متلازمة التصلب الكبدي الابتدائي في داخل الكبد

　　原发性肝内硬化综合征可能是由于自身免疫异常而致隔胆管及小叶间胆管非化脓性破坏性炎症，伴胆小管增生；破坏、瘢痕形成；肝小叶结构破坏、再生结节形成；呈现明显胆汁淤滞的肝硬化组织学改变。同时也可以因为长期酗酒、以及肝炎病毒感染等导致肝内胆管的非特异性炎症、纤维化形成。

　　原发性肝内硬化综合征会引起肝性脑病、上消化道大出血、肝肾综合征，易并发各种感染，如支气管炎、肺炎、结核性腹膜炎，原发性腹膜炎，胆道感染及革兰阴性杆菌败血症等。

　　1、上消化道大出血

　　肝硬化上消化道出血，大多数由于食管、胃底静脉曲张破裂，但应考虑是否并发消化性溃疡、急性出血糜烂性胃炎、贲门撕裂综合征等胃黏膜病变。曲张的静脉破裂出血多因较粗糙较硬的或有棱角的食物创伤，食管受胃酸反流的侵蚀、剧烈呕吐等引起。出现呕血和黑便。若出血量不多，仅有黑便。如果大量出血可引起休克。肝脏缺血缺氧的情况下常使肝功能恶化。出血又使血浆蛋白丢失，可导致腹水形成。血液在肠道经细菌分解产氨被肠黏膜吸收后，可诱发肝性脑病甚至导致死亡。出血后原来肿大的脾脏可以缩小甚至触不到。

　　2、感染

　　由于机体免疫功能减退、脾功能亢进以及门体静脉之间侧支循环的建立，增加了病原微生物侵入体循环的机会，故易并发各种感染，如支气管炎、肺炎、结核性腹膜炎，原发性腹膜炎，胆道感染及革兰阴性杆菌败血症等。原发性腹膜炎是指肝硬化病人腹腔内无脏器穿孔的腹膜急性炎症，发生率占3％～10％。多发生于有大量腹水的病人，多为大肠埃希杆菌引起。其原因为肝硬化时吞噬细胞的噬菌作用减弱，肠道内细菌异常繁殖，通过肠壁进入腹腔。又因肝内外血管结构的改变，细菌还可通过侧支循环引起菌血症或带菌淋巴液自肝包膜下或肝门淋巴丛漏入腹腔而引起感染。临床表现发热、腹痛、腹胀，腹壁压痛及反跳痛，腹水增多，血白细胞增高，腹水混浊，呈渗出液或介于渗出液与漏出液之间。腹水培养可有细菌生长。少数病人无腹痛发热，而表现为低血压或休克，顽固性腹水及进行性肝功衰竭。

　　3واضطراب الكبد والكلى

　　في حالة عدم علاج متلازمة الفشل الكبدي والكليوي أو عدم فعالية العلاج، يمكن أن يحدث اضطراب الكبد والكلى. ويتميز هذا الاضطراب بوجود قلة البول أو عدم وجود البول، وانخفاض مستوى الصوديوم في الدم والبول، وعدم وجود تغييرات في الكلى، ويُعتبر أيضًا فشل كلوي وظيفي، ويبقى السبب في الاصابة غير واضح.

　　مرض التصلب الكبدي البولي هو مرض كبدي مناعي ذاتي، وهو نوع من انسداد الدم البولي في الكبد، لا يزال السبب غير معروف، ويعتبر من الأمراض المزمنة، ويزداد الاصابة بين النساء، وتظهر الأعراض بشكل سريري، وتظهر الأعراض مثل الضعف والشعور بالتعب، والقشرة الجلدية، والبشرة الصفراء، والبشرة الداكنة والشحمية، ويمكن أن تكون الأعراض الأولية هي الألم البطني، والغثيان، والقيء، والانتفاخ، والسائل البطني، وتمزق الأوردة الهضمية.

　　من المهم للغاية أن يتم التركيز على الوقاية من متلازمة تصلب الكبد الأولي، يجب القيام بالفحوصات الطبية المنتظمة، عادة ما يتم القيام بالفحوصات الطبية مرة واحدة في السنة، مثل الفحص الدوري للكبد والتصوير بالأشعة فوق الصوتية، يمكن اكتشاف المرض المبكرًا وتطبيق العلاج المبكر. تتضمن تدابير الوقاية الخاصة بمرضى متلازمة تصلب الكبد الأولي ما يلي:

　　1وفي حالة ارتفاع مستوى الأمانيا أو سوء وظيفة الكبد، يجب تقليل استهلاك البروتينات لتجنب نوبة الوفاة السريرية. يجب أن يتبع المرضى الذين يعانون من السائل البطني نظام غذائي منخفض الصوديوم أو بدون صوديوم.

　　2وفيما يتعلق بالطعام، يجب تقديم غذاء غني بالطاقة، مع تنوع في الأطعمة، وتوفير البروتينات العالية القيمة التي تحتوي على الأحماض الأمينية، الفيتامينات المختلفة، الطعام منخفض الدهون، والطعام منخفض السماد، وتجنب تلف الأوردة الهضمية بسبب الطعام القاسي والمليء بالألياف، مما يؤدي إلى نزيف كبير.

　　3وإلى جانب ذلك، يجب الانتباه إلى تغييرات في النزيف، والبثور، والحمى، والأعراض العصبية والنفسية، والاتصال بالطبيب على الفور.

