Síndrome de cirrose hepática intra-hepática primária

　　原发性肝内硬化综合征可能是由于自身免疫异常而致隔胆管及小叶间胆管非化脓性破坏性炎症，伴胆小管增生；破坏、瘢痕形成；肝小叶结构破坏、再生结节形成；呈现明显胆汁淤滞的肝硬化组织学改变。同时也可以因为长期酗酒、以及肝炎病毒感染等导致肝内胆管的非特异性炎症、纤维化形成。

　　原发性肝内硬化综合征会引起肝性脑病、上消化道大出血、肝肾综合征，易并发各种感染，如支气管炎、肺炎、结核性腹膜炎，原发性腹膜炎，胆道感染及革兰阴性杆菌败血症等。

　　1、上消化道大出血

　　肝硬化上消化道出血，大多数由于食管、胃底静脉曲张破裂，但应考虑是否并发消化性溃疡、急性出血糜烂性胃炎、贲门撕裂综合征等胃黏膜病变。曲张的静脉破裂出血多因较粗糙较硬的或有棱角的食物创伤，食管受胃酸反流的侵蚀、剧烈呕吐等引起。出现呕血和黑便。若出血量不多，仅有黑便。如果大量出血可引起休克。肝脏缺血缺氧的情况下常使肝功能恶化。出血又使血浆蛋白丢失，可导致腹水形成。血液在肠道经细菌分解产氨被肠黏膜吸收后，可诱发肝性脑病甚至导致死亡。出血后原来肿大的脾脏可以缩小甚至触不到。

　　2、感染

　　由于机体免疫功能减退、脾功能亢进以及门体静脉之间侧支循环的建立，增加了病原微生物侵入体循环的机会，故易并发各种感染，如支气管炎、肺炎、结核性腹膜炎，原发性腹膜炎，胆道感染及革兰阴性杆菌败血症等。原发性腹膜炎是指肝硬化病人腹腔内无脏器穿孔的腹膜急性炎症，发生率占3％～10％。多发生于有大量腹水的病人，多为大肠埃希杆菌引起。其原因为肝硬化时吞噬细胞的噬菌作用减弱，肠道内细菌异常繁殖，通过肠壁进入腹腔。又因肝内外血管结构的改变，细菌还可通过侧支循环引起菌血症或带菌淋巴液自肝包膜下或肝门淋巴丛漏入腹腔而引起感染。临床表现发热、腹痛、腹胀，腹壁压痛及反跳痛，腹水增多，血白细胞增高，腹水混浊，呈渗出液或介于渗出液与漏出液之间。腹水培养可有细菌生长。少数病人无腹痛发热，而表现为低血压或休克，顽固性腹水及进行性肝功衰竭。

　　3, síndrome hepatorenal

　　Quando a cirrose combinada com ascite refratária não for tratada adequadamente ou tiver efeito insuficiente, é fácil aparecer síndrome hepatorenal. Sua característica é oligúria ou anúria, hiponatremia e hipourinemia, os rins não têm mudanças orgânicas, por isso também é conhecida como falência renal funcional, sua etiologia ainda não está completamente clara.

　　A cirrose biliar primária é uma doença hepática autoimune, uma estase biliar intra-hepática crônica de causa desconhecida, clinicamente, surge de forma oculta, mais comum em mulheres, clinicamente apresentada por fraqueza e fadiga, prurido generalizado, icterícia, hiperpigmentação e (ou) xantomas, também podem ser sintomas iniciais de dor abdominal, náusea, vômito, edema, ascite e ruptura varicosa esofágica.

　　A prevenção da síndrome de cirrose intra-hepática primária é muito importante, deve-se fazer exames de saúde regulares, geralmente anualmente, fazer um exame de função hepática e ultra-som, para que seja possível detectar e tratar precocemente. As medidas preventivas específicas para a síndrome de cirrose intra-hepática primária incluem os seguintes aspectos:

　　1, para aqueles com alto nível de amônia ou função hepática extremamente ruim, deve-se limitar a ingestão de proteínas para evitar o coma hepático. Para aqueles com ascite, deve-se seguir uma dieta baixa em sal ou isenta de sal.

　　2, no que diz respeito à dieta, deve-se fornecer nutrição suficiente, variedade de alimentos, fornecer proteínas de alto valor biológico contendo aminoácidos, várias vitaminas, baixa gordura, dieta de baixa fibra, evitar que alimentos rústicos e fibrosos danifiquem as veias esofágicas, causando hemorragia grave.

