原发性肝内硬化症候群

　　原発性肝内硬化症候群は、自己免疫異常による胆管および葉間胆管の非化膿性破壊性炎症で、胆小管の増殖を伴い、破壊、瘢痕形成、肝葉の構造的破壊および再生嚢胞の形成が見られます。明らかな胆汁停滞を示す肝硬変の組織学的な変化も見られます。また、長期の飲酒や肝炎ウイルス感染などが原因で、肝内胆管の非特異的な炎症や繊維化が引き起こされることもあります。

　　原発性肝内硬化症候群は肝性脳病、上消化道大出血、肝腎症候群を引き起こしやすく、支気管炎、肺炎、結核性腹膜炎、原発性腹膜炎、胆道感染およびグラムネガティブ菌性敗血症などのさまざまな感染症が并发しやすくなります。

　　1、上消化道大出血

　　肝硬変による上消化道出血は、ほとんどが食道や胃底の静脈瘤が破裂したためですが、消化性潰瘍や急性出血性胃炎、責門裂傷症候群などの胃粘膜変化が并发している可能性も考慮する必要があります。静脈瘤が破裂して出血するのは、比較的硬く角が利いた食物が傷つける、食道が胃酸の逆流にさらされる、劇的な嘔吐などが原因です。嘔血や黒い便が見られます。出血量が少ない場合は、黒い便のみが見られます。大量の出血では休克を引き起こすことがあります。肝臓が酸素不足や酸素不足の状況では、肝機能が悪化することがよくあります。出血により、血清蛋白質が失われるため、腹水の形成が引き起こされます。血液が腸内で細菌によって分解され、腸粘膜に吸収されたアミノ酸が肝性脳病を引き起こす可能性があり、死に至ることもあります。出血後、元々腫張していた脾臓は縮小し、触れないこともあります。

　　2、感染

　　機体の免疫機能低下、脾機能亢進および門脳静脈間の側支循環の形成により、病原微生物が体循環に侵入する機会が増加し、そのため、支気管炎、肺炎、結核性腹膜炎、原発性腹膜炎、胆道感染およびグラムネガティブ菌性敗血症などのさまざまな感染症が并发しやすくなります。原発性腹膜炎とは、肝硬変患者の腹腔内に臓器穿孔がない腹膜炎の急性炎症で、発症率は3％から10％です。多くの場合、大量の腹水がある患者が多く、大腸菌が原因です。その原因は、肝硬変時の吞噬細胞の菌食作用が弱まり、腸内細菌が異常増殖し、腸壁を通じて腹腔に入ることです。また、肝内外の血管構造の変化により、細菌が側支循環を通じて菌血症や菌を含むリンパ液が肝被膜下や肝門リンパ叢から腹腔に漏れ出して感染を引き起こすこともあります。症状としては発熱、腹痛、腹部膨満感、腹部壁の圧痛および反跳痛、腹水の増加、血液中の白血球数の増加、腹水が濁り、分泌物や漏出液の間に位置します。腹水の培養では細菌が成長することがあります。少数の患者では腹痛や発熱がなく、低血圧や休克、難治性の腹水や進行性の肝機能不全を呈します。

　　3、肝腎症候群

　　肝硬変と難治性腹水が適切に治療されず、または効果が不十分である場合、肝腎症候群が易く発生します。その特徴は少尿または無尿、低血ナトリウムと低尿ナトリウムで、腎臓には器質的な変化はなく、機能的な腎不全とも呼ばれます。その発病機序は完全には明らかではありません。

　　原発性胆汁性硬化症は自己免疫性の肝疾患であり、原因が不明な慢性の肝内胆汁停滞です。臨床では発症が隠匿的で、女性に多く見られ、疲労感、全身の瘙痒、黄疸、色素沈着および（または）黄色素沈着が主な症状です。また、腹痛、嘔吐、嘔気、浮腫、腹水、食道静脈瘤の破裂出血が最初の症状となります。肝生検では特徴的な病理学的な変化が見られ、肝外の阻塞性黄疸や二次性胆汁性硬化を除くことができれば、本症と診断することができます。

　　原発性肝内硬化症候群の予防は非常に重要であり、定期的な健康診断を行い、一般的には毎年健康診断を行い、肝機能、B超を行うことで早期発見早期治療が可能です。原発性肝内硬化症候群の具体的な予防策は以下の通りです：

