Sarcoma lipomatoso primario hepático

　　1Causas de desarrollo

　　El sarcoma lipomatoso es un tumor maligno de tejido blando común, que surge de células mesenquimales intermedias que diferencian hacia células grasas, por lo que se manifiesta como células grasas mesenquimales atípicas de diferentes grados de diferenciación, todas contienen grasa. Según el grado de diferenciación y el tipo de células tumorales, se pueden dividir en cuatro tipos: tipo bien diferenciado, tipo mucinoso, tipo de células redondas y tipo polimorfo, pero en la mayoría de los tumores, las células polimórficas coexisten.

　　En términos de origen, cualquier parte donde exista tejido adiposo puede desarrollar un sarcoma lipomatoso. Los casos que ocurren en los miembros representan6por ciento, el espacio retroperitoneal ocupa15por ciento, debajo de la piel del tronco15por ciento, el sarcoma lipomatoso primario de hígado es muy raro, y hasta la fecha, los sarcomas lipomatosos primarios de hígado reportados no han superado10Ejemplo.

　　2Mecanismo de desarrollo

　　El sarcoma lipomatoso primario de hígado es muy similar en términos de morfología patológica al sarcoma lipomatoso en otras partes del cuerpo. El tumor tiene una forma elíptica o irregular, es blando y generalmente se detecta cuando es bastante grande. El corte del tumor es de color amarillo grisáceo o gris claro, con áreas de necrosis comunes, que son fáciles de ablandar y romper. Las estructuras circundantes del tumor pueden estar comprimidas, formando una membrana pseudocapsular incompuesta delgada. Los sarcomas lipomatosos bien diferenciados pueden presentar una cápsula completa. Al observarlos bajo el microscopio, se encuentran células grasas diferenciadas maduras, células mesenquimales en diferentes etapas de diferenciación inmadura y células atípicas, con vacuolas de grasa en el citoplasma, núcleos elípticos o redondos, granos gruesos y profundos, y una matriz mucosa rica entre las células en el tipo mucinoso, y se tiñen positivamente con ácido ascorbico. No se observan manifestaciones de cirrosis hepática en el tejido hepático circundante.

　　El sarcoma de lipoma es un tumor de grado intermedio en los tumores de tejido blando,5la tasa de supervivencia a los 5 años puede alcanzar35％ ~4de los casos de sarcoma de lipoma tienen metástasis pulmonar. La edad de aparición principal es la media y avanzada. Según los informes internacionales actuales,4de los casos de sarcoma de lipoma tienen metástasis pulmonar. La edad de aparición principal es la media y avanzada. Según los informes internacionales actuales,5de los casos de sarcoma de lipoma tienen metástasis pulmonar. La edad de aparición principal es la media y avanzada. Según los informes internacionales actuales,4los casos de sarcoma de lipoma primario hepático, dos de ellos son mujeres adultas,2los casos son niños. Se han reportado en China2todos los casos son adultos, hombres y mujeres en igual número,1casos, incluyendo tipos bien diferenciados y mucinosos. Debido a la falta de informes de seguimiento, se carece de información sobre su pronóstico.

　　1、frecuentemente se observa disminución del apetito, pérdida de peso, debilidad, y a veces náuseas persistentes.

　　2、los pacientes en estadio avanzado pueden presentar manifestaciones de metástasis a distancia y caquexia.

　　3、ruptura del tumor: la tasa de incidencia es aproximadamente5.46％ ~19.8％. Los síntomas clínicos de la ruptura y la hemorragia del sarcoma de lipoma de hígado son el dolor en el abdomen superior. Los casos con hemorragia en grandes cantidades pueden presentar hipotensión, shock, ascitis en un corto tiempo; si la hemorragia es lenta, los síntomas clínicos pueden no ser obvios, solo se pueden observar síntomas de anemia, hasta que se realiza una exploración por imágenes o una punción abdominal se detecta.

　　El sarcoma de lipoma primario hepático no presenta síntomas claros en las primeras etapas de la enfermedad. A medida que el tumor aumenta de tamaño, el paciente puede experimentar dolor vago o sordo en el cuadrante superior derecho del abdomen, que a menudo se irradia hacia el hombro derecho. El dolor se debe al crecimiento expansivo del tumor que arrastra la cápsula hepática. A menudo, hay disminución del apetito, pérdida de peso, debilidad, y a veces náuseas persistentes. Diferente del sarcoma de lipoma primario hepático y otros tumores malignos hepáticos, los pacientes generalmente no presentan ictericia. Se han reportado varios casos con tumores de gran volumen, generalmente en10cm ×10cm ×10cm de diámetro, con un peso que alcanza varios kilogramos, pero no se observa ictericia. En el examen físico, se observa que el paciente tiene una hinchazón y plenitud en el costado derecho, el volumen del hígado aumenta significativamente, la consistencia es más blanda, los bordes son gruesos y redondeados, la superficie es lisa, sin dolor táctil o de percusión, y se puede ver el palmar y el acné vascular.