　　3, prestar atenção às mudanças nos sinais de sangramento, petéquias, febre, sintomas neurológicos e psicológicos, e estabelecer contato com o médico a tempo.

　　4, medir diariamente o perímetro abdominal e medir a urina, a obesidade abdominal é um método de auto-diferenciação da esteatose hepática.

　　Na inspeção laboratorial, o nível de bilirrubina sérica aumenta, principalmente a bilirrubina direta, a fosfatase alcalina, o colesterol, a IgM aumentam, os anticorpos contra mitocondria, anticorpos contra músculo liso e anticorpos anti-nucleares são positivos, a albúmina diminui, γ-Aumento dos glóbulos globulares. Se houver dificuldade no diagnóstico e suspeita alta da doença, pode ser realizada uma biópsia de hepatite por punção hepática, com alterações patológicas características, pode ser diagnosticada a doença quando for excluída a icterícia obstrutiva extrínseca e a cirrose biliar secundária.

　　Os pacientes com síndrome de cirrose intra-hepática primária devem consumir alimentos ricos em ácido fólico, sabor equilibrado e fácilmente digestíveis, fornecer limitadamente alimentos ricos em proteínas de alta qualidade, evitar alimentos contendo álcool e fritos que são difíceis de digestão. As restrições dietéticas específicas para os pacientes com síndrome de cirrose intra-hepática primária incluem os seguintes aspectos:

　　1、comer principalmente arroz e trigo

　　Atender à quantidade diária de açúcar400g aproximadamente, com o objetivo de proteger e promover a regeneração das células hepáticas. No entanto, devido à lesão hepática dos pacientes com cirrose, o uso excessivo de açúcar para proteger o fígado pode levar a obesidade, hiperlipidemia, arteriosclerose e diabetes, portanto, é necessário ter cautela ao aumentar a quantidade de açúcar ou comer doces, além dos alimentos básicos.

　　2、alimentos proteicos devem ser escassos e refinados

　　A dieta diária deve conter60g de proteínas de alta eficiência são suficientes para atender às necessidades. Pode ser alternado entre peixe, carne magra, ovos, leite, produtos de soja e outros alimentos de alta qualidade que são ideais. Devido à redução da função hepática de processar proteínas durante a cirrose, a quantidade de proteínas na dieta dos pacientes com cirrose avançada deve ser ajustada de acordo com a doença. Quando houver uma tendência para encefalopatia hepática, não deve exceder diariamente20g.

　　3、consumir mais vegetais e frutas frescas

　　Os vegetais e frutas frescos são ricos em vitaminas, minerais e micronutrientes, são os melhores alimentos, a quantidade diária de consumo é aproximadamente700—900g.

　　4、restrição de ingestão de gorduras

　　Restrição de ingestão de gorduras, não deve exceder20g, as gorduras no corpo dependem da secreção de bile do fígado para serem decompostas e utilizadas. Se as células hepáticas com função hepática debilitada não conseguirem decompor e processar as gorduras ingeridas, pode causar infiltração de gordura no fígado. Em particular, as gorduras animais podem agravar a carga hepática.

　　5、restrição de água e sal

　　Para pacientes que têm ingestão de água ou inchaço, é necessário controlar a ingestão de sódio e água. Mas se limitar o sal por um longo tempo ou usar soja sem sal, pode levar a hiponatremia e hiperkaliemia. Portanto, a abordagem ativa é tentar aumentar o apetite e a capacidade digestiva dos pacientes, usar regularmente pequenos vegetais adocicados com sal reduzido para accompany os alimentos, ao mesmo tempo em que garantir a absorção e utilização de proteínas, para aumentar a pressão osmótica coloidal no plasma, eliminando a edema fundamentalmente.

　　O tratamento西医 para a síndrome de cirrose primária intra-hepática é a imunossupressão com corticosteroides ou azatioprina. A coceira da pele pode ser tratada com antihistamínicos ou cholestiramina, também pode ser testado o tratamento com hidróxido de alumínio, outras medidas podem ser tomadas para o tratamento sintomático e a prevenção de complicações como hemorragia gastrointestinal superior, encefalopatia hepática e ascite. O princípio de tratamento é proteger o fígado, manter o desequilíbrio do ambiente interno, evitar que a disfunção grave da função hepática cause encefalopatia sensorial que ameace a vida, portanto, é muito importante monitorar o nível de amônia no sangue.