　　1、血中のアミノ酸が高値または肝機能が非常に悪い場合、肝性昏睡を発症する可能性があるため、タンパク質の摂取を制限するべきです。腹水が見られる場合、低塩または無塩の食事を摂るべきです。

　　2、食事は十分な栄養を提供し、多様な食事を摂るべきで、アミノ酸を含む高価なタンパク質、多種多様なビタミン、低脂肪、少渣の食事を提供し、食道静脈を傷つける粗い繊維質の食事を避けるべきで、大出血を引き起こすことがないようにします。

　　3、出血や紫斑、発熱、精神神経症状の変化に注意し、すぐに医師と連絡を取るべきです。

　　4、毎日腹部の周囲を測定し、尿量を測定し、腹部の肥満は脂肪肝を自己診断する方法の一つです。

　　検査時には血清胆紅素が上昇し、特に直接胆紅素が上昇し、アルカリ性リン酸アミノトランスフェラーゼ、コレステロール、IgMも上昇し、ミトコンドリア抗体、平滑筋抗体、核抗体が陽性で、アルブミンが低下し、γ-グロブリンが上昇します。診断が難しく本症に対する高度な疑いがある場合、肝穿刺病理学的な生検を行い、特徴的な病理学的な変化が見られ、肝外の阻塞性黄疸や二次性胆汁性硬化を除くことができれば、本症と診断することができます。

　　原発性肝内硬化症候群の患者は、葉酸が豊富で、味が穏やかで消化しやすい食事を摂るべきであり、優質なタンパク質を含む食事は制限的に与えるべきで、アルコールや油煎の消化しにくい食事は避けるべきです。原発性肝内硬化症候群の具体的な食事の宜忌は以下の通りです：

　　1、米やパンを主食にする

　　1日の糖分量を約400gにすることで、肝細胞の再生を保護し促進する目的です。しかし、肝硬変患者は肝機能が損傷しているため、過度に糖を肝保護に使用すると、体重増加、高脂血症、動脈硬化、糖尿病を引き起こすことがあります。したがって、主食以外に糖分量を増やすか、甘いものを食べる場合は慎重に行う必要があります。

　　2、タンパク質食品は少ないが精いっぱいにする

　　1日の食事から60gの高タンパク質を摂取することで十分です。魚、瘦肉、卵、乳製品、豆製品など、理想的な高品質タンパク質を交互に摂取することができます。肝硬変では、肝臓がタンパク質を処理する機能が低下するため、晚期肝硬変患者の食事でのタンパク質含量は病状に応じて調整する必要があります。肝性脳病の傾向がある場合は、1日に20gを超えないことが望ましいです。

　　3、新鮮な野菜と果物を多く摂取する

　　新鮮な野菜と果物は豊富なビタミン、ミネラル、微量元素を含んでおり、最も良い食品です。1日の摂取量は約700〜900gです。

　　4、脂肪の摂取量の制限

　　脂肪の摂取量を制限し、1日に20gを超えないようにします。脂肪は体内で肝臓が分泌する胆汁で分解および利用されます。肝機能が弱い場合、肝細胞が摂取した脂肪を分解処理する時間が足りず、脂肪肝を引き起こすことがあります。特に動物性脂肪は肝臓の負担を増加させます。

　　5、水と塩の制限

　　水または浮腫のある患者には、ナトリウムと水の摂取量を制限する必要があります。しかし、長期的に塩を制限したり、無塩しょうゆを使用したりすると、低ナトリウム高カリウム血症を引き起こすことがあります。したがって、積極的な方法は、患者の食欲と消化能力を高めることを試み、少塩の糖醋の小さなおかずを常食として、タンパク質の吸収と利用を確保し、血液中の浸透圧を高め、根本的に浮腫を除去することです。

　　原发性肝内硬化症の西洋医学治療法は、副腎皮質ステロイドや硫唑嘌呤で免疫抑制療法を行います。皮膚の痒みには抗ヒスタミン剤やチオールアミドを使用し、アルミニウム水酸化も試用できます。他にも対症療法や合併症の予防と治療（例えば、上消化道出血、肝性脳症および腹水など）が可能です。治療原則は、肝保護、内環境の安定を維持し、重症の肝機能異常が感覚障害を引き起こす生命を危険にさらすことの避け、血中アミノ酸レベルの監視が非常に重要です。