原发性肝내硬化综合征

　　原发性肝内硬化综合征可能是由于自身免疫异常而致隔胆管及小叶间胆管非化脓性破坏性炎症，伴胆小管增生；破坏、瘢痕形成；肝小叶结构破坏、再生结节形成；呈现明显胆汁淤滞的肝硬化组织学改变。同时也可以因为长期酗酒、以及肝炎病毒感染等导致肝内胆管的非特异性炎症、纤维化形成。

　　原发性肝内硬化综合征会引起肝性脑病、上消化道大出血、肝肾综合征，易并发各种感染，如支气管炎、肺炎、结核性腹膜炎，原发性腹膜炎，胆道感染及革兰阴性杆菌败血症等。

　　1、上消化道大出血

　　肝硬化上消化道出血，大多数由于食管、胃底静脉曲张破裂，但应考虑是否并发消化性溃疡、急性出血糜烂性胃炎、贲门撕裂综合征等胃黏膜病变。曲张的静脉破裂出血多因较粗糙较硬的或有棱角的食物创伤，食管受胃酸反流的侵蚀、剧烈呕吐等引起。出现呕血和黑便。若出血量不多，仅有黑便。如果大量出血可引起休克。肝脏缺血缺氧的情况下常使肝功能恶化。出血又使血浆蛋白丢失，可导致腹水形成。血液在肠道经细菌分解产氨被肠黏膜吸收后，可诱发肝性脑病甚至导致死亡。出血后原来肿大的脾脏可以缩小甚至触不到。

　　2、感染

　　由于机体免疫功能减退、脾功能亢进以及门体静脉之间侧支循环的建立，增加了病原微生物侵入体循环的机会，故易并发各种感染，如支气管炎、肺炎、结核性腹膜炎，原发性腹膜炎，胆道感染及革兰阴性杆菌败血症等。原发性腹膜炎是指肝硬化病人腹腔内无脏器穿孔的腹膜急性炎症，发生率占3％～10％。多发生于有大量腹水的病人，多为大肠埃希杆菌引起。其原因为肝硬化时吞噬细胞的噬菌作用减弱，肠道内细菌异常繁殖，通过肠壁进入腹腔。又因肝内外血管结构的改变，细菌还可通过侧支循环引起菌血症或带菌淋巴液自肝包膜下或肝门淋巴丛漏入腹腔而引起感染。临床表现发热、腹痛、腹胀，腹壁压痛及反跳痛，腹水增多，血白细胞增高，腹水混浊，呈渗出液或介于渗出液与漏出液之间。腹水培养可有细菌生长。少数病人无腹痛发热，而表现为低血压或休克，顽固性腹水及进行性肝功衰竭。

　　3、肝肾综合征

　　肝硬化合并顽固性腹水时未能恰当治疗或疗效欠佳，易出现肝肾综合征。其特征为少尿或无尿、低血钠与低尿钠，肾脏无器质性改变，故亦称功能性肾衰竭，其发病原理尚不完全清楚。

　　原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性肝脏疾病，是一种原因尚不清楚的慢性肝内胆汁淤积，临床上起病隐匿，多见于女性患者，临床表现为疲劳无力，全身瘙痒、黄疸、色素沉着和（或）黄色瘤，也可以腹痛、恶心、呕吐、水肿、腹水以及食管静脉曲张破裂出血为首发表现。肝活检有特征性病理改变，在除外肝外梗阻性黄疸和继发性胆汁性肝硬化时可诊断为此病。

　　原发性肝内硬化综合症的预防非常重要，应该定期体检，一般每年都要体检，做一次肝功能、B超，可以做到早期发现早期治疗。原发性肝内硬化综合症的预防措施还有以下方面：

　　1、 혈액 중 암모니아가 높거나 간 기능이 매우 나쁜 경우, 간성취昏迷가 발생할 수 있으므로 단백질 섭취를 제한해야 합니다. 복수가 나타나면 소금이 적은 식사나 소금이 없는 식사를 하여야 합니다.

　　2、 식사에서는 충분한 영양을 제공하고, 음식을 다양하게 제공하여, 아미노산이 풍부한 고가 단백질, 다양한 비타민, 저지방, 적은 죽음 음식을 제공하고, 식도맥혈을 손상시키지 않도록 주의하여 대출혈을 유발하지 않도록 해야 합니다.

　　3、 출혈, 발진, 발열, 정신 신경 증상의 변화를 주의하고, 빠르게 의사와 연락을 취해야 합니다.

