原发性肝内硬化综合征

　　Η πρωτογενής ηπατική σκληρότητα μπορεί να προκαλεστεί από την αυτοανοσολογική ανωμαλία που προκαλεί την μη πυογενή καταστροφική λεμφατίτιδα των ηπατικών διοδών και των μεταξύ τους διοδών, συνοδευόμενη από την αύξηση των λεμφαδένων; Καταστροφή, σκλήρωση; Καταστροφή της δομής των ηπατικών λοβών, δημιουργία όγκων αναγέννησης; Αναπαραγωγή της χολής, ηπατική σκληρότητα με έντονη χοληλίθωση. Ταυτόχρονα, μπορεί να προκαλεστεί από μακροχρόνιες χρήσεις αλκοόλ, και λοιμώξεις του ιού της ηπατίτιδας, που προκαλούν μη συγκεκριτική λεμφατίτιδα και σκλήρωση των ηπατικών διοδών.

　　Η πρωτογενής ηπατική σκληρότητα μπορεί να προκαλέσει ηπατική εγκεφαλική νόσο, μεγάλη αιμορραγία από το ανώτερο γαστρεντερικό σύστημα, συνδυασμό ήπατος και νεφρών, και είναι ευάλωτη σε διάφορες λοιμώξεις, όπως βρογχίτιδα, πνευμονία, σκολίωση της κοιλιάς, πρωτογενής κοιλιακή μονοεμβολή, λοιμώξεις της οδού της χολής και σήψη από Gram-negative βακτήρια.

　　1、μεγάλη αιμορραγία από το ανώτερο γαστρεντερικό σύστημα

　　Η αιμορραγία από το ανώτερο γαστρεντερικό σύστημα της ηπαρικής σκληρότητας είναι συνήθως λόγω της ριζοσπαστικής διάτρησης των φλεβών του οισοφάγου και του βυθού του στομάχου, αλλά πρέπει να ληφθεί υπόψη αν υπάρχει συνεπαγόμενη γαστρική έλκος, αιμορραγική και εξαιρετικά εξιδρωτική γαστρίτιδα, ή συμπλέγμα ριζοσπαστικής διάτρησης της γάστρας. Η αιμορραγία από τις φλέβες που είναι πιο τραχείς και σκληρές ή με γωνίες προκαλείται από τραυματισμό από τροφές με γωνίες, την εξασθένηση του οισοφάγου από την επίθεση του γαστρικού οξέος, και από ακραία έλκη. Η εμφάνιση εμετού με αίμα και μαύρη κοπράζωμα. Αν η ποσότητα του αίματος είναι μικρή, μπορεί να εμφανιστεί μόνο μαύρη κοπράζωμα. Αν υπάρξει μεγάλη αιμορραγία, μπορεί να προκαλέσει σοκ. Στις περιπτώσεις όπου το ήπαρ δεν έχει αρκετική αιμοδότηση και οξυγονωτική υποκατάσταση, μπορεί να επιδεινωθεί η λειτουργία του ήπατος. Η αιμορραγία μπορεί να προκαλέσει απώλεια πρωτεϊνών του πλάσματος, και μπορεί να προκαλέσει τη δημιουργία υγρών στην κοιλιά. Οι αμμονίες που παράγονται από τη διάσπαση των αίματος από τα βακτήρια στο εντέρο και που απορροφώνται από την εντέρω κύστη μπορεί να προκαλέσουν ηπατική εγκεφαλική νόσο και حتى θάνατο. Μετά την αιμορραγία, η σφηνοειδής μπορεί να συρρικνωθεί ή να μην μπορούμε να την αισθανθούμε.

