Primäres intrahepatisches Sklerose-Syndrom

　　Primäre intrahepatische Sklerose kann durch eine autoimmune Abnormalität verursacht werden, die zu einer nichtinfektiösen, zerstörerischen Entzündung der Ductus choledochus und der interlobulären Ductuli führt, begleitet von Hyperplasie der Gallengänge; Zerstörung und Narbenbildung; Zerstörung der Leberzellstruktur und Bildung von Regenerationsknötchen; eine pathologische Veränderung der Leberzirrhose mit明显的 Gallenstau. Gleichzeitig kann es auch durch langjährige Alkoholmissbrauch, sowie durch Infektionen mit Hepatitis-Viren und anderen Faktoren zu einer nichtspezifischen Entzündung und Fibrose der intrahepatischen Gallengänge kommen.

　　Primäre intrahepatische Sklerose kann hepatische Enzephalopathie, große Blutungen im oberen Gastrointestinaltrakt, Hepatorenale Syndrome verursachen, tritt häufig eine Vielzahl von Infektionen auf, wie Bronchitis, Pneumonie, tuberkulöse Peritonitis, primäre Peritonitis, Gallenwegsentzündung und Sepsis durch gramnegative Bacillen usw.

　　1、große Blutungen im oberen Gastrointestinaltrakt

　　Blutungen im oberen Gastrointestinaltrakt bei Leberzirrhose sind meist durch die Ruptur von Varizen der Speiseröhre und des Fundus des Magens verursacht, aber es sollte berücksichtigt werden, ob eine Komplikation durch Magengeschwür, akute blutende Gastritis, Zwerchfellriss-Syndrom und andere Magenschleimhautläsionen auftritt. Die Blutungen aus den Varizen treten oft durch Verletzungen durch rauere, härtere oder eckige Lebensmittel, die Erosion der Speiseröhre durch Reflux des Magensaftes, heftiges Erbrechen usw. ausgelöst. Blutungen und schwarzer Stuhl treten auf. Wenn die Blutung nicht groß ist, tritt nur schwarzer Stuhl auf. Bei massiven Blutungen kann ein Schock auftreten. Unter den Bedingungen der Ischämie und Hypoxie der Leber kann die Leberfunktion schlechter werden. Die Blutungen führen zur Verlust des Plasmaproteins, was zur Bildung von Bauchwasser führen kann. Nach der Zersetzung des Blutes durch Bakterien im Darm wird Ammoniak von der Darmschleimhaut absorbiert und kann hepatische Enzephalopathie auslösen oder zum Tod führen. Nach der Blutung kann die原来肿大的 Milz schrumpfen oder gar nicht mehr tastbar sein.

　　2、Infektion

　　Durch die Abnahme der Immunitätsfunktion des Körpers, die Hyperfunktion der Milz und die Bildung des Portosystemischen Shunts zwischen Portokaval, erhöht sich die Möglichkeit der Invasion pathogener Mikroorganismen in den systemicischen Kreislauf, daher tritt häufig eine Vielzahl von Infektionen auf, wie Bronchitis, Pneumonie, tuberkulöse Peritonitis, primäre Peritonitis, Gallenwegsentzündung und Sepsis durch gramnegative Bacillen usw. Primäre Peritonitis ist die akute Peritonitis der Bauchhöhle bei Patienten mit Leberzirrhose ohne Organperforation, der Anteil an3％～10％. Häufig bei Patienten mit großem Bauchwasser aufgetreten, oft durch Escherichia coli verursacht. Die Ursache ist, dass die Phagozytose der Phagozyten bei Leberzirrhose abnimmt, die Bakterien im Darm abnormal wachsen und durch die Darmschleimhaut in die Bauchhöhle gelangen. Außerdem können Bakterien durch die Änderung der Struktur der intrahépatischen und extrahépatischen Gefäßstrukturen über den Seitenkreislauf eine Sepsis oder eine Bakteriemilch aus der Subcapsula oder dem Lymphknoten des Leberportals in die Bauchhöhle austreten und eine Infektion verursachen. Die klinischen Symptome sind Fieber, Bauchschmerzen, Bauchdehnung, Bauchwanddruck und Reboundschmerz, Zunahme der Bauchflüssigkeit, Erhöhung der Anzahl der Leukozyten im Blut, trübe Bauchflüssigkeit, die zwischen Exsudat und Transudat liegt. Die Kulturen der Bauchflüssigkeit können Bakterienwuchs aufweisen. Bei einigen Patienten treten keine Bauchschmerzen und Fieber auf, sondern Hypotension oder Schock, beständige Bauchflüssigkeit und fortschreitende Leberfunktionsinsuffizienz.