　　4、 매일 주위의 크기를 측정하고 배변량을 측정하여, 복부비만은 지방간을 자가진단하는 방법 중 하나입니다.

　　검사 중에 혈청胆红소가 증가하며, 직접胆红소가 증가하며, 알칼리성 풀로스, 콜레스테롤, IgM이 모두 증가하며, 미토콘드리아 항체, 평평한 근육 항체와 핵 항체가 양성이며, 알부민이 감소하고 γ-골병질이 증가합니다. 진단이 어려워서 병변을 매우 의심스럽게 생각할 때, 간 절제경로 병리학 검사를 할 수 있으며, 특징적인 병리학적 변화가 있으며, 간 외부 방해로 인한黄疸과 증식성 간질환이 제외될 때 병변을 진단할 수 있습니다.

　　原发性肝内硬化综合症患者은 요산이 풍부하고 맛과 향이 평화로워서 쉽게 소화되는 음식을 먹어야 하며, 고질 단백질을 제한적으로 제공하며, 알코올이나 튀김 등 소화가 어려운 음식을 먹지 않아야 합니다. 원发性肝내硬化综合症患者의 구체적인 식사 금지 사항은 다음과 같습니다:

　　1주식으로는 米면을 먹어야 합니다

　　매일 당 섭취량을 충족시키기 위해400g 정도로, 간세포 재생을 보호하고 촉진하기 위해 목표를 설정합니다. 하지만 간fibrosis 환자의 간 기능이 손상되었기 때문에, 과도한 당 보호로 인해 체중 증가, 고지혈증, 동맥硬化 및 당뇨병을 유발할 수 있으므로, 주식 외에 당 섭취량을 증가시키거나 단맛이 있는 음식을 먹을 때는 신중해야 합니다.

　　2단백질 식품은 적고 깨끗해야 합니다

　　매일 식사에는60g 고효율 단백질만으로도 충분합니다. 생선, 육류, 달걀, 우유, 콩제품 등의 이상적인 고질 단백질을 교차로 섭취할 수 있습니다. 간fibrosis 시 간이 단백질을 처리하는 기능이 감소하므로, 간fibrosis 환자의 식단에서 단백질의 함량은 질병 상태에 따라 조절되어야 합니다. 간성 뇌병증의 경향이 있을 때, 매일 섭취량은20g.

　　3신선한 채소와 과일을 많이 먹어야 합니다

　　신선한 채소와 과일은 풍부한 비타민과 미네랄, 미량 원소를 포함하고 있으며, 최상의 식품입니다. 매일 섭취량은 약700—900g.

　　4지방 섭취 제한

　　지방 섭취 제한, 매일20g, 체내에서는 간이 배출한 간장액을 통해 분해 및 활용됩니다. 간 기능이 약화된 간세포가 체내에 흡수된 지방을 분해 처리하지 못하면 간 지방 침착을 유발할 수 있습니다. 특히 동물성 지방은 간의 부담을 더욱 증가시킬 수 있습니다.

　　5수분과 소금 제한

　　수분 또는 부종이 있는 환자는 반드시 나트륨 및 수분 섭취량을 제어해야 합니다. 하지만 장기간에 걸쳐 소금을 제한하거나 무소금 소스를 사용하면, 저나트륨 고칼륨증을 유발할 수 있습니다. 따라서 적극적인 방법은 환자의 음식욕과 소화력을 증가시키고, 자주 소금을 적게 사용한 채소와 쓴채소를 식사에 추가하여 식사를 보완하며, 단백질 흡수를 보장하여 혈액의 colloidal osmotic pressure를 높여水肿을 근본적으로 제거하는 것입니다.

　　原发性肝内硬化综合征의 Western 의료 방법은 간장 피드백 호르몬이나 mercaptopurine로 면역 억제 치료를 시행합니다. 피부 가려움은 항히스타민제나 cholestyramine을 사용할 수 있으며, 알루미늄 수산화물을 시도할 수도 있습니다. 기타 증상에 대한 치료 및 합병증 예방(위장 출혈, 간성 뇌병증 및 복막 등)도 가능합니다. 치료 원칙은 간 보호, 내환경의 혼란 유지, 심각한 간 기능 이상으로 인한 감각 뇌병증으로 인한 생명 위협을 피하기 위해, 혈액 암모니아 수준을 모니터링하는 것이 중요합니다.