　　4ومن ثم قياس محيط البطن ومقدار البول، حيث أن السمنة البطنية هي طريقة لتحديد مرض الكبد الدهني.

　　خلال الفحوصات المخبرية، يرتفع مستوى بيليروبين الدم، حيث يرتفع مستوى البيليروبين المباشر، وارتفاع الأنزيمات الصوديومية، الكوليسترول، IgM، وجود أنتيلوميتايزومي، أنتيلواسموسين، أنتيلوبروتيمي، انخفاض البروتين.-ارتفاع البروتينات الجامدة. إذا كانت التشخيص صعبًا ويتوقع مرضى هذا المرض بشكل كبير، يمكن إجراء اختبار تشخيصي للكبد لتحليل الأنسجة، حيث تظهر تغييرات مرضية مميزة، ويمكن تشخيص المرض بعد استبعاد الصفراء المرضية والتهاب الكبد البديل.

　　مرضى متلازمة تصلب الكبد الأولي يجب أن يتناولوا الطعام الغني بالفوليك اسيد والنكهة الهادئة والسهل الهضم، ويُمنع تناول الطعام الذي يحتوي على الكحول أو المقلية غير القابل للهضم. تتضمن التوصيات الغذائية الخاصة بمرضى متلازمة تصلب الكبد الأولي ما يلي:

　　1بالأساس من الأرز والأطعمة الكربوهيدراتية

　　تلبية احتياجات السكر اليومية400 جرام، بهدف حماية وتعزيز تجدد خلايا الكبد. ولكن نظرًا لأن وظيفة الكبد لدى المرضى المصابين بالتصلب الكبدي معطوبة، فإن استخدام السكر للحفاظ على الكبد يمكن أن يؤدي إلى السمنة، ارتفاع الكوليسترول الدم، صلابة الأوردة الدموية والسكري، لذا يجب أن تكون حذرًا عند زيادة كمية السكر أو تناول الأطعمة السكرية، بالإضافة إلى الأطعمة الأساسية.

　　2تقليل كمية الأطعمة البروتينية

　　يحتوي نظامك الغذائي اليومي على60 جرام بروتين عالي الفعالية يكفي لتلبية الحاجة. يمكن تناول الأسماك، اللحوم الخالية من الدهون، البيض، الحليب، منتجات الألبان، ومنتجات الحبوب بشكل متناوب كبروتين عالي الجودة. نظرًا لأن وظيفة الكبد في معالجة البروتين تنخفض عند التصلب الكبدي، لذا يجب تنظيم محتوى البروتين في النظام الغذائي للمرضى المصابين بالتصلب الكبدي حسب الحالة. عند وجود اتجاه نحو مرض الكبد الدماغي، لا يجب أن يتجاوز اليومي20 جرام.

　　3تناول الخضروات الطازجة والفواكه

　　الخضروات الطازجة والفواكه تحتوي على الكثير من الفيتامينات والمعادن والمعادن الدقيقة، وهي أفضل غذاء، والكمية اليومية لتناولها حوالي700—900 جرام.

　　4تقييد استهلاك الدهون

　　تقييد استهلاك الدهون، لا يزيد عن20 جرام، يجب على الكبد إنتاج البوليبيورين للتفكير والاستفادة من الدهون في الجسم. إذا لم يكن خلايا الكبد التي تعمل بشكل ضعيف قادرة على تفكيك وتعالج الدهون المستهلكة، فإن ذلك يمكن أن يؤدي إلى التغطية الدهنية للكبد. خاصة الدهون الحيوانية يمكن أن تزيد من حمل الكبد.

　　5تقييد الماء والملح

　　بالنسبة للمرضى الذين يستهلكون الماء أو يصابون بالوذمة، يجب التحكم في استهلاك الصوديوم والماء. ولكن إذا قيدت الملاح بشكل دائم أو استخدمت صلصة السسامي دون ملح، فإن ذلك يمكن أن يؤدي إلى انخفاض مستوى الصوديوم وزيادة مستوى البوتاسيوم في الدم. لذا، فإن الطريقة النشطة هي تحسين شهية المرضى وقدرتهم على الهضم، باستخدام المأكولات الصلعية المقلية بكمية قليلة من الملح كوجبة مصاحبة، وضمان امتصاص البروتين، لرفع ضغط التمزج الكوليسترولي في الدم، وإزالة التورم بشكل جذري.

　　طريقة العلاج التقليدية للطب البديل لعلاج متلازمة تصلب الكبد الأولي باستخدام الكورتيكوستيرويد أو تيازولوبورين للعلاج المضاد للالتهابات. يمكن استخدام الأدوية المضادة للهستامين أو كاربوهيدرات الكبدية لعلاج الحكة الجلدية، ويمكن أيضًا تجربة الهيدروكسيد الألومنيوم، والعلاج المتناسب والوقاية من المضاعفات مثل نزيف المعدة العليا، مرض الكبد الدماغي والسيليكا، ويعتمد المبدأ العلاجي على الحفاظ على الكبد، الحفاظ على عدم استقرار الداخلية، وتجنب الإصابة بالأمراض النفسية الخطيرة الناتجة عن انخفاض وظيفة الكبد، لذا فإن مراقبة مستوى الأحماض الأمينية في الدم مهم جدًا.