原发性肝脂肪肉丝瘤

　　1、发病原因

　　脂肪肉丝瘤是一种常见的恶性软组织肿瘤，起源于脂肪母细胞向脂肪细胞分化的间质细胞，故表现为不同分化程度的异型脂肪母细胞，均含有脂质。根据肿瘤细胞的分化程度和类型可以分为四型：分化良好型、黏液样型、圆形细胞型及多形型，但肿瘤中通常是多型细胞混合存在。

　　从起源来看，存在着脂肪组织的部位皆有可能发生脂肪肉丝瘤。发生于肢体的病例占60％，腹膜后间隙占15％, 躯干部皮下15％, 原发于肝脏的脂肪肉丝瘤极为罕见，至今所报道的肝脏原发性脂肪肉丝瘤尚未超过10例。

　　2、发病机制

　　Primäre Leberfett肉丝瘤与其他部位的脂肪肉丝瘤在病理形态上有很大的相似性。肿瘤呈椭圆形或不规则形，质地柔软，通常体积较大时才被发现。肿瘤切面呈灰黄色或灰白色，常见坏死区域，坏死区易软化、易碎。肿瘤周围组织受压，可形成不完整的薄层假包膜，分化良好的脂肪肉丝瘤可出现完整的包膜。显微镜下观察发现，脂肪肉丝瘤组织中存在分化成熟的脂肪细胞和各期分化不成熟的间质细胞及异形细胞，胞浆可见脂滴空泡，胞核呈椭圆形或圆形，颗粒粗，深染，黏液样型可见细胞之间有丰富的黏液样基质，阿辛蓝染色阳性。周围肝组织无肝硬化表现。

　　Liposarcoma is a moderately malignant tumor in soft tissue sarcomas.5％5-year survival rate can reach35％～4％of patients are around4％～5％of liposarcomas have lung metastasis. The main age of onset is middle and late years. From the current foreign reports,4％of cases of primary hepatic liposarcoma, two of whom are middle-aged women,2％are children. China reports2％are adults, with equal numbers of men and women1％cases are well-differentiated and mucinous types. Due to the lack of follow-up reports, there is a lack of information on its prognosis.

　　1％often have decreased appetite, weight loss, and fatigue, and occasionally have persistent hiccups.

　　2％advanced patients may present with chest, abdominal, and distant metastasis as well as cachexia.

　　3％rupture and hemorrhage of the tumor: The incidence is approximately5.46％～19.8％rupture and hemorrhage of the liver fat sarcoma are manifested as abdominal pain in the upper abdomen. Larger hemorrhages can cause hypotension, shock, ascites, and other symptoms in a short period of time; if the hemorrhage is slow, the clinical symptoms may be not obvious, only manifested as anemia symptoms, until the imaging examination or peritoneal puncture is performed, and it is found.

　　Primary hepatic liposarcoma has no obvious symptoms in the early stage of onset. As the tumor grows, patients may experience dull or hidden pain in the upper right abdomen, often radiating to the right shoulder. The pain is caused by the expansive growth of the tumor pulling on the liver capsule. There may be a decrease in appetite, weight loss, fatigue, and occasionally persistent hiccups. Unlike other malignant tumors in the liver, primary hepatic liposarcoma patients generally do not show jaundice. The reported cases have large tumor volumes, usually10cm×10cm×10cm or more, weighing several kilograms, but no jaundice was observed. On physical examination, the patient's right rib area was bulging and full, with a significant increase in liver size, soft texture, thickened edges, smooth surface, no tenderness or percussion pain, and visible palmar erythema and spider angiomas.

　　Since the etiology of primary hepatic liposarcoma is not yet fully understood, the methods of prevention are mainly:

　　1、Minimize infections and avoid contact with radiation and other harmful substances, especially drugs that suppress the immune system;

　　2、Engage in moderate exercise to enhance physical fitness and improve resistance to diseases.

