Primary intrahepatic sclerosis syndrome

　　Первичный внутрипеченочный синдром цирроза может быть вызван аутоиммунной аномалией, приводящей к некротическому воспалению внутрипеченочных протоков и междольковых протоков, сопровождающемуся гиперплазией протоков; разрушением, образованием рубцов; разрушением структуры долек печени и образованием регенеративных узлов; проявляющимся明显的 застоями желчи в гистологической структуре цирроза печени. В то же время он может быть вызван длительным злоупотреблением алкоголем, а также инфицированием вирусом гепатита и т.д., приводя к негнойному воспалению внутрипеченочных протоков и образованию фиброза.

　　Первичный внутрипеченочный синдром цирроза может вызвать энцефалопатию, массивное кровотечение из верхних отделов желудочно-кишечного тракта, синдром肝肾 и часто приводит к различным инфекциям, таким как бронхит, пневмония, туберкулезный перитонит, первичный перитонит, инфекция желчных путей и сепсис грамотрицательных бактерий и т.д.

　　1、массивное кровотечение из верхних отделов желудочно-кишечного тракта

　　Кровотечение из верхних отделов желудочно-кишечного тракта при циррозе печени в большинстве случаев связано с разрывом варикозно расширенных вен пищевода и дна желудка, но следует учитывать возможность сочетания с гастритом, эрозивно-язвенным гастритом, синдромом рвотного撕裂ания кардиального отдела и другими патологиями слизистой оболочки желудка. Кровотечение из варикозно расширенных вен обычно вызывается более грубыми, твердыми или острыми продуктами, травмирующими венозные вены, воздействием соляной кислоты желудочного сока на пищевод, сильной рвотой и т.д. Симптомы включают рвоту кровью и черный стул. Если кровотечение не значительное, может наблюдаться только черный стул. При массивном кровотечении может развиться шок. В условиях ишемии и гипоксии печени часто ухудшается функция печени. Кровотечение также приводит к потере плазменного белка, что может привести к образованию асцита. После кровотечения увеличенная селезенка может уменьшиться или стать неощутимой.

　　2、инфекции

　　Из-за снижения иммунной функции организма, гиперфункции селезенки и образования коллатералей между портальной и системной венами увеличивается возможность проникновения патогенных микроорганизмов в системный кровоток, поэтому часто развиваются различные инфекции, такие как бронхит, пневмония, туберкулезный перитонит, первичный перитонит, инфекция желчных путей и сепсис грамотрицательных бактерий и т.д. Применительно к циррозу печени, первичный перитонит означает острый воспалительный процесс брюшины без перфорации внутренних органов в брюшной полости, частота которого составляет3％～10．．．．．．Часто встречается у пациентов с значительным скоплением жидкости в брюшной полости, обычно вызывается Escherichia coli. Причина заключается в ослаблении фагоцитарной активности макрофагов при циррозе печени, аномальном размножении бактерий в кишечнике, проникновении через стенку кишечника в брюшную полость. Также, из-за изменений структуры сосудов в печени и вне ее, бактерии могут проникать в кровь через коллатерали, или бактерицидная лимфатическая жидкость может проникать в брюшную полость через подкапсулярные или воротные лимфатические узлы печени, вызывая инфекцию. Симптомы включают лихорадку, боли в животе, вздутие живота, болезненность и рефлекторную боль при надавливании на брюшную стенку, увеличение асцита, повышение уровня лейкоцитов в крови, мутность асцита, который呈 экссудативный или промежуточный вид. Культура асцита может показать рост бактерий. Некоторым пациентам не свойственны боли в животе и лихорадка, а проявляются гипотонией или шоком, стойким асцитом и прогрессирующим нарушением функции печени.

　　3, синдром печеночно-почечной недостаточности

　　Если при сочетании цирроза печени с стойким асцитом не была проведена надлежащая терапия или терапия была недостаточно эффективной, легко развивается синдром печеночно-почечной недостаточности. Его特征 - олигурия или анурия, низкий уровень натрия в крови и моче, почки не имеют органических изменений, поэтому также называют функциональной почечной недостаточностью, механизм развития которого до конца не ясен.

　　Первичный билиарный цирроз - это аутоиммунное заболевание печени, представляющее собой хроническую внутрипеченочную желтуху, причина которой до сих пор не известна, клинически проявляется скрыто, встречается преимущественно у женщин, клиническими признаками являются слабость, общая зуд, желтуха, гиперпигментация и (или) желтые бляшки, также могут быть болями в животе, тошнотой, рвотой, отеком, асцитом и разрывом варикозных вен пищевода с кровотечением. Гистологическое исследование печени показывает специфические патологические изменения, и можно диагностировать это заболевание, исключив внепеченочную梗阻овую желтуху и вторичный билиарный цирроз.

