Syndrome de la cirrhose intrahépatique primaire

　　原发性肝内硬化综合征可能是由于自身免疫异常而致隔胆管及小叶间胆管非化脓性破坏性炎症，伴胆小管增生；破坏、瘢痕形成；肝小叶结构破坏、再生结节形成；呈现明显胆汁淤滞的肝硬化组织学改变。同时也可以因为长期酗酒、以及肝炎病毒感染等导致肝内胆管的非特异性炎症、纤维化形成。

　　原发性肝内硬化综合征会引起肝性脑病、上消化道大出血、肝肾综合征，易并发各种感染，如支气管炎、肺炎、结核性腹膜炎，原发性腹膜炎，胆道感染及革兰阴性杆菌败血症等。

　　1、上消化道大出血

　　肝硬化上消化道出血，大多数由于食管、胃底静脉曲张破裂，但应考虑是否并发消化性溃疡、急性出血糜烂性胃炎、贲门撕裂综合征等胃黏膜病变。曲张的静脉破裂出血多因较粗糙较硬的或有棱角的食物创伤，食管受胃酸反流的侵蚀、剧烈呕吐等引起。出现呕血和黑便。若出血量不多，仅有黑便。如果大量出血可引起休克。肝脏缺血缺氧的情况下常使肝功能恶化。出血又使血浆蛋白丢失，可导致腹水形成。血液在肠道经细菌分解产氨被肠黏膜吸收后，可诱发肝性脑病甚至导致死亡。出血后原来肿大的脾脏可以缩小甚至触不到。

　　2、感染

　　由于机体免疫功能减退、脾功能亢进以及门体静脉之间侧支循环的建立，增加了病原微生物侵入体循环的机会，故易并发各种感染，如支气管炎、肺炎、结核性腹膜炎，原发性腹膜炎，胆道感染及革兰阴性杆菌败血症等。原发性腹膜炎是指肝硬化病人腹腔内无脏器穿孔的腹膜急性炎症，发生率占3％～10％。多发生于有大量腹水的病人，多为大肠埃希杆菌引起。其原因为肝硬化时吞噬细胞的噬菌作用减弱，肠道内细菌异常繁殖，通过肠壁进入腹腔。又因肝内外血管结构的改变，细菌还可通过侧支循环引起菌血症或带菌淋巴液自肝包膜下或肝门淋巴丛漏入腹腔而引起感染。临床表现发热、腹痛、腹胀，腹壁压痛及反跳痛，腹水增多，血白细胞增高，腹水混浊，呈渗出液或介于渗出液与漏出液之间。腹水培养可有细菌生长。少数病人无腹痛发热，而表现为低血压或休克，顽固性腹水及进行性肝功衰竭。

　　3、syndrome hépatorenal

　　Lorsque la cirrhose et l'ascite résistante ne sont pas traitées de manière appropriée ou que l'effet du traitement est insuffisant, il est facile de développer un syndrome hépatorenal. Ses caractéristiques sont une oligurie ou une anurie, une hyponatrémie et une hypouricémie, sans changement organique rénal, donc également appelé insuffisance rénale fonctionnelle, et son mécanisme de pathogenèse n'est pas encore是完全 clair.

　　La cirrhose biliaire primaire est une maladie hépatique autoimmune, une stase biliaire intra-hepatique chronique dont la cause est inconnue. Cliniquement, elle se caractérise par une apparition cachée, fréquente chez les femmes, avec des symptômes tels que la faiblesse, l'itchitude, l'ictère, l'hypopigmentation et (ou) des xanthomes, ainsi que des symptômes tels que la douleur abdominale, les nausées, les vomissements, l'oedème, l'ascite et la rupture des varices gastro-oesophagiennes. L'examen histologique du foie montre des changements pathologiques caractéristiques. Ce diagnostic peut être posé en excluant l'obstruction biliaire extra-hepatique et la cirrhose biliaire secondaire.

　　La prévention de la syndrome de硬化综合症 intrahépatique primaire est très importante, il faut faire des examinations médicaux réguliers, généralement une fois par an, faire une analyse de la fonction hépatique, une échographie, pour pouvoir découvrir et traiter la maladie de manière précoce. Les mesures de prévention spécifiques de la syndrome de硬化综合症 intrahépatique primaire incluent les aspects suivants :

　　1、les patients avec des taux d'ammoniac élevés ou une fonction hépatique extrêmement mauvaise devraient limiter leur apport en protéines pour éviter la confusion hépatique. Les patients avec ascite devraient suivre une alimentation hyposaline ou sans sel.

　　2、en matière de nutrition, fournir suffisamment de nutriments, diversifier les aliments, fournir des protéines à prix élevé riches en acides aminés, plusieurs vitamines, faible en matières grasses, faible en résidus, et éviter que les aliments fibres grossières ne blessent les veines食管, ce qui pourrait entraîner de grandes hémorragies.

