Liposarcoma epatico primario

　　1、causazione

　　Il liposarcoma è un tumore maligno dei tessuti molli comune, che deriva dalle cellule mesenchimali che si differenziano in cellule adipose, quindi si presenta come cellule adipose iperplastiche di diverso grado di differenziazione, tutte contenenti lipidi. Secondo il grado di differenziazione e il tipo delle cellule tumorali, può essere classificato in quattro tipi: tipo ben differenziato, tipo mucinoso, tipo citoplasmatico rotondo e tipo polimorfo, ma nel tumore ci sono spesso cellule di tipo misto.

　　Dal punto di vista dell'origine, qualsiasi parte del corpo in cui esiste tessuto adiposo può sviluppare un liposarcoma. I casi che si verificano negli arti rappresentano60％, la cavità retroperitoneale occupa15％, sottocutaneo del tronco15％, i liposarcomi primari epatici sono molto rari, fino ad oggi non sono stati superati i liposarcomi primari epatici riportati.10Esempio.

　　2、meccanismo di insorgenza

　　Il liposarcoma primario epatico ha una grande somiglianza con il liposarcoma in altre parti per quanto riguarda la morfologia patologica. Il tumore è ellittico o irregolare, morbido, spesso scoperto solo quando è molto grande. La sezione trasversale del tumore è gialla o bianca grigia, con aree necrotiche comuni, che sono facili a softenirsi e rompersi. Le cellule circostanti possono essere comprimere, formando una pseudocapsula sottile incompleta, e i liposarcomi ben differenziati possono presentare una capsula completa. L'osservazione al microscopio ha rivelato che il tessuto del liposarcoma contiene cellule adipose differentiate e cellule mesenchimali e cellule atipiche in vari stadi di differenziazione, con vescicole di grasso nel citoplasma, nuclei ovali o rotondi, granuli grossi e profondamente colorati, e una基质 mucosa ricca tra le cellule, con reazione positiva al colorante di Alcian blue. Le cellule epatiche circostanti non mostrano segni di cirrosi.

　　Il liposarcoma è un tumore di grado maligno medio nei tumori dei tessuti molli.}5La sopravvivenza a 5 anni può raggiungere35％～40％， circa40％～50％ dei liposarcomi si metastizzano al polmone. L'età di inizio principale è la tarda età. Dall'attuale rapporto estero,4Casi di liposarcoma epatocellulare primario, due donne di mezza età2Casi sono bambini. In Cina sono stati riportati2Casi sono adulti, maschi e femmine rispettivamente1Casi, con tipi ben differenziati e mucinosi. Poiché non ci sono stati rapporti di follow-up, mancano dati sulla prognosi.

　　1、ci sono spesso sintomi come riduzione dell'appetito, perdita di peso, debolezza, occasionalmente nausea persistente.

　　2、i pazienti in stadio avanzato possono presentare sintomi di metastasi a distanza e sindrome da cachessia.

　　3、rottura del tumore: la frequenza è circa5.46％～19.8％. I sintomi clinici della rottura e della emorragia del liposarcoma epatocellulare sono il dolore addominale superiore. Nei casi con emorragia massiccia, possono comparire sintomi come ipotensione, shock, ascite entro breve tempo; se l'emorragia è lenta, i sintomi clinici possono essere insignificanti, manifestandosi solo con sintomi di anemia, fino a quando non vengono rilevati durante l'esame di imaging o la puncione addominale.

　　Il liposarcoma epatocellulare primario non presenta sintomi significativi all'inizio della malattia. Con l'aumento del tumore, i pazienti possono presentare dolore addominale acuto o sordo superiore destro, spesso irradiato al shouldere destro. Il dolore è dovuto alla crescita espansiva del tumore che trascina la capsula epatica. Ci sono spesso sintomi come la riduzione dell'appetito, la perdita di peso, la debolezza, occasionalmente nausea persistente. A differenza del liposarcoma epatocellulare primario, i pazienti non presentano generalmente itterizia. I casi riportati mostrano che i tumori sono di grandi dimensioni, generalmente10cm×10cm×10cm sopra, pesa diversi chili, ma non si è verificata itterizia. Durante l'esame fisico, è stato scoperto che la regione costale destra del paziente è dilatata e piena, con un aumento significativo del volume del fegato, consistenza più morbida, margini spessi e superficie liscia, senza dolore alla palpazione o al colpo, visibile alla palma del fegato e ai macchioli.