　　Профилактика первичного внутрипеченочного склероза очень важна, необходимо定期 проходить медицинские осмотры, обычно每年 один раз, проводить анализ функции печени, УЗИ, чтобы достичь ранней диагностики и раннего лечения. Конкретные меры профилактики первичного внутрипеченочного склероза включают следующие аспекты:

　　1, при высоком уровне аммиака или极差的 функции печени ограничить потребление белка, чтобы избежать комы печени. При развитии асцита следует перейти на низкосолевую или безсолевую диету.

　　2, в питании следует обеспечить достаточное количество питательных веществ, продукты должны быть разнообразными, обеспечивать потребление высококачественных белков, содержащих аминокислоты, различных витаминов, низкожировых, мало粗糙的食物, избегать повреждения пищевода венозными венах粗糙多纤维食物, вызывающих массивное кровотечение.

　　3, внимание к изменениям в出血е, петехиям, лихорадке, изменениям в симптомах нервной системы и своевременное обращение к врачу.

　　4, измерение окружности живота и определение объема мочи ежедневно, ожирение живота - один из методов самодиагностики жировой печени.

　　Во время лабораторных исследований уровень билирубина в сыворотке крови повышен, в основном за счет повышения прямого билирубина, уровень щелочной фосфатазы, холестерина, IgM также повышен, положительные антимитохондриальные антитела, антитела к гладким мышцам и антиядерные антитела, снижение уровня альбумина, γ-Повышение уровня глобулинов. Если диагностика затруднена и есть сильное подозрение на это заболевание, можно провести биопсию печени с гистологическим исследованием, при котором наблюдаются специфические патологические изменения, и можно диагностировать заболевание, исключив внепеченочную梗阻овую желтуху и вторичный билиарный цирроз.

　　Пациенты с первичным внутрипеченочным склерозом должны есть продукты, богатые фолиевой кислотой, с нейтральным вкусом и легко перевариваемые, ограниченно потреблять продукты с высоким качеством белка, избегать продуктов, содержащих алкоголь и жиры, которые трудно переваривать. Специфические рекомендации по питанию для пациентов с первичным внутрипеченочным склерозом включают следующие аспекты:

　　1以米面为主食

　　满足每天糖量400 граммов左右, с целью защиты и стимуляции регенерации гепатоцитов. Но из-за повреждения функции печени у пациентов с циррозом печени, чрезмерное использование сахара для защиты печени может привести к избыточному весу, гиперлипидемии, атеросклерозу и диабету, поэтому следует быть осторожными при увеличении количества сахара или потреблении сладостей, кроме основного рациона.

　　2蛋白质食物要少而精

　　В ежедневном рационе есть60 граммов высококачественного белка достаточно для удовлетворения потребностей. Их можно чередовать, потребляя рыбу, нежирное мясо, яйца, молоко, бобовые и другие идеальные продукты с высоким качеством белка. Из-за снижения функции печени по обработке белков у пациентов с циррозом печени, содержание белков в их рационе должно регулироваться в зависимости от состояния. При наличии тенденции к энцефалопатии печени, ежедневное потребление не должно превышать20 граммов.

　　3多吃鲜菜鲜果

　　Свежие овощи и фрукты содержат丰富的 витамины и минералы, микроэлементы, это лучшая пища, ежедневное потребление около700—900 граммов.

　　4限制油脂摄入

　　限制油脂摄入，每天不超过20 граммов, жиры в организме должны быть разложены и использованы с помощью желчи, которую secreтирует печень. Если гепатоциты с ослабленной функцией печени не успевают расщеплять и обрабатывать жиры, которые поступают в организм, это может привести к жировой инфильтрации печени. Особенно усугубляет нагрузку на печень животные жиры.

　　5限制水和盐

　　对于有水肿症状的病人，一定要控制钠盐及水的摄入量。但若长期限盐或食用无盐酱油，又易导致低血钠高血钾症。因此积极的办法是设法增进病人的食欲和消化能力，经常用少盐的糖醋小菜佐餐，同时保证蛋白质的吸收利用，以提高血浆中的胶体渗透压，从根本上消除水肿。

　　西医治疗原发性肝内硬化综合征的方法是使用肾上腺皮质激素或硫唑嘌呤进行免疫抑制治疗。皮肤瘙痒可以使用抗组胺类药物或胆酪胺，也可以尝试使用氢氧化铝治疗，其他可行的对症处理及防治并发症如上消化道出血、肝性脑病及腹水等。治疗原则是保肝、维持内环境的紊乱、避免严重的肝功异常导致感性脑病危及生命，因此监测血氨水平非常重要。