الورم الليفي الأصلي للكبد

　　1أسباب الإصابة

　　الورم الليفي هو نوع من الأورام السرطانية للمادة الليفية، ويحدث من خلايا النسيج الليفي التي تنقسم من خلايا النسيج الليفي إلى خلايا دهنية، لذا يظهر على شكل خلايا دهنية نموذجية مختلفة في درجات التفرع المختلفة، ويحتوي على دهون. يمكن تقسيمها إلى أربعة أنواع بناءً على درجة تفرع الخلايا السرطانية والنوع: النوع الجيد، النوع المصلبي، النوع الدائري، والنوع المتعدد الأشكال، ولكن غالبًا ما تكون الخلايا متعددة الأشكال موجودة في الورم.

　　من حيث المنشأ، يمكن أن يحدث الورم الليفي في أي مكان يحتوي على نسيج دهني. تشكل الحالات التي تحدث في الذراعين نسبة6في المئة، يُشغل الفراغ بين الغشاء الباطني.15في المئة، تحت الجلد في الجسم.15في المئة، الورم الليفي الأصلي للكبد نادر جدًا، ولا يزال عدد الورم الليفي الأصلي للكبد الذي تم الإبلاغ عنه حتى الآن لم يتجاوز10مثال.

　　2ميكانيكية الإصابة

　　الورم الليفي الأصلي للكبد يمتلك شبيهة كبيرة في الشكل المرضي مع الورم الليفي في أجزاء أخرى من الجسم. يظهر الورم على شكل بيضاوي أو غير منتظم، ويكون ناعمًا، ويُكتشف غالبًا عندما يصبح حجمه كبيرًا. يظهر شق الورم على شكل أزرق غامق أو أبيض غامق، ويكون هناك مناطق نخرية، وتكون هذه المناطق سهلة التليين والكسر. يُضغط على الأنسجة المحيطة بالورم، مما يمكن أن يؤدي إلى تشكيل غشاء غشائي غير كامل، ويظهر الورم الليفي الجيد التفرع في غشاء كامل. عند الرؤية تحت المجهر، يمكن رؤية خلايا الورم الليفي تحتوي على خلايا دهنية ناضجة وخلية نسيج ضام غير ناضجة في جميع المراحل وخلية غير نموذجية، وتكون خلاياها تحتوي على فقاعات دهنية، ويكون النواة بيضاوية أو دائرية، ويكون الجسيمات كبيرة ومظلمة، ويظهر النوع المصلبي من الخلايا بينهما مادة صلبة غنية بالمادة المصلية، ويكون اللون الأزرق الكريمة إيجابيًا. لا تظهر أعراض التهاب الكبد في الأنسجة المحيطة بالكبد.

　　يعد تصلب الدهني الخلوي الأصلي للكبد نوعاً من الأورام اللمفاوية الوسطية من حيث شدة المرض في الأورام الرخوة.5النسبة المئوية للبقاء على قيد الحياة تصل إلى35％-4من، حوالي4من5من تصلب الدهني الخلوي الأصلي للكبد يحدث نقل إلى الرئة بنسبة4من حالات تصلب الدهني الخلوي الأصلي للكبد، حيث كانت هناك اثنتان من النساء في منتصف العمر،2من الأطفال. تم الإبلاغ عن2جميعهم بالغون، من الذكور والإناث على السواء1نموذجين، يوجد نموذجان جيدان ومزيج من الدهون. نظراً لعدم وجود تقارير متابعة، فلا تزال هناك نقص في المعلومات حول التنبؤ.

　　1، غالباً ما يكون هناك تقليل في الشهية، فقدان الوزن، الضعف، والغيبوبة المستمرة.

　　2، يمكن أن يظهر المرضى في المرحلة المتقدمة أعراض النقل إلى الصدر والبطن والمناطق البعيدة بالإضافة إلى السموم المزمنة.

　　3، انفجار الأورام: يقدر معدل الحدوث بما يقارب5.46％-19.8％، يمكن أن تظهر أعراض نزيف انفجار الأورام الدهنية مثل ألم في البطن العلوية. يمكن أن تظهر أعراض انخفاض ضغط الدم، الشلل، السمنة في وقت قصير إذا كان النزيف كبيراً؛ إذا كان النزيف بطيئاً، يمكن أن تكون الأعراض غير واضحة، فقط تعبير عن الأعراض النزيفية، حتى يتم اكتشافها أثناء الفحوصات التصويرية أو الطفيليات.

　　لم يظهر تصلب الدهني الخلوي الأصلي للكبد أي أعراض واضحة في بداية المرض، ولكن مع تزايد حجم الورم، يظهر المرضى ألم خفيف أو غير واضح في الجزء العلوي الأيمن من البطن، ويكون الألم ناتجاً عن تمدد غشاء الكبد بسبب النمو الممتد للورم، وغالباً ما يكون هناك تقليل في الشهية، فقدان الوزن، الضعف، والغثيان، والغيبوبة المستمرة، يختلف تصلب الدهني الخلوي الأصلي للكبد عن الأورام الخبيثة الأخرى في الكبد، حيث لا يظهر الصفراء في المرضى، تم الإبلاغ عن حجم الورم الكبير في بعض الحالات، وعادة ما يكون حجمه كبيراً في10بالمتر ×10بالمتر ×10بالمتر، ويصل وزنه إلى عدة كيلوغرامات، ولكن لم يظهر الصفراء، أثناء الفحص الطبي تم ملاحظة تمدد في منطقة القفص الصدري الأيمن، وزيادة حجم الكبد بشكل واضح، والتركيب ناعم، والهواء الكثيف، السطح ملساء، لا توجد ألم أو صوت النقر، يمكن رؤية اليد الكبدية، النقاط الشبكية.

