS), esclerose biliar primária (PSC) e obstrução biliar, incluindo1Taxa de sobrevida anual aproximada90％.