　　Poiché la causa del liposarcoma epatocellulare primario non è ancora chiara, i metodi di prevenzione non sono altro che:

　　1、ridurre al minimo le infezioni, evitare il contatto con radiazioni e altre sostanze dannose, in particolare farmaci che inibiscono la funzione immunitaria;

　　2、esercizi fisici appropriati, per migliorare la体质 e aumentare la capacità di resistenza ai disturbi del paziente.

　　Il prevenire è principalmente rivolto a vari fattori che possono causare il liposarcoma epatocellulare primario. Attualmente si ritiene che la perdita della funzione di sorveglianza immunitaria normale, l'effetto oncogenico degli inibitori immunitari, l'attivazione di virus latenti e l'uso a lungo termine di alcune sostanze fisiche (come le radiazioni) e chimiche (come i farmaci anticonvulsivanti, gli steroidi corticosurrenalici) possano portare all'iperplasia dei tessuti linfatici e reticolari, portando alla formazione del liposarcoma epatocellulare primario. Pertanto, è necessario prestare attenzione all'igiene personale e ambientale, evitare l'abuso di farmaci e prestare attenzione alla protezione personale quando si lavora in ambienti dannosi.

　　Il liposarcoma epatocellulare primario presenta una tardiva manifestazione di danni alla funzione epatica, con esami enzimatici e marker tumorali come AFP, CEA negativi. I pazienti spesso si presentano con dolore addominale superiore destro e, dopo la scoperta di un fegato gigante, una diagnosi iniziale può essere fatta con esami di imaging, ma una diagnosi definitiva richiede l'esame istologico di un tessuto epatico vivo.

　　Le immagini diagnostiche di questa malattia sono abbastanza caratteristiche.

　　1，L'ecografia può vedere un'area di eco forte e omogenea grande dentro il fegato.

　　2，CT mostra un'area di bassa densità con margini chiari, il valore di CT è piccolo, può raggiungere-90Hu sopra, è il valore di CT più basso nei tumori epatici, senza reazione di增强 dopo l'iniezione di mezzo di contrasto.

　　3、MRIT1，T2L'immagine pesata mostra un'area di segnale alto.

　　Nel campo delle immagini diagnostiche, il sarcoma adiposo epatico e il lipoma epatico sono difficili da distinguere.

　　1、La dieta dovrebbe essere leggera e nutritiva. Mangiare più verdure (come cavolfiore e broccoli), carote, prugne, soia, manzo, funghi, asparagi, Job's tears, ecc., che contengono sostanze antitumorali, frutta, latte, tartaruga, ecc., che sono ricchi di amminoacidi, vitamine, proteine e cibi sazianti facili da digerire.

　　2、I pazienti con tumore consumano molte calorie, quindi la dieta dovrebbe essere più ricca rispetto a quella dei normali individui20％ di proteine.

　　3、Mangiare meno cibi grassi e grassi; mangiare meno cibi caldi come la carne di cane e di agnello; mangiare meno prodotti ittici senza guscio, funghi, zucchini, ecc. che sono facili a causare allergie; mangiare meno bevande e snacks che contengono sostanze chimiche, conservanti e additivi. Evitare cibi acidi, piccanti, salati, alcolici e altri stimolanti.

　　1、Trattamento

　　La chirurgia è il metodo principale di trattamento del sarcoma adiposo epatico. Il sarcoma adiposo epatico ben differenziato migliora la prognosi dopo la rimozione del focolaio primario. In Cina è stato riportato1casi sono stati rimossi chirurgicamente20cm×20cm×25cm del focolaio primario, osservazione di follow-up per sei mesi, il paziente non ha avuto recidiva, la qualità della vita è buona. Inoltre1casi sono di tipo mucinoso, dopo la rimozione chirurgica4mesi i pazienti sono morti senza cura. La chemioterapia, la radioterapia e la medicina cinese possono essere utilizzati come metodi ausiliari di trattamento in un piano di trattamento combinato. Il sarcoma adiposo è poco sensibile alla chemioterapia, ma se il paziente ha metastasi a distanza e perde l'opportunità di chirurgia, la chemioterapia è la scelta preferita. I farmaci comuni includono Cisplatino,5-FU, Nifurimide (DITC), Doxorubicina, ecc. Quando si verifica la metastasi ossea del sarcoma, la radioterapia è una misura efficace per alleviare il dolore.

　　2、Prognosi

　　La progressione della malattia è relativamente lenta, la metastasi è rara, se può essere rimossa chirurgicamente, può prolungare la vita del paziente.