　　بما أن السبب الجذري لتصلب الدهني الخلوي الأصلي للكبد غير واضح بعد، فإن طرق الحماية ليست سوى:

　　1، الحد من التلوث البكتيري، تجنب التعرض للإشعاع والأدوية والمواد الخطيرة الأخرى، خاصة تلك التي تؤثر على المناعة.

　　2، ممارسة التمارين البدنية بانتظام لتحسين الجسم، وزيادة قدرة المرضى على مقاومة الأمراض.

　　يتم التركيز في الحماية من العوامل التي قد تؤدي إلى تصلب الدهني الخلوي الأصلي للكبد. يعتقد حالياً أن فقدان وظيفة المراقبة المناعية الطبيعية، والآثار المضادة للأورام للعوامل المثبطة للمناعة، والنشاط المتزايد للفيروسات المحتملة والاستخدام الطويل الأمد للمواد الفيزيائية (مثل الإشعاع) والكيميائية (مثل الأدوية المضادة للصرع، الكورتيكوستيرويدات) قد يؤدي إلى زيادة الأنسجة اللمفاوية والنسيج الورقي، مما يؤدي في النهاية إلى تصلب الدهني الخلوي الأصلي للكبد. لذلك، من الضروري الانتباه إلى النظافة الشخصية والبيئة المحيطة، وتجنب سوء استخدام الأدوية، وتأمين الحماية الشخصية عند العمل في بيئات خطيرة.

　　تصلب الدهني الخلوي الأصلي للكبد يظهر تأثيره على وظائف الكبد متأخراً، وتحليل الأنزيمات والبوليبروبروتين الأورامي مثل AFP، CEA وغيرها من علامات الأورام سلبية، وغالباً ما يظهر المرضى بألم في الجزء العلوي الأيمن من البطن، ويتم التشخيص الأولي بعد اكتشاف كبد كبير باستخدام الفحوصات التصويرية، ولكن التشخيص الدقيق يتطلب فحص تشريحي للحبلة الكبدية.

　　يمتلك هذا المرض ظاهرة تصويرية مميزة.

　　1،B超声检查可以看到 الكبد كبير ومتساوٍ من الإشارات القوية.

　　2،يظهر على CT منطقة منخفضة الكثافة مع حواف واضحة، وقيمة CT منخفضة، وقد تصل إلى-90Hu أو أعلى، وهو أقل قيمة لقيمة CT للورم داخل الكبد، ولا يوجد استجابة تعزيزية بعد حقن مادة التباين.

　　3،MRI1،T2صورة عالية الإشارة.

　　من الصعب تمييز الساركوما الدهنية في الكبد عن الأورام الدهنية في الكبد في الفحوصات الصورية.

　　1،وينبغي أن تكون الوجبات الغذائية خفيفة ومغذية. يُفضل تناول الخضروات مثل البروكلي والكوسا، والخضروات الجذرية مثل الجزر والتمر الحامضي، والفول السوداني، واللحم، والفطر، والسلق، والذرة، والغذاء الذي يحتوي على مركبات مضادة للسرطان، والفواكه والقواحد والمأكولات البحرية مثل الكركند والقواحد التي تحتوي على العديد من الأحماض الأمينية والأملاح والأحماض الأمينية والأغذية اللذيذة وسهلة الهضم.

　　2،يعتمد المرضى على السرطان على استهلاك الطاقة، لذا يجب أن تكون الوجبات الغذائية أكثر من الناس العاديين20٪ البروتين.

　　3،ينبغي أن تكون الوجبات الغذائية خفيفة ومغذية؛ يجب ألا تأكل الأطعمة الدهنية جدًا؛ يجب ألا تأكل اللحوم الحارة مثل اللحم الأحمر واللحم الأبيض؛ يجب ألا تأكل الأطعمة البحرية غير المحشية مثل الخضروات البحرية والبصل والكوسا وما إلى ذلك التي تسبب الحساسية بسهولة؛ يجب ألا تأكل المشروبات والوجبات الخفيفة التي تحتوي على مواد كيميائية ومحافظات ومكملات. يجب تجنب الأطعمة الحمضية والمالحة والكريهة والتبغ والكحول وما إلى ذلك.

　　1،العلاج

　　الجراحة هي الطريقة الرئيسية لعلاج الساركوما الدهنية في الكبد. الساركوما الدهنية الجيدة الجودة بعد استئصال المرض الأساسي تتمتع بنتائج جيدة. بلغت التقارير الصينية1مريضًا تم استئصال حجمه20cm ×20cm ×25cm من المرض الأساسي بعد متابعة المرضى لمدة نصف عام، لم يحدث أي تكرار، جودة الحياة جيدة. وأيضًا1مريضًا من نوع المزيجي، بعد استئصال الجراحة4شهر المرضى يعودون للمرض دون علاج يموتون. يمكن أن تكون العلاجات الكيميائية والمعالجة الإشعاعية والعلاجات التقليدية الصينية طرقًا مساعدة في خطة العلاج الشاملة. الساركوما الدهنية ليست حساسة جدًا للعلاج الكيميائي، ولكن إذا ظهرت انتقالات بعيدة، فقد فقد المريض فرصة الجراحة، فإن العلاج الكيميائي هو الخيار الأول. من بين الأدوية الشائعة أسترات البلاتين،5-FU،N-ميثيل-2-تريتازول (DITC)،أدرياميسين وما إلى ذلك. عند تحويل الساركوما إلى العظام، تكون الإشعاع الطبية وسيلة فعالة لتخفيف الألم.

　　2،النتائج

　　يتم تطور هذا المرض ببطء نسبيًا، ويزيد من فرص الوفاة بشكل نادر، إذا تم استئصال الجراحة، يمكن أن يطيل حياة المريض.