Pancréatite auto-immune

　　Première partie : Causes de développement

　　Toutes les mécanismes pathologiques auto-immunes peuvent devenir des causes de pancréatite auto-immune. Comme le syndrome de sjgren, la cholangite sclérosante et d'autres maladies auto-immunes associées à la pancréatite.

　　Deuxième partie : Mécanisme de développement

　　1、 Classification

　　（1） Pancréatite chronique de type sténose pancréatique : Le pancréas principal passe par tout le pancréas se rétrécit, est irrégulier et accompagné d'une augmentation marquée du pancréas, d'une inflammation pancréatique diffuse. Hypergamma-glycoprotéinémie et positivité des auto-anticorps, infiltration lymphocytaire dans le pancréas avec une fibrose élevée, le traitement par corticostéroïdes a un effet significatif. Il est également appelé pancréatite sténosante auto-immune associée.

　　（2） Pancréatite chronique de type sténose pancréatique limitée : Correspondant à la pancréatite sténosante diffuse, des changements inflammatoires irréguliers dans les parties non sténosées ou les branches du pancréas. La pancréatite chronique de type sténose pancréatique et la pancréatite chronique de type sténose pancréatique limitée sont liées, le type limité peut être une phase initiale du type diffus ou une phase de guérison, le type diffus est une phase de lésion aggravée du type limité. Par conséquent, la longueur de la sténose pancréatique2/3Le suivant est considéré comme le type étendu, dans2/3Le suivant est considéré comme le type limité. C'est la base du diagnostic de la pancréatite étendue, il faut exclure les lésions limitées montrées par des sténoses courtes et les lésions tumorales.

　　2、 Pathologie

　　（1） Pancréas : Pancréas en augmentation, dur, sans formation tumorale claire, fibrose visible sur le断面, les glandes conservent leur structure lobulaire, la capsule pancréatique est fibreuse hypertrophique, en particulier la veine porte a une fibrose plus épaisse.

　　En histologie, une infiltration lymphocytaire marquée et une fibrose, une expansion de l'espace interlobulaire pancréatique, la formation de follicules lymphatiques, la fibrose peut atteindre l'intérieur des lobules pancréatiques, il peut y avoir une atrophie des glandes. La fibrose autour des canaux pancréatiques est plus marquée que l'inflammation des cellules acineuses, les fibres élastiques initiales autour des canaux pancréatiques se détendent et augmentent, les infiltrations lymphocytaires et cellulaires inflammatoires ou l'augmentation des fibres collagéniques près de la paroi latérale des canaux pancréatiques, la cavité des canaux pancréatiques se rétrécit. Les ganglions lymphatiques sont en augmentation, une augmentation marquée des follicules lymphatiques, les cellules épithéliales similaires aux cellules épithéliales forment de petites grappes de nids.

　　L'infiltration de T-cellules autour des canaux pancréatiques est plus marquée que celle des B-cellules. Les sous-groupes de T-cellules sont principalement CD4Principalement positif, mais il peut y avoir aussi des CD8Positif.

　　Une infiltration granulocytaire eosinophile visible et une fibrose autour du pancréas. La fibrose et l'infiltration cellulaire inflammatoire affectent les tissus adipeux et conjonctifs autour du parenchyme pancréatique, à l'avant du pancréas au-delà des fibres élastiques, à l'arrière atteignant la veine porte, couvrant une large gamme de la papille pancréatique à l'extrémité distale du pancréas.

　　胰腺内外的静脉因炎性细胞浸润发生闭塞，呈闭塞性静脉炎改变，动脉无特异性变化，小动脉周围有纤维化，由于内膜的肥厚内腔变狭小。

　　（2）胆管、胆囊病变：胰腺内胆管壁肥厚变小，狭窄部胆管黏膜面平滑，原有被覆的胆管黏膜弥漫性增生，胆总管中上部管壁肥厚，胰腺外胆管比胰腺内胆管改变明显。全部胆管壁淋巴细胞浸润和纤维化，水肿伴肥厚，累及胆管、导管和腺管及十二指肠壁。胆囊壁肥厚，但组织学上胆管壁无变化。

　　自身免疫性胰腺炎时80％糖耐量异常，治疗前存在的糖尿病症状，在类固醇激素治疗时有糖耐量恶化，也有糖耐量改善的。80％的外分泌功能低下，经类固醇激素治疗有半数正常化。糖耐量异常的机制被认为是急剧的炎症细胞浸润及纤维化伴随的胰腺外分泌血流障碍，引起胰岛血流障碍。