　　Dado que las causas del sarcoma de lipoma primario hepático no están completamente claras, los métodos de prevención no son más que:

　　1、reducir al mínimo las infecciones, evitar el contacto con rayos X y otros materiales perjudiciales, especialmente fármacos que inhiben la función inmunitaria;

　　2、ejercitarse adecuadamente, fortalecer la constitución física y mejorar la capacidad de resistencia al enfermedad.

　　Se debe prevenir principalmente contra los diversos factores que pueden causar el sarcoma de lipoma primario hepático. Se considera que la pérdida de la función de vigilancia inmunitaria normal, el efecto oncogénico de los inmunosupresores, la activación de virus latentes y el uso a largo plazo de ciertos materiales físicos (como los rayos X) y químicos (como los fármacos anticonvulsivos, los corticosteroides adrenales) pueden causar la proliferación de tejido linfo-reticular, lo que finalmente puede llevar al sarcoma de lipoma primario hepático. Por lo tanto, se debe prestar atención al medio ambiente personal y sanitario, evitar el abuso de medicamentos y prestar atención a la protección personal en entornos perjudiciales.

　　El sarcoma de lipoma primario de hígado presenta una aparición tardía de lesiones funcionales hepáticas, los análisis enzimáticos y los marcadores tumorales como AFP, CEA, etc., son negativos, y los pacientes suelen consultar por dolor en el cuadrante superior derecho del abdomen. Después de encontrar un hígado gigante, la exploración por imágenes permite hacer un diagnóstico preliminar, pero para una diagnosis definitiva se requiere una biopsia de tejido hepático.

　　Las manifestaciones de imágenes de esta enfermedad son bastante características.

　　1，B ultrasonido puede ver una gran y uniforme zona de alta eco en el hígado.

　　2，CT se muestra como una zona de baja densidad de borde claro, el valor de CT es pequeño, puede alcanzar-90Hu por encima, es el valor de CT más bajo de los tumores intrahepáticos, sin respuesta de aumento después de la inyección de contraste.

　　3、IMRT1，T2La imagen de imágenes pesadas muestra una zona de alta señal.

　　En la imagen de la exploración por imágenes, el sarcoma adiposo hepático y el lipoma hepático son difíciles de distinguir.

　　1、la dieta debe estar principalmente compuesta de alimentos ligeros y nutritivos. Comer más vegetales (como col y brócoli), jicama, frutas como la ciruela y la soja, carne de res, hongos, espárragos, semillas de coix, etc., que contienen sustancias anticancerígenas, frutas, leche, tortuga de buda, etc., que son ricos en aminoácidos, vitaminas, proteínas y alimentos nutritivos fáciles de digerir.

　　2、los pacientes con tumores tienen un gran consumo de energía, por lo que la dieta debe ser más alta que la de las personas normales20％ de proteínas.

　　3、menos alimentos grasos y grasos; menos carne de perro, carne de cordero y otros alimentos que refuerzan el calor; menos mariscos sin cáscara, jengibre, taro y otros alimentos que causan alergias; menos bebidas y alimentos que contienen sustancias químicas, conservantes y aditivos. Evitar alimentos muy ácidos, picantes, salados, tabaco y alcohol y otros estimulantes.

　　1、tratamiento

　　La cirugía es el método principal de tratamiento del sarcoma adiposo hepático. El sarcoma adiposo hepático bien diferenciado tiene un buen pronóstico después de la extirpación del foco primario. Se han reportado en China1pacientes fueron extirpados quirúrgicamente20cm×20cm×25cm del foco primario, observación de seguimiento durante medio año, el paciente no tiene recurrencia, la calidad de vida es buena. Además1pacientes son del tipo mucinoso, después de la cirugía de extirpación4meses, el paciente murió sin tratamiento debido a la recurrencia de la enfermedad. La quimioterapia, la radioterapia y el tratamiento con medicamentos tradicionales chinosos pueden ser métodos auxiliares en el tratamiento combinado. El sarcoma adiposo es insensible a la quimioterapia, pero si el paciente tiene metástasis a distancia y pierde la oportunidad de cirugía, el tratamiento de elección es la quimioterapia. Los medicamentos más comunes incluyen platino,5-FU,氮昔咪氨(DITC),阿霉素等。当肉瘤发生骨转移时，放疗是缓解疼痛的有效措施。

　　2、pronóstico

　　El progreso de esta enfermedad es relativamente lento, rara vez se produce metástasis, y si se puede realizar una cirugía de extirpación, se puede prolongar la vida del paciente.