　　2、λοιμώξεις

　　Λόγω της μείωσης της ανοσολογικής λειτουργίας του οργανισμού, της υπερφόρτωσης της σφηνοειδούς και της δημιουργίας παρακείμενων κύκλων μεταξύ της πορθμείας και της σφηνοειδούς, αυξάνεται η πιθανότητα εισόδου των παθογόνων μικροοργανισμών στον κύκλο του αίματος, οπότε είναι πιο πιθανό να εμφανιστούν διάφορες λοιμώξεις, όπως βρογχίτιδα, πνευμονία, σκολίωση της κοιλιάς, πρωτογενής κοιλιακή μονοεμβολή, λοιμώξεις της οδού της χολής και σήψη από Gram-negative βακτήρια.3％～10Τα περισσότερα περιπτώματα εμφανίζονται σε ασθενείς με μεγάλη ποσότητα υγρού στην κοιλιά, και συχνά προκαλούνται από Escherichia coli. Η αιτία είναι η αδυναμία των φαγοκυττάρων να καταπολεμήσουν τα βακτήρια κατά τη διάρκεια της ηπαρικής σκληρότητας, η εξαιρετική αναπαραγωγή των βακτηρίων στο εντέρο και η είσοδος τους στην κοιλιά μέσω της εντέρου. Επιπλέον, λόγω των αλλαγών στη δομή των αγγείων του ήπατος και του εξωήπατου, τα βακτήρια μπορούν να προκαλέσουν σήψη ή να εισέλθουν στην κοιλιά μέσω των παρακείμενων κύκλων της αίματος ή των λεμφικών κύκλων κάτω από την κελύφη του ήπατος ή από τους λεμφαδένες της θύρας του ήπατος. Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν πυρετό, πόνο στο στομάχι, δυσφορία, πονηρότητα στην κοιλιά, αυξημένη πίεση στην κοιλιά, αυξημένο αριθμό λευκοκυττάρων, θολή κοιλιακή υγρά, και υγρά που είναι μεταξύ της εκκρίσεως και της διήθησης. Η καλλιέργεια των υγρών της κοιλιάς μπορεί να δείξει την παρουσία βακτηρίων. Μερικοί ασθενείς δεν έχουν πόνο στο στομάχι ή πυρετό, αλλά εκδηλώνονται με υποταστική πίεση ή σοκ, ανθεκτική κοιλιακή υγρά και προοδευτική ηπατική δυσλειτουργία.

　　3, hepatorenal syndrome

　　When liver cirrhosis complicated with refractory ascites is not treated appropriately or the efficacy is poor, it is easy to develop hepatorenal syndrome. The characteristics are oliguria or anuria, hyponatremia and low urine sodium, without organic changes in the kidneys, hence also known as functional renal failure, the pathogenesis of which is not yet fully understood.

　　Primary biliary cirrhosis is an autoimmune liver disease, a chronic intrahepatic cholestasis of unknown etiology, clinically insidious onset, more common in female patients, clinical manifestations include fatigue, generalized itching, jaundice, hyperpigmentation and (or) xanthoma, and can also be the initial manifestation of abdominal pain, nausea, vomiting, edema, ascites, and esophageal variceal bleeding. Liver biopsy shows characteristic pathological changes, and the disease can be diagnosed when excluding extrahepatic obstructive jaundice and secondary biliary cirrhosis.

　　Prevention of primary intrahepatic cirrhosis syndrome is very important, and regular physical examinations should be conducted, generally once a year, including liver function tests and B-ultrasound, which can help in early detection and treatment. Specific preventive measures for primary intrahepatic cirrhosis syndrome include the following aspects:

　　1, for those with elevated blood ammonia or extremely poor liver function, protein intake should be limited to prevent hepatic coma. Those with ascites should consume low-salt or salt-free diet.

　　2, in terms of diet, provide sufficient nutrition, food should be diverse, provide high-priced proteins containing amino acids, a variety of vitamins, low-fat, and low-residue diet, and prevent rough and fibrous foods from damaging the esophageal veins, causing massive bleeding.

　　3, pay attention to changes in bleeding, purpura, fever, and changes in mental and neurological symptoms, and contact the doctor in a timely manner.

　　4, measure abdominal circumference and determine urine output daily, abdominal obesity is a method to distinguish fatty liver.

　　During laboratory tests, serum bilirubin levels increase, mainly direct bilirubin, alkaline phosphatase, cholesterol, and IgM all increase, mitochondria antibodies, smooth muscle antibodies, and nuclear antibodies are positive, albumin is reduced, γ-Increased globulin levels. If diagnosis is difficult and there is a high suspicion of the disease, liver biopsy can be performed, with characteristic pathological changes. The disease can be diagnosed when excluding extrahepatic obstructive jaundice and secondary biliary cirrhosis.

　　Patients with primary intrahepatic cirrhosis syndrome should consume foods rich in folic acid, with a balanced taste and easy to digest, and limit the intake of foods containing high-quality protein. It is forbidden to eat foods containing alcohol or fried foods that are not easy to digest. The specific dietary taboos for patients with primary intrahepatic cirrhosis syndrome include the following aspects:

　　1、με τη χρήση ρύζι και ψωμί ως κύριο τρόφιμο

　　Αποτελεσματική κατανάλωση γλυκόζης400g左右，το σκοπός τους είναι να προστατεύσουν και να προωθήσουν την αναγέννηση των ηπατικών κυττάρων. Αλλά επειδή η λειτουργία του ήπατος των ασθενών με σκληρότητα του ήπατος είναι βλάβη, η υπερβολική χρήση γλυκόζης για την προστασία του ήπατος μπορεί να προκαλέσει την αύξηση του σωματικού βάρους, την υψηλή συγκέντρωση λιπιδίων, την αθηροσκλήρωση και τη διαβήτη, οπότε πρέπει να είναι προσεκτικοί στη μείωση της πρόσληψης γλυκόζης ή στη κατανάλωση γλυκών τροφών εκτός από το κύριο γεύμα.