　　无特异性症状，腹部症状可表现为轻微的腹痛和背部疼痛，阻塞性黄疸也常见，以Sj？gren综合征为代表的自身免疫性疾病合并者为多，其他如膜性肾炎，糖耐量异常，硬化性胆管炎，慢性风湿性关节炎，慢性甲状腺炎也可合并自身免疫性胰腺炎，其中糖尿病合并率最高，与糖尿病相关的兰氏岛炎可发生Ⅰ型糖尿病，但相对还是Ⅱ型糖尿病多，类固醇激素治疗改善，一方面胰腺炎改善，也可能有糖尿病恶化的倾向，不仅是胰腺，同时硬化性胆管炎和类似病变的病例也存在时，类固醇激素也有效。

　　自身免疫性胰腺炎有反复发作的趋势，预防措施包括去除病因和避免诱因，例如戒酒，不暴饮暴食，治疗高脂血症等，胆石症在自身免疫性胰腺炎的发病中起重要作用，因此有自身免疫性胰腺炎发作病史的胆石症病人应择期行胆囊切除和胆总管探查术。对于已有自身免疫性疾病如Grves病、SLE出现左上腹的疼痛应该怀疑本病可能性，早发现早治疗是预防的关键。

　　1、嗜酸性粒细胞

　　增加，活化CD4，CD8阳性，高γ球蛋白血症，IgG和IgG4增高，存在自身免疫抗体（抗核抗体，抗线粒体抗体，抗CA-Ⅱ抗体，类风湿因子，抗ɑ-fodrin抗体，抗平滑肌抗体）。

　　2、血液和尿液中的胰酶

　　升高-正常-可能偏低，40％～50％升高，60％-70％的肝胆系酶和胆红素升高。

　　3、检查胰腺功能

　　l'essai de sécrétion de l'entérokinase pancréatique3le facteur de moitié inférieur, BT-L'essai d'excrétion de PABA est81%, type diabétique68%, type critique13%, anomalies endocriniennes84%.

　　4、US

　　La pancréatite autoimmune se manifeste par une hypertrophie pancréatique diffuse principalement hypersonore lors de l'examen par ultrasons, la hypertrophie pancréatique diffuse occupe69%, hypertrophie limitée31%（tête pancréatique24%, queue pancréatique7%), sans cas de rétrécissement pancréatique, calcul pancréatique9%, pancréatite7%, lorsque l'hypertrophie pancréatique est limitée, il est nécessaire de la distinguer du cancer pancréatique, le cancer pancréatique a une résonance ultrasonore inégale à l'intérieur de la lésion, avec une résonance ultrasonore élevée au centre, l'expansion de l'anneau pancréatique latéral est très inégale et présente un changement en forme de perle, la pancréatite autoimmune n'a pas d'expansion pancréatique ou très légère, et la forme est généralement lisse.

　　5、CT

　　L'hypertrophie pancréatique diffuse est une caractéristique observée, l'effet de la phase initiale de l'angiographie dynamique de la CT de la lésion est insuffisant, et la phase tardive de l'angiographie présente des caractéristiques de renforcement différé.

　　6、EUS

　　Comparé à l'US externe, il y a moins de zones d'ombre à la tête et à la queue du pancréas, l'ultrasons à haute fréquence (7.5-2(0MHz) peut obtenir la microstructure de la zone lésée, et se manifeste également par une hypertrophie pancréatique diffuse principalement hypersonore et une hypertrophie pancréatique局限性 principalement hypersonore.

　　7、ERCP

　　Les images de sténose des canaux pancréatiques montrées par l'ERCP sont des caractéristiques de la pancréatite autoimmune, l'infiltration cellulaire inflammatoire et la fibrose autour des canaux pancréatiques sont les causes de la sténose, le canal pancréatique principal est généralement mince, les parois sont inégales, le canal pancréatique supérieur n'a pas d'expansion significative, la longueur de l'image de sténose occupe2/3Au-delà de ce domaine est considéré comme diffus.1/3Au-delà de2/3En dessous de ce domaine est considéré comme localisé.

　　8、FDG-Examen PET

　　Lorsque la pancréatite autoimmune atteint son point le plus sévère, l'accumulation de FDG dans la lésion est élevée, tous les valeurs de SUV sont3.5En ce qui concerne, après que l'inflammation ait diminué ou que le traitement par corticostéroïdes ait été efficace, la réduction de l'accumulation de FDG, la disparition de l'accumulation de FDG lors de la résolution, la pancréatite autoimmune avec une lésion pancréatique complète, l'accumulation de FDG dans tout le pancréas est une caractéristique, mais, en cas de cancer du pancréas de la tête et de tumeur de la queue du pancréas associés à une pancréatite, l'accumulation de FDG est également présente dans tout le pancréas, il est difficile de le distinguer d'autres maladies, et il n'est pas possible de diagnostiquer la pancréatite autoimmune et les tumeurs malignes.

