Sindrome de硬化症肝内原发性

　　原发性肝内硬化综合征可能是由于自身免疫异常而致胆管及小叶间胆管非化脓性破坏性炎症，伴胆小管增生；破坏、瘢痕形成；肝小叶结构破坏、再生结节形成；呈现明显胆汁淤滞的肝硬化组织学改变。同时也可以因为长期酗酒、以及肝炎病毒感染等导致肝内胆管的非特异性炎症、纤维化形成。

　　原发性肝内硬化综合征会引起肝性脑病、上消化道大出血、肝肾综合征，易并发各种感染，如支气管炎、肺炎、结核性腹膜炎，原发性腹膜炎，胆道感染及革兰阴性杆菌败血症等。

　　1、上消化道大出血

　　肝硬化上消化道出血，大多数由于食管、胃底静脉曲张破裂，但应考虑是否并发消化性溃疡、急性出血性胃炎、贲门撕裂综合征等胃黏膜病变。曲张的静脉破裂出血多因较粗糙、较硬或有棱角的食物创伤，食管受胃酸反流的侵蚀、剧烈呕吐等引起。出现呕血和黑便。若出血量不多，仅有黑便。如果大量出血可引起休克。肝脏缺血缺氧的情况下常使肝功能恶化。出血又使血浆蛋白丢失，可导致腹水形成。血液在肠道经细菌分解产氨被肠黏膜吸收后，可诱发肝性脑病甚至导致死亡。出血后原来肿大的脾脏可以缩小甚至触不到。

　　2、感染

　　由于机体免疫功能减退、脾功能亢进以及门体静脉之间侧支循环的建立，增加了病原微生物侵入体循环的机会，因此容易并发各种感染，如支气管炎、肺炎、结核性腹膜炎，原发性腹膜炎，胆道感染及革兰阴性杆菌败血症等。原发性腹膜炎是指肝硬化患者腹腔内无脏器穿孔的腹膜急性炎症，发生率占3％～10．．．多发生在有大量腹水的患者身上，通常由大肠杆菌引起。其原因是肝硬化时吞噬细胞的噬菌作用减弱，肠道内细菌异常繁殖，通过肠壁进入腹腔。又因为肝内外血管结构的改变，细菌还可以通过侧支循环引起菌血症或带菌淋巴液自肝包膜下或肝门淋巴丛漏入腹腔而引起感染。临床表现发热、腹痛、腹胀，腹壁压痛及反跳痛，腹水增多，血白细胞增高，腹水混浊，呈渗出液或介于渗出液与漏出液之间。腹水培养可能有细菌生长。少数患者无腹痛发热，而表现为低血压或休克，顽固性腹水及进行性肝功能衰竭。

　　3、síndrome hepatorenal

　　Cuando la cirrosis hepática con ascitis refractaria no se trata adecuadamente o el efecto es insuficiente, es fácil desarrollar síndrome hepatorenal. Sus características son oliguria o anuria, hiponatremia y hipourinemia, los riñones no tienen cambios orgánicos, por lo que también se conoce como fallo renal funcional, la etiología del desarrollo es aún incompleta.

　　La cirrosis biliar primaria es una enfermedad hepática autoinmune, es una obstrucción crónica de la bilis intrahepática de la que se desconoce la causa, la clínica es oculta, más común en mujeres, los síntomas clínicos incluyen fatiga, prurito generalizado, ictericia, hiperpigmentación y (o) xantomas, también pueden ser síntomas de inicio abdominales, náuseas, vómitos, edema, ascitis y ruptura de varices esofágicas con hemorragia. La biopsia hepática tiene cambios patológicos característicos, se puede diagnosticar la enfermedad al excluir la ictericia obstructiva extrahepática y la cirrosis biliar secundaria.

　　La prevención del síndrome de cicatrización primaria intrahepática es muy importante, se debe hacer un examen físico regularmente, generalmente se debe hacer un examen físico cada año, hacer una prueba de función hepática y ultrasonido, para lograr el diagnóstico y tratamiento tempranos.

　　1、para los pacientes con niveles altos de amoníaco o función hepática muy deficiente, se debe limitar la ingesta de proteínas para evitar la encefalopatía hepática. Los pacientes con ascitis deben consumir una dieta baja en sal o sin sal.

　　2、en el aspecto de la dieta, debe proporcionar suficiente nutrición, la comida debe ser diversa, proporcionar proteínas de alta calidad que contienen aminoácidos, varias vitaminas, baja en grasas, baja en residuos, evitar que los alimentos crudos y fibrosos dañen las venas esofágicas, lo que puede causar hemorragia grave.

