Primary liver liposarcoma

　　1Causes of disease

　　Liposarcoma is a common malignant soft tissue tumor originating from mesenchymal cells that differentiate into fat cells, hence it is characterized by atypical fat precursor cells at different degrees of differentiation, all containing lipids. According to the degree and type of differentiation of tumor cells, it can be divided into four types: well-differentiated type, mucinous type, round cell type, and pleomorphic type, but usually a mixture of polymorphic cells is present in the tumor.

　　From the origin, it is possible for liposarcoma to occur in any part where there is fat tissue. The cases occurring in the limbs account for60%, retroperitoneal space accounts for15%, subcutaneous tissue of the trunk15%, extremely rare, and the primary liposarcoma of the liver reported so far has not exceeded10Example.

　　2Pathogenesis

　　Primary liposarcoma of the liver has a great similarity in pathological morphology with liposarcoma in other parts. The tumor is ellipsoid or irregular in shape, soft in texture, and is often discovered only when it reaches a large size. The cut surface of the tumor is grayish yellow or grayish white, with common necrotic areas that are easily softened and broken. The surrounding tissue of the tumor is compressed, which can form an incomplete thin pseudocapsule. Well-differentiated liposarcomas can have a complete capsule. Under microscopic observation, the tissue of the liposarcoma contains differentiated mature fat cells and mesenchymal cells and atypical cells at various stages of differentiation, with visible lipid droplet vacuoles in the cytoplasm, nuclei in an elliptical or circular shape, coarse and deeply stained. The mucinous type shows abundant mucinous matrix between cells, and is positive for Alcian blue staining. There are no signs of liver cirrhosis in the surrounding liver tissue.

　　жировая саркома относится к肿瘤ам среднего злокачественности в мягких тканях.5летняя выживаемость составляет35％～40％， около40％～50％ жировых сарком происходит метастазирование в легкие. Основной возраст начала заболевания - средний и старший возраст. По состоянию на текущий момент, по сообщениям за рубежом4гепатоадипозных сарком PRIMARY, два из которых были женщинами среднего возраста,2детей. В Китае описано2взрослые, мужчины и женщины по1например, хорошо дифференцированные и мукозные типы. Из-за отсутствия отслеживающих отчетов о прогнозе пока недостаточно данных.

　　1. Часто наблюдается снижение аппетита, похудание, слабость, иногда стойкая рвота.

　　2. У пациентов на поздних этапах могут развиваться симптомы метастазирования в грудную и брюшную полость, а также отравление раком.

　　3. Разрыв опухоли: частота составляет около5.46％～19.8％. Клинические проявления разрыва гепатоадипозной саркомы включают боли в верхней части живота. У пациентов с большим количеством кровотечений可能出现 гипотония, шок, асцит в короткий срок; если кровотечение медленное, клинические симптомы могут быть не выраженными, проявляться только анемическими симптомами, до тех пор, пока не будет проведено визуализационное исследование или пункция брюшной полости.

　　Гепатоцеллюлярная жировая саркома PRIMARY на ранних этапах развития не имеет明显的 симптомов, по мере роста опухоли пациенты страдают от тупой или скрытой боли в правом верхнем квадранте живота, часто иррадиирующей в плечо справа, боль возникает из-за расширения роста опухоли, часто наблюдается снижение аппетита, похудание, слабость, иногда стойкая рвота, гепатоцеллюлярная жировая саркома PRIMARY отличается от других злокачественных новообразований печени в том, что у пациентов обычно нет желтухи, уже описаны несколько пациентов с опухолями огромного размера, обычно10см×10см×10свыше, вес достигает нескольких килограммов, но желтуха не наблюдается, при обследовании обнаруживается вздутие правого реберного部门的, значительное увеличение объема печени, текстура мягкая, края тупые и толстые, поверхность гладкая, без болезненности или тупой боли, видны гепатальные ладони, анальные угри.

　　Поскольку причины первичной гепатоадипозной саркомы еще не полностью ясны, методы профилактики включают:

　　1свести к минимуму инфицирование, избегать контакта с радиацией и другими вредными веществами, особенно препаратами, подавляющими иммунитет;

　　2проводить适量锻炼，增强体质，提高自身的抗病能力。

　　В основном, это меры по предотвращению факторов, которые могут привести к первичной гепатоадипозной саркоме. В настоящее время считается, что потеря нормального иммунологического надзора, онкогенный эффект иммуносупрессоров, активизация потенциальных вирусов и длительное использование некоторых физических (например, радиация), химических (например, противосудорожные препараты, глюкокортикоиды) веществ могут привести к гиперпластическому росту лимфоидной ткани, в конечном итоге приводя к развитию первичной гепатоадипозной саркомы. Поэтому необходимо уделять внимание личной и环境卫生е, избегать злоупотребления лекарствами, в условиях вредной среды уделять внимание личной защите и т.д.

　　Гепатоцеллюлярная жировая саркома PRIMARY liver dysfunction проявляется поздно, ферментативный анализ и AFP, CEA и другие онкомаркеры негативны, пациенты часто обращаются с болью в правом верхнем квадранте живота, после обнаружения большого печени можно провести первичную диагностику с помощью методов визуализации, но для подтверждения диагноза необходим биопсийный анализ ткани печени.

　　本病的影像学表现颇具特征性。

　　1、B超检查可见肝内巨大而均匀的强回声区。

　　2、CT表现为边缘清晰的低密度区，CT值小，可达-90Hu以上，是肝内肿瘤CT值最低的，注射造影剂后无增强反应。

　　3、MRIT1，T2加权图像呈高信号区。

　　在影像检查方面肝脂肪肉瘤与肝脂肪瘤难以区分。

　　1、饮食应以清淡而富有营养为主。多吃蔬菜、(如卷心菜和菜花等)及萝卜、酸梅、黄豆、牛肉、蘑菇、芦笋、薏苡仁等、食物中含有抗癌物质，水果、牛奶、甲鱼等富含多种氨基酸、维生素、蛋白质和易消化的滋补食品。

　　2、肿瘤病人热能消耗大，因此饮食要比正常人多增加20％的蛋白质。

　　3、少吃油腻过重的食物；少吃狗肉、羊肉等温补食物；少吃不带壳的海鲜、笋、芋等容易过敏的"发物"；少吃含化学物质、防腐剂、添加剂的饮料和零食。忌食过酸、过辣、过咸、烟酒等刺激物。

　　1、治疗

　　手术是治疗肝脂肪肉瘤的主要方法。分化良好的肝脂肪肉瘤经手术切除原发病灶后，预后良好。中国报道1例病人经手术切除体积为20cm×20cm×25cm的原发病灶后，追踪观察半年，患者无复发，生存质量良好。另1例患者为黏液样型，手术切除后4个月患者病情复发不治而亡。化疗、放疗及中医药治疗可作为综合治疗方案中的辅助方法。脂肪肉瘤对化疗欠敏感，但患者如出现远处转移，失去手术机会，则首选化学治疗。常用药物有顺铂、5-FU、氮昔咪氨(DITC)、阿霉素等。肉瘤发生骨转移时，放疗是缓解疼痛的有效措施。

　　2、预后

　　本病进展相对缓慢，很少发生转移，若能手术切除，可延长病人生命。