　　3, hepato-renale Syndrome

　　Wenn die Leberzirrhose mit rezidivierendem Aszites nicht angemessen behandelt wird oder die Therapie unzureichend ist, kann eine hepato-renale Syndrome auftreten. Die Merkmale sind oligurie oder Anurie, niedriger Blutnatrium- und Urinnatriumgehalt, die Nieren haben keine organische Veränderung, daher auch funktionaler Nierenversagen genannt, die Pathogenese ist noch nicht vollständig klar.

　　Die primäre cholestatische Leberzirrhose ist eine autoimmune Lebererkrankung, eine noch nicht geklärte chronische intrahepatische Cholestase, klinisch beginnt die Krankheit versteckt, häufiger bei weiblichen Patienten, klinische Symptome sind Müdigkeit und Schwäche, generalisierte Juckreiz, Ikterus, Pigmentierung und (oder) Xanthelasma, auch als erste Manifestation können Bauchschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Ödeme, Aszites und Ruptur der Varizen der Speiseröhre auftreten. Die Leberbiopsie zeigt charakteristische pathologische Veränderungen, und die Diagnose kann gestellt werden, wenn eine extrahepatische obstructive Ikterus und sekundäre cholestatische Leberzirrhose ausgeschlossen werden.

　　Die Prävention der primären intrahepatischen Sklerose ist sehr wichtig, regelmäßig körperliche Untersuchungen durchzuführen, in der Regel jährlich, Leberfunktion und Ultraschall durchzuführen, um eine frühe Erkennung und Behandlung zu erreichen. Die spezifischen Präventionsmaßnahmen für die primäre intrahepatische Sklerose sind wie folgt:

　　1, bei erhöhtem Ammoniakgehalt oder schlechter Leberfunktion sollte der Proteinkonsum begrenzt werden, um Leberkoma zu vermeiden. Bei Auftreten von Aszites sollte eine natriumarme oder natriumfreie Diät eingenommen werden.

　　2, im Ernährungsplan sollte ausreichend Nährstoffgehalt gewährleistet werden, die Lebensmittel sollten vielfältig sein, hochwertige Proteine mit Aminosäuren, verschiedene Vitamine, niedriger Fettgehalt und wenig Ballaststoffe sollten bereitgestellt werden, um die Schädigung der Speiseröhrenvenen durch rauhe, faserreiche Lebensmittel zu verhindern und massive Blutungen zu verursachen.

　　3, achten Sie auf Blutungen, Petechien, Fieber und Veränderungen der psychischen und neurologischen Symptome und nehmen Sie rechtzeitig Kontakt mit dem Arzt auf.

　　4, täglich den Bauchumfang messen und die Urinmenge bestimmen, Bauchfett ist eine Methode, um Leberfett zu diagnostizieren.

　　Bei der Laboruntersuchung steigt der Serumbilirubinwert, hauptsächlich der direkte Bilirubin, die alkalische Phosphatase, Cholesterin und IgM sind erhöht, Antimitochondriale Antikörper, Antismooth Muscle Antikörper und Antinukleärantikörper sind positiv, Albumin ist niedrig, γ-Erhöhte Globuline. Wenn die Diagnose schwierig ist und eine starke Verdachtslage vorliegt, kann eine Leberpunktion zur pathologischen Biopsie durchgeführt werden, es gibt charakteristische pathologische Veränderungen, und die Diagnose kann gestellt werden, wenn eine extrahepatische obstructive Ikterus und sekundäre cholestatische Leberzirrhose ausgeschlossen werden.