　　3、prestar atención a los cambios en la hemorragia, petequias, fiebre, síntomas neurológicos y psicológicos, y contactar con el médico a tiempo.

　　4、medir diariamente la circunferencia abdominal y medir la cantidad de orina, la obesidad abdominal es un método para distinguir la esteatosis hepática.

　　En el examen de laboratorio, los niveles de bilirrubina sérica aumentan, principalmente el bilirrubina directa, la fosfatasa alcalina, el colesterol, IgM también aumentan, los anticuerpos anti-mitochondriales, anticuerpos antimesoteliales y anticuerpos antinucleares son positivos, la albúmina disminuye, γ-El aumento de la globulina. Si hay dificultad para el diagnóstico y se sospecha altamente la enfermedad, se puede realizar una biopsia patológica por punción hepática, con cambios patológicos característicos, se puede diagnosticar la enfermedad al excluir la ictericia obstructiva extrahepática y la cirrosis biliar secundaria.

　　Los pacientes con síndrome de cicatrización primaria intrahepática deben consumir alimentos ricos en ácido fólico, con sabor y textura equilibrados y fáciles de digerir, se debe limitar la ingesta de alimentos ricos en proteínas de alta calidad, evitar alimentos alcohólicos y fritos que no son fáciles de digerir. Las recomendaciones específicas para la dieta de los pacientes con síndrome de cicatrización primaria intrahepática incluyen lo siguiente:

　　1、Principalmente arroz y pan como alimentos básicos

　　Satisfacer la cantidad diaria de azúcar400g aproximadamente, con el objetivo de proteger y promover la regeneración de las células hepáticas. Pero debido a que la función hepática de los pacientes con cirrosis hepática está dañada, es fácil causar obesidad, hiperlipidemia, arteriosclerosis y diabetes si se usa excesivamente el azúcar para proteger el hígado, por lo que es necesario tener cuidado al aumentar la cantidad de azúcar o comer dulces, además de los alimentos básicos.

　　2、Los alimentos ricos en proteínas deben ser escasos y selectivos

　　La dieta diaria debe contener60g de proteínas altamente efectivas pueden satisfacer las necesidades. Se pueden alternar alimentos ricos en proteínas de calidad como pescado, carne magra, huevos, lácteos y productos de soja. Debido a que la función de procesamiento de proteínas del hígado se reduce durante la cirrosis hepática, la cantidad de proteínas en la dieta de los pacientes en etapa terminal de cirrosis hepática debe ser regulada según la enfermedad. Cuando hay una tendencia a la encefalopatía hepática, no debe superar20g.

　　3、Comer más verduras y frutas frescas

　　Las verduras y frutas frescas contienen una gran cantidad de vitaminas, minerales y microelementos, que son los mejores alimentos, y la cantidad diaria de consumo es aproximadamente700—900g.

　　4、Limitar la ingesta de grasas

　　Limitar la ingesta de grasas, no más de20g, las grasas en el cuerpo deben ser descompuestas y utilizadas por la secreción de bilis del hígado. Si las células hepáticas con función hepática debilitada no pueden descomponer y procesar las grasas ingeridas a tiempo, se puede producir infiltración de grasa hepática. Especialmente las grasas animales pueden aumentar la carga del hígado.

　　5、Limitar el agua y la sal

　　Para los pacientes con edema o hinchazón, es necesario controlar la ingesta de sal y agua. Pero si se limita la sal o se consume salsa de soja sin sal a largo plazo, también se puede causar hiponatremia y hiperkalemia. Por lo tanto, la manera activa es intentar aumentar el apetito y la capacidad digestiva de los pacientes, usar regularmente ensaladas de frutas y verduras con bajo contenido de sal como acompañamiento, al mismo tiempo asegurar la absorción y utilización de proteínas para aumentar la presión osmótica coloidal en la sangre, eliminando la hinchazón desde la raíz.

　　El tratamiento occidental para el síndrome de cirrosis hepática primaria es la inmunosupresión con corticosteroides o azatioprina. La comezón de la piel puede ser tratada con antihistamínicos o cholestiramina, también se puede probar con hidróxido de aluminio, otros tratamientos pueden incluir el manejo sintomático y la prevención de complicaciones como hemorragia gastrointestinal superior, encefalopatía hepática y ascitis, etc. El principio de tratamiento es proteger el hígado, mantener el desequilibrio del entorno interno, evitar que la función hepática anormal grave conduzca a una encefalopatía sensible que amenace la vida, por lo que es muy importante monitorear los niveles de amoníaco en la sangre.