　　Primarily, prevention involves addressing various factors that may lead to primary hepatic liposarcoma. It is believed that the loss of normal immune surveillance, the tumorigenic effects of immunosuppressants, the activation of latent viruses, and the long-term use of certain physical (such as radiation) and chemical substances (such as antiepileptic drugs, adrenal cortical hormones) can all lead to the proliferation of lymphoreticular tissue, ultimately resulting in primary hepatic liposarcoma. Therefore, attention should be paid to personal and environmental hygiene, the avoidance of drug abuse, and personal protection in harmful environments.

　　Primary hepatic liposarcoma often shows late signs of liver function impairment, with negative findings on enzymatic tests and tumor markers such as AFP and CEA. Patients often present with pain in the upper right abdomen and are diagnosed with a large liver after imaging studies. However, a definitive diagnosis requires a liver biopsy.

　　Die bildgebenden Befunde dieser Krankheit sind recht spezifisch.

　　1、B- Ultraschall zeigt eine große und gleichmäßige starke Echoszone im Lebergewebe.

　　2、CT zeigt klare, schmale, niedrige Dichtebereiche, CT-Wert klein, kann-90Hu以上，是肝内肿瘤CT值最低的，注射造影剂后无增强反应。

　　3、MRIT1，T2Gewichtete Bilder zeigen hochsignifikante Bereiche.

　　Bei der bildgebenden Untersuchung ist es schwer, Leberliposarkom und Leberlipom zu unterscheiden.

　　1Die Ernährung sollte vorwiegend leicht und nahrhaft sein. Viel Gemüse (wie Blumenkohl und Brokkoli) sowie Rüben, Sauerkirschen, Sojabohnen, Rindfleisch, Pilze, Asparagus, Job's tears und andere, die Antikörper enthalten, sowie Obst, Milch, Krokodil und andere, die viele Aminosäuren, Vitamine, Protein und leicht verdauliche Nahrungsergänzungsmittel enthalten.

　　2Krankheiten haben einen großen Energieverbrauch, daher sollte die Ernährung mehr als die normale Ernährung erhöht werden2Protein.%

　　3Verringerung der Aufnahme fettreicher Speisen; Verringerung der Aufnahme von Wärmespeicherfutter wie Hunden und Schafen; Verringerung der Aufnahme von Schalenlosen Meerestieren, Gemüse wie Bambus und Taro, die leicht allergische Reaktionen hervorrufen; Verringerung der Aufnahme von Getränken und Snacks, die chemische Substanzen, Konservierungsmittel und Zusatzstoffe enthalten. Vermeiden Sie scharfe, scharfe, salzige, Reize wie Alkohol und Rauchen.

　　1Behandlung

　　Operation ist die Hauptmethode zur Behandlung von Leberfett Sarkom. gut differenzierter Leberfett Sarkom, nach der Entfernung des primären Tumors, hat eine gute Prognose. In China wurde berichtet1Patienten wurde durch Operation das Volumen20cm ×20cm ×25cm des primären Tumors entfernt wurde, wurde für ein halbes Jahr verfolgt und beobachtet, der Patient hatte keine Rezidive und die Lebensqualität war gut. Außerdem1Patienten sind Mucinartige, nach der Operation4Monate die Krankheit zurückkehrt und der Patient stirbt, ohne behandelt zu werden. Chemotherapie, Strahlentherapie und traditionelle chinesische Medizin können als辅助方法纳入综合治疗方案。脂肪肉瘤对化疗不敏感，但如果患者出现远处转移，失去手术机会，则首选化学治疗。常用药物有顺铂、5-FU, Nitroimidazol (DITC), Doxorubicin usw. Bei Metastasen des Sarkoms im Knochen ist Strahlentherapie eine wirksame Maßnahme zur Schmerzlinderung.

　　2Prognose

　　Die Krankheit entwickelt sich relativ langsam, es tritt selten Metastase auf. Wenn eine Operation durchgeführt werden kann, kann das Leben des Patienten verlängert werden.