　　3、noter les changements des saignements, des ecchymoses, de la fièvre, des symptômes neuropsychiatriques, et contacter le médecin en temps utile.

　　4、mesurer quotidiennement la circonférence abdominale et mesurer la quantité d'urine, l'obésité abdominale étant une méthode de distinction pour identifier la stéatose hépatique.

　　Lors des examens de laboratoire, les taux de bilirubine sérique sont élevés, principalement les taux de bilirubine directe, avec une augmentation des alkaline phosphatase, du cholestérol, de l'IgM, des anticorps mitochondriaux, des anticorps de la musculature lisse et des anticorps antinucléaires positifs, une diminution des albumines, et γ-La protéine globulaire est élevée. Si le diagnostic est difficile et que l'on suspecte fortement cette maladie, une biopsie histologique perpétrée par穿刺 de foie peut être effectuée, avec des changements pathologiques caractéristiques. Ce diagnostic peut être posé en excluant l'obstruction biliaire extra-hepatique et la cirrhose biliaire secondaire.

　　Les patients atteints de la syndrome de硬化综合症 intrahépatique primaire devraient consommer des aliments riches en acide folique, de saveur et de goût équilibrés, faciles à digérer, et recevoir une quantité limitée d'aliments riches en protéines de haute qualité. Ils doivent éviter de consommer des aliments riches en alcool, frits ou difficiles à digérer. Les conseils alimentaires spécifiques pour les patients atteints de la syndrome de硬化综合症 intrahépatique primaire incluent les aspects suivants :

　　1、les riz et les pâtes sont les aliments principaux

　　Satisfaire la quantité quotidienne de sucre400g environ, dans le but de protéger et de promouvoir la régénération des cellules hépatiques. Mais en raison de la détérioration de la fonction hépatique des patients atteints de cirrhose hépatique, l'utilisation excessive de sucre pour protéger le foie peut entraîner une prise de poids, une hyperlipidémie, une硬化 de l'artère et un diabète, donc il faut être prudent en augmentant la quantité de sucre ou en mangeant des aliments sucrés en dehors des aliments principaux.

　　2、les aliments protéinés doivent être faibles et raffinés

　　La quantité de protéines dans l'alimentation quotidienne est60g de protéines de haute efficacité peuvent répondre aux besoins. Les protéines de haute qualité telles que le poisson, la viande maigre, les œufs, les produits laitiers, les produits à base de légumineuses peuvent être consommés alternativement. En raison de la réduction de la fonction hépatique de traitement des protéines chez les patients atteints de cirrhose hépatique, la teneur en protéines de la diète des patients atteints de cirrhose hépatique à un stade avancé doit être ajustée en fonction de la maladie. Lorsque l'on a une tendance à l'encéphalopathie hépatique, il ne faut pas dépasser20g.

　　3、manger plus de légumes frais et de fruits

　　Les légumes frais et les fruits contiennent une abondance de vitamines, de minéraux et de micro-éléments, qui sont les meilleurs aliments, et la quantité quotidienne recommandée est d'environ700—900g.

　　4、limiter l'apport en graisses

　　Limiter l'apport en graisses, pas plus de20g, les graisses dans le corps doivent être décomposées et utilisées par la sécrétion de bile hépatique. Si les cellules hépatiques avec une fonction hépatique affaiblie ne parviennent pas à décomposer et traiter les graisses absorbées, cela peut entraîner une infiltration graisseuse du foie. En particulier, les graisses animales peuvent encore alourdir la charge hépatique.

　　5、limiter l'eau et le sel

　　Pour les patients souffrant de syndrome d'œdème ou de rétention hydrique, il est impératif de contrôler l'apport en sodium et en eau. Mais si l'on restreint longtemps la consommation de sel ou mange du soja sans sel, cela peut également entraîner une hyponatrémie et une hyperkaliémie. Donc, la méthode positive consiste à essayer d'améliorer l'appétit et la capacité de digestion des patients, utiliser souvent des légumes vinaigre avec peu de sel comme accompagnement, en même temps que garantir l'absorption et l'utilisation des protéines, pour augmenter la pression osmotique colloïdale dans le plasma, et éliminer l'œdème fondamentalement.

　　Le traitement médical occidental de la syndrome de cirrhose intrahépatique primitive consiste en une immunosuppression par des corticostéroïdes ou de l'azathioprine. L'eczéma peut être traité par des antihistaminiques ou de la cholestéramine, et il peut également être essayé de traiter avec de l'alumine hydroxyde, d'autres traitements symptomatiques et de prévention des complications telles que les hémorragies gastro-oesophagiennes, l'encéphalopathie hépatique et l'ascite, etc. Le principe de traitement est de protéger le foie, de maintenir le déséquilibre de l'environnement interne, d'éviter des anomalies graves de la fonction hépatique qui peuvent entraîner une encéphalopathie sensible et mettre en danger la vie, donc il est important de surveiller les niveaux d'ammoniac dans le sang.