　　Les recommandations alimentaires pour les patients atteints de pancréatite autoimmune, généralement, pendant la phase aiguë de la maladie, il est recommandé de s'abstenir de manger et de boire, pendant la phase de récupération, on peut commencer à manger progressivement, en notant de commencer par peu, puis de plus en plus, de liquide à plus épais. On peut commencer par des aliments fins et doux faciles à digérer, tels que du riz en casserole, du bouillon de farine, des ovocytes de poulet, des légumes, des jus de fruits frais, etc., en notant de prendre des petites portions fréquemment. Par la suite, on peut progressivement revenir à une alimentation normale. En temps normal, il est recommandé de surveiller la glycémie et d'observer les conditions des selles.

　　1、ChirurgieLes cas de calculs pancréatiques, de douleurs résistantes aux traitements et de pseudokystes associés nécessitent une chirurgie. De plus, en cas de pancréatite tumorale et de cancer pancréatique indistinguables, une chirurgie doit également être effectuée. La pancréatite tumorale contient une pancréatite autoimmune, ce type de pancréatite est fréquent, avec une sténose biliaire évidente, une jaunisse non inhibée, et en cas d'incapacité de retirer le pancréas, une anastomose bilio-entérique peut être réalisée.

　　2、traitement endoscopique :Pendant la phase aiguë, en raison de la fin étroite des canaux biliaires pancréatiques enflammés, l'évacuation du bile n'est pas fluide, une gastrostomie endoscopique et une gastrostomie externe peuvent être réalisées sous endoscopie pour améliorer le pancréas hypertrophié.

　　3、traitement médicamenteux :Pendant la phase aiguë, un traitement doit être administré pour la pancréatite aiguë, avec jeûne, perfusion intraveineuse de calories élevées, et traitement avec des agents antiprotéases. Pendant la phase de soulagement, les médicaments peuvent être utilisés par voie intraveineuse et orale en alternance, et des tranquillisants peuvent être administrés en cas de symptômes cliniques tels que la douleur abdominale. Lorsque le pancréas se décompose progressivement, la fonction d'excrétion externe du pancréas est faible, un traitement avec des enzymes digestives peut être administré.

　　La pancréatite chronique ne nécessite généralement pas un traitement avec des corticostéroïdes, mais lorsque d'autres maladies auto-immunes et la pancréatite auto-immune sont présentes, le traitement avec des corticostéroïdes est efficace. Le traitement est généralement administré par voie orale, à partir de30 à40mg au début, observer les réactions symptomatiques du traitement, à intervalles de2semaines pour réduire progressivement la dose à chaque jour5mg est approprié.40mg au début, la réduction initiale peut être10mg. L'effet est la diminution de la douleur abdominale et la réduction des enzymes pancréatiques, la réduction progressive et la maintenance à une dose faible sont destinées à prévenir la réactivation et la rechute.

　　Dans les changements morphologiques de l'AIP, en considérant l'infiltration lymphocytaire élevée, si le diagnostic est confirmé, le traitement avec des corticostéroïdes est souvent administré en même temps que le traitement antiprotéases. Il y a aussi des cas qui s'améliorent spontanément sans utiliser de corticostéroïdes. Par conséquent, tous les cas ne devraient pas être traités uniformément avec des corticostéroïdes, un traitement court avec des symptômes est efficace, et il y a aussi des cas avec un pancréas normal pendant une longue période, mais l'expérience clinique montre que les cas d'atrophie pancréatique sont plus fréquents.

　　L'AIP est caractérisée par une infiltration lymphocytaire élevée et une fibrose, avec une hypertrophie pancréatique visible pendant la phase aiguë. Finalement, la destruction progressive des cellules pancréatiques conduit à une atrophie et une dépression, qui peut se produire en un court laps de temps. Les cas sans atrophie sont liés à la durée et à la gravité de la maladie. Par conséquent, des mesures de prévention devraient être prises pendant la phase non atrophique. Un traitement continu avec des corticostéroïdes est utilisé pour inhiber la réaction immunitaire pancréatique. Il faudra accumuler plus de cas pour évaluer correctement s'il peut arrêter l'atrophie.