　　Patienten mit primärer intrahepatischer Sklerose sollten reiche Folsäure, neutralen Geschmack und leicht verdauliche Lebensmittel essen, begrenzte Mengen an hochwertigem Protein erhalten und Lebensmittel mit Alkohol und fettigen, schwer verdaulichen Lebensmitteln vermeiden. Die spezifischen Ernährungsrichtlinien und -tabus für Patienten mit primärer intrahepatischer Sklerose sind wie folgt:

　　1、Kohlenhydrate als Hauptnahrungsmittel

　　Decken Sie den täglichen Zuckergehalt400g左右, um die Wiederherstellung der Leberzellen zu schützen und zu fördern. Da die Leberfunktion der Patienten mit Leberzirrhose beeinträchtigt ist, kann eine übermäßige Verwendung von Zucker zur Leberprophylaxe leicht zu Übergewicht, erhöhtem Cholesterinspiegel, Arteriosklerose und Diabetes führen, daher sollte bei der Zunahme der Zuckermenge oder dem Verzehr von Süßigkeiten vorsichtig vorgegangen werden.

　　2、Proteinische Lebensmittel sollten weniger und feiner sein

　　Die tägliche Ernährung enthält60g hochwertiges Protein genügt, um den Bedarf zu decken. Es kann zwischen Fisch, Fleisch, Eiern, Milchprodukten und Milchprodukten gewechselt werden, die ideale hochwertige Proteine sind. Da die Leberfunktion bei Leberzirrhose abnimmt, sollte der Proteinkonsum in der Ernährung der Patienten mit Leberzirrhose nach der Krankheit reguliert werden. Wenn eine hepatische Enzephalopathie vorliegt, sollte der tägliche Proteinkonsum nicht mehr als20g。

　　3、Viele frische Gemüse und Obst essen

　　Frische Gemüse und Obst sind reich an Vitaminen, Mineralien und Spurenelementen und sind das beste Lebensmittel, die tägliche Verzehrmenge beträgt约700—900g.

　　4、Einschränkung der Fettaufnahme

　　Einschränkung der Fettaufnahme, nicht mehr als20g, Fette im Körper werden durch die Lebersekretion von Galle zersetzt und genutzt. Wenn die Leberzellen mit einer geschwächten Leberfunktion nicht rechtzeitig die in den Körper aufgenommene Fette zersetzen und verarbeiten können, kann dies zu einer Fettansammlung in der Leber führen. Besonders tierische Fette können die Belastung der Leber verschlimmern.

　　5、Einschränkung von Wasser und Salz

　　Bei Patienten mit Flüssigkeitsaufnahme oder Ödemen muss die Aufnahme von Salz und Wasser kontrolliert werden. Wenn jedoch langfristig Salz eingeschränkt oder ungesalzener Sojasauce verwendet wird, kann dies leicht zu Hyponatriämie und Hyperkaliämie führen. Daher ist der aktive Ansatz, den Appetit und die Verdauungsfähigkeit der Patienten zu verbessern, regelmäßig Salzmäßige Zuckersoßen als Beilage zu verwenden und gleichzeitig die Absorption und Nutzung von Proteinen zu gewährleisten, um den Colloidosmotic Druck im Plasma zu erhöhen und die Ödeme grundlegend zu beseitigen.

　　Die westliche Behandlungsmethode für die primäre intrapulmonale Sklerose ist die Immunsuppression mit Adrenocortikosteroiden oder Azathioprin. Juckreiz kann durch Antihistaminika oder Cholestyramin behandelt werden, und auch die Anwendung von Aluminiumhydroxid kann versucht werden, andere symptomatische Behandlungen und die Prävention von Komplikationen wie oberer Gastrointestinalblutung, hepatischer Enzephalopathie und ascites usw. sind möglich. Das Behandlungsprinzip ist die Leber zu schützen, die Störung des inneren Umfelds zu erhalten und schwere Leberfunktionsstörungen zu vermeiden, die zu sensiblen Enzephalopathien führen und das Leben gefährden, daher ist es wichtig, den Spiegel von Ammoniak im Blut zu überwachen.