　　2、οι τροφές πρωτεΐνης πρέπει να είναι λιγότερες και πιο πυκνές

　　Η κατανάλωση γεύματος κάθε μέρα περιλαμβάνει60g υψηλής απόδοσης πρωτεΐνης είναι αρκετό για να ικανοποιήσει τις ανάγκες. Μπορούν νανανακατατάσσονται στη χρήση ψαριών, κρέατος, αυγών, γάλακτος, προϊόντων γάλακτος και άλλων ιδανικών υψηλής ποιότητας πρωτεϊνών. Επειδή η λειτουργία της μετατροπής πρωτεϊνών του ήπατος μειώνεται κατά τη διάρκεια της σκληρότητας του ήπατος, η περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες στη διατροφή των ασθενών με σκληρότητα του ήπατος πρέπει να ρυθμιστεί ανάλογα με την κατάσταση της νόσου. Όταν υπάρχει τάση για κεφαλαλγία του ήπατος, η κατανάλωση κάθε μέρα δεν πρέπει να ξεπερνά20g。

　　3、πολλά φρέσκα λαχανικά και φρούτα

　　Τα φρέσκα λαχανικά και τα φρούτα είναι πλούσια σε βιταμίνες και μέταλλα, τα καλύτερα τρόφιμα, η κατανάλωσή τους κάθε μέρα είναι περίπου700—900g。

　　4、περιορισμός της πρόσληψης λιπαρών

　　Περιορισμός της πρόσληψης λιπαρών, κάθε μέρα δεν πρέπει να ξεπερνά20g，οι λιπαρά στο σώμα πρέπει να αναλύονται και να χρησιμοποιούνται από την χολή που εκκρίνεται από το ήπαρ. Αν οι κύτταρα του ήπατος με μειωμένη λειτουργία δεν μπορούν να αναλύσουν και να χειριστούν τα λιπαρά που εισάγονται στο σώμα, μπορεί να προκαλέσει την αλιπασία του ήπατος. Ειδικά οι ζωικές λιπαρές μπορούν να αυξήσουν το φορτίο του ήπατος.

　　5、περιορισμός νερού και αλατιού

　　Για τους ασθενείς με κατανάλωση νερού ή οίδημα, είναι απαραίτητο να ελέγχεται η πρόσληψη αλατιού και νερού. Αλλά αν περιοριστεί το αλάτι ή καταναλωθεί αντσαρικό, μπορεί να προκαλέσει την υψηλή συγκέντρωση νατρίου και την χαμηλή συγκέντρωση κάλιο. Επομένως, η ενεργή μέθοδος είναι να βελτιώσει την όρεξη και την ικανότητα πέψης του ασθενούς, να χρησιμοποιεί συχνά τα μικρά μαγειρεμένα σνακ με λίγο αλάτι για να συνοδεύσει τα γεύματα, και να διασφαλίσει τη χρήση πρωτεϊνών για να αυξήσει την πυκνότητα του πλάσματος, αποκλείοντας έτσι την υδροθόρυβο από την ουσία.

　　Η κλασική θεραπεία της ιατρικής για την πρωτοπαθή σκληρότητα του ήπατος είναι η имуνοκαταπιεστική θεραπεία με αδρεναλίνη και θειαζίνη. Η φθορά του δέρματος μπορεί να αντιμετωπιστεί με αντιυπερευαισθησίες ή κουκουάτρη, μπορεί επίσης να δοκιμαστεί η θεραπεία με υδροξείδιο του αλουμινίου, άλλες θεραπείες μπορούν να γίνουν για την αντιμετώπιση των συμπτωμάτων και την πρόληψη των επιπλοκών όπως η αιμορραγία από το ανώτερο γαστρεντερόγραμμα, η κεφαλαλγία του ήπατος και η υδροθόρυβος. Οι αρχές της θεραπείας είναι η προστασία του ήπατος, η διατήρηση της διαταραχής του εσωτερικού περιβάλλοντος, η αποφυγή της σοβαρής διαταραχής της λειτουργίας του ήπατος που μπορεί να προκαλέσει την κεφαλαλγία του ήπατος και να απειλήσει τη ζωή, οπότε η παρακολούθηση του επιπέδου της αμμωνίας είναι πολύ σημαντική.